Atipik Hemolitik Üremik Sendrom Nedir? Belirtileri, Teşhisi, Tedavisi

Atipik hemolitik üremik sendrom (aHÜS), dolaşımdaki kırmızı kan hücrelerinin yıkımı nedeniyle düşük seviyeleri (hemolitik anemi), tüketimleri nedeniyle düşük trombosit sayısı (trombositopeni) ve böbreklerin kandaki atıkları işleyip idrarla atamaması (akut böbrek yetmezliği), üremi olarak bilinen bir durum ile karakterize edilen son derece nadir bir hastalıktır.

Haber Merkezi / E.coli’nin neden olduğu, tipik hemolitik üremik sendrom olarak bilinen daha yaygın bozukluktan belirgin şekilde farklı bir hastalıktır. Shiga toksinleri (Stx HUS) üretir ve genellikle gıda kaynaklıdır. Çoğu aHÜS vakası genetiktir, ancak bazıları otoantikorlar nedeniyle edinilebilir veya bilinmeyen nedenlerle (idiyopatik) ortaya çıkabilir.

aHÜS kronik hale gelebilir ve etkilenen bireyler, bozukluğun tekrarlayan bölümlerini yaşayabilir. Genellikle yaşamı tehdit eden ilk ataktan kurtulan ve genellikle destekleyici tedaviye iyi yanıt veren tipik HÜS’lü bireylerin aksine, aHÜS’lü bireylerin ciddi yüksek tansiyon (hipertansiyon) ve böbrek (böbrek) yetmezliği gibi kronik ciddi komplikasyonlar geliştirme olasılığı çok daha yüksektir.

aHÜS’ün belirti ve semptomları, vücudun çeşitli küçük kan damarlarında küçük kan pıhtılarının (mikrotrombüs) oluşumundan kaynaklanır. Bu pıhtılar, başta böbrekler olmak üzere vücudun çeşitli organlarına uygun kan akışını azaltır veya engeller.

aHÜS’ü teşhis etmek, bozukluğun aile öyküsü olmadan kurulmasının daha zor olması nedeniyle karmaşıktır. aHÜS ile ilişkili tanı kriterleri hemolitik anemi (kırık kırmızı kan hücrelerinin varlığında anemi), düşük trombosit sayısı (trombositopeni) ve böbrek fonksiyon bozukluğudur.

Aynı ailenin iki veya daha fazla üyesi en az altı ay arayla hastalıktan etkilendiğinde ve ortak bir tetikleyici enfeksiyöz ajana maruz kalma dışlandığında veya aile öyküsünden bağımsız olarak aHÜS ile ilişkili olduğu bilinen genlerden birinde hastalığa neden olan mutasyon(lar) tanımlandığında aHÜS genetik olarak kabul edilir.

aHÜS’ün benzersiz zorluklarını bilen bir tıbbi ekip tarafından tedavi önerilir ve bu ekip çocuk doktorlarını veya dahiliyecileri, böbrek uzmanlarını (nefrologlar), yoğun bakım hekimlerini, hemşireleri, beslenme uzmanlarını ve sosyal hizmet uzmanlarını içerebilir.

Başlangıçta, etkilenen bireyler, gerektiğinde ve gerektiğinde intravenöz besleme (parenteral) yoluyla doğru beslenme ve elektrolit ve sıvı dengesinin sağlanması dahil olmak üzere destekleyici bakım alabilirler. Hemoglobin düzeyi 7 g/dl’nin altına düştüğünde kan transfüzyonu yapılır.

Mümkünse trombosit transfüzyonlarından kaçınılır. Kan basıncını (hipertansiyon) kontrol etmek için kan damarlarını genişleten ilaçlar (vazodilatörler) kullanılır. Bazı durumlarda, bireylerde zaten böbrek hasarı olduğunda aHÜS teşhisi konur ve başlangıçta periton diyalizi veya hemodiyaliz gibi destekleyici önlemler gerekebilir.

Not: Sunulan bilgilerin amacı herhangi bir hastalığı teşhis veya tedavi etmek, iyileştirmek veya önlemek değildir. Tüm bilgiler yalnızca genel bilginize yöneliktir, tıbbi tavsiye veya belirli tıbbi durumların tedavisinin yerine geçmez. Uygulamadan önce bu bilgileri doktorunuzla görüşün.