image

Akut Monositik Lösemi Nedir? Nedenleri, Belirtileri, Tedavisi

0

Akut monositik lösemi, akut miyeloid löseminin (AML) bir alt tipidir ve AML-5 veya M5 olarak belirtilir. AML’nin bu alt tipi, farklı klinik ve biyolojik özelliklere sahiptir ve hiperlökositoz, pıhtılaşma anormallikleri ve ekstramedüller tutulum ile ilişkilidir.

Haber Merkezi / AML-M5, pediatrik AML vakalarının yüzde 18’ini ve küçük çocuklarda AML vakalarının yaklaşık yüzde 45’ini oluşturur. Bu hastalık sıklıkla t(8;16)(p11;p13) dahil olmak üzere anahtar kromozomal translokasyonlar ve t(10;11)(p13;q23), t(9;11)(p22; q23) ve t(11;19)(q23;p13).

AML, kemoterapiyi takiben, özellikle antrasiklinler ve epipodofilotoksinleri içeren tedavilerle gelişebilir. AML M5 ayrıca M5a ve M5b olarak sınıflandırılır.

AML M5a

AML M5a, AML’nin yüzde 5-8’ini oluşturur ve genellikle çocuklarda ve genç erişkinlerde görülür. Bu alt tipte, hiperselüler kemik iliği, yüksek oranda bazofilik sitoplazmaya ve hassas azurofilik granüllere sahip, ancak çok az Auer çubuğu olan veya hiç olmayan çok sayıda büyük monoblast içerir.

Monoblastlar ayrıca yuvarlak çekirdeklere, vakuollere ve çoklu nükleollere sahip dantelli kromatine sahiptir. Bu tip AML’li hastalarda yapılan bir kemik iliği biyopsisi, iliğin kısmen veya tamamen monoblastlarla değiştirildiğini gösterir.

M5a hastalarının yaklaşık yüzde 75’inde sitogenetik anormallikler ve yaklaşık yüzde 7’sinde FLT3 mutasyonları vardır. 

Teşhis kriterleri: Monosit soy hücrelerinin >yüzde 80’i monoblast olmalıdır (dolayısıyla “akut monoblastik lösemi” adı verilmiştir).

AML M5b

AML M5b, AML’nin yüzde 3-6’sını oluşturur ve her yaştan insanda görülür. Bu alt tipteki lösemik hücreler genellikle daha az bazofilik sitoplazmaya ve daha fazla azurofilik granüle sahip olan promonositlerdir. Bu hücreler, ince kromatin içeren katlanmış çekirdeklere sahiptir ve genellikle eritrofagositoz mevcuttur.

Promonositlerin elektron mikroskobu görüntüleri, birkaç küçük endoplazmik retikulum sarnıç ve birkaç yoğun granül içeren sitoplazma gösterir. Çekirdek, çok sayıda lob ve marjinal kromatin ile görülür. 

Bu alt tipteki hastaların yaklaşık yüzde 30’unda sitogenetik anormallikler ve yaklaşık yüzde 30’unda FLT3 mutasyonları vardır. AML M5b tedavisi sıklıkla tümör lizis sendromuna ve yanlış yüksek trombosit sayılarına yol açabilir.

Teşhis kriterleri: periferik kan, matür monositler veya <yüzde 20 monoblastlı promonositler tarafından baskındır.

AML 5 tedavisi

Birçok nadir hastalıkta olduğu gibi AML de tedavisi zor bir kanserdir. Tedavisi şunları içerir: Agresif, çoklu ilaç kemoterapisi: genellikle 3 ila 4 haftalık aralıklarla 4 ila 6 kür. AML kemoterapisinde kullanılan anahtar ilaçlar, çeşitli dozlarda antrasiklin, sitarabin ve etoposid içerir.

Kemik iliği baskılanması, anemi, nötropeni ve trombositopeniye yol açabilen yaygın bir kemoterapi semptomudur. Hastalar ayrıca ölümcül fırsatçı enfeksiyonlar ve mukozit riski altındadır. Bu nedenle, AML hastalarında tedavi sırasında ve sonrasında destekleyici önlemler çok önemlidir.

AML M5’in prognozu

M5 alt tipinin prognozu, muhtemelen nm23 proteininin (farklılaşma önleyici faktör) aşırı ekspresyonu nedeniyle diğer AML alt tipleriyle karşılaştırıldığında zayıf bulunmuştur.

AML M5 hastaları, diğer alt tiplere sahip olanlara göre Flt3 gen mutasyonlarına sahip olma eğilimindedir ve bu, bu alt tipe sahip hastalar için genellikle olumsuz prognozu yansıtır. Mutasyonlar, kendilerini ya ikinci tirozin kinaz alanındaki nokta mutasyonları ya da juxtamembran bölgesinin dahili tandem kopyaları şeklinde sunar.

Diğer AML alt tiplerine sahip hastaların sadece yüzde 26.4’ü bu mutasyona sahipken, AML M5 hastalarının yaklaşık yüzde 40’ının bu kritik mutasyona sahip olduğu bildirilmektedir, bu da AML M5’ten muzdarip hastalarda artan olumsuz sonuç olasılığını açıklamaktadır.

Dikkat: Sayfa içeriği sadece bilgilendirme amaçlıdır.

Paylaşın

Akut Lenfoblastik Lösemi Nedir? Nedenleri, Belirtileri, Tedavisi

0

Akut lenfoblastik Lösemi (ALL), lenfoid beyaz kan hücrelerinin kanseridir. Akut lösemide durum, kronik lösemiden farklı olarak hızla ilerler. Bu kanser riskini artıran çeşitli risk faktörleri vardır. Ancak bu kanserin kesin nedeni henüz bilinmiyor.

Haber Merkezi / Akut lenfoblastik lösemi en sık 15 yaşın altındaki çocukları etkiler. Yetişkinler arasında nadirdir. Semptomlar başlangıçta genellikle yavaştır, ancak olgunlaşmamış beyaz kan hücrelerinin (blast hücreleri) sayısı arttıkça ve kandaki diğer hücrelerle aşırı kalabalıklaştıkça hızla şiddetlenebilir. ALL semptomları, kanserin altında yatan patolojinin göstergesidir.

Belirtileri

  • Solgunluk: Cilt ve mukus zarları soluktur. Bu, aneminin ayırt edici işaretidir. Kandaki blast hücrelerinin sayısındaki artış nedeniyle kırmızı kan hücrelerinin sayısı azalır ve bu anemiye neden olabilir.
  • Yorgunluk ve halsizlik: Anemi ile ilişkili semptomlardır ve ALL hastalarında yaygın olarak görülür.
  • Anemi ve yetersiz oksijenasyona bağlı olarak nefes darlığı, çarpıntı ve kolay yorulma olabilir.
  • Kandaki blast hücreleri yükseldikçe, yetişkin ve olgun işlevli beyaz kan hücrelerinin sayısı azalır. Bu, bağışıklığın azalmasına neden olur ve tekrarlanan enfeksiyon riskini artırır. Hasta tekrarlayan enfeksiyon atakları ile başvurabilir. Bazıları daha uzun süren basit enfeksiyonlar olabilir ve bazen daha şiddetli bağışıklık depresyonu ile hayatı tehdit eden enfeksiyonlar olabilir. Yaygın enfeksiyonlar ağız, boğaz, deri ve kasıkları içerir.
  • Kandaki trombosit sayısının düşmesi nedeniyle kanama riski artar. Burun kanaması, ağır adet kanaması veya diş etlerinden kanama olabilir. Trombositler normalde pıhtılaşmaya yardımcı olur ve kanamayı önler. Düşük trombosit sayısı, kandaki artan sayıda blast hücresinden kaynaklanır. Küçük yaralanmalardan kaynaklanan morluklar ve yaralanmalardan kaynaklanan ciddi ve kontrolsüz kanamalar olabilir. Eklemlerde, beyinde vb. kanamalar meydana gelebilir ve hayatı tehdit eden komplikasyonlara neden olabilir. Kanama nedeniyle kemik ve eklem ağrıları olabilir.
  • Açıklanamayan ve uzun süreli ateş semptomlardan biri olabilir. Ateş genellikle 38C’nin üzerindedir.
  • Ateşe genellikle aşırı terleme ve gece terlemeleri eşlik eder.
  • Şişmiş lenf düğümleri, görülebilecek başka bir yaygın semptomdur.
  • Karaciğer ve dalak büyüyebilir ve karın palpe edildiğinde hissedilebilir.
  • İştahsızlık ve kilo kaybı olabilir.
  • Kanser merkezi sinir sistemini etkiliyorsa, baş ağrıları, nöbetler veya nöbetler, görme bulanıklığı, boyun sertliği, sinirlilik ve baş dönmesi gibi nörolojik semptomlar olabilir. Bazı hastalarda bulantı ve kusma da görülebilir.

Patofizyolojisi

Bu kanser riskini artıran çeşitli risk faktörleri vardır.

  • Radyasyona maruz kalma; Yüksek düzeyde radyasyona maruz kalma, ALL ve ayrıca akut miyeloid lösemi (AML) için bilinen bir risk faktörüdür. Bu ilk olarak, genellikle maruziyetten sonraki 6 ila 8 yıl içinde akut lösemiye yakalanma riskinin büyük ölçüde arttığı atom bombasından kurtulan Japonlar arasında kaydedildi. Radyasyon, kanserler için radyasyon tedavisinden, X ışınları ve BT taramaları gibi görüntüleme çalışmalarından gelen radyasyondan kaynaklanabilir. Doğmamış bir bebeğin gelişiminin ilk aylarında radyasyona maruz kalması da akut lösemi riskini artırabilir.
  • Kimyasallara maruz kalma; Bazı kemoterapi ilaçlarının yanı sıra, benzen gibi ortamdaki toksinler ve ajanlara maruz kalındığında ALL riski artabilir. Benzen, kauçuk, kimya fabrikaları, ayakkabı imalatı, petrol rafinerileri, benzinle ilgili endüstriler vb. gibi çeşitli endüstrilerde çözücü olarak kullanılır. Ayrıca yapıştırıcılarda, temizlik ürünlerinde, deterjanlarda, boyalarda ve sigara dumanında bulunur. Toksinlere maruz kalma, ALL ve diğer akut lösemilere yakalanma ile güçlü bir şekilde ilişkilidir.
  • Viral enfeksiyonlar; Bazı virüsler lösemiye neden olur. Örneğin insan T hücreli lenfoma/lösemi virüsü-1 (HTLV-1) ile enfeksiyon, nadir görülen bir T hücreli akut lenfositik lösemi tipine neden olabilir. Ayrıca Epstein-Barr virüsü (EBV) mononükleoza neden olur ve Burkitt lenfoma ve bir ALL formuyla bağlantılı olabilir.
  • Genetik; ALL genellikle kalıtsal bir kanser değildir. Durum genellikle ailelerde çalışmaz. Bununla birlikte, ailelerde görülen bazı genetik koşullar ALL ile ilişkilendirilmiştir. Bunlar Down sendromu, Klinefelter sendromu, Fanconi anemisi, Ataksi-telanjiektazi, Bloom sendromu, Nörofibromatoz vb.
  • Cinsiyet; ALL erkeklerde kadınlara göre biraz daha yaygındır.
  • Etnik köken ve ırk; ALL, Kafkasyalılar arasında Afrikalı Amerikalılardan daha yaygın olarak görülür.
  • Kanıtlanmamış risk faktörleri; Diğer kanıtlanmamış risk faktörleri arasında elektrik şebekeleri ve cep telefonu kuleleri vb. gibi elektromanyetik alanlara maruz kalma, pestisitlere ve diğer bazı kimyasallara, saç boyalarına ve ağartıcılara ve sigara dumanına maruz kalma yer alır.

ALL’nin nedeni ve patolojisi

Kanser genellikle bir DNA’da bir değişiklik veya mutasyon olması durumunda ortaya çıkar. DNA’daki değişiklikler normal kemik iliği hücrelerinin lösemi hücrelerine dönüşmesine neden olabilir.

Hücrelerin büyümesine yardımcı olan normal genlerin varlığı vardır. Bunlara Onkogenler denir. Hücre büyümesini yavaşlatan diğer gen türleri ise tümör baskılayıcı genler olarak adlandırılır. Bu tümör baskılayıcı genler, hücre büyümesini ve bölünmesini yavaşlatır veya uygun zamanlarda ölmelerine neden olur. Onkogenler ve tümör baskılayıcı genler arasındaki bu denge bozulduğunda kanser oluşur.

DNA hatası türleri

DNA’da görülen yaygın hatalara mutasyon denir. Translokasyonlar, löseminin temelini oluşturan en yaygın DNA değişikliği türüdür. Translokasyon, bir kromozomdan gelen DNA’nın kopup başka bir kromozoma bağlanması anlamına gelir. Bir kromozomdaki bu kopma, onkogenleri açabilir veya kansere yol açan tümör baskılayıcı genleri kapatabilir.

Yetişkinlerde ALL’de en yaygın translokasyon, 9 ve 22 kromozomları arasında bir DNA anahtarı olan Philadelphia kromozomu olarak bilinir ve t(9;22) olarak kısaltılır. Bu, yetişkinlerde tüm ALL vakalarının yaklaşık %25’inde görülür.

Daha az yaygın olan diğer translokasyonlar, t(4;11) olarak kısaltılan kromozom 4 ve 11 veya t(8;14 olarak kısaltılan) 8 ve 14 arasındakilerdir. Örneğin, B hücresi öncüsü ALL vakalarının yaklaşık %25’i (çocuklarda akut löseminin en sık görülen formu), t(12;21)(p13;q22) kromozomal translokasyonu tarafından üretilen TEL-AML1füzyon genini barındırır.

Başka mutasyon türleri de olabilir. Bir kromozomun bir kısmının kaybolduğu delesyonlar veya bir segmentin yeniden düzenlenip yanlış yerleştirildiği ters dönme olabilir.

Birçok ALL vakasında, lösemiye yol açan gen değişiklikleri bilinmemektedir. Sitogenetik testler, genetik mutasyonların tespitinde yardımcı olur. Bazı mutasyonlar iyi bir prognoz taşırken, bazıları hastalık için kötü bir görünüm öngörür.

ALL’de yer alan hücreler, immünoglobulin veya T hücresi reseptör genlerinde klonal yeniden düzenlemelere sahiptir ve antijen reseptör moleküllerini ve hücre yüzeyi glikoproteinlerini eksprese eder.

Tanısı

Akut lenfoblastik lösemi teşhisi laboratuvar ve patolojik testlere dayanır. İlk test genellikle kan testleridir. Bu anormallikleri gösterirse, daha fazla test istenir.

Kan testleri

İlk önce tam bir kan sayımı reçete edilir. Anemi, genellikle 5g/dl’nin altındaki hemoglobin seviyeleri ile saptanır. Ayrıca değişen derecelerde trombositopeni vardır. Bu, düşük trombosit sayısı olduğu anlamına gelir.

Beyaz kan hücresi (WBC) sayısı genellikle yüksektir ancak normal veya düşük olabilir. Nötrofil sayısı genellikle düşüktür.

Küçük bir kan örneği bir cam lam üzerine sürüldüğünde ve mikroskop altında incelendiğinde, blast hücrelerinin varlığı olabilir. Patlama hücreleri kemik iliği ile sınırlıysa, kan yayması normal olabilir.

Kan pıhtılaşması, yükselmiş protrombin zamanı, düşük fibrinojen seviyesi ve fibrin bozunma ürünlerinin varlığı kontrol edilerek test edilir.

Kanda laktik dehidrojenaz seviyeleri yükselebilir. Ayrıca artan hücre ölümü ve oluşumu nedeniyle ürik asit seviyeleri yükselebilir.

Özellikle kemoterapi uygulanmadan önce karaciğer ve böbrek fonksiyonları kontrol edilir. Enfeksiyon durumunda kan kültürleri ve diğer uygun testler reçete edilebilir.

Kemik iliği biyopsisi

Anormal bir kan testi durumunda, kemik iliği biyopsisi reçete edilir. Biyopsi, bir şırınga kullanarak bir kemik iliği numunesi almayı içerir. İğne genellikle kalça kemiğine delinir ve örnek alınır.

İşlem ağrılıdır ve lokal anestezi altında yapılır. Prosedürün tamamlanması yaklaşık 15 dakika sürer ve ayakta tedavi bazında gerçekleştirilir.

Kemik iliği örneği kanserli hücreler ve anormal hücreler için kontrol edilir. Hücreler ayrıca lösemi tipini görmek için kontrol edilir.

Lenf nodu biyopsisi

Şişmiş lenf düğümlerinin biyopsisi bazen yayılmayı kontrol etmek ve lösemi tipini lenfomalar gibi diğer kan kanserlerinden ayırt etmek için yapılır.

Sitogenetik test

Bu, kanser hücrelerinin genetik planlarını tanımlamayı içerir. Bu testler kullanılarak lösemi hücrelerinin atipik genetik yapısı belirlenebilir. Genetik anormalliklerin tanımlanması, tedavinin belirlenmesine yardımcı olur.

Sitogenetik hiperploidi gösterebilir. Bu, bir kromozomun bir kısmının diğerinin bir kısmı ile değiştirilebileceği anlamına gelir. Buna translokasyon denir.

Sitogenetik ayrıca bcr-abl’nin (onkoprotein) polimeraz zincir reaksiyonu (PCR) ile değerlendirilmesini de içerir. ALL’nin kronik miyeloid löseminin (KML) lenfoblastik fazı olarak başladığı hastaları belirlemeye yardımcı olur.

BT taraması ve görüntüleme çalışmaları

ALL hastalarının kalp, akciğer, beyin ve karaciğer gibi ana organlara yayılımı kontrol etmek için MRI taramaları ve BT taramaları gibi görüntüleme çalışmalarından geçmeleri gerekebilir. Testislerde büyüme varsa testislerin ultrasonografisi istenir.

Lomber ponksiyon

Lomber ponksiyon, omurilikten küçük bir beyin omurilik sıvısı numunesi almayı ve anormal kanser hücrelerinin varlığını kontrol etmeyi içerir. Bu, kanserin merkezi sinir sistemine yayıldığı hastalarda pozitif olabilir.

Tedavisi

Akut lösemi, tespit edildikten sonraki birkaç gün içinde hızlı tanı ve tedavi gerektiren agresif bir durumdur. Tedavi üç ana aşamada verilir. Bunlar;

  • İndüksiyon; Bu, tedavinin ilk aşamasını oluşturur ve kemik iliği içindeki lösemi hücrelerini öldürmek için kullanılır. Bu, kan hücrelerinin kanser semptomlarını normalleştirmesine ve yeniden yaşamasına yardımcı olur.
  • Konsolidasyon; Bu aşama, agresif bir indüksiyon aşamasından sonra kalan kalan lösemi hücrelerini öldürür.
  • Bakım; Bu, löseminin nüksetmesini önlemek için ağızdan alınacak düzenli kemoterapi haplarını içeren son aşamadır. Bakım aşaması sadece ALL’de etkilidir ve AML’de kullanılmaz.

İndüksiyon

Tedavinin başlangıç ​​aşaması bir hastane ortamında sağlanır. Genellikle oral ve intravenöz kemoterapi ilaçlarının bir kombinasyonu uygulanır. Bu ilaçlar, kan sayımlarını daha da ve daha ciddi şekilde düşürme riskini taşır. Bu ciddi anemiye, enfeksiyonlara ve kontrolsüz kanama riskine yol açabilir.

Hastalar, kemoterapi ilaçlarının bu ciddi yan etkileriyle mücadele etmek için kan nakli ve destekleyici tedavi gerektirebilir.

İndüksiyon aşamasında birden fazla kemoterapi ajanı kullanılır. Kemoterapi ilaçlarını vermek için kalbe yakın büyük bir damara bir intravenöz tüp yerleştirilebilir. Bu merkez hat olarak bilinir. Bu ağrılı enjeksiyonların sayısını azaltır.

Kemoterapi, lomber ponksiyon kullanılarak omurga ve beyin omurilik sıvısına da uygulanabilir. Bu, kanserin merkezi sinir sistemine yayıldığı hastalarda kullanılır.

Kemoterapi, tedavinin tamamlanmasıyla düzelen birkaç başka yan etkiye yol açar. Buna mide bulantısı, kusma, ishal, iştahsızlık, ağız yaraları, yorgunluk, kızarıklıklar, saç dökülmesi vb. dahildir.

Konsolidasyon

İndüksiyon aşamasında kanser hücrelerinin büyük çoğunluğunun vücuttan uzaklaştırılmasından sonra konsolidasyon aşamasına geçilir. Bu aşamanın amacı, vücutta kalan herhangi bir kanser hücresini çıkarmak ve öldürmektir.

Tedavi, kemoterapi ilacının düzenli enjeksiyonlarını içerir. İndüksiyon aşamasından farklı olarak, bu aşama ayakta tedavi veya kreş bazında yürütülebilir. Bu aşama birkaç ay sürebilir.

Bakım

Bakım aşaması, kanserin geri dönmesini önlemeyi amaçlar. Düzenli takipler ve kontroller ile birlikte düzenli dozlarda kemoterapi tabletleri almayı içerir. Bakım aşaması genellikle iki yıl sürebilir.

Diğer tedaviler

  • Radyasyon tedavisi; ALL’nin bazı özel durumlarında radyoterapi kullanılabilir. Kanser hücrelerinin öldürülmesine yardımcı olur. Beyine veya merkezi sinir sistemine yayılmış ileri evre ALL vakalarında veya kemik iliği nakli öncesinde faydalıdır.
  • Kemik iliği ve kök hücre nakilleri; Kemik iliği ve kök hücre nakillerinin kullanıma sunulması, ALL gibi lösemilerin tedavisinde devrim yarattı. Tedavi temel olarak tüm kanser hücrelerini ve kemik iliğinin bazı sağlıklı hücrelerini öldürmek için çok yüksek doz agresif kemoterapinin kullanılmasını içerir. Bunu takiben sağlıklı kemik iliği veya kök hücreler, kemik iliğinin tahrip olan hücrelerinin yerine nakledilir.

Yok edilen kanserli kemik iliğinin yerini alan taze ilik hastanın kendisinden (otolog kemik iliği nakli durumunda) veya ilgili ve genetik olarak uyumlu bir donörden alınabilir. Bağış yapmak için en iyi aday genellikle aynı doku tipine sahip bir erkek veya kız kardeştir.

Dikkat: Sayfa içeriği sadece bilgilendirme amaçlıdır.

Paylaşın

Akut Böbrek Yetmezliği Nedir? Belirtileri, Nedenleri, Tedavisi

0

Akut böbrek hasarı olarak da bilinen akut böbrek yetmezliği (ABY), böbreklerin boşaltım fonksiyonunun ani kaybını ifade eder. ABY, vücutta üre ve kreatinin gibi toksik metabolik ürünlerin birikmesi, idrar hacminde bir azalma ile tanımlanabilir. Ya da her ikisi de.

Haber Merkezi /ABY çeşitli şekillerde ortaya çıkabilir. Görülme sıklığı aşağıdaki gibidir:

  • Prerenal nedenler – %25-60
  • Böbrek nedenleri – %35-70
  • Böbrek sonrası nedenler – %5-20

Bu nedenler arasında, ABY‘nin renal nedenlerinin %80-90’ından iskemik veya nefrotoksik hakaretler sorumludur.

Belirtileri

  • Kandaki azot metabolitlerinin artan seviyeleri
  • Renal kan akışının azalması nedeniyle glomerüler filtrasyon hızında hızlı bir düşüşle oluşan oligüri (anormal derecede küçük hacimli idrar üretimi).

Bu belirti ve semptomlar intrinsik renal patolojiye özgü değildir. Ancak akut kanama, dehidratasyon gibi prerenal durumlardan veya akut üriner sistem obstrüksiyonu gibi renal sonrası nedenlerden de kaynaklanabilir.

ABY türleri

ABY, böbreğin herhangi bir bölümünün hasar görmesi nedeniyle ortaya çıkabilir. Yaralanma bölgesi ile ilgili olarak ABY şu şekilde sınıflandırılabilir:

  • Tübüler (akut tübüler nekroz)
  • Glomerüler (akut glomerülonefrit)
  • İnterstisyel (akut interstisyel nefrit)
  • Vasküler (malign hipertansiyonun neden olduğu)

Patofizyoloji

ABY, her biri aynı patofizyolojik mekanizmalar yoluyla hareket eden çeşitli klinik durumların tezahürüdür. Bu klinik durumlar hipoksi, iskemi ve nefrotoksisiteyi içerir.

Risk faktörleri

ABY ile ilişkili farklı risk faktörlerinden bazıları şunlardır:

  • Hipovolemi
  • Sepsis
  • Kalp, böbrek veya karaciğerin önceden var olan bir hastalığı
  • Hipotansiyon
  • Şeker hastalığı
  • Yaş
  • Kontrast gibi nefrotoksik ilaçlara veya ajanlara maruz kalma
  • Böbrek hasarının sepsis ile ilgili değişikliklerden kaynaklandığı kritik hastalıklar

ABY, hastanede yatan hastaların %3-5’inde görülür. Aslında, yoğun bakım hastalarında yaklaşık %70’lik bir insidans rapor edilmiştir ve bu hastaların yaklaşık %4-5’inde renal replasman tedavisi gerekir.

ABY‘li hastanede yatan hastalarda, böbrek fonksiyonu normal olan benzer hastalara göre 5,5 ila 6,5 ​​kat daha yüksek bir ölüm oranı vardır. Bu insidans oranı, diyalizin yaygın olarak kullanılmasına rağmen gerçekliğini korumaktadır.

Teşhis ve tedavi

ABY teşhisi, ilaçlar veya hastalıklar gibi durumun olası nedenini bulmakla başlar. Fiziksel bir değerlendirme, ardından böbrek fonksiyon testleri ve idrardaki herhangi bir anormalliğin belirlenmesi zorunludur. Ek olarak, görüntüleme testleri de tanı sürecinde faydalıdır.

ABY tedavisi, yaralanmanın nedenini bulmayı, böbrek hasarı ile birlikte var olan diğer tıbbi durumları tanımlamayı, hacim durumunu değerlendirmeyi ve sıvılar ve vazopresörlerle mümkün olduğunca erken düzeltmeyi ve ayrıca böbrekleri düzeltmek veya durdurmak için doğru önlemleri kullanmayı içerir. Bu nedenle anormallikler dikkatli bir şekilde izlenmesi çok önemlidir.

ABY tedavisi iyileştirici olmaktan çok destekleyicidir. Altta yatan klinik durum tedavi edildikçe ve toksik ürünler uzaklaştırıldıkça böbrek fonksiyonu yavaş yavaş düzelir. Normal bir glisemik seviye kritik olduğundan, beslenme durumunun izlenmesi ve dikkatle sürdürülmesi gerekir. Elektrolitler ve asit-baz seviyeleri de normal sınırlar içinde tutulmalıdır.

Böbrek replasman tedavisi

Daha yaygın olarak diyaliz olarak adlandırılan renal replasman tedavisi, selüloz veya sentetik membranların kullanımını içerir. Tipik olarak, diyaliz, hacim aşırı yüklenmesi önemli olduğunda, biyokimyasal parametreler kritik olarak değiştiğinde ve/veya üre ve kreatinin gibi tehlikeli bir metabolit birikimi olduğunda endikedir.

Prognoz

Hafif ABY bile ölüm riskini artırır. ABY hastalarının yarısından fazlası renal replasman tedavisine rağmen ölmektedir. Herhangi bir komorbidite yoksa ve böbrekler önceden normalse, hastanın diyalizin artık gerekli olmadığı bir noktaya gelmesi muhtemeldir. 

Ancak hastaların %5 ila %50’si hastaneden taburcu olduktan sonra diyalize ihtiyaç duyacaktır. Diyalize giren hastalar daha yüksek kronik böbrek hastalığı ve nihayetinde son dönem böbrek hastalığı riski altındadır.

Dikkat: Sayfa içeriği sadece bilgilendirme amaçlıdır.

Paylaşın

Akut Hemorajik Lökoensefalit Nedir? Nedenleri, Belirtileri, Tedavisi

0

Akut hemorajik lökoensefalit (AHLE), beyin ve omurilikte kısa ama yoğun bir inflamasyon ile karakterize, akut dissemine ensefalomiyelitin nadir bir formudur. Bu durum, sinir liflerinin koruyucu bir kaplaması olan miyeline ciddi şekilde zarar verir.

Haber Merkezi / Akut hemorajik lökoensefalit için kötü prognoz vardır, çünkü semptomların başlangıcı vücudu hızla bozar ve birkaç gün ila bir hafta arasında ölüme neden olur. Bu hastalık için ölüm oranı yaklaşık %70’dir.

Weston-Hurst sendromu olarak da bilinen AHLE, hem çocuklar hem de yetişkinlerde görülmektedir. Durumun gelişimi ani olduğundan, önceden belirleyici hiçbir semptom gözlenemez. AHLE semptomlarının başlangıcı, hastalık ilerledikçe eşzamanlı olarak ortaya çıkar ve bu da tedavi edilmesi son derece zor bir durum haline gelir.

Nedenleri

AHLE’nin kesin nedeni bilinmemektedir; ancak araştırmacılar semptomların başlangıcı ile viral veya bakteriyel inflamasyon arasında bir bağlantı olduğunu buldular. Bu nedenle, AHLE’nin virüs veya bakterilere karşı bir otoimmün yanıt olarak geliştiği varsayılmaktadır.

Özellikle, insan miyelin antijenleri ile viral veya bakteriyel antijenler arasında çapraz reaktivite olduğunda, sinir liflerinin koruyucu biriminin çökmesine neden olarak demiyelinizasyon meydana gelir. Otoimmün süreçler genellikle merkezi sinir sistemini hedef aldığından, periferik sinir sistemini hedeflemediği için bu anormal bir bağışıklık tepkisidir. AHLE durumunda, sinir sisteminin her iki alanı da hedeflenir.

Belirtileri ve tanısı

AHLE teşhisi konan hastalar genellikle ateş, yorgunluk, baş ağrısı, boyun sertliği, mide bulantısı, nöbetler, kusma veya koma ile başvururlardı. Beyaz cevherde hasara yol açan beyin kanaması da gözlenir. AHLE tanısı konan hastalarda bu semptomların yanı sıra başka komorbid tıbbi durumlar da mevcut olabilir:

  • Solunum yolu enfeksiyonu
  • Ensefalopati
  • Odak nörolojik işaretler
  • Karın ağrısı
  • Fotofobi
  • Bakış sapması
  • Değişen bilinç durumu
  • Duyusal değişiklikler
  • Motor zayıflığı
  • Yaşlı hastalarda afazi

AHLE ile ilgili vaka çalışmaları, multipl skleroz (MS) ve yeni influenza AH1N1 teşhisi konan hastaların da AHLE geliştirmeye eğilimli olduğunu bulmuştur.

AHLE teşhisi, seri manyetik rezonans görüntüleme ve beyin biyopsisi kullanılarak yapılır. Durumun pozitif teşhisi, kitle benzeri lezyonları ve çeşitli beyin bölgelerinde lokalize olan ödemli şişlikleri gösterecektir. Bu iki sunum, beyaz cevheri ve korpus kallozum’u büyük ölçüde etkileyebilir.

Klinik görünümün ve beyin omurilik profilinin hemen belirlenmesi, durumun hızlı ve uygun şekilde teşhis edilmesinde kritik öneme sahiptir. Araştırmacılar, tanı sürecinde daha yaygın semptomların (baş ağrısı, kusma veya ateş gibi) dışlanabileceği yöntemler bulmaya çalışıyorlar. Bu yöntem daha sonra daha hızlı tanı için AHLE’nin daha karakteristik özelliklerine odaklanacaktır. Patolojik tanı adı verilen bir yöntem, uygun AHLE tanımlaması için ihtiyaçlara uyacak şekilde kültüre uyarlanıyor.

Tedavisi

Şu anda AHLE tedavisi için doğrudan müdahale mevcut değildir. Vaka çalışmaları, yüksek doz kortikosteroid tedavisinin uygulanmasının potansiyel olarak hastaları AHLE’nin ilerlemesinden kurtarabileceğini bulmuştur. AHLE hastaları için bu tür bir tedavinin ileriye dönük bir değerlendirmesi yapılmamış olsa da, kortikosteroidlerin demiyelinizasyonu başlatan otoreaktif lenfosit yanıtlarını azalttığı ilkesi izlenerek müdahale terapötik olarak kabul edilebilir.

Dikkat: Sayfa içeriği sadece bilgilendirme amaçlıdır.

Paylaşın

Akut Flask Miyelit Nedir? Nedenleri, Belirtileri, Tedavisi

0

Akut Flaccid Myelitis (AFM), omuriliğin ani kas güçsüzlüğüne neden olan iltihabıdır. Nadir bir durumdur ve dünyanın genelinde yılda bir milyondan az yeni vaka kaydedilmektedir. AFM, esas olarak çocukları etkiler. 

Haber Merkezi / AFM, nöronların hücre gövdelerinin bulunduğu omuriliğin gri maddesine zarar verir. Bu, merkezi ve periferik sinir sistemi arasında sinyal iletme yeteneğini etkiler.

Belirtileri

AFM semptomları poliomyelit semptomlarına benzer. AFM’den etkilenen çocuklar, kol, bacak, yüz, ağız ve göz kasları dahil olmak üzere kaslarda akut zayıflık (miyotoni) yaşarlar. Kas güçsüzlüğünün başlangıcı anidir ve bazı hastalar ağrı bildirir. AFM’li çocuklarda en sık görülen semptomlar şunları içerir:

  • Kollarda veya bacaklarda kasların akut zayıflığı
  • Kas reflekslerinin kaybı
  • Sarkık göz kapakları dahil yüz kası felci
  • Oküler harekette zorluk
  • Yutma güçlüğü
  • Konuşma bozukluğu

Kollarda ve bacaklarda karıncalanma ve uyuşma ile idrarın geçişindeki sorunlar daha az görülen bazı semptomlardır. Semptom yoğunluğu, hasar gören nöronların lokalizasyonuna ve sayısına bağlıdır ve en şiddetli vakalarda tam felç meydana gelebilir. AFM, solunum yetmezliğine neden olabileceğinden, solunum kasları etkilendiğinde en tehlikelidir.

AFM’ye önceki bir viral enfeksiyon neden oluyorsa, enfeksiyon ile en erken semptomların ortaya çıkması arasındaki süre, virüsün tipine bağlıdır. AFM nadir görülen bir hastalık olarak kabul edildiğinden semptomlar vakadan vakaya değişiklik gösterebilir.

Nedenleri

AFM’nin çocuk felci benzeri semptomlara neden olduğu bilinmektedir. Bununla birlikte, buna çocuk felci virüsü neden olabilirken, diğer nedenler şunları içerir:

  • Çevresel faktörler
  • Otoimmün bozukluklar
  • Batı Nil virüsü ve enterovirüsler dahil virüsler

Enterovirüsler arasında, özellikle enterovirüs D68, AFM’nin başlangıcı ile ilişkilidir. Son çalışmalar, mevcut dolaşımdaki enterovirüs D68 suşlarının, insan nöronal hücrelerinde viral giriş ve replikasyon kapasitesi kazandığını göstermiştir.

Bununla birlikte, çoğu durumda, durumun nedeni kolayca belirlenemez. Ayrıca, birincil neden viral bir enfeksiyon olsa bile, AFM gelişiminin altında yatan kesin patolojik mekanizma bilinmemektedir. Belirli bir viral enfeksiyonu olan bazı hastalarda AFM gelişirken diğerleri gelişmez. Bu nedenle, devam eden çalışmanın bir konusu, bu farklılığın kök nedenini belirlemektir.

Teşhisi

AFM genellikle omuriliğin gri maddesinin bozulmasını ortaya çıkaran bir MRI taraması ile teşhis edilir. Erken teşhis, tedavinin kullanılabilirliğini ve etkinliğini artırabileceğinden önemlidir. AFM’yi teşhis ederken, benzer olabileceği diğer durumlardan ayırt etmek önemlidir, bu da teşhis edilmesini zorlaştırır. Bu içerir:

  • Guillain-Barre sendromu (GBS)
  • Transvers miyelit
  • Acute disseminated encephalomyelitis (ADEM)

Fizik muayene doğru tanıya ulaşmada yardımcı olabilir. Diğer testler;

  • Serebral omurilik sıvısının (BOS) içeriğinin test edilmesi
  • Sinir iletim hızı (NCV) testleri
  • Sinir hücrelerinden gelen uyaranlara kas tepkisini test etmek için elektromiyografi (EMG)
  • Solunum PCR paneli, enterovirüs PCR
  • Serumda Batı Nil Virüsü IgG ve IgM, EBV antikorları, Lyme serolojisi (varsa), enterovirüs PCR

Tedavisi

Birkaç AFM vakasında çocuklar tamamen iyileşir. Ancak, diğer durumlarda kalıcı etkiler vardır. AFM için şu anda yerleşik bir tedavi seçeneği bulunmamaktadır. Vaka ve ciddiyetine bağlı olarak, bazı olası tedavi seçenekleri şunları içerir:

  • İntravenöz immünoglobulin (IVIG) tedavisi
  • Kortikosteroidler
  • Plazma değişimi
  • Fiziksel ve mesleki terapi

Şu anda enterovirüs 68’e karşı herhangi bir aşı mevcut olmasa da, AFM’ye çok benzer bir durumdan kaçınmak için çocuk felci virüsü aşısı önerilir. Sivrisinek ısırıkları yoluyla yayılan Batı Nil virüsü bulaşmasını önlemek için iyi hijyen uygulamaları da gereklidir. Fizik tedavi ve mesleki terapi, kas büyümesini ve yenilenmesini destekledikleri için iyileşme sırasında özellikle önemlidir.

Dikkat: Sayfa içeriği sadece bilgilendirme amaçlıdır.

Paylaşın

Gebelikte Akut Yağlı Karaciğer Nedir? Tedavisi

0

Gebeliğin akut yağlı karaciğeri (AFLP), geç gebeliğin tehlikeli bir durumudur. Teşhis konduğunda veya hatta yüksek derecede bir olasılık olduğundan şüphelenildiğinde, iyi bir sonuç elde etmek için zamanında tedavi edilmelidir. 

Haber Merkezi / Her dört vakadan yaklaşık üçü, tanı konulduktan sonraki 48 saat içinde sezaryen ile doğar, ancak birkaçının hamileliği 2 haftaya kadar uzayabilir.

Tedavi prensipleri

AFLP tedavisinin ana yönleri, yoğun bakım ortamında çok disiplinli bir tıbbi ekip tarafından erken teşhis ve kapsamlı tıbbi desteği içerir. Tanıda gecikmeyi önlemek için yüksek düzeyde klinik şüphe gereklidir.

AFLP’nin kesin tedavisi doğumdur. Mümkünse vajinal doğum indüklenir, ancak maternal veya fetal durum buna izin vermiyorsa, mümkün olan en kısa sürede operatif doğum gerçekleştirilmelidir. Annenin durumu, hava yolu, kan basıncı, kan şekeri, elektrolit ve pıhtılaşma faktörleri değerlendirilerek normal durumda tutularak stabil olmalıdır. Fetal değerlendirme ile birlikte zihinsel durum değerlendirmesi de önemlidir.

Doğumdan sonra anne, pıhtılaşma bozukluğu riski nedeniyle hemodinamik durumdaki bozulma açısından dikkatle izlenmelidir. Hipoglisemi, pankreatit, pankreas psödokist oluşumu ve ardından enfeksiyon ve iltihaplı pankreastan retroperitoneal kanama, dikkatle taranması gereken olasılıklardır. İntravenöz sıvılar, glukoz infüzyonları ve kan veya kan bileşeni transfüzyonları gerektiği gibi verilmelidir. BT veya MRI görüntüleme bu tür değerlendirmelerde faydalı olabilir.

Destekleyici tedavi ayrıca hipertansiyon ve metabolik bozuklukların yönetimini de içerir. Karaciğer fonksiyonu dikkatli ve düzenli aralıklarla tekrar tekrar değerlendirilmelidir.

Enfeksiyonu önlemek için hemen hemen tüm vakalarda antibiyotik gerekli olabilirken, hastaların neredeyse üçte ikisinde kan veya kan bileşenleri transfüzyonu yapılır. Hastaların %55’inden fazlası, yaklaşan çoklu sistem bozuklukları veya ölümcül sonuç riski nedeniyle yoğun bakım ünitesine kabul edilecektir.

Kadınlar doğumdan sonra bile ve yoğun tıbbi desteğe veya hepatik ensefalopatiye, şiddetli metabolik asidoz veya kötüleşen koagülopatiye rağmen onarılamaz karaciğer yetmezliği gösterdiğinde, karaciğer nakli AFLP’de son ve nadir bir çare olmuştur. Hepatoselüler nekrozlu karaciğer rüptürü, transplant için başka bir nadir endikasyondur. Bu tür hastalarda hızlı iyileşme kaydedilmiştir.

Maternal komplikasyonlar ve sonuçları

AFLP’li kadınların yaklaşık %40’ında meydana gelen ciddi komplikasyon riski için başlıca öngörücü faktörler şunları içerir:

  • Bilirubin seviyeleri
  • Protrombin zamanı (PT)
  • Fibrinojen
  • Fibrin bozunma ürünleri (FDP)

Anne ölümü genellikle çoklu organ disfonksiyonu, DIC, sepsis, aspirasyon veya pankreatite bağlıdır. Anne ölüm oranı eskiden %75 civarındayken erken doğumla birlikte %7’lere kadar inmiştir.

Fulminan karaciğer yetmezliği yüksek risk faktörüdür ve çeşitli komplikasyonlara yol açar. Karaciğer yetmezliğinin varlığını ve hepatorenal sendrom gelişme riskini değerlendirmek için karaciğerin ultrason veya BT taramaları yapılır, ancak yeterince hassas veya spesifik değildir. Karaciğer biyopsisi kesin prosedürdür ancak koagülopati riski taşıyan hastalarda uygulanamaz ve oldukça invazivdir.

Başlıca anne komplikasyonları şunları içerir:

  • %75 hipoproteinemi
  • Yaklaşık %40 akut böbrek yetmezliği 
  • Neredeyse %55 oranında koagülopati
  • %33’ten fazla asit
  • %32 oranında yaygın damar içi pıhtılaşma (DIC)
  • %20 preeklampsi
  • Diğerleri arasında pankreatit, ensefalopati, mide ülserasyonuna bağlı gastrointestinal kanama ve asit bulunur.

Fetal komplikasyonlar ve sonuçları

AFLP’li kadınlardan doğan kadınlarda perinatal ölüm için risk faktörleri şunları içerir:

  • AFLP’nin başlangıcındaki gebelik dönemi
  • Fetus doğduğunda gebelik dönemi
  • Bilirubin
  • Kan şekeri seviyeleri
  • FDP

Bu bebeklerin çoğunun gebelik yaşı 35-40 haftadır. Bu bebeklerin yaklaşık %70’i, tanı anında hızlı doğum nedeniyle prematüre olacaktır. Perinatal mortalite, geçmişte yaklaşık %90’dan aşağı, yaklaşık %15’tir.

En sık görülen neonatal komplikasyonlar %26 ile intrauterin fetal distres ve hemen hemen tüm bebeklerin 1. dakikada Apgar skorunun düşük olmasıdır.

Dikkat: Sayfa içeriği sadece bilgilendirme amaçlıdır.

Paylaşın

Akut Kolanjit Nedir? Belirtileri, Nedenleri, Tedavisi

0

Akut kolanjit, safrada bakteri üremesinin neden olduğu biliyer sistemin sistemik bir enfeksiyonudur. Enfeksiyonun bir diğer önemli nedeni safra ve/veya hepatik kanalların kısmen veya tamamen tıkanmasıdır.

Haber Merkezi / Asendan kolanjit olarak da bilinen akut kolanjit, tedavi edilmediği takdirde yaşamı tehdit edebilen ciddi bir biliyer sistem bozukluğudur. Safra veya hepatik kanalların tıkanmasının en sık nedeni, koledokolitiazis olup, koledokta taş varlığı ile karakterizedir. 

Diğer obstrüksiyon nedenleri arasında; safra veya hepatik kanalların iyi huylu veya kötü huylu stenozu (anormal daralma), pankreas kanseri, biliyer stent tıkanıklığı, safra kanalında parazitik kolonizasyon, ampullar kanser, porta hepatis kanseri, primer sklerozan kolanjit, hepatik amiloid birikimi ve dar bilioenterik anastomozlar.

Akut obstrüktif biliyer bozukluğu olan hastalarda vazgeçilmez bir biliyer drenaj prosedürü olan endoskopik retrograd kolanjiyopankreatografi (ERCP) de bazı durumlarda akut kolanjite neden olabilir. 

Akut kolanjit hastalarının ortalama yaşı 50 ila 60 yıldır. Safra taşı hastalığından (kolelitiazis) muzdarip hastaların yaklaşık %6-9’una tipik olarak akut kolanjit teşhisi konur. Safra taşı, akut kolanjitin ana nedenlerinden biri olduğu için, yüksek yağlı diyet, kronik alkol tüketimi, obezite, sedanter yaşam ve hızlı kilo kaybı gibi kolelitiazis ile ilişkili risk faktörleri de akut kolanjite neden olabilir.

Akut kolanjit patofizyolojisi

Akut kolanjitin önemli patolojik nedenlerinden biri biliyer obstrüksiyondur. Safra sisteminin engellenmemiş olması durumunda, normal safra akışı, safra yollarında bulunan herhangi bir bakteri popülasyonunu temizler. Ayrıca bakterisidal aktiviteye sahip safra tuzları ile IgA ve mukus salgılayan safra epiteli, bakteri üremesini ve kanal içinde birikmesini engeller. Safra epiteli ayrıca safra bakterilerinin kan dolaşımına geçişini önleyen Kupffer hücreleri içerir.

Bununla birlikte, safra sistemi içindeki bir tıkanıklık normal safra akışını engeller, bu da intraduktal basıncı arttırır ve bakteri birikimine neden olur. Yüksek intraduktal basınç ayrıca safradan kana bakteriyel reflüyü de artırarak akut kolanjitin ölümcül bir komplikasyonu olan septisemiye yol açar.

Akut kolanjite neden olduğu bilinen en yaygın bakteriler arasında Escherichia coli, Klebsiella türleri, Enterococcus türleri ve Enterobacter türleri bulunur. Ek olarak, Clonorchis sinensis , Opisthorchis viverrini ve Opisthorchis felineus gibi parazit yassı kurtlar; ve Ascaris lumbricoides gibi yuvarlak kurtlar da akut kolanjite neden olabilir.

Belirtileri

1877’de Dr. Jean-Martin Charcot, akut kolanjiti ilk olarak ‘karaciğer ateşi’ olarak tanımladı. Onun açıklamasına göre, akut kolanjitin ortak belirti ve semptomları arasında yüksek ateş, sağ üst kadran karın ağrısı ve sarılık bulunur. Bunlar topluca ‘Charcot’s triadı’ olarak bilinir. Bazı ciddi vakalarda, akut kolanjit, hipotansiyon ve kafa karışıklığı ile karakterizedir. Charcot triadı akut kolanjit için oldukça spesifik (%95.9) olmasına rağmen, duyarlılığı çok düşüktür (%26.4).

Daha etkili ve duyarlı bir tanı kılavuzu oluşturmak için, 2006 yılında Tokyo’daki Uluslararası Uzlaşı Toplantısında akut kolanjit için TG07 tanı kriterleri hazırlanmıştır. TG07’ye göre tanı parametreleri arasında safra yolu hastalığı öyküsü, ateş ve/veya titreme, sarılık, karın ağrı, iltihaplanma, anormal karaciğer fonksiyonları ve biliyer dilatasyon veya bir etiyoloji kanıtı (taş, darlık, stent vb.). 2012 yılında, akut kolanjiti teşhis etmek için yeni bir Tokyo kılavuzu olan TG13 hazırlandı.

Teşhisi

Tanı esas olarak tam kan sayımı, eritrosit sedimantasyon hızı, metabolik profil oluşturma vb. gibi laboratuvar testlerini içerir. Görüntüleme analizleri arasında abdominal ultrason, bilgisayarlı tomografi, manyetik rezonans kolanjiyopankreatikografi ve endoskopik ultrason (EUS) bulunur.

Tedavisi

Akut kolanjit tedavisi temel olarak sistemik antibiyotik tedavisi ve safra drenaj tekniklerini içerir. Antibiyotik seçimi hastanın metabolik profili, ilaç alerjisi, diğer bozuklukların/enfeksiyonların varlığı ve akut kolanjitin şiddeti gibi birçok faktöre bağlıdır. Antibiyotik seçiminde hem Gram negatif hem de anaerobik organizmalar göz önünde bulundurulmalıdır.

Biliyer drenaj teknikleri arasında en sık ve etkili olanı ERCP’dir. Diğer teknikler arasında endoskopik nazobiliyer drenaj (ENBD), perkütan transhepatik safra drenajı (PTBD), EUS kılavuzluğunda drenaj ve açık cerrahi drenaj (laparotomi sonrası T-tüp drenajı) yer alır.

Dikkat: Sayfa içeriği sadece bilgilendirme amaçlıdır.

Paylaşın

Aktinik Keratoz (Güneş Keratozu), Nedenleri, Belirtileri, Tedavisi

0

Güneş keratozu olarak da bilinen aktinik keratoz, güneş ışığına sürekli maruz kalmanın bir sonucu olarak ortaya çıkan kuru, pullu bir cilt lekesi durumudur. Çoğu insan bu durumu önemsemez, ancak ciddi vakalarda tedavi olmaksızın bir tür cilt kanserine, skuamöz hücreli karsinomaya ilerleyebilir.

Haber Merkezi / Derideki lekelerin çapı birkaç milimetreden birkaç santimetreye kadar değişebilir ve genellikle pembe, kırmızı veya kahverengi renktedir. Lekeyi çevreleyen alan genellikle kalınlaşabilir ve bazı durumlarda leke, deriden boynuz veya diken şeklinde çıkıntı yapabilir.

Etkilenen bölgeler

Cildin sık sık güneş ışığına maruz kalan bölgeleri aktinik keratozdan etkilenebilir;

  • Burun
  • Alın
  • Yüz
  • Kulak kenarları
  • Saç derisi (kel erkeklerin)

Belirtileri

Aktinik keratozlu çoğu insan önemli semptomlar yaşamaz ve lekeler sonunda kendiliğinden iyileşir. Bununla birlikte, bazı hastalar ciltteki lekeler nedeniyle ağrı, kaşıntı veya rahatsızlık bildirebilir.

Nadir durumlarda uygun tedavi olmaksızın aktinik keratoz skuamöz hücreli karsinomaya ilerleyebilir. Bu meydana geldiğinde, cilt lekesi tipik olarak daha hızlı büyür ve genellikle ağrılı olabilen kabarık bir cilt alanı oluşturur.

Risk faktörleri

Aktinik keratoz, esas olarak güneş ışığında ultraviyole (UV) radyasyona maruz kalmaktan kaynaklanır. Sonuç olarak, güneşte çok fazla zaman geçiren kişilerin etkilenme olasılığı daha yüksektir.

Ek olarak, bazı cilt tipleri UV radyasyonuna karşı daha hassastır ve buna bağlı olarak bu kişiler bu durum için daha yüksek risk altındadır. Risk faktörleri şunları içerir:

  • Açık ten
  • Sarı veya kızıl saç
  • Yeşil, mavi veya ela gözler

Teşhisi

Aktinik keratoz teşhisi genellikle cildin fiziksel görünümü ile yapılır. Bazı durumlarda, skuamöz hücreli karsinom olasılığını araştırmak için biyopsi alınması gerekebilir.

Tedavisi

Tüm aktinik keratoz vakaları tedavi gerektirmez ve bazı hastalar için en iyi hareket, lekelerin zamanla değişip değişmediğini görmek için dikkatli beklemektir. Bununla birlikte, özellikle skuamöz hücreli karsinomaya ilerlemeyle ilgili bir endişe varsa tedavi gerekir.

Aktinik keratoz için olası tedavi seçenekleri şunları içerir:

  • Topikal kremler
  • Topical gels
  • Kriyoterapi
  • Eksizyon
  • Fotodinamik terapi
  • Lazer yüzey yenileme

Tedavi kararı öncelikle aktinik keratozun ciddiyetine bağlıdır.

Yönetimi

Aktinik keratozlu hastalar için, cildi güneş ışığında daha fazla UV radyasyonuna maruz kalmaktan korumak ve ek lekelerin oluşma riskini azaltmak önemlidir. Uyulması gereken güneşten korunma önerileri şunları içerir:

  • UV radyasyonunun en güçlü olduğu saat 10:00 ile 14:00 arasında gölgede kalma,
  • Güneşteyken uygun koruyucu giysiler (örneğin uzun kollu gömlek ve geniş kenarlı şapka) giyme,
  • Bulutlu günlerde bile dışarı çıkmadan yarım saat önce açıkta kalan cilde 30+ güneş kremi sürme,

Dikkat: Sayfa içeriği sadece bilgilendirme amaçlıdır.

Paylaşın

Aktinik Şelitis Nedir? Nedenleri, Belirtileri, Tedavisi

0

Aktinik Şelitis, dudak ve cilt koşullarının enfeksiyonu, beslenme eksikliği veya alerji, toksin, ilaç ve yaralanma olmak üzere üç faktörden kaynaklanan iltihaplı bir dudak durumudur. Dudak yüzeyi tüylü deri, vermilyon kenar, oral mukoza ve vermilyondan oluşur. 

Haber Merkezi / Dudak yüzeyi sıklıkla veya aşırı güneş ışığına maruz kaldığında, alt veya alt dudağın vermilyon kısmı kurur, çatlar, dağılır ve iltihaplanır. Bu kanser öncesi veya habis durum, Aktinik şelitis olarak kategorize edilir. Genellikle denizci dudağı, güneş şelitisi veya çiftçi dudağı olarak bilinir.

Aktinik şelitis hastalarında yaygın olarak kuru ve çatlamış dudak semptomları vardır. Ultraviyole (UV) maruziyetinin neden olduğu pullu veya kırılgan bir cilt büyümesi olan aktinik keratoz eğilimlidirler. Aktinik keratoz, solar keratoz olarak da bilinir. Aktinik şelitisli hastaların yaklaşık %6-10’unda dudaklarda skuamöz hücreli karsinom (SCC) da gelişebilir; SSC, aşırı güneşe maruz kalma nedeniyle vücudun tüm bölgelerinde oluşan bir cilt kanseridir.

Genel risk faktörleri

  • Beyaz tenli kişilerde aktinik şelitis gelişme riski daha fazladır.
  • UV ışınlarına kronik olarak maruz kalma, bu hastalığın en önemli risk faktörlerinden biridir.
  • Özellikle açık hava çalışanları olmak üzere, sıcak veya subtropikal bölgelerde yaşayan sigara içenlerin bu hastalıkla güçlü bir ilişkisi vardır.
  • Kötü ağız sağlığı ve uygun olmayan takma dişler de bu soruna katkıda bulunabilir.

Genellikle erkeklerde ve yaşlılarda ortaya çıkar ve erkeklerin güneşe daha fazla maruz kalması ve kendilerini korumak için çok az kozmetik kullanmaları veya hiç kullanmamaları nedeniyle erkeklerde kadınlara göre üç kat daha sık görülür.

Aktinik şelitisin özellikleri

Görünüşüne bağlı olarak, aktinik şelitis, benzersiz görünümler, perioral ve intraoral görünümler ve ekstra oral görünümler olarak sınıflandırılan çeşitli özelliklere sahiptir.

  • Eşsiz görünümler: Pullanma veya beyaz yamalar ile birlikte tedavi edici olmayan ülserli bir alana sahip alt dudak, aktinik şelitisin benzersiz özelliğidir. Alt dudakta vermilyon sınırı olmayan bir şişkinlik belirir ve sktinik şelitise ilerlediğinde kurur.
  • Perioral/intraoral görünümler : Lezyonlar dudağın perioral bölgesindeki dokularda bulunur ve ileri olgularda ıslak çizgi bölgesine kadar uzanabilir. Görünüm, ülsere lezyonlarla birlikte kabarık, keratotik ve huysuzdur. Bazen Aktinik şelitisin alt dudaktaki yapısı, beyaz lezyonların yanı sıra kırmızı lezyonların bir kombinasyonu gibi görünür. Ülserasyon olabilir veya olmayabilir.
  • Ağız dışı görünümler: Normal durumdayken alt dudakta küçük bir ince çizgi (vermilyon bordür) görülür; ancak sık sık güneşe maruz kaldığında doku tahrip olur. Bu ince çizgiler kaybolur ve beyaz lekeler oluşturur ve pürüzlü ve pullu hale gelir.

Aktinik şelitisin komplikasyonları

İkincil koşullar, semptomlar ve diğer bazı faktörler aktinik şelitisi karmaşıklaştırır. Çoğu durumda, semptomlar ve komplikasyonlar arasındaki fark belirsiz veya rastgele kalır.

Cildi intraepidermal karsinom (Bowen hastalığı veya skuamöz hücreli karsinom in situ) ve invaziv skuamöz hücreli karsinom için yatkın hale getirir. Siğil virüsü (onkojenik insan papilloma virüsü), alkol kötüye kullanımı ve immünosupresyon gibi diğer faktörler karmaşıklığı artırabilir.

Aktinik şelitisinin SCC’ye ilerlemesinin nedeni, hücre proliferasyonunu düzenleyici proteinler ve kanser baskılayıcı genlerdir. Dudakta gözle görülür hassas veya genişlemiş nodül gelişimi veya kalıcı ülserler varsa, invaziv SCC olduğundan şüphelenilebilir.  

Epitel hücresinin yüzeyinde parakeratin bulunur. Sürekli güneş ışınlarına maruz kaldığında, dikenli hücre bölgelerindeki bu kalın tabaka düzensiz hale gelir ve alttaki dokuya epitel uzantıları, rete sırtlarının uzamasına neden olur. Rete sırtlarının bazı alanları soğanlı bir yapıdan oluşur ve epitelde displastik değişiklikler gösterir. Bu duruma, Aktinik şelitisin sık ve önemli bir belirtisi olan solar elastoz (bağ dokularındaki kollajen hasarı) denir. Aktinik şelitisin bir ön aşamasıdır.

Lökoplaki, Aktinik şelitisin en yaygın biçimlerinden biridir ve skuamöz hücrelerde yani epidermiste ortaya çıkan anormal hücrelerin (beyaz yama) kontrolsüz büyümesi olarak tanımlanan oral mukozanın SCC’sine yol açabilir.

Aktinik şelitisin belirtileri

İlk aşamalarda semptomlar farkedilmeyebilir ve gelişmesi bir yıl kadar sürebilir. Alt dudaklarda birçok sorun yaşanabilir. Aktinik şelitisin yaygın semptomlarından bazıları şunlardır:

  • Kuru dudaklar: İlk aşamada dudaklar kurur. Dudakların kuruluğu nem eksikliği anlamına gelir.
  • Dudakların rengi: Dudakların rengi genellikle kırmızıdır, ancak aktinik şelitisli kişilerde dudaklar anormal derecede kırmızı görünür veya dudağın rengi aynı olmayabilir. Dudağın bazı kısımları beyazlaşır ve solgunlaşır.
  • Ağrı: Başlangıçta dudaklarda ağrı ve açıklanamayan lezyonlar vardır.
  • Şişme: Sıvı birikmesi nedeniyle dudaklarda anormal bir büyüme olabilir.
  • Dudakların kalınlaşması: Şişlik nedeniyle özellikle alt kısımda dudaklar kalın görünür.
  • Sınır kaybı: Dudaklardaki keskin çizgi veya kenarlık kaybolur.
  • Dudak çatlaması: Kurudukça, alt dudakta sık sık çatlama ve kanama gibi sorunlarla karşılaşılır.
  • Özellikle dudak ürünlerini uygularken kanama gibi zorluklarla karşılaşırlar.
  • Hastalığın yüz veya dudak çevresi gibi vücudun diğer bölgelerine yayılma olasılığı vardır.
  • Durum kötüleştiğinde, hasta kaşıntı ve yanma hissi yaşar.
  • Kişi yemek yemede, çiğnemede ve yutmada zorluklarla karşılaşabilir.

Aktinik şelitisin başlıca nedenleri

Güneşe maruz kalma

Güneşten gelen ultraviyole (UV) ışınları, potansiyel olarak zararlı bir radyasyon şeklidir ve aktinik şelitisin ana nedenidir. Üç tür ultraviyole ışını vardır; UV-A, UV-B ve UV-C. Atmosferin katmanları bu zararlı ışınları engeller veya filtreler. 100–290 nm aralığında yer alan UV-C, atmosferik katmanlar tarafından neredeyse tamamen engellenir ve sırasıyla 320–400 nm ve 290–320 nm aralığında yer alan UV-A ve UV-B atmosfere nüfuz eder. ve AC nedenlerine katkıda bulunur. İki UV radyasyonu (UVA ve UVB) arasında UVB, aktinik şelitisin indüklemede önemli bir rol oynar.

UV radyasyonuna aşırı maruz kalma, değişen bir epidermis hücre tabakasına yol açar ve ardından dudakların epitel hücrelerinde DNA’ya zarar verir. Değişmeli ultraviyole radyasyon cilde maruz kaldığında hücrede bulunan antijen aktivitelerinin baskılanmasına yol açar ve bağışıklık sistemini zayıflatır. Bu da hücresel hasarın ve DNA mutasyonunun saptanmasına yol açar.

Düşük melanine sahip insanlar aktinik şelitisden etkilenmeye çok yatkındır. Bu tür insanlar, güneşe maruz kalmaya karşı çok hassas olabilecek daha açık tenlidir. Bu, daha sonra aktinik şelitisi destekleyen faktörlerle ilişkili güneş yanıklarına neden olabilir.

Küçük nedenler

Aktinik şelitisin küçük nedenlerinden bazıları şunlardır:

  • Tütün: Tütün ve sigara, aktinik şelitisin küçük nedenlerine katkıda bulunur. Tütün ve sigaralar, Aktinik şelitis durumuna ve ağız ülseri gibi diğer ilgili hastalıklara ve ayrıca ağız kanserlerine yol açan toksik maddeler içerir. Sık veya uzun süreli kullanımı olan kişiler, daha az kullanıcılara kıyasla yüksek aktinik şelitis riski altındadır.
  • Kötü ağız hijyeni: Ağzı temiz ve her türlü ağız hastalığından uzak tutmak ağız hijyeninin en iyi uygulamasıdır. Dişlerin düzenli fırçalanması ve temizliği takip edilmelidir.
  • Alerjen madde: Dudak kremi, ruj gibi dudaklarda kullanılan birçok kozmetik ürün çeşidi vardır; bu tür ürünler kimyasal maddeler içerir. Bu güçlü kimyasal maddeler dudakta alerjik reaksiyonlara ve tahrişe neden olabilir ve aktinik şelitise neden olabilir veya daha da kötüleştirebilir.
  • Uyumsuz protezler: Uyumsuz protezlerin aslında aktinik şelitis üzerinde bir etkisi yoktur; bununla birlikte, uygun olmayan takma dişlerin uzun süreli kullanımı yoğun tahrişe, enfeksiyona ve iltihaplanmaya neden olabilir ve bunların tümü aktinik şelitise yol açabilir.

Aktinik şelitisin tanı ve tedavisi

Aktinik şelitisin tanısı, ilgili tıbbi ve aile öyküsü, yama testi, biyopsi testleri, görsel gözlem, videoroskopi ve yansıma konfokal mikroskopisi (RCM) ile tamamlanan dudakların klinik ve histopatolojik görünümüne dayanır.

Liken planus, atopik dermatit, lupus ve beslenme eksiklikleri gibi aktinik şelitis ile ilişkili sistemik durumların varlığı not edilmelidir. Ayrıca, varsa, akut, kronik veya karsinomatöz aktinik şelitis lezyonunun durumu da kaydedilmelidir.

Bir yama testi tamamlandıktan ve reaksiyon kaydedildikten sonra, aktinik şelitisin kesin teşhisi için biyopsi testi gerekecektir. Bir biyopsi testi, aktinik şelitisin varlığının veya yokluğunun incelenmesi için küçük bir enfekte dudak dokusu alanının çıkarılmasını içerir.

​Videoroskopi, alt dudağın görüntülerinin büyütme ve yeterli aydınlatma altında incelenmesi temelinde, aktinik şelitis teşhisi için biyopsi alanını seçmek için kullanılan bir teşhis aracıdır. Bu araç aynı zamanda tedavi edilen hastaların takibi için de kullanılır, çünkü videoroskopi her ziyarette aktinik şelitis görüntülerini kaydeder, bu da tedavinin etkinliğini ve tedavinin farklı aşamalarındaki değişiklikleri karşılaştırmaya yardımcı olur.

RCM, son zamanlarda aktinik şelitis tanısında kullanılan müdahaleci olmayan bir görüntüleme aracıdır. Bu amaçla, temel bulguları elde etmek, bir biyopsi testini takip etmek ve belirli aktinik şelitis tedavilerinden sonra doku hasarını ve tedavi etkinliğini ölçmek için RCM kullanılır. Yakın tarihli bir çalışma, aktinik şelitis teşhisi için RCM’yi kullandı ve aktinik şelitis %80’inin doğru bir şekilde belirlendiğini ve iyi huylu lezyonların tanımlanmasında %100’lük bir doğruluk elde edildiğini bildirdi.

Tedavi seçenekleri

Aktinik şelitis lezyonlarının tam tedavisini sağlamak ve aktinik şelitisin kanser öncesi evresinin yönetimi için birçok tedavi mevcuttur. Bu tedavi seçeneklerinin her biri, tedavinin etkinliğini değerlendirmek için birkaç haftalık tedaviden sonra hastanın klinik ve histopatolojik değerlendirmeden geçmesini gerektirir. Tedavi tamamlandıktan sonra düzenli takip de önemlidir.

Kriyoterapi

Kriyoterapi, aktinik şelitis lezyonunu tedavi etmek için aşırı soğuk sıcaklıkları kullanır. Kriyoterapi, aktinik şelitisin kanserojen aşamasını içeren lokalize kanserlerin tedavisinde uzmanlaşmıştır. Etkilenen bölgenin daha soğuk sıcaklığa maruz kalma süresi, oluşturulmak istenen hasarın düzeyine bağlıdır. Dudaklarda uyuşma ve kızarıklık gibi bazı yan etkiler görülebilir.

Vermilyonektomi

Vermilyonektomi, dudakların kanser öncesi lezyonları için cerrahi bir prosedürdür ve toplam anestezi altında dudak tabakasının çıkarılmasını içerir. Aktinik şelitisin kanserli aşamasında, bu tedavi genellikle olumlu bir estetik sonuç sağlamak için sonraki rekonstrüktif prosedürlerle birlikte gerçekleştirilir.

Lazer tedavisi

Lazer tedavisi, aktinik şelitisliyi tedavi etmek için dudak dokusuyla etkileşime giren belirli bir ışık dalga boyunu kullanır. Karbondioksit ve Erbiyum: Bu tedavide yaygın olarak Yttrium-alüminyum garnet (Er:YAG) lazerler kullanılmaktadır. Bu lazerlerin bireysel kullanımının bu tedavide daha etkili olduğu bulunmuştur. Er:YAG lazer tedavisini takiben sadece düşük kronik yara izi riski ile kozmetik sonuçlar kısa vadede mükemmeldir.

Alternatif Tedaviler

Cerrahi prosedürleri reddeden veya uygun olmayan hastalara fotodinamik terapi (PDT) ve topikal farmakoterapi gibi çeşitli alternatif tedaviler sunulmaktadır.

Dikkat: Sayfa içeriği sadece bilgilendirme amaçlıdır.

Paylaşın

Akromegali Nedir? Nedenleri, Belirtileri, Tedavisi

0

Akromegali, vücutta hormonal dengesizliğin olduğu bir endokrin bozukluktur. Duruma çok fazla büyüme hormonu (GH) neden olur. Büyüme hormonu normalde hipofiz bezi tarafından üretilir. 

Haber Merkezi / Bu, beynin içinde yer alan küçük, bezelye büyüklüğünde bir bezdir. Akromegalide hipofiz aşırı miktarda GH üretir. Fazla üretim, hipofizdeki iyi huylu veya kanserli olmayan bir tümöre bağlı olabilir. Bu tümörlere adenom denir.

Akromegali ve diğer bozukluklar

Akromegali, aşağıdakiler de dahil olmak üzere diğer bozukluklara yol açabilir:

  • 2 tip diyabet
  • Yüksek tansiyon
  • Kalp-damar hastalığı
  • İlerledikçe kolon kanserine dönüşebilen kolon polipleri
  • Artrit

Gigantizm ve akromegali

Bozukluk çocuklukta ortaya çıkarsa akromegaliden çok gigantizme yol açar. Çocuklarda büyüme hormonu fazlalığı uzun kemiklerin (bacaklarda) aşırı uzamasına ve bu da aşırı boy uzamasına neden olur.

Büyüme hormonuna tepki olarak uzun kemikler, özellikle büyüme plakalarında, yani kemiğin her iki ucuna yakın bölgelerde büyür. Çocuk ergenliğe ulaştığında, büyüme plakaları birleşir ve bu nedenle ergenlik çağına ulaştıktan sonra aşırı büyüme hormonu devleşmeye veya aşırı boy uzamasına yol açmaz.

Akromegali hastalarında genellikle uzuvlarında büyüme olmaz. Ancak el, ayak ve yüz kemikleri büyümeye devam edebilir ve bunlar büyümeye başlar. Eller maça gibi görünüyor. Yüz kemikleri yüzün şeklini değiştirmek için büyür. Çene büyür, dişler arasında boşluklar oluşur ve kaşlar daha belirgin hale gelir. Cilt pürüzlü ve yağlı hale gelir ve dilin aşırı büyümesi de olur.

Nedenleri

Büyüme hormonu hipofiz bezi tarafından üretilir ve salınır. Bu, beynin hemen altındaki bezelye büyüklüğünde bir bezdir. Ergenliğe ulaşmadan önce büyüme hormonunun normal salınımı, insanların normal büyümesine izin verir.

Büyüme hormonu salınımını ne uyarır?

Büyüme hormonu salınımı beynin hipotalamus tarafından uyarılır. Hipotalamus, hipofizi düzenleyen hormonları üretir. Büyüme hormonunu düzenleyen hormonlardan biri, hipofiz bezini GH üretmesi için uyaran büyüme hormonu salgılatıcı hormondur (GHRH).

Büyüme hormonu salgılandığında ne olur?

Büyüme hormonu kana salındığında, karaciğeri başka bir hormon – insülin benzeri büyüme faktörü 1 (IGF-1) üretmesi için uyarır. Bu IGF-1, vücutta kas, kemik ve kıkırdak büyümesine neden olur. Yetişkinlerde bu süreç, vücut dokularının büyümesi ve onarımı için gereklidir.

Hormonların düzenlenmesi

Hipotalamus, somatostatin adı verilen başka bir hormon yapar. Bu, GH üretimini ve salınımını engeller. Normalde dört hormonun her birinin seviyeleri – GHRH, Somatostatin, Büyüme Hormonu ve IGF-1, birbirleri ve uyku, egzersiz, kan şekeri seviyeleri, stres vb. diğer faktörler tarafından sıkı bir şekilde düzenlenir.

Akromegali patolojisi

Akromegali , hipofiz bezi tarafından uzun süreli aşırı büyüme hormonu üretiminden kaynaklanır. Bu, aşırı kemik büyümesine ve organ genişlemesine yol açan IGF-1’in aşırı yükselmesine yol açar. IGF-1 seviyelerindeki artış, glikoz ve yağ metabolizmasını değiştirerek kalp hastalığı ve diyabet riskinde artışa neden olur. Akromegali nedenleri hipofiz tümörleri veya hipofiz dışı tümörlere bağlı olabilir.

Hipofiz tümörleri

Bu, durumu olan kişilerin yüzde 95’inden fazlasında akromegalinin nedenidir. Akromegali, adenom adı verilen hipofiz bezinin iyi huylu veya kanserli olmayan bir tümöründen kaynaklanır. Bu tümör aşırı GH üretir.

Hipofiz tümörleri boyutlarına göre belirlenen mikro veya makro adenomlar olabilir. Akromegali genellikle makro-adenomlardan kaynaklanır. Bu, boyutlarının 1 cm’den büyük olduğu anlamına gelir.

Bu daha büyük tümörler ayrıca beynin yakın yapılarına da baskı yapabilir. Tümör yukarı doğru büyürse optik kiazmaya baskı yapar. Bu bölgede, her iki gözden de gözlerden beyne görme ile ilgili bilgi taşıyan optik sinirler kesişir. Tümör optik kiazmaya baskı yaparsa görme sorunları ve görme kaybı olabilir.

Benzer şekilde, tümör yanlara doğru büyürse, beynin kavernöz sinüs adı verilen bir alanı ihlal edilebilir. Bu site, hasar görebilecek birkaç sinir içerir.

Tümörün büyümesi ayrıca hipofiz bezi tarafından üretilen diğer hormonların düzensizliğine neden olur. Bu, kadınlarda cinsel işlev bozukluğu, libido kaybı, anormal adet kanaması ve meme akıntısı gibi sorunlara yol açabilir. Tiroid hormonu üretimi de değiştirilebilir ve yetersiz tiroidlere veya hipotiroidizme yol açabilir.

Hipofiz bezinin işleyişi değişirse , hormon kortizol salgılayan adrenal bez işlevleri de etkilenebilir. Kortizol seviyelerindeki düşüş kilo kaybına, yorgunluğa, düşük tansiyona vb. neden olabilir. Hipofiz adenomlarından prolaktin gibi diğer hipofiz hormonlarının aşırı salgılanması görülebilir. Prolaktin, memeyi süt üretmesi için uyarır.

Çoğu hipofiz tümörü kendi kendine gelişir ve genellikle genlere bağlı değildir ve kalıtsal değildir. Hipofiz hücresinin DNA’sı, tümöre yol açacak şekilde değiştirilebilir. Buna mutasyon denir ve doğumdan beri mevcut değildir. Mutasyon, kimyasal sinyallerin iletimini düzenleyen ve hücrelerden kontrolsüz bölünmeye devam etmelerini isteyen sinyali kalıcı olarak açan bir gende meydana gelir.

Hipofiz dışı tümörler

Akromegali çok nadir vakalarda hipofiz dışı tümörlerden de kaynaklanabilir. Diğer tümörler arasında akciğerler, pankreas ve beynin diğer bölümleri bulunur. Bu tümörler ayrıca ya kendileri GH ürettikleri için ya da hipofizi GH salması için uyaran GHRH ürettikleri için aşırı GH’ye yol açarlar. Bu sekonder tümörlerden aşırı GHRH üretimi varsa, hipofizin boyutu artabilir ve yanlış bir hipofiz tümörü şüphesine yol açabilir.

Belirtileri;

Akromegalinin yavaş veya kademeli bir başlangıcı vardır ve semptomların ortaya çıkması da yavaştır. Mevcut fotoğraflar veya görünüm önceki fotoğraflarla karşılaştırılmadıkça, görünüşteki bariz değişiklikler hemen tespit edilemeyebilir.

Akromegali belirtilerinden bazıları şunlardır:

  • El ve ayakların büyütülmesi. Eller maça gibi görünür ve ayaklar, halihazırda kullanılan ayakkabıların rahatsız olmasıyla birlikte büyümeye devam eder.
  • Eklem ağrıları
  • Ellerin aşırı büyümesi nedeniyle, Median sinir adı verilen bilek sinirleri sıkışabilir ve bu da Karpal tünel sendromu adı verilen ağrılı bir duruma neden olabilir. Karpal tünel sendromu görülmese bile küçük sinirlerin sıkışması nedeniyle ellerde ve ayaklarda karıncalanma hissi olabilir.
  • Kalın, pürüzlü ve yağlı cilt. Ayrıca aşırı terleme, vücut kokusu ve cilt beneklerinin varlığı da söz konusudur. Cilt etiketleri, özellikle yüz ve boyunda ciltten sarkan küçük cilt dokusu parçalarıdır.
  • Dudakların ve burnun büyütülmesi. Çıkıntılı bir kaş ve büyümüş dil ve çene olabilir. Dişler de geniş aralıklı hale gelir. Bu, görünümü önemli ölçüde değiştirir. Alt çenede bir çıkıntı vardır ve buna prognatizm denir.
  • Sesin kalınlaşması ve kabalaşması var. Bunun nedeni sinüslerin ve ses tellerinin genişlemesidir. Dilin büyümesi, boyun ve boğazın arkasındaki yapılar nedeniyle uyku sırasında da uyku apnesi veya hava yollarında tıkanıklık olabilir. Bu da gün içinde uykusuzluktan dolayı halsizliğe, yorgunluğa ve yorgunluğa yol açar.
  • Yüz kemiklerinin değişmiş büyümesi nedeniyle baş ağrısı ve görme bozukluğu olabilir. Baş ağrısı, hipofiz bezi tümörünün büyümesinin yakındaki dokulara ve sinirlere baskı yaptığını da gösterebilir.
  • Erkeklerde cinsel istek veya libido kaybı ve iktidarsızlık ile cinsel işlev bozukluğu ve kadınlarda anormal dönemler vardır.
  • Artrit yaygın olarak görülebilir.
  • Kalp, karaciğer, prostat, böbrekler ve tiroid bezleri gibi vücut organlarının boyutları artabilir.
  • Yüksek tansiyon, kalp yetmezliği, kalp ritmi anormallikleri ve kardiyomiyopatileri içeren kalp hastalıkları yaygın olarak görülmektedir.
  • Hipofizden bir hormon olan Prolaktin’in artan salgılanması, kadınlarda galaktore (meme akıntısı) ve amenoreye (adet görmeme) yol açabilir.

Komplikasyonları

Akromegali tedavi edilmediği takdirde çeşitli komplikasyonlara neden olabilir. Bu komplikasyonlar, hastalığın semptomları gibi, kademeli olarak başlar ve gelişmesi aylar veya yıllar alabilir.

Bu komplikasyonlara karşı dikkatli olmak akromegali yönetiminin bir parçasıdır. Komplikasyonlardan bazıları şunlardır: –

  • Kalp hastalığı – akromegali, kalp krizi ve anjina riskinin kötüleşmesine yol açan iskemik kalp hastalığı riskini artırır. Kalbin büyümesi ve vücudun talepleri ile kalbin kan pompalama kapasitesi arasındaki dengesizlik ile kalp yetmezliği riski de artar.
  • Akromegali hastalarında inme riski de artmaktadır.
  • Akromegali hastalarında diabetes mellitus riski büyük oranda artmaktadır.
  • Akromegali olan hamile kadınların gestasyonel diyabet ve hamileliğe bağlı hipertansiyon veya yüksek tansiyon geliştirme riski yüksektir. Bu, erken doğum veya ölü doğum riskini artırabilir.
  • Akromegali hastaları artrit ve eklem ağrıları açısından da risk altındadır. Buna Akromegalik artropati denir ve hastaların %70’ini etkiler. Hem eksenel hem de periferik iskelet etkilenebilir. Bu, omurganın yanı sıra uzuvların eklemlerini de içerir. El sinirlerinin sıkışması nedeniyle hastada Karpal tünel sendromu gelişebilir.
  • Boğazın arkası ve dildeki yapıların aşırı büyümesi nedeniyle Obstrüktif uyku apnesi gelişebilir ve bu da uykunun bölünmesine yol açar.
  • Kolonik polip gelişme riski yüksektir. Bu polipler, erken tespit edilip çıkarılmazsa kolon veya bağırsak kanserinin adenokarsinomunu oluşturabilir. Akromegali hastaları bu nedenle bağırsak kanseri için erken ve düzenli tarama gerektirir.
  • Hipofiz tümörü, hipofiz bezi tarafından prolaktin hormonunun salgılanmasında artışa neden olabilir. Hipofiz hormonu üretimindeki kusurlar nedeniyle kortizol, tiroid hormonu üretimi ve seks steroidlerinde ek eksiklikler olabilir.
  • Hipofiz tümörü büyüdükçe optik kiazmaya baskı yapabilir. Bu optik kiazma, her iki gözden gelen optik sinirlerin birleştiği bir bağlantı noktasıdır. Kiazmaya basıldığında, ciddi görme bozukluğu olabilir. Görme kaybı tipik olarak dış görme alanlarını etkiler ve bitemporal hemianopi olarak adlandırılır.
  • Akromegalinin bir komplikasyonu olarak şiddetli baş ağrısı görülebilir.
  • Cerrahi veya radyasyon tedavisinin bir komplikasyonu olarak akromegali hastalarında hipopitüitarizm gelişebilir. Bu, hipofiz tarafından salgılanan hormonlarda ciddi düşüşe yol açar. Bunlar genellikle ömür boyu değiştirme gerektirebilir.
  • Böbrek yetmezliği geliştirme riski vardır.

Teşhisi

Akromegali yavaş bir seyir gösterir ve semptomların gelişmesi genellikle aylar hatta yıllar alır. Durumdan şüpheleniliyorsa, teşhis testleri reçete edilir. Testler aşağıdaki gibi özetlenmiştir.

Kan Testleri

Vücuttaki büyüme hormonu seviyelerini tespit etmek için kan testleri yapılır. Akromegali hastalarında büyüme hormonu seviyeleri yükselir.

Tanı için, kandaki yüksek büyüme hormonu seviyesinin tek bir ölçümü yeterli değildir. Bunun nedeni, normalde bu hormonun hipofiz tarafından impulslar veya spurts olarak salgılanması ve kandaki konsantrasyonu dakikadan dakikaya değiştirebilen birkaç sivri ve dalgaya sahip olmasıdır. Bu nedenle, Akromegali hastalarında bir noktada normal büyüme hormonu seviyeleri olabilir ve normal hipofiz fonksiyonuna sahip bir kişi, aynı zamanda birkaç kat daha yüksek bir seviyeye sahip olabilir.

Böylece anormal büyüme hormonu salgısı seviyeleri hakkında doğru bir fikir edinmek için kişi test koşullarına tabi tutulur. Sağlık uzmanları, Akromegali’yi teşhis etmek için sıklıkla oral glukoz tolerans testini kullanır.

75 ila 100 gram glikoz solüsyonu içen normal bir insanda, büyüme hormonunun kan seviyeleri mililitrede 1 nanogramın (ng/ml) altına düşer. Akromegali ve büyüme hormonu fazlalığı olanlarda bu baskılanma olmaz. Bu nedenle oral glukoz tolerans testi, Akromegali tanısını doğrulamak için güvenilir bir yöntemdir.

İnsülin benzeri büyüme faktörü 1’in (IGF-1) kan seviyelerini ölçmek için testler de reçete edilir. Büyüme hormonu seviyesi yükseldikçe bu seviye yükselir. IGF-I seviyeleri, gün boyunca büyüme hormonundan çok daha stabil olduğundan, IGF-1 seviyeleri ile Akromegali taraması daha güvenilir bir yöntemdir.

Yüksek IGF-I seviyeleri hemen hemen her zaman Akromegali’yi gösterir. Bununla birlikte, hamileliğin IGF-1’de iki ila üç kat fizyolojik bir artışa neden olduğu ve yaşla birlikte IGF-1 seviyelerinin düştüğü unutulmamalıdır. Kötü kontrollü diyabet veya karaciğer veya böbrek hastalığı olan kişilerde seviyeler düşük olabilir.

IGF-bağlayıcı protein-3 (IGFBP-3) vücutta dolaşan IGF’ye bağlanan bir proteindir. IGF-1 seviyeleri yükseldiğinde bu protein seviyeleri de yükselir. Akromegali tanısında kullanılabilir. Büyüme hormonu salgılatıcı hormon (GHRH) konsantrasyonu tahmin edilebilir.

Hipofiz bezinin tutulumu ile diğer hormonlar etkilenebilir. Prolaktin, adrenal, tiroid ve gonadal hormonlar dahil olmak üzere bu hormonların değerlendirilmesi anormallikleri tespit etmeye yardımcı olabilir.

Ayrıca kan şekeri, serum fosfat ve serum trigliseritleri de yükselebilir. İdrar muayenesi yükselmiş idrar kalsiyum seviyelerini ortaya çıkarabilir.

Görüntüleme çalışmaları

Kan seviyelerinin Akromegali’nin göstergesi olduğu tespit edildikten sonra, görüntüleme çalışmaları reçete edilir. Beyin ve hipofiz bezinin manyetik rezonans görüntüleme (MRI) taraması, özellikle araştırma için ilk tercihtir. Bu, tümörün yerini ve boyutunu tespit etmeye yardımcı olur.

MRG en hassas görüntüleme tekniğidir ancak alternatif olarak bilgisayarlı tomografi (BT) taramaları kullanılabilir.

Büyüme hormonu veya Büyüme hormonu salgılatıcı hormon (GHRH) salgılayan başka bir yerde hipofiz dışı tümörü olan hastalarda BT taraması veya tüm vücut MRI taraması reçete edilebilir.

Somatostatin ile tüm vücut sintigrafisi, bazı hastalarda bu hipofiz dışı tümörlerin tespiti için reçete edilir.

Görme alanı testleri

Optik kiazma ve optik sinirlerdeki hasarın derecesini görmek için görme alanı testleri yapılır.

Elektrokardiyogram ve ekokardiyogram

Hastalar Elektrokardiyogram ve ekokardiyogram ile kalp hastalığı taraması yapılır. Akromegali hastalarında kolon kanseri ve kolon polip riski yüksek olduğundan, aynı şekilde değerlendirilmesi gerekir.

Tedavisi;

Akromegali tedavisi, aşırı büyüme hormonunu azaltmayı, tümörün çevre yapılara uyguladığı baskıyı hafifletmeyi ve böylece hastalığın semptomlarını iyileştirmeyi amaçlar. Tedavi edilmezse durum kötüleşebilir ve sonunda ciddi semptomlara ve ölüme yol açabilir.

Tedavi iki şekilde yapılabilir;

Cerrahi tedavi

Akromegali vakalarının çoğunda (% 85), durumun nedeni hipofiz bezindeki bir adenomdur. Bu kanserli olmayan ve iyi huylu bir tümördür ancak beynin çevredeki hayati yapılarına baskı yaparak görme kaybı gibi ciddi semptomlara neden olabilir.

Bu tümörü çıkarmak için ameliyat yapılır. Bazen tümör tamamen çıkarılamayacak kadar büyüktür. Bir hipofiz adenomunun çıkarılması genellikle genel anestezi altında yapılır, burada hasta ameliyat sırasında bilinçsiz hale getirilir. Cerrah, beze erişmek için burun içinden veya üst dudağın içinden bir kesi yapacaktır. Daha sonra tümör çıkarılır ve bu, çevredeki yapılar üzerindeki baskının dramatik bir şekilde azalmasına ve büyüme hormonu seviyelerinin düşmesine neden olabilir.

Trans-sfenoidal cerrahi çoğu durumda tercih edilen tedavi yöntemidir. Mikroadenomlar için %80-85, makroadenomlar için %50-65 remisyon veya kür oranına sahiptir. Ameliyattan sonra hastaların büyüme hormonu düzeylerini düşürmek için ilaç tedavisine ihtiyacı olabilir.

Çoğu durumda, tümör çok büyük değilse cerrahi başarılı tedavidir. Ameliyattan sonra birkaç gün içinde kaybolabilecek bazı yumuşak doku şişlikleri ve morluklar olabilir.

Başarılı olmasına rağmen, hipofiz cerrahisi karmaşıktır ve hipofiz bezinin sağlıklı kısımlarına zarar verme, beyin omurilik sıvısı sızıntısı, kanama ve enfeksiyon gibi çeşitli komplikasyonlara yol açabilir.

Akromegali için radyasyon tedavisi

Hipofiz tümörü büyükse ve ameliyat mümkün değilse, radyasyon tedavisi kullanılarak tümör küçültülebilir. Radyasyon tedavisinin bir dezavantajı vardır: Radyasyondan sonra büyüme hormonu seviyelerindeki azalma çok yavaştır.

Ek olarak, tüm bezin hasar görme riski vardır ve bu da bezden diğer hormonların üretiminde kademeli bir düşüşe neden olabilir. Bu, hastanın hayatının geri kalanı için hormon replasman tedavisini gerektirir. Ayrıca hipofizden gelen üreme hormonları üzerindeki etkileri nedeniyle radyasyon kısırlığa neden olabilir.

Radyasyon, tümörün dış ışınlarla hedeflendiği durumlarda geleneksel form olarak verilebilir. Hastanın dört ila altı hafta boyunca büyük bir X ışını benzeri makineden küçük dozlarda radyasyon alması için radyoloğun ofisine gitmesi gerekir. Normal dokuların iyileşmesine izin vermek için hafta sonları izin verilir. Bu tür radyasyon, hipofiz bezini ve beyin dokularını çevreleyen yapılara zarar verir.

Radyasyon ayrıca stereotaktik dağıtım olarak da verilebilir. Bu yöntemde yüksek doz radyasyon ışını tam olarak tümöre hedeflenebilir. Baş, sert bir kafa çerçevesi takılarak sabit tutulur. Işın genellikle tek seansta tümör hücrelerini öldürür.

İlaç tedavisi veya tedavi amaçlı ilaç kullanımı

Akromegali tedavisinde kullanılan ilaçlar şunlardır:

  • Bromokriptin veya kabergolin, büyüme hormonu üretimini baskılar. Ancak bunlar az sayıda hastada etkilidir. Bunlar dopamin agonistleridir.
  • Oktreotid veya lanreotid, büyüme hormonu salınımını kontrol eder ve ayrıca akromegali hastalarının üçte birinde hipofiz tümörünün küçülmesine neden olur. Bunlar somatostatin analoglarıdır. Somatostain, vücutta normal olarak büyüme hormonu salınımını engeller. Bunlar ayda bir kez kas içi enjeksiyonlar olarak verilir. Bunlar uzun vadede güvenle kullanılabilir.
  • Pegvisomant, büyüme hormonunun etkilerini doğrudan bloke eder ve semptomları iyileştirebilir. İnsan büyüme hormonunun genetiği değiştirilmiş bir analoğudur ve seçici bir büyüme hormonu reseptörü antagonistidir. Hastalarda %90 ila %100 oranında IGF-1’i düşürebilir. Bu, günde bir kez enjeksiyon olarak verilir. Tedavi sırasında büyüme hormonu seviyeleri yükselir ve tümör boyutunda azalma görülmez. Pegvisomant, cerrahi, radyoterapi veya somatostatin analoglarına yetersiz yanıt veren hastalarda akromegali tedavisi için lisanslıdır.

Dikkat: Sayfa içeriği sadece bilgilendirme amaçlıdır.

Paylaşın

KÜNYE

MESAJ

– Borsa ve Döviz
– Finans
– Enerji
– Otomobil
– Emlak
– Diğer Ekonomi

 

haberkaos.com@gmail.com

Sosyal Medyada Haber Kaos