image

Erdoğan’dan Yeni Anayasa Mesajı: Yapıcı Ve Uzlaşmacı Tavrımızı Koruyacağız

0

Türkiye Yüzyılı Anayasası Sivil Anayasa Güçlü Türkiye Sempozyumu’nda konuşan Erdoğan, “Yeni anayasa ile tüm bu kazanımları daha da ileriye taşımayı hedefliyoruz. Yeni anayasaya ülkemizin neden lüzum duyduğunu aktardık” dedi ve ekledi:

“1921 ve 1924 anayasalarını dışarıda bırakırsak bütün anayasalarımız vesayetçilerin direktifiyle yapılıp halka empoze edildi. Anayasalarımız içinde vesayetin en fazla nüfuz ettiği 1961 anayasasıdır. 61 Anayasası ve 82 Anayasası’nın hazırlanma sürecinde milletin iradesi tecelli etmedi.”

Erdoğan konuşmasının devamında, “Çerçevesini darbecilerin çizdiği dili sorunlu mevcut anayasa ile yola devam edemeyiz. Türk demokrasisi yeni ve sivil anayasa yapacak güce sahiptir. Artık yeni bir anayasa kaçınılmazdır. Mevcut anayasa siyasete güveni zedeliyor. Yapıcı ve uzlaşmacı tavrımızı koruyacağız. Muhalefetteki muhataplarımızın da bu istekte ısrarcı olmayacağını düşünüyorum” ifadelerini kullandı.

AK Parti Genel Başkanı ve Cumhurbaşkanı Recep Tayyip Erdoğan, Adnan Menderes Kongre Merkezi Özgürlük ve Demokrasi Adası’nda düzenlenen Türkiye Yüzyılı Anayasası Sivil Anayasa Güçlü Türkiye Sempozyumu’nda konuştu.

Erdoğan’ın açıklamalarından öne çıkanlar şöyle: “Milletimiz Adnan Menderes’i şükranla anmaya devam edecektir. Bir yargı tiyatrosuyla idama gönderilenleri rahmetle anıyorum. Üzerinden yüzyıllar geçse de darbecileri unutmayacağız ve affetmeyeceğiz. Dilinden ve kaleminden kan damlayan sözde hukukçuları unutmayacağız ve affetmeyeceğiz. Yassıada’da işkenceye maruz kalan devlet adamlarımız isimlerini milletimizin gönlüne şehit olarak yazdırdı.

27 Mayıs adım adım bir provokasyonun ürünüdür. 27 Mayıs demokrasi tarihinin karanlık günü olarak kayıtlara geçti. Menderes, ülkeyi tapulu mülkü gibi görenleri rahatsız etti. Nasıl ki darbeye bir günde karar verilmemişse Yassıada’da alınan kararlar da tesadüf değildir. Burası özellikle seçilmiştir. Millete ayağınızı denk alın mesajı verilmiştir. Demokrasimiz yargılanmıştır. Önce mahkum edilen ve sonra idam edilen bizatihi milletin iradesidir. Kararlar verilmeden idam sehpalarını bunun için kurdular.

Burayı sivil ve demokratik siyasetin kabusu olmayı hedeflediler. 27 Mayıs’ın karanlık gölgesi her 10 yılda bir tekrarlanan darbelerle milletin peşini bırakmadı. Türk siyaseti uzun yıllar boyunca kargaşa ve istikrarsızlık girdabından bir türlü kurtulamadı. 27 Mayıs planı AK Parti’nin iktidar olduğu 22 yıllık süre zarfında defalarca tekrarlanmaya çalışıldı.

22 yılda türlü badireler atlattık. Türk siyasi tarihinin en fazla darbe girişimine maruz kaldık. Ama saldırılar karşısında asla geri adım atmadık. Siyasete operasyon çekilemeyeceğini içerideki ve dışarıdaki tüm vesayet heveslilerine çok net bir şekilde gösterdik. Türkiye’de demokrasi mücadelesi tehditlere, korkutmalara rağmen kararlılıkla ilerlemiştir. Bu ülkede artık darbeler ve muhtıralar dönemi kapanmıştır. Bulanık suda demokrasi avlama dönemi geri kalmıştır. Türkiye’de iktidara gelmenin tek yolu sandıktır.

Yeni Anayasa mesajı

Yeni anayasa ile tüm bu kazanımları daha da ileriye taşımayı hedefliyoruz. Yeni anayasaya ülkemizin neden lüzum duyduğunu aktardık. 1921 ve 1924 anayasalarını dışarıda bırakırsak bütün anayasalarımız vesayetçilerin direktifiyle yapılıp halka empoze edildi. Anayasalarımız içinde vesayetin en fazla nüfuz ettiği 1961 anayasasıdır. 61 Anayasası ve 82 Anayasası’nın hazırlanma sürecinde milletin iradesi tecelli etmedi.

Çerçevesini darbecilerin çizdiği dili sorunlu mevcut anayasa ile yola devam edemeyiz. Türk demokrasisi yeni ve sivil anayasa yapacak güce sahiptir. Artık yeni bir anayasa kaçınılmazdır. Mevcut anayasa siyasete güveni zedeliyor. Yapıcı ve uzlaşmacı tavrımızı koruyacağız. Muhalefetteki muhataplarımızın da bu istekte ısrarcı olmayacağını düşünüyorum.

Gazze’de sivil halkın üzerine bomba yağdırılmıştır. Netanyahu lanetle anılmaktan kurtulamayacaktır. ”

Paylaşın

Bülent Serttaş Kimdir? Hayatı, Albümleri

0

Bülent Serttaş, 18 Kasım 1965 yılında Elazığ’da dünyaya geldi. Bülent Serttaş, 1983 yılından itibaren çeşitli mekanlarda sahneye almaya başlayarak müzik yapmaya başladı.

Adana’da bir gazino da şarkı söylerken Hilmi Topaloğlu tarafından keşfedilen Bülent Serttaş, ilk albümü Delikanlı yayınlandı. 1997 yılında piyasaya çıkan Aşığım Yanmışım albümüyle popülerliliğini arttırdı. Türkücülüğün yanı sıra; 2010 yılında Çakallarla Dans, 2012 yılında Patlak Sokaklar: Gerzomatve 2014 yılında ise Çakallarla Dans 3: Sıfır Sıkıntı filmlerinde rol aldı.

Bülent Serttaş’ın albümleri: Utanıyorum (Avare Çocuk), Delikanlı, Sen Varya Sen, Aşığım Yanmışım, Anlayacaksın – Mektup, Sana Yaşıyorum, Alın Yazımsın, Her Şeyine Hastayım, Ağlama Meleğim, Tükendi Dost Sohbetleri, Emir, Bitmez Sana Sevdalarım, Sen Diye Diye, Ablalar.

Bülent Serttaş’ın singleları: Ne Mutlu Türküm Diyene, La Bize Her Yer Ankara, Adamın Dibi, Haber Gelmiyor Yardan, Bodrum Akşamları, Sevda İçerde, Elini Kolunu Sallayacak, Seyyah, Yıllar utansın, Akdeniz, Sen Bensiz Nefes Alamazsın, Aklıma Sen Gelince, Filhakika, Dili Ballım, Neler Umdum Neler Buldum.

Bülent Serttaş’ın yer aldığı filmler: Çakallarla Dans, Patlak Sokaklar: Gerzomatve, Çakallarla Dans 3: Sıfır Sıkıntı, Yildizlar da Kayar: Das Borak.

Paylaşın

Burhan Çaçan Kimdir? Hayatı, Albümleri

0

17 Ekim 1960 yılında Ağrı’nın Eleşkirt ilçesinde dünyaya gelen Burhan Çaçan, 12 Ocak 2023 İstanbul’da hayatını kaybetti. Burhan Çaçan’ın naaşı Edirnekapı Şehitliği’nde toprağa verildi.

1978 yılında TRT Erzurum Radyosunun açmış olduğu amatör sesler yarışmasını kazanan Burhan Çaçan, radyo korosunda eğitim gördü. Ardından Ankara’ya ve İstanbul’a giden Burhan Çaçan, Halit Kıvanç’ın kendisini TRT’ye çıkarmasıyla tanınırlığı başladı. Neşe Karaböcek’in firması aracılığıyla 1981 yılında ilk albümünü çıkaran Burhan Çaçan, Sefa Geldin, Ben Yarime Neler Alayım, İpek Mendil, Memik Oğlan, Ayaz Geceler, Yağ Yağmur ve Vurun Dalgalar isimli albümleri ile müzik dünyasında yer edindi.

Ağlama, Her Yer Karanlık, Ayaz Geceler ve Yağ Yağmur isimli dört sinema filmi çeken Burhan Çaçan, İlahiler 99 ve Mevlüt ve İlahiler isminde iki tane de ilahi albümü yaptı. 1981 yılında yönetmenliğini Yücel Uçanoğlu’nun yaptığı “Makber” filminde başrollerinde Burhan Çaçan, Pembe Mutlu ve Ahmet Mekin oynadı. 1986 yılında “Ağlama Yavrum”, 1987 yılında “Yetim Cemo”, 1987 yılında “Her Yer Karanlık” sinema filmleri ile sevenlerinin karşısına çıktı.

Burhan Çaçan, 1988 yılında çıkardığı “Ayaz Geceler” albümü ile büyük çıkış yakaladı, 1989 yılında da “Yağ Yağmur” adlı albümünü çıkardı. Ardından 1990 yılında “Vurun Dalgalar” albümünü çıkaran Burhan Çaçan, bu üç albümün aynı ismini taşıyan filmler yaptı.

Çaçan, şimdiye kadar “Altın Kelebek, Müzik Oskarları, Müyap, Müzik Magazin” gibi önemli organizasyonlarda Yılın Sanatçısı, Yılın Albümü ve Yılın Türküsü dallarında sayısız ödüller aldı. “BÇ Müzik” adında müzik şirketi kurmuş kendi ve diğer birçok sanatçıların albümleri bu müzik şirketinden müzik sevenlere ulaşan Burhan Çaçan aynı zamanda sanat camiası içinde efendiliği ve alçak gönüllüğü ile çok sevilen bir sanatçı haliyle bilinir.

Diğer türkücü meslektaşlarının aksine magazinden uzak durması ve özel hayatını gizlilik içerisinde yaşamasından dolayı Türk Halkı tarafından çokça beğenilen bir sanatçı olan Burhan Çaçan, 2000’li yıllardan sonra büyük ölçüde ticarete yöneldi. Burhan Çaçan, 1981 yılında “Sefa Geldin” albümü ile müzik yaşantısına başlayan usta yorumcu bu zamana kadar 28 albüm, 6 sinema filmi ile sayısız konser verdi. Son albümü olan “Buda Mı Yalan?” albümünü 2018 yılında hayranlarının beğenisine sundu.

Burhan Çaçan’ın albümleri: Sefa Geldin, Kızlar Çıktı Çayıra, Deh Deyin Kızlar, Ben Yarime Neler Alayım, İpek Mendil, Memik Oğlan, Ayaz Geceler, Yağ Yağmur, Vurun Dalgalar, Sen Nerdesin & Kış, Damla Damla, Senden Sonra, Çakmak Çakmağa Geldik, Mevlüt Ve İlahiler, Neden Geldim İstanbul’a, Beni Anneme Götürün, Unutulmayanlar 1, Namussuz Ayrılık, İlahiler 99, Alınyazım, Türküleri Özledim, Gecenin Yarısı, Sus Dinle, Yalan, Sabaha Kadar, Zor Akşamlar İstanbul da, Bu Gece, Buda Mı Yalan.

Burhan Çaçan’ın filmleri: Makber, Ağlama Yavrum, Yetim Cemo, Her Yer Karanlık, Ayaz Geceler, Yağ Yağmur.

Paylaşın

Birol Topaloğlu Kimdir? Hayatı, Albümleri

0

1965 yılında Rize’nin Pazar ilçesinin Suçatı köyünde dünyaya gelen Birol Topaloğlu, Orta Doğu Teknik Üniversitesi (ODTÜ) Elektrik – Elektronik Mühendisliği Bölümü’nden mezun oldu.

Birol Topaloğlu, geleneksel Laz müziği yapmak uğruna eğitimini aldığı mesleğini tamamen bıraktı. Topaloğlu, 10 yaşındayken ağabeyinin sayesinde tanıştığı bağlamaya karşın yaşı ilerledikçe geleneksel Laz entrümanları olan tulum ve kemençeyi çalmaya başladı.

Birol Topaloğlu, Otantik Karadeniz müziğini oldukça başarılı yorumlayan Birol Topaloğlu ve ekibi; son birkaç yıldır çeşitli illerde düzenlenen yayla ve bahar şenliklerinde, “barış” konserlerinde bu halk ezgilerini halka sunmaktadır.

Birol Topaloğlu’nun albümleri: Heyamo, Aravani, Lazeburi, Ezmoce, Destani, Kıyı Boyu Karadeniz.

Paylaşın

Bircan Pullukcuoğlu Kimdir? Hayatı, Albümleri

0

15 Ağustos 1948 yılında Aydın’ın Söke ilçesinde dünyaya gelen Bircan Pullukcuoğlu, 8 Ocak 2016 yılında Ankara’da hayatını kaybetti. Bircan Pullukcuoğlu’nun naaşı Karşıyaka Mezarlığı’na defnedildi.

Müzik hayatına çok genç yaşlarda başlayan Bircan Pullukçuoğlu; ablası ile birlikte “Kanarya Kardeşler” ismiyle konserler vermeye başladı. Bir süre sonra ablası vefat edince müzik hayatına yalnız devam etti. Bu alanda kendini geliştirmek, daha ileri gidebilmek için müzik eğitimi almaya karar verdi ve Ankara’da Coşkun Güla’dan 5 yıl nota, solfej, repertuar ve bağlama dersleri aldı. Sonraki yıllarda Coşkun Güla Müzik Merkezi’nde hoca olarak çalışmaya başladı ve çok sayıda öğrenci yetiştirdi.

1981 yılında TRT Radyoları’nın açmış olduğu Yetişmiş Ses Sanatçısı sınavını iyi dereceyle kazanarak çok kısa bir süre içerisinde kadrolu sanatçı olarak göreve başladı. Ses renginin güzelliği, hançeresine olan hakimiyeti , disiplinli ve çalışkan kişiliği ile müzik camiasında saygın bir yer edindi. Hemen her yöreden türkü icra edebilen sanatçı, özelikle ege ve icrası ustalık gerektiren Orta Anadolu Türkülerini ustalıkla seslendirirdi.

Kadrosu “Ses Sanatçısı” olması bir yana, “Bağlama Sanatçısı” olan arkadaşları ile yan yana çalabilecek derecede de usta bir bağlama sanatçısıydı. Sanatçı’nın bu özelliği ve mükemmelliyetçi kişiliği birleşince; şu rahatlıkla söylenebilir ki; Bircan Pullukçuoğlu’nun solo bantlarında; saz sanatçıları azami özen ve dikkat ile çalarlardı.

Sayısız Tv. ve Radyo Programı yapan usta sanatçı, 1986 yılında TRT EBU (Avrupa Yayın Birliği) işbirliği ile düzenlenen İspanya – Segovia Festivali”nde ülkemizi temsil etti. Oldukça geniş bir repertuar bilgisine sahip olan sanatçı, 1990 yılından itibaren TRT Müzik Dairesi Repertuar Kurulu ve İcra Kurulları’nda da görev yapmaya başladı. Edindiği tecrübe ve bilgi birikimiyle 1999 yılından itibaren Solistlik görevinin yanı sıra Yurttan Sesler Koro Şefliği görevini de yürütmeye başladı

TRT Ankara Radyosu Yurttan Sesler Korosu’daki Şeflik ve Solistlik görevlerinden, 2013 yılında emekli olduktan sonra da müzik ile yaşamış ve nefes almış olan sanatçı; TRT Müzik Dairesi Repertuar Kurulu ve İcra Kurulları’ndaki görevlerini sürdürmesinin yanı sıra, birçok kurum korolarında ve Belediye Konservatuarları’nda da türküler öğretmeye ve halk müziği nazariyatına ait birikimlerini gençlerle paylamaya devam etti.

Paylaşın

Belkıs Akkale Kimdir? Hayatı, Albümleri

0

17 Mayıs 1954 yılında İstanbul’da dünyaya gelen Belkıs Akkale, aslen Malatyalı’dır. İlkokul sonrası 7 yıl kadar Sâdi Yâver Ataman’dan Türk halk müziği dersi alan Belkıs Akkale, aynı dönemde bir süre müzisyen Adnan Ataman ile birlikte çalıştı.

İlk olarak sahneye 1974 yılında henüz 22 yaşındayken çıkan Belkıs Akkale, Ankara Radyosu’ndan Mustafa Geceyatmaz’ın dikkatini çekti ve bu kuruma davet edildi. Belkıs Akkale, yaklaşık olarak 6 yıl kadar kurum dışı sanatçı olarak burada görev yaptı. Belkıs Akkale, 1980 yılında ise TRT’nin yaptığı sınavı geçerek yetişmiş sanatçı olarak kadroya alındı. 1982 yılında çıkardığı Dadey adlı albümle adını duyurmuş olan Belkıs Akkale, TRT’den ayrılarak bağımsız çalışmaya başladı.

1990 yılında Kültür Bakanlığı’nda “Devlet Solist Sanatçısı” olarak göreve başlayan Belkıs Akkale, hâlen bu görevini sürdürmektedir. Şu ana kadar 22 albüm hazırlayan Belkıs Akkale ayrıca 9 sinema filmi çevirdi. Yurt içi ve yurt dışında birçok şenliğe katılan Belkıs Akkale, 1994 yılına kadar çeşitli kurum ve kuruluşlardan “Yılın Sanatçısı” ödülünü aldı.

Belkıs Akkale’nin 45’likleri: Seni Allah Verdi Kimse Alamaz / Aşk Mahkûmu, Boş Beşik / Gözüm Kapıda Kaldı, İnsan Sevdiğine Kardeş Mi Der / Kızılırmak, Sevdiğime Pişman Oldum / Gizli Bir Aşk, Sahte Sevda / Zorla Güzellik Olmaz, Füsun / Güzel Sana Güle Güle, Bir Kadeh Susuz Rakı / Meyhaneler Oldu Benim En Son Durağım.

Belkıs Akkale’nin albümleri: Kaldır Nikabını, Gam Elinden, Dostlara Selam, Dadey, Sağolun, Türkü Türkü Türkiyem 1, Türkü Türkü Türkiyem 2, Güvercinim, Nerdesin, Gönül Telinden, 91’e Merhaba, Türküler Bizden Dinlemek Sizden (Hülya Süer ve Güler Duman ile), Ayrılığı Türkülere Sor / Yemen Yolu, Kaynana / Vay Bana, Ezgi Şöleni (İzzet Altınmeşe ile), Seher Bülbülü, Ezgi Şöleni (İzzet Altınmeşe ile), Ben de Yoruldum, Geri Gelmiyor / Al Yanaklım, Seher Yıldızı (Arif Sağ ile), Barış Türküsü, Özlenenler, Nağmeger / Kaldır Mihrabını, Türküler Bizi Anlatır.

Paylaşın

Post Polio Sendromu Nedir? Nedenleri, Belirtileri, Teşhisi, Tedavisi

0

Post Polio Sendromu (Çocuk Felci Sonrası Sendromu / PPS), çocuk felci (poliomyelit) geçiren bazı kişileri etkileyen ve ilk enfeksiyonun iyileşmesinden yıllar sonra (tipik olarak 10 ila 40 yıl arasında) ortaya çıkan bir sendromdur. 

Haber Merkezi / Orijinal çocuk felci enfeksiyonundan etkilenen kaslarda ilerleyici zayıflığın gelişmesiyle karakterizedir. Ayrıca etkilenen kişiler aşırı yorgunluk ve eklem ağrısı yaşayabilir. Bu sendromun sonucunda skolyoz gibi iskelet deformiteleri ortaya çıkabilir. Semptomların şiddetinde farklılıklar vardır.

Şiddetli vakalarda semptomlar, Lou Gehrig hastalığı (amyotrofik lateral skleroz) olarak bilinen nadir hastalığın semptomlarını taklit edebilir. Çocuk felci sonrası dönemdeki kas atrofisinin derecesi, başlangıçtaki çocuk felci enfeksiyonunun etkisinin ciddiyetini yansıtıyor gibi görünmektedir.

Çocuk felcinden önemli ölçüde etkilenen kişilerin, çocuk felci sonrası sendromdan kaynaklanan ciddi semptomları yaşama olasılıkları daha yüksektir. Bu sendromun nedeni bilinmemektedir. Kesin rakamlar mevcut olmasa da, Amerika Birleşik Devletleri’nde çocuk felcinden sağ kurtulan 300.000 kişinin olduğu ve bunların dörtte biri ila yarısı arasında bir dereceye kadar çocuk felci sonrası sendrom geliştirebileceği tahmin edilmektedir.

Çocuk felci sonrası sendrom, bir kişinin çocuk felci geçirmesinden en az 10 yıl sonra ortaya çıkar. Kas fonksiyonunun kademeli olarak bozulması ve genellikle çocuk felcinden en ciddi şekilde etkilenen uzuvlarda meydana gelen zayıflığın artmasıyla karakterizedir. Bazen bozukluk, solunum için gerekli kaslar da dahil olmak üzere, tamamen iyileşmiş gibi görünen veya orijinal çocuk felci krizinde yer almayan kasları içerir. Diğer semptomlar yorgunluk, kas ağrısı ve seğirmeyi (fasikülasyonlar) içerebilir.

PPS ile ilişkili yorgunluk beklenmedik bir şekilde, bazen de tüm vücutta tam bir bitkinlik hissi olarak ortaya çıkar. Kaslarda ve eklemlerde ağrı nadir değildir. Ayrıca etkilenen kişi yutma, nefes alma ve uyku ile ilgili sorunlar yaşayabilir. PPS’li kişiler soğuğa daha az tolerans gösterirler ve banyo yapma, giyinme ve yürüme gibi günlük aktiviteleri daha az sürdürürler.

Çocuk felci sonrası sendromun nedeni şu anda bilinmemektedir. Bir teori, bunun orijinal çocuk felcinin iyileşmesiyle ilgili olabileceğidir. Çocuk felcinden iyileşme sırasında, etkilenen kaslardaki sinir hücreleri, sinir hücrelerinin mesaj ileten büyük dallarından (aksonlar) çok sayıda küçük dal (dendrit) yeniden büyüyebilir. Bu filizler, çocuk felci virüsünün öldürdüğü nöronların işlevini devralır.

Yıllarca kapasitesinin üzerinde çalıştıktan sonra sinir hücrelerinin zayıfladığı ve bu küçük dendritleri koruma yeteneklerini yitirdikleri, daha sonra küçülmeye başladıkları ve tüm kasın zayıfladığı düşünülmektedir. Bunun aslında çocuk felci sonrası sendromun nedeni olup olmadığını belirlemek için ek araştırmalara ihtiyaç vardır. Bu sendrom bazen amyotrofik lateral skleroza (ALS) benzese de, bu hastalığın bir formu olarak kabul edilmez.

Çocuk felci sonrası sendromun tanısı, kapsamlı bir öykü, nörolojik muayene ve çeşitli testlerle diğer olası hastalıkların dışlanması sürecine dayanarak yapılır. Teşhis koyarken doktorlar üç faktörün farkında olacaktır. Çocuk felci tanısının önceden konması, orijinal akut dönemden bu yana bir veya daha fazla on yıl geçmesi ve yavaş, istikrarlı, ilerleyici bir bozulma.

Şu anda PPS için spesifik bir tedavi mevcut değildir. Bu bozukluğun tedavisinin amacı hastayı mümkün olduğu kadar konforlu hale getirmektir. Etkilenen bireylere, aktivitelerini hızlandırarak ve bunları dinlenme dönemleriyle birleştirerek enerji tasarrufu sağlamaları öğretiliyor. Baston, yürüteç ve scooter gibi mekanik yardımcılar faydalı olabilir.

Orta derecede egzersiz, birçok doktor tarafından etkilenenler için faydalı olarak görülmektedir. Yüzme bazen önerilen bir egzersiz türüdür. Konuşma terapisi, yutkunması etkilenen kişiler için yararlı olabilir. Ayrıca mesleki terapi, ev ortamında, etkilenen kişilerin daha az enerji tüketen yollarla ortak faaliyetler gerçekleştirmesine olanak tanıyabilecek düzenlemelere yol açabilir.

Paylaşın

Porfiriler Nedir? Belirtileri, Nedenleri, Teşhisi, Tedavisi

0

Porfiriler, öncelikle cildi veya sinir sistemini, bazen de karaciğeri ve diğer organları etkileyen, birbiriyle ilişkili en az sekiz hastalıktan oluşan bir gruptur. Porfiriler, çoğu oksijenle etkileşime giren birçok enzimin ve diğer moleküllerin önemli bir bileşeni olan bir kimyasal olan hem’in yapım yolunda bir anormallik olduğunda ortaya çıkar.

Haber Merkezi / Heme tüm dokularda, özellikle de kemik iliğinde ve karaciğerde yapılır. Heme, her adımdan sorumlu spesifik bir enzim ile sekiz adımlık bir dizi halinde yapılır. Hem yapma yolunun bozulması, bu adımlar arasındaki ara maddelerin birikmesine ve porfiri semptomlarına neden olmasına neden olabilir.

Yolun sonlarında yer alan ara maddeler porfirinlerdir, yolun başında yer alan ara maddeler ise porfirin öncüleri olarak adlandırılır. Porfirin öncüllerinin birikmesi sinir sistemi üzerindeki etkilerle ilişkilidir, oysa aşırı porfirinler ışıkla aktive olur ve ciltte ışığa duyarlılığa neden olur. Her ana porfiri türü, hem üreten yoldaki farklı bir enzimin anormalliğinden kaynaklanmaktadır.

Porfirinin iki genel kategorisi vardır. Hepatik porfirilerde yol ara maddeleri başlangıçta karaciğerde birikir, eritropoietik porfirilerde ise kanla tüm vücuda taşınmadan önce ilk olarak kemik iliğinden kaynaklanırlar. Eritropoietik porfiriler sıklıkla yaşamın erken dönemlerinde semptomlara neden olmaya başlarken, hepatik porfiriler özellikle yetişkinlerde belirgindir.

Üç klinik porfiri türü kolayca ayırt edilebilir ancak tamamen farklı değildir (aşağıdaki tabloya bakınız). Akut hepatik porfiriler olarak da bilinen akut porfiriler esas olarak sinir sistemini etkiler. Semptomlar arasında periyodik karın ağrısı atakları, diğer gastrointestinal semptomlar, zihinsel değişiklikler ve ekstremitelerde ağrı ve güçsüzlük yer alır. Kabarcıklı kütanöz porfiriler, güneş ışığına maruz kaldıktan sonra deride kabarma, yara izi ve pigment değişiklikleriyle birlikte kroniktir. Kabarmaya neden olmayan kütanöz porfiriler, güneş ışığına maruz kaldıktan sonra çok daha akut, şiddetli ve ağrılı reaksiyonlara neden olur; bu da davranışı büyük ölçüde değiştirir ancak daha az kronik cilt değişikliğine neden olur.

Porfirilerden biri hariç tümü, hem yapımına yol açan enzimlere ilişkin genlerdeki patojenik varyantlarla (mutasyonlar) ilişkilidir ve ailelerde kalıtsaldır. Ancak ailesel mutasyona sahip birçok kişide hiçbir zaman semptom görülmeyebilir. Özellikle hepatik porfirilerde semptomların ortaya çıkmasından önce diğer dış ve genetik faktörler gerekli olabilir. Bunlar arasında belirli ilaçlar, alkol kullanımı, diyet değişiklikleri veya belirli hormonlara veya kimyasallara maruz kalma sayılabilir. En yaygın porfiri olan porfirya kutanea tarda’da dış nedensel faktörler baskındır ve vakaların çoğu ailesel bir mutasyonun yokluğunda ortaya çıkar.

Porfirilerin tanısı zor olabilir çünkü diğer yaygın durumlara benzeyen semptomlarla nadir görülürler. Tanı klinik şüpheye dayanır ve laboratuvar testleri ile doğrulanır. Genetik testlerle daha fazla doğrulama artık yaygın olarak mevcut ve akrabaların taranmasını kolaylaştırıyor. Tanı konulduktan sonra yönetim, mevcut semptomların tedavisine ve nükslerin ve uzun vadeli komplikasyonların önlenmesine odaklanır.

Akut porfiriler

Akut (hepatik) porfiriler, karın ağrısı atakları (en yaygın semptom), kabızlık ve diğer gastrointestinal semptomlar, ekstremite ağrısı ve güçsüzlük ve uykusuzluk, anksiyete, ajitasyon, halüsinasyonlar, sanrılar ve nöbetler gibi zihinsel değişikliklerle karakterize edilir. Muayene sıklıkla hızlı kalp atış hızı ve hipertansiyonu ortaya çıkarır. Ataklar günler veya haftalar sürebilir. Diğer semptomlar arasında kırmızı veya koyu renkli idrar ve idrarda tereddüt sayılabilir. Zayıflık genel felce ve solunum desteği ihtiyacına ilerleyebilir. Bu şiddetli belirtiler, özellikle tanı ve tedavi geciktiğinde hayati tehlike oluşturabilir. Etkili tedaviler arasında intravenöz heme infüzyonu ve müdahale eden bir RNA terapötik olan givosiran’ın deri altına enjeksiyonu yer alır.

Akut Aralıklı Porfiri (AIP): Akut aralıklı porfiri (AIP), akut porfirilerin en yaygın olanıdır. Semptomlar yukarıda açıklandığı gibi periyodik atakları içerir. AIP ve diğer akut porfirilerin uzun vadeli komplikasyonları arasında ilerleyici böbrek hasarı, yüksek tansiyon ve karaciğer kanseri sayılabilir. Belirtiler hemen hemen tüm hastalarda erişkinlik döneminde başlar ve kadınlarda daha sık görülür. Işığa duyarlılık yalnızca plazmadaki porfirin düzeylerini yükseltebilen ilerlemiş böbrek yetmezliği gelişen bazı bireylerde ortaya çıkar.

AIP hastalarında, hidroksimetilbilan sentaz (HMBS) olarak da bilinen porfobilinojen deaminaz (PBGD) geninde bir mutasyon vardır . AIP’ye neden olabilecek bir mutasyonu miras alan bireylerin çoğunda hiçbir zaman semptom görülmez. Diğerleri yaşamları boyunca yalnızca bir veya birkaç atak geçirebilirken, bir azınlık sık sık tekrarlayan ataklar yaşayabilir. Ataklar arasında kronik belirtiler devam edebilir.

Variegate Porfiri (VP): Variegate porfiri (VP), ikinci en sık görülen akut porfiridir. Saldırılar AIP’de görülenlerle aynıdır. Kabarcıklı cilt lezyonlarına sıklıkla VP’den çok daha yaygın olan porfiri kutanea tarda (PCT) tanısı konur. Semptomlar AIP’de olduğu gibi ergenlik sonrasında gelişir. VP hastalarında protoporfirinojen oksidaz ( PPOX ) geninde mutasyon vardır . VP’ye neden olabilecek PPOX gen mutasyonuna sahip birçok kişide hiçbir zaman semptom gelişmez.

Kalıtsal Koproporfiri (HCP): HCP, VP’den daha az yaygındır. Semptomlar VP’de görülenlere benzer, ancak cilt belirtileri çok daha az yaygındır. HCP hastalarında koproporfirinojen oksidaz ( CPOX ) geninde bir mutasyon vardır . Patojenik CPOX mutasyonuna sahip birçok kişide hiçbir zaman semptom gelişmez.

ALAD – Eksiklik Porfirisi (ADP): ALAD porfirisi (ADP), iyi belgelenmiş yalnızca sekiz vakayla son derece nadirdir. Neden tüm vakaların erkek olduğu açıklanamıyor. AIP’de olduğu gibi semptomlar çoğunlukla ataklarda ortaya çıkar. Semptomlar genellikle ergenlik döneminde veya ergenliğe yakın dönemde başlar ancak çocuklukta da başlayabilir. Ağır vakalarda kronik nörolojik semptomlar görülür. Bir vakada, bir yetişkindeki başlangıç, kemik iliği bozukluğu (polisitemi vera) ile ilişkilendirilmiştir.

Kabartılı kütanöz profiriler

Porfirya Cutanea Tarda (PCT): Bu hepatik porfiri, tüm porfirilerin en yaygın olanıdır ve aynı zamanda en kolay tedavi edilenidir. Esas olarak, karaciğerde hem sentezi yolundaki beşinci enzim olan üroporfirinojen dekarboksilazın (UROD) inhibisyonunun olduğu edinilmiş, demirle ilişkili bir hastalıktır. Bir azınlık veya hastalar yatkınlaştırıcı bir UROD gen mutasyonuna sahiptir ve ailesel PCT’ye sahip olarak sınıflandırılır. Semptomlar genellikle 40 yaşından sonra ortaya çıkar.

Cildin güneşe maruz kalan bölgeleri (çoğunlukla ellerin arkası) kırılgan hale gelebilir ve su toplamaya, yara izine ve aşırı tüy büyümesine yatkın hale gelebilir. Diğer hazırlayıcı faktörler arasında kronik hepatit C, HIV enfeksiyonu, alkol, sigara, östrojen ve aşırı demir bulunur. Bu faktörlerden bazıları ve PCT’nin kendisi kronik karaciğer hastalığına ve karaciğer kanserine yol açabilir. PCT, flebotomi (demiri azaltmak için) veya düşük dozda hidroksiklorokin tedavisine iyi yanıt verir. Hepatit C’nin tedavisi de oldukça etkilidir.

Eritropoietik Protoporfiri (EPP) ve X’e Bağlı Protoporfiri (XLP): Protoporfirilerin (EEP ve XLP) semptomları genellikle bebeklik döneminde veya erken çocukluk döneminde başlar. Güneşe maruz kalma, genellikle birkaç dakika içinde şiddetli yanma ağrısına neden olur. Hastalar güneş ışığından kaçınmayı öğrenirler ve nadiren su toplaması veya yara izi gelişir. Güneş ışığına uzun süre maruz kalmak, birkaç gün süren hem kutanöz hem de sistemik semptomlara yol açabilir. Protoporfirin suda çözünmez ve idrar yerine safrayla atılır. Hastaların %5’inden azında aşırı protoporfirin ciddi karaciğer hasarına neden olabilir. Mevcut tedavi güneş ışığından kaçınma ve cilt melanin pigmentasyonunu artıran ajanlardır.

Konjenital Eritropoietik Porfiri (CEP): Konjenital eritropoietik porfiri (KEP) çok nadirdir ve genellikle erken çocukluk döneminde, hatta rahimde başlar. Kabarcıklı cilt belirtileri genellikle şiddetlidir, ancak hafif vakalar PCT’ye benzeyebilir. Yüzdeki kılların büyümesi sıklıkla artar. Porfirinler kemik ve dişlerde birikir. Şiddetli vakalarda anemi, kırmızı kan hücresi nakli gerektirebilir. Genişlemiş bir dalak yaygındır. Tekrarlanan kabarcıklanma, enfeksiyon ve yara izi, parmakların ve yüz özelliklerinin kaybına neden olabilir. Yetişkinlik döneminde nadir görülen başlangıç ​​genellikle klonal kemik iliği hastalığının gelişimi ile ilişkilidir.

Hepatoeritropoietik Porfiri (HEP): Hepatoeritropoietik porfiri (HEP), UROD genindeki iki mutasyondan kaynaklanır ve klinik olarak CEP’e benzer. Alışılmadık derecede hafif vakalar PCT’ye benzeyebilir. Belirtiler genellikle bebeklik veya çocukluk döneminde başlar.

Paylaşın

Porphyria Kutanea Tarda Nedir? Nedenleri, Belirtileri, Teşhisi, Tedavisi

0

Porphyria Kutanea Tarda (PCT), güneşe maruz kalan ciltte gelişen ağrılı, kabarcıklı cilt lezyonları (fotosensitivite) ile karakterize nadir bir hastalıktır. Etkilenen cilt hassastır ve küçük bir travmadan sonra soyulabilir veya kabarabilir.

Haber Merkezi / Karaciğer anormallikleri de ortaya çıkabilir. PCT, üroporfirinojen dekarboksilaz (UROD) olarak bilinen bir enzimin yetersiz seviyelerinden kaynaklanır. Vakaların yaklaşık %75 ila %80’inde bu eksiklik edinilir (PCT tip 1 veya sporadik PCT); geri kalan vakalarda bireylerin bu bozukluğu geliştirmeye yönelik genetik bir yatkınlığı, özellikle de UROD geninde bir mutasyon (PCT tip 2 veya ailesel PCT) vardır. Bu genetik mutasyona sahip bireylerin çoğunda PCT gelişmez; Mutasyon predispozan bir faktördür ve bu bireylerde bozukluğun gelişmesi için ek faktörler gereklidir.

Bu faktörlere duyarlılık faktörleri denir ve hem sporadik hem de ailesel PCT’nin gelişimi için gereklidir. Genellikle PCT orta ila geç yetişkinlik döneminde gelişir. Son derece nadir durumlarda, bireylerin her iki UROD geninde de mutasyonlar vardır. Ailesel PCT’nin bu otozomal resesif formu, hepatoeritropoietik porfiri (HEP) olarak bilinir. HEP çocukluk çağında ortaya çıkar ve genellikle PCT tip 1 veya 2’den daha şiddetlidir. NORD’un HEP ​​hakkında ayrı bir raporu vardır.

PCT semptomları bir kişiden diğerine büyük ölçüde değişebilir. Cilt anormallikleri bu bozukluğu karakterize eder. Etkilenen bireyler, güneş ışığından kaynaklanan cilt hasarına (fotosensitivite) karşı anormal derecede duyarlıdır. Minimal bir darbeyle soyulabilir veya kabarabilen son derece hassas ciltler yaygındır. Etkilenen bireylerde eller ve yüz gibi sıklıkla güneşe maruz kalan cilt bölgelerinde kabarcıklı cilt lezyonları gelişebilir. Bu lezyonlar kabuklanabilir.

Sonunda yara izi gelişebilir ve etkilenen cildin rengi koyulaşabilir (hiperpigmentasyon) veya solabilir (hipopigmentasyon). Özellikle yüzde anormal, aşırı kıllanma (hipertrikoz) da meydana gelebilir. Saçlar çok ince veya kaba olabilir ve renkleri farklı olabilir. Bazı hastalarda saçlar uzayabilir, kalınlaşabilir ve koyulaşabilir. Özellikle ellerin sırtında belirgin beyaz bir kafaya (milia) sahip küçük şişlikler de gelişebilir.

Bazı durumlarda, etkilenen bölgelerdeki cilt, skleroz olarak bilinen bir duruma benzer şekilde kalınlaşabilir ve sertleşebilir, bu bazen psödoskleroz olarak da bilinir. PCT’li bireylerde psödoskleroz dağınık, mumsu, sertleşmiş cilt lekeleri veya plakları şeklinde görünür.

Karaciğerde demir birikmesi (hepatik sideroz), karaciğerde yağ birikmesi (steatoz), karaciğerin belirli kısımlarında iltihaplanma (portal triadit) ve karaciğer çevresinde kalınlaşma ve yara izi gibi, etkilenen bazı bireylerde karaciğer anormallikleri gelişebilir. portal ven (periportal fibrozis). Etkilenen bireyler, karaciğerde yara izi (siroz) veya hepatoselüler karsinom olarak bilinen karaciğer kanseri geliştirme konusunda genel popülasyona göre daha büyük risk altında olabilir. Tekrarlayan hastalığı olan yaşlı kişiler dışında, ilerlemiş karaciğer hastalığı nadirdir. Bazı durumlarda karaciğer hastalığı, hepatit C enfeksiyonu gibi ilişkili bir durumdan kaynaklanmaktadır.

PCT çok faktörlü bir hastalıktır; bu, bozukluğun gelişimi için genetik ve çevresel faktörler gibi birçok farklı faktörün bir arada ortaya çıkması gerektiği anlamına gelir. Bu faktörlerin her birey için aynı olması şart değildir. Bu faktörler, karaciğerde üroporfirinojen dekarboksilaz (UROD) olarak bilinen bir enzimin düzeylerinin azalmasına veya etkisizliğine doğrudan veya dolaylı olarak katkıda bulunur. Karaciğerdeki UROD seviyeleri normal seviyelerin yaklaşık %20’sine düştüğünde PCT semptomları gelişebilir.

UROD enzimi vücutta porfirinler olarak bilinen bazı kimyasalların parçalanması (metabolize edilmesi) için gereklidir. Düşük fonksiyonel UROD seviyeleri vücutta, özellikle kanda, karaciğerde ve deride spesifik porfirinlerin anormal birikmesine neden olur. PCT semptomları, porfirinlerin ve ilgili kimyasalların anormal birikimi nedeniyle ortaya çıkar. Örneğin porfirinler ciltte biriktiğinde güneş ışığını emer ve uyarılmış duruma (fotoaktivasyon) girerler. Bu anormal aktivasyon, PCT’li bireylerde görülen ciltte karakteristik hasara neden olur. Karaciğer, porfirinleri kan plazmasından uzaklaştırır ve safraya salgılar. Porfirinler karaciğerde biriktiğinde karaciğerde toksik hasara neden olabilir.

PCT’ye neden olan temel mekanizmalar karmaşık ve çeşitlidir. Çoğu bireyde bozukluğun gelişiminde karaciğerdeki demir birikiminin merkezi bir rol oynadığı belirlenmiştir. Son zamanlarda araştırmacılar, üroporfirinojen olarak bilinen spesifik bir porfirinin oksitlenmiş hali olan üroporfometen adı verilen bir maddenin, karaciğerdeki UROD enziminin aktivitesini azaltan bir inhibitör olduğunu keşfettiler. Üroporfirinojenin üroporfometene oksidasyonunun demire bağlı olduğu gösterilmiştir, bu da PCT gelişimindeki yüksek demir seviyelerinin önemini vurgulamaktadır.

Demir düzeyleri ile PCT arasındaki ilişki uzun süredir bilinmektedir ve PCT demire bağımlı bir hastalık olarak sınıflandırılmaktadır. Klinik semptomlar sıklıkla karaciğerdeki anormal derecede yüksek demir seviyeleri (aşırı demir yüklenmesi) ile ilişkilidir. Karaciğerde aşırı demir yüklenmesi yalnızca hafif veya orta derecede olabilir. Demir birikimi ile PCT arasındaki kesin ilişki tam olarak anlaşılamamıştır, çünkü karaciğerde PCT’deki hastalıkla ilişkilendirilen spesifik bir demir seviyesi yoktur (örn. semptomatik PCT’si olan bazı kişilerin demir seviyeleri normaldir).

PCT’li bireylerde HFE geninde mutasyon prevalansında artış vardır. HFE genindeki mutasyonlar vücutta, özellikle karaciğerde demir birikmesiyle karakterize bir hastalık olan hemokromatoza neden olabilir. Hemokromatoz, bir kişi iki mutasyona uğramış HFE genini (her bir ebeveynden bir tane) miras aldığında ortaya çıkar. Hemokromatoz, demirin gastrointestinal sistem ve karaciğer tarafından alımının düzenlenmesi de dahil olmak üzere vücuttaki demir emiliminin birincil düzenleyicisi olan özel bir protein olan hepsidin seviyesinin düşük olmasıyla ilişkilidir.

PCT ile ilişkilendirilen ek risk faktörleri arasında alkol, hepatit C veya HIV gibi bazı enfeksiyonlar ve östrojen gibi ilaçlar yer alır. Bazı çalışmalar sigara içmenin duyarlı bireylerde PCT için bir risk faktörü olduğunu göstermiştir. Daha az sıklıkla, belirli kimyasal maddelere maruz kalma (örn. heksaklorobenzen), böbrek diyalizi ve lupusun PCT gelişimiyle bağlantılı olduğu görülmektedir. Bu duyarlılık faktörlerinin vücuttaki hepsidini azalttığı ve dolayısıyla karaciğerde demir birikmesine yol açtığı düşünülmektedir. Ancak çoğu duyarlılık faktörü ile PCT’de semptomların gelişimi arasındaki kesin ilişki tam olarak anlaşılamamıştır. Örneğin alkol bazı durumlarda bozukluğun gelişimine açıkça katkıda bulunur, ancak PCT alkoliklerde yaygın değildir. PCT’li bireylerin çoğunda üç veya daha fazla duyarlılık faktörü mevcuttur.

Bazı vakalarda bireylerde bilinen bir duyarlılık faktörü olmadan PCT gelişir; bu da henüz tanımlanamayan ek risk faktörlerinin mevcut olduğunu düşündürür.

Edinilmiş PCT formundaki UROD eksikliğinin altında yatan neden bilinmemektedir. Etkilenen bireyler yaklaşık %50 rezidüel UROD aktivitesine sahiptir ve ek faktörler mevcut olmadığı sürece semptom geliştirmezler. Edinilmiş PCT ile ilişkili en yaygın faktörler hemokromatoz veya kronik hepatit C enfeksiyonudur. Edinilmiş PCT’li bireylerde UROD düzeyleri yalnızca karaciğerde eksiktir.

PCT’nin ailesel formunda bireylerde UROD geninde bir mutasyon vardır. Bu mutasyon otozomal dominant bir özellik olarak kalıtsaldır. Genetik hastalıklar, anne ve babadan alınan kromozomlarda bulunan belirli bir özelliğe ait genlerin birleşimiyle belirlenir. Baskın genetik bozukluklar, hastalığın ortaya çıkması için anormal bir genin yalnızca tek bir kopyasının gerekli olduğu durumlarda ortaya çıkar. Anormal gen, ebeveynlerden herhangi birinden kalıtsal olabilir veya aile öyküsü olmayan etkilenen bireyde yeni (de novo) bir mutasyonun sonucu olabilir. Anormal genin etkilenen ebeveynden yavruya geçme riski, ortaya çıkan çocuğun cinsiyetine bakılmaksızın her hamilelik için %50’dir.

UROD geni, hem sentezi yolundaki beşinci enzim olan UROD enzimini oluşturur (kodlar). Bu genlerden birindeki bir mutasyon, bu enzimin vücudun tüm dokularında (sadece karaciğerde değil) anormal derecede düşük seviyelerine yol açar. Bununla birlikte, rezidüel UROD enzim seviyeleri normalin %20’sinin üzerinde kaldığından, tek başına bir mutasyon ailesel PCT’ye neden olmak için yeterli değildir. Aslında UROD geninde mutasyon olan bireylerin çoğunda bu bozukluk gelişmez. Bozukluğun gelişmesi için ek faktörlerin mevcut olması gerekir.

PCT tanısı, karakteristik semptomların tanımlanmasına, ayrıntılı hasta geçmişine, kapsamlı bir klinik değerlendirmeye ve çeşitli özel testlere dayanır. PCT tedavisi her bireyde görülen spesifik semptomlara yöneliktir. Tedavi, uzmanlardan oluşan bir ekibin koordineli çabalarını gerektirebilir. Çocuk doktorları, genel dahiliye uzmanları, hematologlar, dermatologlar, hepatologlar ve diğer sağlık profesyonellerinin çocuğun tedavisini sistematik ve kapsamlı bir şekilde planlamaları gerekebilir.

PCT porfirinin en tedavi edilebilir formudur ve tedavi hem sporadik hem de ailesel formlar için eşit derecede etkili görünmektedir. PCT’li bireylerin standart tedavisi, karaciğerdeki demir ve porfirin seviyelerini azaltmak için düzenli olarak planlanmış flebotomilerdir. Bu, demir yükünün doğrulanmış olup olmadığına bakılmaksızın birçok porfiri merkezinde etkilenen bireyler için tercih edilen tedavidir. Flebotomi, kanın damar yoluyla alınmasını (kan alma) içeren basit ve güvenli bir işlemdir.

Vücuttaki demirin büyük bir kısmı kırmızı kan hücrelerinde mevcut olduğundan, düzenli kan alma işlemleri vücuttaki aşırı demir seviyelerini azaltabilir. Düzenli olarak planlanan flebotomiler genellikle çoğu bireyde tam remisyonla sonuçlanır. Mililitre başına 20 nanogramdan (<20 ng/mL) daha düşük bir hedef ferritin düzeyine ulaşmak için bir flebotomi programı önerilir. Ferritin, vücudun demir depolarının göstergesi olarak kullanılan bir demir bileşiğidir. Çoğu hastada remisyona ulaşmak için beş ila sekiz arasında flebotomi gerekir.

Bazı durumlarda, etkilenen bireyler düşük dozda klorokin ve hidroksiklorokin ile tedavi edilebilir; bu da karaciğerdeki demir seviyelerini azaltabilir. Bu ilaçlar sıklıkla sıtmayı (antimalaryaller) tedavi etmek için kullanılır. Bu tedavi genellikle anemisi olan kişiler gibi flebotominin bir seçenek olmadığı (örn. kontrendike) kişiler için, venöz erişimin olmaması durumunda veya hastanın tercihi nedeniyle uygulanır.

Bu ilaçların dozajı özellikle önemlidir; Diğer rahatsızlıklara sahip bireyleri tedavi etmek için yaygın olarak kullanılan dozajlara yaklaşan dozajlar, PCT’li bireylerde porfirin seviyelerinin yükselmesi ve ışığa duyarlılığın kötüleşmesi dahil olmak üzere önemli olumsuz etkilere neden olabilir. Önerilen dozlar, hidroksiklorokin için haftada iki kez 100 mg veya klorokin için haftada iki kez 125 mg’dır. Böyle düşük dozlu bir program, flebotomi kadar etkilidir ve daha az tedavi maliyetiyle uygulanması daha kolaydır. Bu ilaçların PCT’li bireylerdeki etki mekanizması tam olarak anlaşılmamıştır, ancak bu ilaçların, karaciğer hücrelerinin lizozomları içindeki porfirinlere bağlanarak sonunda idrarla atıldığı tahmin edilmektedir.

Hidroksiklorokin ve klorokin hamile kadınlarda veya emziren kadınlarda kontrendikedir. Bu ilaçlar ayrıca ilerlemiş karaciğer hastalığı, sedef hastalığı, retina hastalığı veya glikoz-6-fosfat dehidrojenaz eksikliği olan veya yakın zamanda veya sürekli alkol veya karaciğer için toksik olan ilaçlar (örn. asetaminofen, izoniazid veya valproik asit) kullanan kişiler için de kontrendikedir. ). Hidroksiklorokin ve klorokin, daha az ciddi yan etkilerle (örneğin, mide bulantısı, kusma, baş ağrıları vb.) ilişkili olabileceği gibi, aynı zamanda nöbetler, kas zayıflığı veya göz retinasında hasar (retinopati) gibi daha ciddi yan etkilerle de ilişkilendirilebilir. PCT için kullanılan düşük doz rejiminde retinopati olasılığı düşük olmasına rağmen, tedaviden önce ve sonra bir göz (oftalmolojik) muayenesi önerilir. Retinopatinin belirtileri arasında bulanık görme, ışığa duyarlılık veya ışıkların etrafında haleler görülmesi sayılabilir.

Demir şelatörleri vücutta demire bağlanarak demirin suda çözünmesini ve böbrekler yoluyla vücuttan atılmasını sağlayan ilaçlardır. Demir şelatörleri PCT’li bireylerin tedavisinde flebotomi veya düşük doz hidroksiklorokin veya klorokin kadar etkili değildir. Bununla birlikte, bu ilaçlar, hemodiyalizde olan son dönem böbrek hastalığı olan kişiler gibi, iki ön basamak tedavisinin kullanımının mümkün olmadığı etkilenen bireylerin tedavisinde rol oynayabilir.

Etkilenen bireylere, alkol tüketimini veya sigarayı bırakmak gibi bozukluğu tetikleyen çevresel faktörlerden kaçınmaları tavsiye edilir. Cildi korumak için güneş ışığından kaçınmak gerekli olabilir ve çift kat giysi, uzun kollu, geniş kenarlı şapka, eldiven ve güneş gözlüğü kullanımını içerebilir. Ağrılı cilt lezyonunu tedavi etmek için ağrı kesiciler (oral analjezikler) kullanılabilir. Cilt lezyonlarının enfeksiyonunu önlemek için dikkatli olunmalıdır. Antibiyotikler gelişen cilt enfeksiyonlarını tedavi etmek için kullanılabilir. PCT tedavisi, etkilenen bireylerde tam bir iyileşme sağlayabilir, ancak nüksetme mümkündür. Nüksün tedavisi ilk tedaviyle aynıdır.

Paylaşın

Tarihi Keşif: Galaksi Oluşumu İlk Kez ‘Doğrudan’ Gözlemlendi

0

Bilim insanları, evrenin en eski üç galaksisinin doğuşunu gözlemlediler. Bu üç galaksinin her şeyi başlatan Büyük Patlama’dan yaklaşık 400 ila 600 milyon yıl sonra meydana geldiği tahmin ediyor. 

Büyük Patlama’dan sonra evren, hidrojen atomlarından oluşan opak bir bulut haline geldi. Sonraki birkaç yüz milyon yıl içinde ilk yıldızlar oluştu ve galaksiler halinde birleşti.

NASA’nın James Webb Uzay Teleskobu (JWST), galaksi oluşumunu ilk kez “doğrudan” gözlemledi. Evrenin en eskilerinden olduğu düşünülen üç galaksi, kozmosun ilk dönemlerine ışık tutuyor.

JWST’nin gözlemlerini inceleyen araştırmacılar üç galaksinin evren sadece 400 ila 600 milyon yaşındayken oluştuğunu tahmin ediyor. Evrenin yaklaşık 13,8 milyar yaşında olduğu düşünülürse, bunlar kozmosun ilk galaksileri arasında yer alıyor.

Bilim insanları, görüntülerde soluk kırmızı lekeler gibi görünen galaksilerin yaydığı ışığı farklı dalga boylarında inceledi. Bu analizin sonucunda ışığın, çok büyük miktardaki nötr hidrojen gazı tarafından emildiği tespit edildi.

Bu yoğun gaz kümesi galaksileri beslerken, bu sırada galaksiler ilk yıldızlarını bile henüz oluşturmamıştı. Science adlı hakemli dergide 23 Mayıs’ta yayımlanan araştırmanın ortak yazarı Darach Watson, “Bu gaz çok geniş bir alana yayılmış ve galaksinin çok büyük bir bölümünü kaplıyor olmalı” diyor.

Bu, galaksilerde nötr hidrojen gazının toplanmasını gördüğümüze işaret ediyor. Bu gaz daha sonra soğuyup, kümelenip yeni yıldızları oluşturacak.

Araştırmacılar bu galaksileri çevreleyen gazın, evrenin en eski elementlerinden olan hidrojen ve helyum dışında başka bir şey içermediği sonucuna vardı.

Standart modelde evreni oluşturduğu kabul edilen Büyük Patlama’dan sonraki birkaç yüz milyon yıl boyunca gazlar çoğunlukla opaktı. Galaksilerdeki yıldızların, çevrelerindeki gazın ısınıp iyonlaşmasını sağlamasıyla patlamadan yaklaşık 1 milyar yıl sonra evrendeki gazın tamamen şeffaf hale geldiği düşünülüyor.

Opak gazların hüküm sürdüğü bu dönemde meydana gelen galaksi ve yıldızların oluşumunu gözlemlemek pek sık gerçekleşmediğinden yeni çalışma önem arz ediyor.

Çalışmanın başyazarı Kasper Elm Heintz, “Bunların galaksi oluşumunun bugüne kadar gördüğümüz ilk ‘doğrudan’ görüntüleri olduğu söylenebilir” diyor.

James Webb bize daha önce erken galaksileri evrimlerinin sonraki aşamalarında gösterirken, burada onların doğumuna ve dolayısıyla evrendeki ilk yıldız sistemlerinin oluşumuna tanıklık ediyoruz.

Araştırmacılar ayrıca bu galaksilerde genç yıldızlar olduğunu da gözlemledi. Watson bu bulguyu “Büyük gaz rezervi görmemiz, galaksilerin henüz yıldızlarının çoğunu oluşturacak kadar zamanları olmadığını da gösteriyor” sözleriyle açıklıyor.

Bilim insanları yoğun gazın galaksilerin merkezine nasıl dağıldığını anlamak adına daha fazla araştırma yapmayı planlıyor.

(Kaynak: Independent Türkçe)

Paylaşın

KÜNYE

MESAJ

– Borsa ve Döviz
– Finans
– Enerji
– Otomobil
– Emlak
– Diğer Ekonomi

 

haberkaos.com@gmail.com

Sosyal Medyada Haber Kaos