Büllöz pemfigoid nedir? Teşhisi, Tedavisi

Halk arasında bilinen bir adı olmayan Büllöz pemfigoid; içi su dolu kabarcıklar oluşturan ve bu su dolu kabarcıkların patlayıp açılması ile üzeri kabuklanan, yüzeysel yaralar şeklinde seyreden önemli bir deri hastalığıdır.

Bülöz pemfigoid tıp dilinde otoimmün bir hastalık olarak bilinir. Yani normalde insan vücuduna zararlı olabilecek mikrop ve yabancı maddelere karşı bir koruma sistemi olan bağışıklık sisteminin, kişinin kendi doku ve hücrelerini de yabancı olarak algılayıp buna karşı tepki vermesi sonucunda ortaya çıkan hastalıklardan birisidir.

Daha basit bir biçimde kimde olacağını önceden kestiremediğimiz büllöz pemfigoid hastalığı, henüz bilmediğimiz bir nedenle vücudun kendi derisini yabancı olarak algılaması ve buna karşı tepkime vermesi ile oluşur. Bu tepkimeyle, derideki hücreleri bir arada tutan bağlar, vücudun salgıladığı ve antikor adı verilen maddelerin etkisiyle kopar.

Bunun sonucunda hücrelerin birbirinden ayrıldığı alanlara sıvı toplanır. Böylece “bül” adı verilen içi berrak sıvı ile dolu olan kabarcıklar meydana gelir. Bu kabarcıklar zaman içerisinde patlarlar ve tabanı ıslak et görünümlü, kendi kendine iyileşmeyen yüzeysel yaralara dönüşür. Bu yaralardan sıvı ve vücut için gerekli maddelerin kaybedilmesi ya da bu yaralardan mikrop kapılması sonucunda hastalığın bazen yaşamı tehdit eden olumsuz sonuçları ortaya çıkar.

Büllöz pemfigoid nedenleri;

Kabarcıklar bağışıklık sisteminizdeki bir arıza nedeniyle ortaya çıkar. Vücudunuzun bağışıklık sistemi normalde bakteri, virüs veya diğer zararlı olabilecek yabancı maddelerle savaşmak için antikorlar üretir. Net olmayan nedenlerden dolayı, sisteminiz vücudunuzdaki belirli bir dokuya karşı bir antikor geliştirebilir.

Büllöz pemfigoidde, bağışıklık sistemi cildin dış tabakasını (epidermis) ve bir sonraki cilt tabakasını (dermis) bağlayan liflere antikorlar üretir. Bu antikorlar, kabarcıklar ve kaşıntı üreten iltihabı tetikler.

Büllöz pemfigoidin belirtileri;

İlk belirtileri yama tarzında kurdeşen benzeri kızarıklıklar ve şiddetli kaşıntıdır. Bu kızarıklıkların üzerinde günler ya da haftalar sonra bül denilen yanık benzeri içi su dolu gergin kabarcıklar meydana gelir. Büller kısa sürede patlayarak açılırlar ve tabanları ıslak, yüzeysel yaralara dönüşürler. Bu yüzeysel yaralar zamanla kuruyup
kabuklanırlar. Eğer tedavi edilirse yaralar, yerlerinde geçici kahverengi lekeler bırakarak iyileşirler. Ancak tedavi edilmezse hastalık yeni büllerin ortaya çıkması ile giderek şiddetlenebilir. Bu yaralar genellikle deride olsa
da hastaların dörtte birinde ağız içerisinde de çıkabilir.

Büllöz pemfigoid teşhisi;

Teşhisi doğrulamak için doktorunuz kan testleri isteyebilir ve laboratuvar testi için etkilenen cildin küçük bir örneğini alarak cilt biyopsisi yapabilir. Doktorunuz sizi belirtilerinize ve laboratuvar testlerinizin sonuçlarına bağlı olarak cilt (dermatolog) veya gözler (göz doktoru) konusunda uzmanlaşmış bir doktora yönlendirebilir.

Tedavisi;

Büllöz Pemfigoid tedavisinin temel amacı ve hedefi; hastalığa yol açan, vücut tarafından üretilen antikor adı
verilen maddelerin üretimini azaltmak ya da tamamen durdurmaktır. Bu amaçla, vücudun kendisine yönelmiş bağışıklık sistemini baskılayıcı birtakım ilaçlar veya kanın antikor adı verilen maddelerden temizlenmesine
yönelik birtakım yöntemler kullanılır. Bu amaca yönelik en sık kullanılan ilaçlar, deriye sürerek ya da hastalığın daha şiddetli olduğu durumlarda ağızdan hap şeklinde veya toplardamara enjeksiyon şeklinde kullanılan ‘kortizon’ ilaçlarıdır.

Genellikle kortizon içeren ilaçlar hastalığı baskılamakla birlikte; ilacın yetersiz olduğu veya uzun süre kullanımlarında yan etkileri sebebiyle kortizon düzeyinin minimum tutulmak istendiği durumlarda tedaviye immunsupresif ilaçlar eklenebilir. Sık kullanılan immunsupresif ajanlar arasında azatiyoprin, metotreksat, mikofenolat mofetil vardır.

Daha az kullanılan diğer ilaçlar arasında, nikotinamid, tetrasiklin, dapson, sülfonamidler, siklofosfamid, siklosporin, klorambusil gibi ilaçlar mevcuttur. Yukarıdaki tedavilerle olumlu sonuç alınamayan hastalarda daha ileri tedavi
yöntemleri (ritüksimab, plazmaferez, IVIG vb..) kullanılabilir.

Yaşam tarzı ve ev ilaçları;

Büllöz pemfigoid varsa, aşağıdaki kişisel bakım stratejileriyle durumunuzun bakımına yardımcı olabilirsiniz:

• Yara bakımı: Kabarcıkların günlük bakımı için doktorunuzun tavsiyelerine uyun.
• Gerekirse etkinlikleri sınırlayın: Ayak ve ellerde kabarcıklar yürümeyi veya günlük aktivitelere katılmayı zorlaştırabilir. Kabarcıklar kontrol altına alınana kadar rutininizi değiştirmeniz gerekebilir.
• Güneşe maruz kalmaktan kaçının: Büllöz pemfigoidden etkilenen cildin herhangi bir bölgesinde uzun süre güneşe maruz kalmaktan kaçının.
• Gevşek pamuklu kıyafetler giyin: Bu cildinizi korumaya yardımcı olur.
• Ne yediğinize dikkat edin: Ağzınızda kabarcıklar varsa, cips, çiğ meyve ve sebze gibi sert ve gevrek yiyecekler yemekten kaçının, çünkü bu tür yiyecekler semptomları şiddetlendirebilir.