Büllöz pemfigoid (BP), kabarcıklanma, ürtikeryal lezyonlar (kurdeşen) ve kaşıntı ile karakterize nadir görülen, otoimmün, kronik bir deri hastalığıdır. Daha az yaygın olarak bu kabarcıklar, gözler, oral mukoza, yemek borusu ve genital mukoza dahil olmak üzere mukoza zarlarını içerebilir.
Haber Merkezi / Tipik olarak yaşlı erişkinlerde genelleştirilmiş yoğun kaşıntılı kabarcıklı bir cilt durumu olarak ortaya çıkar.
BP’nin ilk belirtisi genellikle ciltte kızarıklık ve kaşıntıdır. Haftalar ila aylar içinde, kollarda ve bacaklarda (fleksör yüzeyler), koltuk altlarında, karında ve/veya kasıktaki deri kıvrımlarında, berrak sıvı merkezli ince duvarlı, gergin kabarcıklar (büller) görülür. Mukoza zarları da tutulabilir, ancak cilt kabarcıklarından daha az görülür.
Kabarcıklar genellikle gergindir (sıkıdır) ve berrak veya kanlı sıvı içerir; nazik temasla kolayca kırılmazlar. Kabarcıklar yırtılırsa ağrı oluşabilir ancak iyileşme genellikle hızlıdır ve iz bırakmadan düzelir. Büllöz pemfigoid genellikle kaşınır ve erken evresinde ürtikeryal (kurdeşen) lezyonlar, kabarcıklar fark edilmeden önce mevcut olabilir.
Büllöz pemfigoid, otoimmün bir bül hastalığıdır. Otoimmün bozukluklar, vücudun “yabancı” veya istilacı organizmalara karşı doğal savunması, bilinmeyen nedenlerle sağlıklı dokuya saldırdığında ortaya çıkar. BP’de, bir otoantikor, dermis ve epidermisi bir arada tutan derinin bir bileşenine bağlanarak bu iki tabakanın ayrılmasına neden olarak bir kabarcık oluşturur.
Otoantikorlar, bazal membran bölgesinin BP antijeni 1 ve 2 (ve bazı durumlarda diğer bazal membran bölgesi antijenleri) olarak adlandırılan bileşenlerini tanır. Bu proteinler, cildi bir arada tutan, hemidesmozom adı verilen ve cilde yapısal destek sağlayan komplekslerin bir parçasıdır. Vücut bu proteinlere “saldırdığında”, cilt daha kırılgan hale gelir ve BP’nin klinik belirtileri belirginleşir.
Bazı ilaç reaksiyonları, kan basıncına çok benzeyen cilt lezyonlarına neden olabilir. Hastanın semptomlarının farmasötiklere karşı olumsuz reaksiyonlar mı yoksa kabarcıkların bir otoimmün reaksiyonun sonucu mu olduğunu belirlemek önemlidir.
Teşhis, klinik yorum ve laboratuvar bulgularının bir kombinasyonuna dayanılarak yapılır. Dermatologlar, yaşlı hastalarda kabarcıklı veya kabarcıksız, kaşıntılı, kırmızı, kurdeşen benzeri yamalar olan hastalarda BP tanısından şüpheleneceklerdir.
Bir su toplamasının kenarından bir deri örneği alınır, boyanır ve ardından mikroskop altında incelenir. BP’de, eozinofilik (bir tür enflamatuar hücre) baskın infiltrat ile subepidermal kabarcık oluşumu gösterecektir. Subepidermal, derinin birinci tabakasının altındaki epidermis ve ikinci tabakanın üstündeki dermiş anlamına gelir.
Direkt immünofloresan (DIF) tanı için altın standart olarak kabul edilir. Bir lezyona komşu normal görünen deriden biyopsi alınır. BP’de DIF, bazal membran olarak da bilinen dermal-epidermal bileşke boyunca immünoglobulin (IgG) ve/veya kompleman protein C3’ün lineer lokalizasyonunu gösterecektir. DIF, dokudaki immünoglobulin bağlanmasını ve kompleman birikintilerini saptamak için etiketli antikorları kullanan bir prosedürdür.
Enzime bağlı immünosorbent testi (ELISA), büllöz pemfigoid’e özgü serumdaki (kanın bir kısmı) otoantikorları saptayabilir. Anti-BP180 antikorlarının saptanması, BP’li hastaların %75-90’ında görülür. Anti-BP230 antikorlarının saptanması, BP’li hastaların %50-70’inde görülür. Anti-BP180 antikor seviyeleri, hastalık aktivitesi ile ilişkilidir ve sadece BP teşhisine yardımcı olmak için değil, aynı zamanda tedaviye yanıtı belirlemek için de kullanılabilir.
Tedavinin amacı semptomları (kaşıntı ve yeni kabarcık oluşumu) azaltmaktır. Sekonder bir bakteriyel enfeksiyon geliştirme olasılığını azaltmak için tüm hastalarda aşınmış kabarcıkları kapatmak için antibakteriyel merhemle yerel cilt bakımı önerilir.
Yüksek etkili topikal kortikosteroid kremler tipik olarak birinci basamak tedavi olarak kullanılır. Topikal uygulama uygun bir seçenek değilse (örneğin, hasta merhem uygulayamıyorsa), prednizon gibi oral kortikosteroidler düşünülebilir. Uzun süreli kortikosteroid tedavisinin kümülatif etkileri istenmediğinden, tedavi en kısa sürede en düşük dozu hedefler.
2010 Cochrane incelemesi, BP için mevcut tedavi verilerini özetledi ve çok güçlü topikal steroidlerin BP için etkili ve güvenli tedaviler olduğu sonucuna vardı. ancak yaygın hastalıkta kullanımları, yan etkiler ve geniş alanları merhemle kaplama ihtiyacı gibi pratik faktörlerle sınırlı olabilir.
Günde kg başına 0.75 mg’dan daha yüksek prednizolon başlangıç dozları ek fayda sağlamaz ve daha fazla advers reaksiyona neden olabilir. Günde kg başına 0.75 mg’dan daha düşük dozlar, hastalığı kontrol etmek ve olası yan etkilerin olasılığını ve şiddetini azaltmak için yeterli olabilir.
BP’yi tedavi etmek için bir anti-inflamatuar antibiyotik olan doksisiklin incelenmiştir. Steroid olmayan ajanların kullanılmasının yararı, üstün güvenlik profilleridir. Bu genellikle niasinamid adı verilen bir B vitamini ile birleştirilir.
Daha ciddi vakalarda, hastalar genellikle bağışıklık sistemini baskılayan ilaçlarla tedavi edilir. Bu ilaçlara örnek olarak mikofenolat mofetil, azatioprin, metotreksat, rituksimab ve diğerleri verilebilir.
BP’li birçok hasta yaşlı olduğu için, bağışıklık sistemini değiştiren ilaçlarla (kortikosteroidler gibi) tedavi edilip edilmeyeceğine ilişkin kararlar, hastaları enfeksiyonlara karşı daha duyarlı hale getirebileceğinden bireyselleştirilmelidir.
Not: Sunulan bilgilerin amacı herhangi bir hastalığı teşhis veya tedavi etmek, iyileştirmek veya önlemek değildir. Tüm bilgiler yalnızca genel bilginize yöneliktir, tıbbi tavsiye veya belirli tıbbi durumların tedavisinin yerine geçmez. Uygulamadan önce bu bilgileri doktorunuzla görüşün.
