Akrokeratoz Paraneoplastika (Bazex Sendromu)
Bazex sendromu olarak da bilinen akrokeratoz paraneoplastika, altta yatan sistemik bir malignite varlığından kaynaklanan nadir bir paraneoplastik sendromdur. Bu tür durumları not etmek önemlidir, çünkü malignite tanısı koymak için yüksek bir şüphe indeksi gereklidir.
Haber Merkezi / Ekstremitelerde (kulaklar, burun, eller ve ayaklar) kırmızı pullu lezyonlardan oluşan ve çoğunlukla üst solunum yolu veya gastrointestinal sistem kanserleri ile ilişkili bir cilt durumudur. Lezyonlar her iki tarafta eşit olarak bulunur ve vakaların çoğunda kaşıntılı değildir. En uçlardan başlayarak içe doğru ilerlerler ve sonunda kafa derisini, bacakları, kolları veya gövdeyi etkileyebilir.
Tırnaklar genellikle hızlı bir şekilde etkilenir ve herhangi bir enfeksiyon kanıtı olmaksızın kızarır ve şişer. Saçlı derinin geç tutulumu petek görünümüne neden olabilir.
Deri lezyonları genellikle kanserin klinik teşhisinden ortalama olarak yaklaşık 11 ay önce gelir. Vakaların yaklaşık %60’ında kanser, baş ve boyun veya akciğerlerin skuamöz hücreli karsinomudur. %16’sında kötü diferansiye karsinom, yaklaşık %8’inde prostat, akciğer, mide veya yemek borusu adenokarsinomudur. Çok nadir olarak akciğerin küçük hücreli karsinomunu, mesane kanserini, kan kanserlerini veya lenfoid maligniteleri takip eder ve diğerleri arasında safra kesesi, rahim veya meme kanserleri.
Mekanizma
Deri lezyonlarının neden bu kanserlerden kaynaklandığı tam olarak açık değildir, ancak reaksiyonun, tümöre karşı çapraz reaksiyona giren ve cildin keratinositlerine veya bazal membranına bağlanan ve ona zarar veren antikorlardan kaynaklandığını düşünmektedir.
Başka bir teori, bu tür hastaların derisinin, bağışıklık sistemini uyaran tümördekilere benzer antijenler içermesidir. Farklı bir teori, tümörün, büyüme faktörü-1 veya insülin büyüme faktörü-1 gibi keratinositlerin büyümesini uyaran ve cildin kalınlaşmasına ve soyulmasına neden olan büyüme faktörleri, yani moleküller ürettiğini ileri sürer.
Teşhis ve yönetim
Tıbbi öykü, sigara, alkol ve çevresel toksinler gibi kanser için risk faktörlerini not etmelidir. Spesifik sorgulama tipik olarak yorgunluğun kabulüne, iyi olmama hissine ve kısa vadede önemli kilo kaybına yol açacaktır.
Erken testler genellikle spesifik olmayan sonuçlar veren deri biyopsisi ve doğrudan immünofloresan muayenesini içerir. Uygun topikal tedaviye rağmen lezyonlar devam ederse, dahili maligniteyi ekarte etmek için gerekli kan testleri ve görüntüleme dahil tam bir muayene yapılmalıdır. Kanser tedavi edilirken topikal steroidler ve yumuşatıcılar ciltteki pullanmayı hafifletebilir ve lezyon kalınlığını azaltabilir.
Bazı araştırmacılar, kanserin evresine bağlı olarak tümörün kesin veya palyatif tedavisinin yanı sıra epidermal büyümeyi normalleştirmeye yardımcı olmak için A vitamini analogları veya D vitamini türevleri veya kalsipotriol kullanmıştır. Çoğu durumda, ne yazık ki, metastaz oluştuktan sonra tanı konur ve bu durumda altta yatan kanser nedeniyle ölüm oranı yüksektir.
Dikkat: Sayfa içeriği sadece bilgilendirme amaçlıdır.
