Psödomiksoma Peritonei Nedir? Belirtileri, Nedenleri, Teşhisi, Tedavisi
Psödomiksoma peritonei, mukus salgılayan (müsinöz) tümör hücrelerinin karın ve pelvis içinde ilerleyici birikimi ile karakterize, nadir görülen malign bir büyümedir. Bozukluk, apendiks içinde yer alan küçük bir büyümenin (polip) apendiks duvarı boyunca patlaması ve mukus üreten tümör hücrelerini çevredeki yüzeylere (örneğin karın boşluğunu (periton) kaplayan zar) yaymasından sonra gelişir.
Haber Merkezi / Müsinöz tümör hücreleri biriktikçe karın bölgesi şişer ve sindirim (gastrointestinal) fonksiyonu bozulur. Psödomiksoma peritonei değişken bir hızda gelişir, ancak karın içindeki diğer malignitelere göre daha yavaş bir oranda (yavaş) büyüyebilir.
Psödomiksoma peritonei’li bireylerde en sık görülen semptomlar, karın ve pelviste giderek artan müsinöz tümör nedeniyle ortaya çıkar. Genellikle en sık görülen semptom, karın boyutunun artması (“jöleli göbek” olarak da bilinir) ve basınçtan kaynaklanan karın rahatsızlığıdır. Karın şişmiş olsa da genellikle dokunmak (palpasyon) ağrılı değildir. Etkilenen erkeklerde ikinci en yaygın bulgu, kasık yakınındaki karın kas duvarındaki anormal bir açıklıktan bağırsak parçalarının dışarı çıkmasıdır (kasık fıtığı). Etkilenen kadınlarda ikinci en yaygın bulgu genellikle anormal derecede genişlemiş yumurtalıktır. Müsinöz tümörün yumurtalık dokusu içinde hızla büyüdüğü görülüyor.
Müsinöz tümör, bağırsakların önündeki yağ zarı içinde (büyük omentum), göğsü karından ayıran kasın altında (diyafram) ve pelvis içinde birikir. Çoğu durumda ince bağırsak etkilenmez. Çoğu zaman, apendiksi yırtan primer tümör, karın ve pelviste gelişen yaygın müsinöz tümörle karşılaştırıldığında küçük olabilir. Uygun tedavi müdahalesi olmadan bu bozukluk bağırsakların tıkanmasına veya bağırsak fonksiyonunun kaybına neden olur. İlerleyici müsinöz tümör birikimi yetersiz gıda alımına, yetersiz beslenmeye ve sonuçta yaşamı tehdit eden komplikasyonlara neden olabilir.
Tümörlerin büyük çoğunluğunda olduğu gibi psödomiksoma peritonei’nin kesin nedeni bilinmemektedir. Bu bozukluğa neden olduğu bilinen hiçbir genetik, ailesel veya çevresel faktör yoktur.
Psödomiksoma peritonei, apendiks içinde yer alan küçük bir büyümenin (polip) nüfuz etmesinden kaynaklanan apendiksteki bir delikten (perforasyon) gelişir. Apendiksteki tümör hücreleri karın ve pelvik boşluk içinde karakteristik bölgelere yayılır (göç eder). Bu bölgelere ulaştıklarında tümör hücreleri büyümeye devam eder. Tümör hücresi büyümesinin karakteristik yerleri bağırsakların önündeki yağ zarının içinde (büyük omentum), göğsü karından ayıran kasın altında (diyafram) ve pelvisin içindedir. Kadınlarda her iki yumurtalıkta da aşırı büyüme olabilir.
Psödomiksoma peritonei tanısı, abdominal BT taraması veya abdominal MR (manyetik rezonans görüntüleme) gibi radyolojik teknolojilerle doğrulanabilir. Bu görüntüleme testleri, büyük miktarlarda mukusun karın ve pelvis içindeki belirli yerlere karakteristik dağılımını ortaya çıkarabilir. Ayrıca mukosel olarak adlandırılan apendiks bölgesindeki birincil tümörü de lokalize edebilirler.
Psödomiksoma peritonei tedavisinde amaç tedavidir. Bu, hastaların yaklaşık %65’inde elde edilir. Tedaviler, karın ve pelvisten hastalığın görünür tüm kanıtlarını ortadan kaldırmak amacıyla peritonektomi ile birlikte sitoredüktif cerrahidir. Müsinöz tümör karın ve pelvis boyunca çok geniş bir alana yayılmış olduğundan ameliyat 12 saate kadar sürebilir. Daha sonra kanser hücrelerinin yeniden yerleşmesini önlemek için karın bölgesi sıcak kemoterapi solüsyonuyla yıkanır. Buna genellikle hipertermik intraperitoneal kemoterapi veya HİPEK denir.
Bazen cerrahın primer apendiks tümörünü dikkatli bir şekilde araması gerekir çünkü bu tümör, karın ve pelviste kilogram miktarlarda birikebilen müsinöz tümör ve müsinöz asitle karşılaştırıldığında çok küçük olabilir. Bu hastalığın tedavisinde yaygın olarak kullanılan hipertermik intraperitoneal ilaçlar arasında mitomisin C ve oksaliplatin bulunur. Kemoterapi, ilaçların müsinöz tümöre penetrasyonunu arttırmak ve lokal sitotoksisiteyi arttırmak için karın boşluğunda 42 dereceye kadar ısıtılır.
