Asherson Sendromu Nedir? Belirtileri, Nedenleri, Teşhisi, Tedavisi

Asherson sendromu, vücudun birçok organ sistemini etkileyen hızla ilerleyen kan pıhtılarının saatler, günler veya haftalar boyunca gelişmesiyle karakterize edilen, son derece nadir görülen bir otoimmün bozukluktur.

Haber Merkezi /  Enfeksiyonlar, aşılamalar, fiziksel travmaya bağlı yaralar ve vücudun antikoagülasyon mekanizmasındaki başarısızlık gibi durumlar genellikle “tetikleyici” görevi görür.

Sendrom, özellikle vücutta tekrarlayan kanamalara bağlı olarak antikoagülasyon mekanizmasının durduğu antifosfolipid sendromlu hastalarda yaygındır. Genellikle daha önce basit/klasik bir antifosfolipid sendromu epizodu geçirmiş hastalarda görülür.

Antifosfolipid sendromu hastalarının neden sıklıkla ciddi veya ölümcül bir çoklu organ yetmezliğine “mancınık” eğilimi gösterdiği, diğer bireylerde aynı tetikleyicilerin yalnızca tekrarlayan büyük damar trombozu ile sonuçlanabileceği bilinmemektedir.

Semptomlar ayrıca hastalarda gebelik sırasında veya doğumdan sonraki haftalarda (lohusalık) yerinde bir şekilde gözlenir ve HELLP sendromunu takip edebilir veya malignitelerle ilişkili olabilir. Semptomlar, dahil olan spesifik organ sistemlerine bağlı olarak vakadan vakaya değişir.

Asherson sendromu, vücuttaki antifosfolipid antikorlarının varlığına bağlı olarak kan pıhtılarının meydana geldiği bir otoimmün bozukluk olan antifosfolipid sendromunun (APS) ciddi bir çeşididir. Antikorlar, vücudun bağışıklık sistemi tarafından enfeksiyonla savaşmak için üretilen özel proteinlerdir.

Otoimmün bozukluklarda, antikorlar yanlışlıkla sağlıklı dokuya saldırır. APS ve Asherson sendromunda, antikorlar yanlışlıkla hücre zarlarının uygun işlevinde yer alan yağ molekülleri olan fosfolipidlere bağlanan belirli proteinlere saldırır. Fosfolipitler vücutta bulunur. Bu antikorların bu proteinlere saldırmasının nedeni ve kan pıhtılarının oluşmasına neden olan süreç bilinmemektedir.

Asherson sendromu, birincil veya ikincil APS’si olan kişilerde veya lupus veya diğer otoimmün bozuklukları olan kişilerde ortaya çıkabilir. Bazı durumlarda, bu bozuklukların daha önce hiçbir öyküsü mevcut olmayabilir. Asherson sendromunun kesin nedeni bilinmemektedir.

Asherson sendromunun teşhisi, kapsamlı bir klinik değerlendirmeye, karakteristik bulguların tanımlanmasına (örneğin, bir hafta içinde aynı anda ortaya çıkan en az üç farklı organ sistemini etkileyen çoklu kan pıhtıları) ve basit kan testleri de dahil olmak üzere çeşitli testlere dayanarak konur.

Asherson sendromunun yakın zamanda tanımlanması ve sınırlı sayıda vaka olması nedeniyle, hiçbir standart tedavi onaylanmamıştır. Araştırmacılar, pıhtılaşmayı önleyen ilaçlar (antikoagülanlar), kortikosteroidler, immünoglobülinler olarak bilinen özel proteinler ve plazmaferez adı verilen bir prosedür kullanılarak tekrarlanan plazma değişimlerini içeren terapötik rejimlerin bir kombinasyonunu önermektedir.

Bireyler için ilk tedavi genellikle intravenöz olarak verilen antikoagülan, heparindir. Heparin ile birlikte kortikosteroidler verilebilir. Asherson sendromuna sıklıkla eşlik eden doku kaybının (nekroz) etkilerini en aza indirmek için steroidler verilir. Etkilenen bireyleri tedavi etmek için immünoglobulinler adı verilen özel proteinler de kullanılmıştır.

Taze donmuş plazma kullanılarak tekrarlanan plazma değişimleri, plazmaferez olarak bilinen bir prosedür kullanılarak verilebilir. Plazmaferez, istenmeyen maddelerin (örn. antifosfolipid antikorlar) kandan uzaklaştırılmasına yönelik bir yöntemdir.

Hastadan kan alınır ve kan hücreleri plazmadan ayrılır. Hastanın plazması daha sonra diğer insan plazması ile değiştirilir ve kan hastaya transfüze edilir. Bu terapi, yan etkileri ve etkililiği analiz etmek için hala araştırılmaktadır. Enfeksiyonu tedavi etmek için yoğun antibiyotik tedavisi kullanılabilir.

Asherson sendromunun uzun vadeli etkileri hakkında daha fazla araştırma yapılması gerekiyor, ancak Asheron sendromunu inceleyen araştırmacılar, çoklu kan pıhtılarının ilk başlangıcında hayatta kalan etkilenen bireylerin şimdiye kadar mükemmel bir prognoza sahip olduğunu belirttiler.

Not: Sunulan bilgilerin amacı herhangi bir hastalığı teşhis veya tedavi etmek, iyileştirmek veya önlemek değildir. Tüm bilgiler yalnızca genel bilginize yöneliktir, tıbbi tavsiye veya belirli tıbbi durumların tedavisinin yerine geçmez. Uygulamadan önce bu bilgileri doktorunuzla görüşün.