Chandler Sendromu Nedir? Bilinmesi Gerekenler
Chandler sendromu (CS), korneanın içini kaplayan tek hücre tabakası olan endotelyumun çoğalarak kornea ödemine, irisin bozulmasına ve gözde alışılmadık derecede yüksek basınca (glokom) neden olduğu nadir bir göz bozukluğudur.
Haber Merkezi / CS iridokorneal endotelyal sendromu (ICE sendromu) oluşturan gözleri etkileyen üç sendromdan biridir (Progresif İris Atrofisi ve Cogan Reese sendromu diğer ikisidir). Spektrum, tipik olarak erken ila orta yetişkinlik döneminde ortaya çıkan ve ağırlıklı olarak kadınları etkileyen, kazanılmış, tek taraflı bir hastalıktır. Chandler sendromu, bu spektrumun en sık karşılaşılan klinik varyantıdır.
Çoğu zaman durum yalnızca bir gözü etkiler, ancak diğer gözde sıklıkla subklinik tutulum vardır. Göz içindeki yüksek basınç (glokom) ve kornea ödemi kombinasyonu, sıklıkla değişen başarı oranlarıyla cerrahi müdahale gerektiren görme azalmasına neden olabilir.
Chandler sendromu, korneayı kaplayan hücrelerin çoğalması, irisin bozulmasıyla birlikte korneanın şişmesi ve göz içinde glokom (yüksek basınçtan kaynaklanan optik sinir hasarı) ile karakterizedir.
Gözbebeği yerinde görünmüyor, yani sıra dışı bir konumda ve şekil ve boyut olarak bozuk (korektopia). Chandler sendromunda, iris atrofisi ne olursa olsun, Progresif İris Atrofisi ve Cogan Reese sendromu ile ilişkili olana kıyasla hafiftir. Tipik olarak kornea endoteli, korneanın arkasında dövülmüş gümüş bir yüzey olarak kendini gösterir. Hastalığın erken evresinde iris değişimleri minimal olabileceğinden, CS genellikle başlangıçta klinisyenler tarafından tanınmaz.
Bozukluk bulanık görmeye, gözde ağrıya ve sonunda görme kaybına neden olabilir. Genellikle sadece bir göz etkilenir; ancak diğer göz çok nadiren klinik olarak tutulabilir.
Kornea yüzeyinin içini kaplayan tek hücre tabakası endotel olarak bilinir. Endotelin oynadığı rollerden biri de korneadan aköz hümör (göz içindeki sıvı) pompalamaktır. Endotelin davranışı kesintiye uğrarsa (Chandler sendromunda olduğu gibi), pompalama işlemi başarısız olur ve korneada sıvı birikerek (kornea ödemi) bulanık görüşe neden olur.
Ek olarak, anormal endotel hücreleri, iris ve trabeküler ağ (gözün drenaj kanalı) dahil olmak üzere bitişik yapılar üzerinde bir zar olarak göç edebilir. Bu zarın kasılması, ilişkili iris değişikliklerine (korektopia) ve iridotrabeküler sineşiye yol açarak trabeküler ağda sulu çıkışın tıkanmasına neden olarak sekonder glokom ile sonuçlanır.
Chandler sendromunun kesin nedeni bilinmemektedir. Bazı araştırmacılar, iltihaplanma veya kronik viral enfeksiyonun hastalığın nedeni olabileceğinden şüpheleniyor. ICE sendromlu hastalardan alınan kornea örneklerinde polimeraz zincir reaksiyonu ile herpes simpleks virüs DNA’sı gösterilmiştir.
Chandler sendromunun tedavisi genellikle glokom ve şişmeyi (ödem) kontrol etmek için gözlerde damla kullanımını içerir. Hafif vakalar veya kornea ödemi genellikle yumuşak kontakt lensler ve hipertonik salin solüsyonları ile tedavi edilir.
İlerlemiş vakalarda penetran veya endotelyal keratoplasti gerekebilir, ancak tekrar kornea greftlerine ihtiyaç duyulduğunda başarısızlık oranı yüksektir. Bazı kişilerde göz içi basıncının düşmesi ile kornea ödemi düzelebilir. Glokom için tıbbi tedavi genellikle beta blokerler, alfa-2 agonistler ve karbonik anhidraz inhibitörleri dahil sulu baskılayıcılarla başlatılır. Prostaglandin analogları bazı durumlarda yardımcı olabilir.
ICE sendromlu hastaların yüksek bir yüzdesinde sonunda glokom için cerrahi müdahale gerekir. En sık uygulanan işlem trabekülektomidir, değişken başarı oranları ile. Glokom drenaj cihazları, az sayıda hastada olumlu sonuçlar göstermiştir, ancak bu sonuçların geniş bir seride doğrulanması için ileri çalışmalar garanti edilmektedir. Lazer cerrahisi nadiren etkilidir.
Not: Sunulan bilgilerin amacı herhangi bir hastalığı teşhis veya tedavi etmek, iyileştirmek veya önlemek değildir. Tüm bilgiler yalnızca genel bilginize yöneliktir, tıbbi tavsiye veya belirli tıbbi durumların tedavisinin yerine geçmez. Uygulamadan önce bu bilgileri doktorunuzla görüşün.
