Cronkhite Kanada Sendromu Nedir? Bilinmesi Gerekenler

Cronkhite Kanada sendromu (CCS), çeşitli bağırsak polipleri, tat kaybı, saç dökülmesi ve tırnak büyüme sorunlarıyla karakterize, oldukça nadir görülen bir hastalıktır. Poliplere eşlik eden malabsorbsiyon nedeniyle tedavisi zordur. CCS öncelikle yaşlı popülasyonda (ortalama yaş 59) ve ağırlıklı olarak erkeklerde görülür. Kalıtsal değil, edinilmiş bir hastalık olduğu düşünülmektedir.

Haber Merkezi / Cronkhite Kanada sendromunun semptomları mide, ince bağırsak, kolon ve daha az sıklıkla yemek borusunda meydana gelen çoklu polipler nedeniyle ortaya çıkar. Bunlar arasında kronik veya tekrarlayan sulu ishal, kramplar ve karın rahatsızlığı yer alır. Bu kişilerde ayrıca kanda anormal derecede düşük protein seviyeleri (protein kaybettiren enteropati) bulunabilir ve bu da genel sağlık sorunlarına (kaşeksi), yetersiz beslenmeye, bulantı ve kusmaya neden olabilir.

Bildirilen en erken belirtiler tat değişiklikleri ve koku kaybıdır. Hastalarda bazen yetersiz beslenme, kilo kaybı ve/veya kollarda ve bacaklarda aşırı sıvı birikmesi (periferik ödem) noktasına kadar varan derin bir iştah kaybı bile yaşanabilir. Kronik ishal nedeniyle bazı temel minerallerde (elektrolitler) dengesizlik meydana gelebilir. CCS’li bazı kişilerde ayrıca büyük cilt morlukları (ekimotik plaklar) ve/veya akciğer fonksiyonunda bozulma olabilir. Diğer semptomlar arasında saç dökülmesi (alopesi), ciltte geniş koyu lekeler (hiperpigmentasyon) ve dejeneratif değişiklikler ve sonunda tırnak kaybı (onikodistrofi) yer alabilir.

CCS’li hastalarda aynı zamanda vücudun bir organa karşı antikorlar geliştirerek kendisine saldırdığı otoimmün bozukluklar da bulunabilir; örneğin hipotiroidizm, romatoid artrit, skleroderma, sistemik lupus eritematöz vb.

Cronkhite Kanada sendromunun kesin nedeni bilinmemektedir. Bilinen bir nedenden ötürü (ara sıra) ortaya çıkıyor gibi görünüyor ve kalıtsal olduğu düşünülmüyor.

Cronkhite Kanada Sendromu’nun tanı kriterleri semptomlara ve belirli özelliklere dayanmaktadır; ancak bu sendrom için spesifik bir tanı testi yoktur. Ortalama başlangıç ​​yaşı 60 olup, 31 ila 86 yaş arasında değişmektedir. Sindirim sisteminde genellikle çok sayıda polip bulunur ve çoğunlukla yemek borusu korunur. Polipler hamartomatöz özelliklere sahiptir, yani mukus içerirler ve sağlam bir yüzeyde iltihaplanırlar.

Gastrointestinal sistemin yanı sıra derideki bulgular da bu hastalık için tanı koydurucudur. Hastalarda alopesi (saç dökülmesi), kol, bacak ve yüz derisinde koyu lekeler (hiperpigmente maküller) ve parmak tırnaklarında kayıp (onikodistrofi) görülür.

Bu sendromda pozitif olabilecek testlerden biri IgG4 plazma hücreleridir ancak negatif test sendromu ekarte etmez. Cronkhite Kanada Sendromu tanısı için en önemli hususlar yukarıda belirtilen fiziksel belirtilerdir, çünkü sendromun kesin teşhisini sağlayacak özel bir test yoktur.

Tedavi semptomların kontrol altına alınmasına ve destek sağlanmasına dayanır. Tedavinin temel amacı sıvı, elektrolit ve protein kaybını besin takviyesi veya besin açısından dengeli bir sıvı diyet yoluyla düzeltmektir. Bağırsak iltihabının azaltılmasına yardımcı olmak için ara sıra kortikosteroidler (yani prednizon) verilebilir. Bağırsaklarda malabsorbsiyona neden olabilecek aşırı bakteri üremesi antibiyotiklerle tedavi edilebilir. Nadir durumlarda, semptomlar görünürde bir neden olmaksızın düzelmiştir (spontan remisyon).

Poliplerin cerrahi olarak çıkarılması Cronkhite Kanada sendromunun bazı semptomlarının hafifletilmesine yardımcı olabilir. Ancak tekrarlayabilir veya tek tek ortadan kaldırılamayacak kadar çok olabilirler. Gerekirse kolonun ciddi şekilde etkilenen kısımları çıkarılabilir. Vaka raporları, diğer tedavilerin etkili olmaması durumunda, aziatiyoprin ve siklosporin dahil olmak üzere immünosüpresif tedavinin kullanılmasını önermektedir.

Not: Sunulan bilgilerin amacı herhangi bir hastalığı teşhis veya tedavi etmek, iyileştirmek veya önlemek değildir. Tüm bilgiler yalnızca genel bilginize yöneliktir, tıbbi tavsiye veya belirli tıbbi durumların tedavisinin yerine geçmez. Uygulamadan önce bu bilgileri doktorunuzla görüşün.