İkiz Anemi Polisitemi Dizisi Nedir? Bilinmesi Gereken Her Şey
İkiz anemi polisitemi sekansı (TAPS), tek bir plasentayı paylaşan (monokoryonik) tek yumurta ikiz gebeliklerinde nadir fakat ciddi bir komplikasyondur. TAPS, küçük plasental kan dolaşımı (anastomozlar) yoluyla ikizler arasında değiş tokuş edilen kırmızı kan hücrelerindeki dengesizlikten kaynaklanır.
Haber Merkezi / Bu, verici ikizde çok az kırmızı kan hücresine (anemi) ve alıcı ikizde çok fazla kırmızı kan hücresine (polisitemi) yol açar. TAPS ilk olarak 2006’da tanımlandı ve görece “yeni” bir hastalık; bazen daha iyi bilinen ikizden ikize transfüzyon sendromu (TTTS) ile karıştırılır. Bununla birlikte, TAPS, karakteristik patogenezi, tanı kriterleri, sınıflandırma sistemi ve sonucu ile ayrı bir hastalıktır.
TAPS, hamileliğin herhangi bir döneminde meydana gelen, bebekler arasındaki kan akışında kronik ve yavaş bir dengesizliktir. İkizler arasındaki amniyotik sıvıda bir dengesizlik olmaksızın kronik anemi ve polisitemiye neden olur; bu, TTTS’nin bir özelliğidir ve genellikle annenin midesinin hızlı büyümesi nedeniyle anne semptomlarına yol açar.
TTTS’den farklı olarak, bebeklerde sıvı farklılığı olmadığından TAPS’ta fiziksel semptomlar görülmez ve sıklıkla teşhis konulamaz. Bu nedenle, orta serebral arterdeki Doppler ultrason ölçümleri, TAPS’yi saptamanın tek güvenilir yolu olduğundan, hamilelik sırasında hayati önem taşır.
Doğumdan önce TAPS için tedavi seçenekleri arasında beklenti yönetimi (“izle ve bekle”), erken doğum, kısmi kan değişimi ile veya tek başına rahim içi transfüzyon, lazer cerrahisi ve çok ciddi vakalarda gebeliğin seçici olarak azaltılması yer alır.
En iyi yönetim seçeneği şu anda hala bilinmiyor. TAPS’nin yönetimi ve sonucu, sendromun hamilelik sırasında ne zaman ortaya çıktığına, teşhisin ne zaman konulduğuna ve hangi tedavilerin uygulandığına bağlı olarak vakadan vakaya ciddiyet açısından değişebilir.
Belirtileri
Doğumdan önce, TTTS’de olduğu gibi, semptomların olmaması ve aşırı amniyotik sıvı (polihidramnios) olmaması nedeniyle TAPS tespit edilemeyebilir. TAPS, özellikle orta serebral arterdeki (MCA) kan akışına (en yüksek sistolik hız, PSV) odaklanan Doppler ultrason muayenesi kullanılarak tespit edilebilir. Vericide, fetal anemi belirtisi olarak MCA-PSV yükselir. Alıcıda polisitemi belirtisi olarak MCA-PSV azalır.
Rutin MCA-PSV ölçümlerinin TAPS için yeterli bir belirteç olduğu kanıtlanmış olsa da, monokoryonik ikizler için iki haftada bir yapılan ultrason muayenelerinde TAPS için Doppler taramasını uygulamak zor olmuştur. Ultrasondaki diğer belirtiler, alıcıda yıldızlı gökyüzü karaciğeri ve plasental dikotomi (vericinin plasenta payına parlak bir görünüm) olabilir. Doğumda, donör çarpıcı şekilde solgun ve alıcı mor/kırmızı renkli (pletorik) olduğundan belirti ve semptomlar daha belirgindir. Teşhisi doğrulamak için plasenta incelenmeli ve kan testi yapılmalıdır.
Nedenleri
Bebeklerin göbek kordonlarını ve kan dolaşımlarını (anastomozlar) birbirine bağlayan paylaşılan plasentadaki küçük kan damarları TAPS’ye neden olur. Bu bağlantılar tüm monokoryonik ikiz gebeliklerde mevcuttur. Çoğu durumda, kan akışı bu bağlantı kan damarları yoluyla nispeten dengeli kalır. Ancak TAPS’ta iki bebek arasındaki kan dengeli değildir. Bir bebek, donör, diğerine, yani alıcıya daha fazla kan verir, bu da donörün anemik olmasına ve alıcının polisitemik olmasına yol açar.
Teşhisi
TAPS gebelikte Doppler ultrasonografi ile saptanabilir. TAPS’deki ultrason bulguları aynı cinsiyetten ikizleri içerir; bebeklerin amniyotik keselerini bölen ince bir zar olan tek, paylaşılan bir plasenta (monokoryonik); amniyotik sıvıda (TTTS) fark yok; ve uyumsuz MCA-PSV Doppler’lerin varlığı.
TAPS için mevcut evreleme sistemi, Tollenaar ve diğerleri tarafından önerilen sistemi takip eder. TTTS gibi, bu sınıflandırma sistemi de TAPS’ın zaman içinde düzenli bir ilerleme izlediğini önerebilir. Ancak durum böyle değildir ve oldukça değişken ve öngörülemeyen şekillerde ilerleyebilir.
Doktorlar doğumdan sonra plasentayı incelediklerinde bu, ikizlerin monokoryonik durumunu doğrulayabilir. Plasentaya, çıplak gözle görülemeyecek küçük kan damarlarını tespit etmek için renkli boya enjekte edilmelidir.
Plasentanın anne tarafı, vericinin soluk tarafı ve alıcının daha koyu ve tıkalı tarafı ile dikkat çekici bir renk farkı gösterir. Doğumda doktorlar bebeklerin hemoglobin ve retikülositlerini kontrol etmelidir. TAPS’de hemoglobin uyumsuzluğu 8 g/dL’den fazladır. Donördeki retikülosit sayısı, kronik anemi ve artan kırmızı kan hücresi üretimi (eritropoez) nedeniyle daha yüksektir. Retikülosit oranları, donörün retikülosit sayısının alıcıya bölünmesiyle ölçülür. TAPS vakalarında, fark 1,7’den fazladır.
Tedavisi
Hem spontan hem de lazer sonrası TAPS sonuçları sorunludur ve artan kalıcı yaralanma ve ölüm riski ile ilişkilidir. TAPS’nin yan etkileri esas olarak prematüre ile ilgili komplikasyonlardan kaynaklanmaktadır. TAPS’deki uzun vadeli sonuçlar, donörlerde iki taraflı sağırlık ve nörogelişimsel bozulma riskinin arttığını göstermektedir. Donörlerin %15’inde işitme kaybı tespit edildi, ancak nedeni tam olarak belli değil.
İşitme kaybının zamanında tespit edilmesini sağlamak için tüm TAPS mağdurlarında özel işitme taraması yapılmalıdır. Erken müdahale, konuşma ve dil gelişimi gecikmelerini önlemek için hayati önem taşır.
Fetoskopik lazer cerrahisi, TAPS için bir tedavi seçeneğidir, ancak optimal tedavi için kanıtlar hala eksiktir. TAPS Denemesi, lazer cerrahisini diğer tedavi yöntemleriyle karşılaştırarak TAPS için en iyi tedaviyi belirlemeye çalışıyor.
Not: Sunulan bilgilerin amacı herhangi bir hastalığı teşhis veya tedavi etmek, iyileştirmek veya önlemek değildir. Tüm bilgiler yalnızca genel bilginize yöneliktir, tıbbi tavsiye veya belirli tıbbi durumların tedavisinin yerine geçmez. Uygulamadan önce bu bilgileri doktorunuzla görüşün.
