Epiteloid Hemanjioendotelyoma Nedir? Belirtileri, Nedenleri, Teşhisi, Tedavisi

Epiteloid hemanjiyoendotelyoma (EHE), prevalansı milyonda birden az olan ve tüm yaş gruplarını etkileyen, insidansı yaşamın dördüncü ve beşinci on yılında zirveye ulaşan ve çocuklarda çok nadir görülen, ultra nadir bir vasküler sarkomdur.

Haber Merkezi / EHE vücudun herhangi bir yerinde ortaya çıkabilir ve en yaygın olarak karaciğer, akciğer ve kemiklerde ortaya çıkar ve hastaların %50’sinden fazlası metastatik hastalıkla başvurur.

Epiteloid hemanjiyoendotelyoma son derece nadirdir. 1 milyon kişiden 1’inden azı bu tür tümöre yakalanıyor. 20 ila 60 yaşları arasındaki kişilerde daha yaygındır, ancak çocuklar, gençler ve 60 yaşın üzerindeki kişiler de EHE alabilirler. EHE, doğumda kadın olarak atanan kişilerde biraz daha yaygındır, ancak araştırmacılar bunun nedeninden emin değil.

EHE’li çoğu insan herhangi bir semptom fark etmez. Semptomlar mevcut olduğunda en yaygın olanları arasında ağrı, cildinizin altında hissedebileceğiniz bir kitle veya açıklanamayan kilo kaybı yer alır. Çoğu zaman semptomlar, tümörlerin bulunduğu yere bağlıdır.

EHE gibi kötü huylu tümörler, sağlıklı bir hücrenin kontrolden çıkan bir kanser hücresine dönüşmesiyle oluşur.

Araştırmacılar EHE’nin benzersiz bir genetik mutasyondan kaynaklandığını keşfettiler. İki kromozom anormal bir şekilde birleşerek bir genin başka bir gene bağlanmasına neden olduğunda meydana gelir. Bu genler WWTR1 (TAZ olarak da bilinir) ve CAMTA1’dir . WWTR1 , CAMTA1 ile birleştiğinde EHE’ye neden olur.

EHE sıklıkla semptomlara neden olmadığından çoğu kişi, EHE ile ilgisi olmayan bir görüntüleme prosedürü sırasında bir veya daha fazla tümöre sahip olduğunu öğrenir. Sağlayıcınız tümörün nerede bulunduğunu, boyutunu ve vücudunuzun diğer bölgelerine yayılıp yayılmadığını (metastaz yapmış) not edecektir.

EHE’yi teşhis etmek için kullanılan en yaygın prosedürler şunları içerir: CT taraması: Sağlayıcınız göğsünüzdeki, karnınızdaki ve pelvisinizdeki EHE tümörlerini tanımlamak için bir CT taraması isteyebilir. CT taraması, vücudunuzu taramak ve görüntüleri sağlayıcınızın gördüğü bir bilgisayar ekranına yansıtmak için X ışınlarını kullanır. CT taraması, sağlayıcınızın vücudunuzdaki kemikler, organlar, kaslar ve kan damarları gibi yapıları görmesini sağlar.

MRI: Sağlayıcınız, karaciğerinizde ve kemiklerinizde EHE tümörlerini kontrol etmek için bir MRI isteyebilir. MR, vücudunuzu taramak ve görüntüleri bir bilgisayar ekranına yansıtmak için mıknatıslar ve radyo dalgaları kullanır. Vücudunuzu tepeden tırnağa tarayan tüm vücut MR’ı, özellikle vücudunuza yayılmış kemik tümörlerinin tespit edilmesinde faydalıdır.

Çekirdek iğne biyopsisi: BT veya MR ile bir tümör görüldüğünde biyopsi, tümörün EHE olup olmadığını doğrulayabilir. Çekirdek iğne biyopsisi sırasında, sağlayıcınız tümörden dokuyu çıkarmak için büyük, içi boş bir iğne kullanır. Patolog adı verilen bir laboratuvar uzmanı, kanser belirtilerini kontrol etmek için dokuyu mikroskopla inceler. Biyopsi aynı zamanda doktorunuzun meme kanseri gibi EHE ile karıştırılabilecek diğer durumları da ekarte etmesine yardımcı olur.

Sağlayıcınız , tümörleri tanımlamak ve yayılıp yayılmadıklarını görmek için ultrason veya PET taraması gibi başka testler isteyebilir.

EHE o kadar nadirdir ki standart tedavi kılavuzları yoktur. Bunun yerine muhtemelen sarkom tedavisinde deneyimi olan birkaç uzmanla çalışacaksınız. Bakım ekibiniz arasında bir kanser uzmanı (cerrahi onkolog), bir görüntüleme uzmanı (radyolog) ve belirli bir organ veya vücut sisteminin tedavisinde uzmanlığa sahip diğer uzmanlar (ortopedi cerrahı, karaciğer nakli uzmanı, patolog vb.) bulunabilir. diğerleri.

Aldığınız tedavi, tümörün boyutu, yeri, sahip olduğunuz tümör sayısı ve kanserin yayılıp yayılmadığı gibi çeşitli faktörlere bağlıdır. Tedaviler şunları içerebilir:

Dikkatli bekleme: Sağlayıcınız kanserinizi yakından izleyebilir ancak potansiyel tedavinin yan etkileri faydalardan daha ağır basıyorsa doğrudan tedavilerden kaçınabilir. Belirtiler yaşamıyorsanız ve ameliyat için iyi bir aday değilseniz, EHE ilk tespit edildiğinde “bekle ve gör” yaklaşımı genellikle en iyisidir. Bazen bu tümörler tedavi gerektirmeden küçülürler. Diğer durumlarda, yıllar geçtikçe yavaş yavaş büyürler. Kanseriniz kötüleşirse doktorunuz farklı bir yaklaşım önerebilir.

Cerrahi: Tek bir tümörü içeren EHE vakalarında cerrahi en yaygın tedavi yöntemidir. İşlem sırasında, sağlayıcınız hiçbir kanser hücresinin kalmamasını sağlamak için tümörü ve çevredeki bazı sağlıklı dokuları çıkaracaktır.

Vasküler embolizasyon: Sağlayıcınız, bağımsız bir prosedür olarak veya ameliyattan önce tümörü küçültmek için tümörünüze giden kan akışını kesebilir. Bu işleme embolizasyon denir. Sağlayıcınızın EHE için önerebileceği embolizasyon türleri arasında transarteriyel kemoembolizasyon (TACE) ve radyoembolizasyon yer alır.

Hedefe yönelik tedavi: Hedefe yönelik tedavi, ileri EHE için en sık kullanılan tedavidir. Bu tür tedavide, tümörlerin büyümek için ihtiyaç duydukları besinleri ve oksijeni almasını engelleyen ilaçlar kullanılır.
Radyasyon tedavisi : Sağlayıcınız, ameliyattan sonra kalan kanser hücrelerini öldürmek için radyasyon tedavisi önerebilir. Ameliyat için iyi bir aday değilseniz radyasyon tedavisi birincil tedavi olabilir. Ayrıca semptomların hafifletilmesine de yardımcı olabilir. Radyasyon terapisi, kanser hücrelerini yok etmek için hedeflenen enerji ışınlarını kullanır.

Kemoterapi: Kemoterapi EHE için yaygın bir tedavi değildir. Yine de, kanseriniz daha ilerlemişse sağlayıcınız kemoterapinin diğer tedavilerle birlikte kullanılmasını önerebilir. Kemoterapide kanser hücrelerini yok etmek için ilaçlar kullanılır. EHE tedavisi için kemoterapinin potansiyel kullanımlarını değerlendirmek için daha fazla araştırmaya ihtiyaç vardır.

Organ nakli: Büyük bir organı etkileyen birden fazla tümörünüz varsa, sağlayıcınız bir organ nakli (çoğunlukla EHE ile karaciğer nakli) önerebilir.