Propiyonik Asidemi Nedir? Nedenleri, Belirtileri, Teşhisi, Tedavisi

Propiyonik asidemi, dünyanın çeşitli bölgelerinde 1/20.000 ila 1/250.000 kişiyi etkileyen nadir bir metabolik hastalıktır. Proteinlerin kimyasal “yapı bloklarının” (amino asitler) parçalanmasında (katabolizmasında) rol oynayan bir enzim olan propiyonil-CoA karboksilazın eksikliği ile karakterizedir.

Haber Merkezi / Semptomlar çoğunlukla yaşamın ilk haftalarında ortaya çıkar ve anormal derecede azalmış kas tonusu (hipotoni), yetersiz beslenme, kusma, halsizlik (uyuşukluk), dehidrasyon ve nöbetleri içerebilir. Uygun tedavi olmazsa koma ve ölümle sonuçlanabilir. Nadiren bu durum yaşamın ilerleyen dönemlerinde belirginleşebilir ve daha az ciddi semptom ve bulgularla ilişkilendirilebilir.

Propiyonik asidemi otozomal resesif bir şekilde kalıtsaldır. Bu duruma sahip bireyler, düşük protein alımını ve özel gıda formüllerini (tıbbi gıdalar) içeren özel bir diyeti takip etmelidir. Karaciğer nakli, akut metabolik atakların (dekompansasyon) sıklığını azaltmaya yardımcı olabilecek cerrahi bir seçenektir.

Semptomlar çoğunlukla yaşamın ilk haftalarında gelişir ve kusma, halsizlik (uyuşukluk), düşük kas tonusu (hipotoni), beklenen oranda büyüyememe ve kilo alamama (gelişme başarısızlığı) ve dehidrasyonu içerebilir. Etkilenen bebeklerin yaklaşık %30’unda nöbetler de gelişebilir. Semptomların tekrarlaması veya kötüleşmesi enfeksiyon, kabızlık veya yüksek miktarda protein tüketimi ile ilişkili olabilir. Etkilenen bazı bebeklerde, semptom atakları görünüşte normal sağlık ve gelişim dönemleriyle değişebilir.

Uygun tedavi olmadan kusma, uyuşukluk, dehidrasyon ve kanda ve vücut dokularında aşırı düzeyde asit birikmesi (asidoz) komaya ve ölüme yol açabilir.

Hastalar yaşlandıkça neredeyse tüm organ sistemlerini etkileyen çeşitli semptomlar yaşayabilirler. Bu semptomlar arasında beyin hasarı (ensefalopati), hipotoni, zihinsel engellilik, ciddi görme sorunları, pankreas iltihabı (pankreatit), tekrarlayan kusma, kronik böbrek yetmezliği, kalp yetmezliği (kardiyomiyopati), kalp ritmi sorunları (uzamış QTc aralığı) ve osteoporoz yer alır. bu da kırıklara neden olabilir.

Etkilenen bireylerin kanlarında, kırmızı kan hücrelerinde azalma (anemi), beyaz kan hücrelerinde azalma (lökopeni), trombositlerde azalma (trombositopeni) veya tüm hücre tiplerinde azalma (pansitopeni) gibi hücre sayısında azalma da görülebilir. Bu kan anormallikleri, bağışıklık yetersizliği veya kanama sorunları gibi çeşitli semptomlara neden olabilir. Propiyonik asidemili bireylerde birkaç haftalıkken bile felç geçirme riski yüksektir.

Daha az yaygın olarak propiyonik asidemi çocuklukta veya yaşamın ilerleyen dönemlerinde belirgin hale gelebilir. Etkilenen bu kişiler ani, akut asidoz atakları yaşamayabilir ve zihinsel engellilik veya kardiyomiyopati gibi nörolojik semptomlar nedeniyle tıbbi yardıma başvurma eğiliminde olabilirler.

Propiyonik asidemi, PCCA ve PCCB genlerindeki propiyonil-CoA karboksilaz enziminin eksikliğiyle sonuçlanan değişikliklerden (mutasyonlardan) kaynaklanır . Bu enzim izolösin, valin, treonin ve metiyonin amino asitlerinin uygun şekilde parçalanması için gereklidir.

Bu amino asitlere uygun büyüme ve gelişme için ihtiyaç vardır. Propiyonil-CoA karboksilaz ayrıca kolesterolün, bazı yağ asitlerinin ve metabolik eylemler veya işlemler için gerekli diğer maddelerin (metabolitlerin) parçalanmasında da rol oynar. Propiyonil-CoA karboksilaz eksikliği toksik kimyasalların (metabolitlerin) birikmesine yol açar. Biriken bu kimyasalların bir kısmı mitokondriye (enerji üretiminden sorumlu hücrelerin içindeki enerji santralleri) zarar verir.

Propiyonik asidemi, otozomal resesif bir şekilde kalıtsaldır. Resesif genetik bozukluklar, bir birey, her bir ebeveynden anormal bir gen devraldığında ortaya çıkar. Bir kişi hastalık için bir normal gen ve bir anormal gen alırsa, kişi hastalığın taşıyıcısı olacaktır, ancak genellikle semptom göstermeyecektir.

Taşıyıcı iki ebeveynin her ikisinin de anormal geni geçirme ve dolayısıyla etkilenmiş bir çocuğa sahip olma riski her hamilelikte %25’tir. Ebeveynler gibi taşıyıcı olan bir çocuğa sahip olma riski her hamilelikte %50’dir. Bir çocuğun her iki ebeveynden de normal gen alma şansı %25’tir. Risk erkekler ve kadınlar için aynıdır.

Propiyonik asidemi, bir kan örneğinde propiyonilkarnitin ve metiyonin gibi belirli metabolitlerin seviyelerinin ölçülmesiyle genişletilmiş yenidoğan taraması yoluyla doğumda belirlenebilir. Propiyonik asidemili bebeklerin çoğuna, kapsamlı bir klinik değerlendirme, ayrıntılı hasta ve aile öyküsü ve moleküler genetik testlere dayanarak yaşamın ilk haftalarında teşhis edilir.

Propiyonik asidemi, PCCA ve PCCB genlerindeki hastalığa neden olan (patojenik) mutasyonlar için fetal DNA’nın taranmasıyla doğumdan önce (doğum öncesi) teşhis edilebilir.

Teşhis ayrıca amniyotik sıvıdaki karakteristik metabolitlerin konsantrasyonunun ölçülmesiyle veya hamilelik sırasında fetüs veya uterustan alınan sıvı veya doku örneklerinde (amniyosentez veya koryon villus örneklemesi [CVS]) propiyonil-CoA karboksilaz enziminin aktivitesinin ölçülmesiyle de yapılabilir. Amniyosentez sırasında gelişmekte olan fetüsü çevreleyen sıvıdan bir örnek alınır ve analiz edilir. CVS, plasentanın bir kısmından doku alınmasını ve incelenmesini içerir.

Akut ataklar sırasında propiyonik asidemili bebeklerin tedavisi sıvı tedavisi gerektirebilir; uygun besin alımını sağlamaya yönelik önlemler (örn. intravenöz lipidlerle birlikte veya intravenöz lipidler olmadan intravenöz glukoz); bakteriyel enfeksiyonu önlemek veya tedavi etmek için bazı ilaçların uygulanması; ve gerektiğinde diğer destekleyici önlemler.

Ciddi hastalığı olan bebeklerde (örn. şiddetli asidoz, hiperammonemi), tedavi, fazla atık ürünlerin kandan uzaklaştırılmasına yönelik prosedürleri (hemodiyaliz) gerektirebilir. Hemodiyaliz sırasında atık ürünler, yapay bir böbrek makinesi aracılığıyla kanın filtrelenmesiyle uzaklaştırılır. Periton diyalizi, peritonun doğal bir filtreleme zarı olarak kullanıldığı bir tekniktir.

İntravenöz bikarbonat enjeksiyonu aynı zamanda vücuttaki asit yükünün azaltılmasına da yardımcı olabilir. Ayrıca tanı doğrulanıncaya kadar doktorlar yenidoğanın diyetinden proteini tamamen çıkarabilir ve ayrıca belirli yağ asitleri ve amino asitlerin metabolizmasında rol oynayan bir B kompleks vitamini olan biyotin de verebilirler.

Uzun süreli tedavi, muhtemelen belirli amino asitler (örn. izolösin, valin, treonin ve propiyonat oluşturan amino asitler) bakımından düşük olan tıbbi formül (tıbbi gıdalar) ile kombinasyon halinde düşük proteinli bir diyetin uygulanmasını içerir. metiyonin).

Bozukluğu olan bebek ve çocuklarda, metabolizmada ve yağ asitlerinin doğru kullanımında rol oynayan bir madde olan karnitinin ikincil eksikliği gelişebilir. Bu gibi durumlarda terapi, L-karnitinin (karnitin veya levokarnitin) uygulanmasını içerir. Metronidazol ile antibiyotik tedavisi, propiyonil-CoA’nın vücuttaki yükünü azaltabilir, çünkü bu kimyasal, bağırsaklarımızdaki karbonhidratların fermantasyonu sırasında bazı bakteriler tarafından üretilir.

Karaciğer nakli, şiddetli semptomları olan ve sık tekrarlayan akut atakları (dekompansasyon) olan kişiler için potansiyel bir cerrahi seçenektir. Karaciğer alıcılarının dekompansasyon ve hastaneye kaldırılma riski genellikle daha düşüktür. Ancak organ reddini önlemek için ömür boyu immünsüpresif tedavi gereklidir. Propiyonik akademi hastası olan tüm hastaların, metabolik hastalara bakım verme konusunda deneyimli diyetisyenler tarafından takip edilmesi gerekir.

Propiyonik akademide zihinsel engellilik yaygın olduğundan bazı çocukların özel eğitim sınıflarına gitmesi gerekebilir. Diğer tedaviler semptomatik ve destekleyicidir.

Paylaşın

Protein C Eksikliği Nedir? Belirtileri, Nedenleri, Teşhisi, Tedavisi

Protein C eksikliği, doğal bir antikoagülan olan protein C eksikliği ile karakterize nadir bir genetik hastalıktır. Bu, kanın çok fazla toplanmasının (pıhtılaşmasının) önlenmesine yardımcı olduğu anlamına gelir.

Haber Merkezi / Etkilenen bireylerin kan pıhtıları, özellikle de derin ven trombozu adı verilen bir tür kan pıhtısı geliştirme riski altında olduğu hafif bir formu vardır. Bu bacaklarda oluşan bir pıhtıdır. Çok nadir olmasına rağmen, doğumda (konjenital) mevcut olan ve vücutta yaygın küçük pıhtılara ve bebeklik döneminde yaşamı tehdit eden komplikasyonlara neden olma potansiyeline sahip ciddi bir form vardır.

Protein C eksikliğine PROC genindeki değişiklikler (mutasyonlar) neden olur . Daha hafif form, bir PROC genindeki değişiklikten kaynaklanır ve otozomal dominant bir şekilde kalıtsaldır. Şiddetli form, her iki PROC genindeki bir değişiklikten kaynaklanır ve otozomal resesif bir şekilde kalıtsaldır.

Hafif formda protein C eksikliği olan kişiler, özellikle damarlarda kan pıhtılaşması (venöz tromboembolizm) geliştirme riski altındadır. Ayrıca warfarin (warfarine bağlı cilt nekrozu) adı verilen kan sulandırıcı bir ilaçla tedaviyi takiben cilt hastalığı riski de taşırlar. Protein C eksikliğinin arterlerde kan pıhtılaşması (arteriyel tromboz) riskini artırıp artırmadığı tam olarak anlaşılamamıştır.

Protein C eksikliğinin ciddi formlarını (homozigot veya bileşik heterozigot formları) taşıyan bebeklerde, doğumdan sonraki birkaç saat ila birkaç gün içinde semptomlar gelişebilir. Purpura fulminans adı verilen potansiyel olarak yaşamı tehdit eden bir durum geliştirirler. Bu durum, vücudun her yerindeki kan damarlarında kan pıhtılarının oluşmasıyla karakterize edilir. Kan pıhtıları en sık kolları ve bacakları etkiler, ancak vücutta yaygınlaşabilir (yaygın damar içi pıhtılaşma).

Kan pıhtıları kanın normal akışını engelleyebilir ve çevre dokuda ölüme (nekroz) yol açabilir. Bebeklerde etkilenen bölgelerde anormal kanamalar, ciltte büyük, mor lekeler veya lekelerin oluşması ve etkilenen ciltte nekroz görülür. Ciltte morarma ve renk değişikliği vücutta yaygın olabilir. Purpura fulminans epizodları tekrarlayabilir. Purpura fulminans tedavi edilmezse ölümcül olabilir.

Protein C eksikliğinin daha hafif formuna sahip kişiler, yetişkinliğe ulaşana kadar herhangi bir semptom (asemptomatik) göstermeyebilir. Diğerleri asemptomatik kalabilir. En sık görülen semptom derin ven trombozudur. Bu, bacakların derin damarlarında oluşan bir pıhtıdır. Bu acı verici olabilir ve bacağın şişmesine neden olabilir, ancak pıhtılar ağrısız veya şişlik olmadan da oluşabilir. Bu kan pıhtısının olası bir komplikasyonu, bir parçasının koparak kan dolaşımına girmesi ve akciğerlere yerleşmesidir. Bu, pulmoner emboli adı verilen bir durum olan akciğerlere kan akışını engelleyebilir.

Kan pıhtıları aynı zamanda kalın ve ince bağırsaklardan (mezenterik damarlar) kanı boşaltan kan damarlarında da oluşabilir. Daha az sıklıkla serebral damarlarda, karaciğerin ana damarında (portal damar) ve diğer bölgelerde kan pıhtıları oluşabilir. Kan pıhtısı atakları genellikle ameliyat, hamilelik veya hareketsizlik veya hareketsizlik gibi diğer risk faktörleri tarafından “tetiklenir” veya tetiklenir. Daha hafif formda protein C eksikliği olan kişiler yaşlandıkça kan pıhtılarının gelişme olasılığı daha yüksektir.

Protein C eksikliği olan bireyler, Warfarin kaynaklı cilt nekrozu adı verilen bir durum geliştirme riski altındadır. Etkilenen bireylerde warfarin kullanımı yaygın cilt lezyonlarına yol açabilir. Kollar ve bacaklar, göğüsler ve gövde en sık etkilenen bölgelerdir. Lezyonlar kırmızımsı veya mor olabilir ve tedavi edilmezse, etkilenen cilt parçalanıncaya kadar kötüleşecektir.

Doktorlar, protein C eksikliği olan kişilerde arterlerde kan pıhtılaşması riskinin yüksek olup olmadığından emin değiller. Bu, felç gibi kardiyovasküler bir sorun yaşama riskini artıracaktır.

Protein C eksikliğine PROC genindeki bir değişiklik (mutasyon) neden olur . Genler, vücudun birçok fonksiyonunda kritik rol oynayan proteinlerin oluşturulması için talimatlar sağlar. Bir gende mutasyon meydana geldiğinde protein ürünü hatalı, verimsiz veya mevcut olmayabilir. Belirli bir proteinin işlevlerine bağlı olarak bu, vücudun birçok organ sistemini etkileyebilir.

PROC geni , protein C’nin oluşturulmasına yönelik talimatlar içerir. Bu protein bir antikoagülandır; kanın gereğinden fazla pıhtılaşmasını önlemek için çalışır. Aynı zamanda iltihaplanmayı önlemek için de çalışır. Protein C eksikliğinin daha hafif formlarına sahip kişilerde protein C seviyeleri anormal derecede düşük olabilir veya normal seviyelere sahip olabilirler, ancak protein olması gerektiği kadar iyi işlev görmez. Şiddetli formları olan kişilerde vücutta ciddi bir C proteini eksikliği vardır.

Genetik hastalıklar, anne ve babadan alınan kromozomlarda bulunan belirli bir özelliğe ait genlerin birleşimiyle belirlenir. Protein C eksikliğinin daha hafif formu otozomal dominant bir şekilde kalıtsaldır; bu, insanların PROC geninin değiştirilmiş bir kopyasını ve değişmemiş bir kopyasını (heterozigot) miras aldığı anlamına gelir. Şiddetli formlar otozomal resesif bir şekilde kalıtılır; bu da insanların PROC geninin iki değiştirilmiş kopyasını miras aldığı anlamına gelir. Her iki gende de aynı değişikliği (homozigot) alabilirler veya her gende farklı değişiklikleri (bileşik heterozigotlar) miras alabilirler.

Baskın genetik bozukluklar, hastalığın ortaya çıkması için anormal bir genin yalnızca tek bir kopyasının gerekli olduğu durumlarda ortaya çıkar. Anormal gen, ebeveynlerden herhangi birinden miras alınabilir veya etkilenen bireyde yeni bir mutasyonun (gen değişikliği) sonucu olabilir. Anormal genin etkilenen ebeveynden yavruya geçme riski, ortaya çıkan çocuğun cinsiyetine bakılmaksızın her hamilelik için %50’dir.

Resesif genetik bozukluklar, bir bireyin her bir ebeveynden aynı özellik için aynı anormal geni miras almasıyla ortaya çıkar. Bir kişi hastalık için bir normal gen ve bir de hastalık geni alırsa, kişi hastalığın taşıyıcısı olacaktır, ancak genellikle semptom göstermeyecektir.

Taşıyıcı olan iki ebeveynin her ikisinin de kusurlu geni geçirme ve dolayısıyla etkilenmiş bir çocuğa sahip olma riski her hamilelikte %25’tir. Anne-baba gibi taşıyıcı olan bir çocuğa sahip olma riski her gebelikte %50’dir. Bir çocuğun her iki ebeveynden de normal genler alma ve söz konusu özellik açısından genetik olarak normal olma şansı %25’tir. Risk erkekler ve kadınlar için aynıdır.

Protein C eksikliği tanısı, karakteristik semptomların tanımlanmasına (örn. tekrarlanan kan pıhtı oluşumu), ayrıntılı hasta ve aile geçmişine (örn. ailede kan pıhtılaşması geçmişi), kapsamlı bir klinik değerlendirmeye ve bazı özel testlere dayanır.

Etkilenen bireyler için standartlaştırılmış bir tedavi protokolü veya kılavuz yoktur. Hastalığın nadir görülmesi nedeniyle geniş hasta grubu üzerinde test edilmiş tedavi denemeleri bulunmamaktadır. Tıbbi literatürde tek vaka raporları veya küçük hasta serileri kapsamında çeşitli tedaviler rapor edilmiştir. Tedavi denemeleri, protein C eksikliği olan bireylere yönelik spesifik ilaçların ve tedavilerin uzun vadeli güvenliğini ve etkinliğini belirlemek için çok yararlı olacaktır.

Hafif formda protein C eksikliği olan birçok kişinin, ameliyat, hamilelik, hareketsiz kalma veya travma gibi kan pıhtılaşması riskinin arttığı durumlar dışında herhangi bir tedaviye ihtiyacı olmayacaktır. Kan pıhtılaşması konusunda güçlü bir aile öyküsü olan bazı kişiler önleyici tedavi (örn. antikoagülan tedavi) alabilir.

Antikoagülan tedavi, kanı incelten ve kanın pıhtılaşmasını zorlaştıran heparin ve warfarin gibi ilaçların kullanılmasıdır. Varfarine bağlı cilt nekrozu riski nedeniyle warfarin kullanılıyorsa özel dikkat gösterilmelidir. Antikoagülan tedavinin süresi, hastanın özel durumuna göre değişir.

2007 yılında ABD Gıda ve İlaç İdaresi, Purpura fulminans veya venöz tromboz yaşayan ciddi C proteini eksikliği olan bireylerin tedavisinde Ceprotin adı verilen bir protein C konsantresinin kullanımını onayladı. Purpura fulminans gelişen ciddi C proteini eksikliği olan bebeklerin Ceprotin ile acil tedaviye ihtiyacı vardır. Ceprotin bulunamıyorsa taze dondurulmuş plazma kullanılabilir. Şiddetli protein C eksikliği olan bazı bebeklere günlük Ceprotin infüzyonu yapılır. Tıp literatüründe yer alan küçük bir çocuğun insülin pompası kullanılarak sürekli tedavi gördüğü bildirildi.

Avrupa’da plazmadan elde edilen protein C konsantresi olan başka bir ilaç daha var. Bu ilaca Protexel adı veriliyor.

Warfarin kaynaklı cilt nekrozu tıbbi bir acil durumdur. Varfarin derhal kesilmeli ve etkilenen bireyler K vitamini ve terapötik dozlarda heparin ile tedavi edilmelidir. Protein C eksikliği olan bireylerde, protein C aktivitesinin normalleştirilmesine yardımcı olmak için Ceprotin verilebilir. Ceprotin mevcut değilse taze dondurulmuş plazma denenebilir.

Paylaşın

Protein S Eksikliği Nedir? Nedenleri, Belirtileri, Teşhisi, Tedavisi

Protein S eksikliği, PROS1 genindeki bir varyasyonun neden olduğu, kan pıhtılaşmasının nadir görülen bir genetik bozukluğudur . Bu varyasyon otozomal dominant bir şekilde kalıtsaldır.

Haber Merkezi / Etkilenen bireylerde bacaklarda kan pıhtılarının (derin ven trombozu) gelişmesi riski yüksektir; bu pıhtılar kopup akciğerlere gidebilir ve buna pulmoner emboli adı verilir. Etkilenen bireylerde özel bir kan proteini olan protein S eksikliği vardır. Spesifik olarak protein S, pıhtılaşmanın engellenmesinde rol oynar. Bu, kanın fazla pıhtılaşmasını önlemeye yardımcı olduğu anlamına gelir.

Bir anormal protein S genini miras alan etkilenen bireyler kan pıhtılaşması geliştirme riski altındadır. Çok nadir olmasına rağmen, vücutta yaygın küçük pıhtılara ve bebeklik döneminde yaşamı tehdit eden komplikasyonlara neden olma potansiyeline sahip 2 anormal protein S geninin varlığı nedeniyle doğumda (konjenital) mevcut olan ciddi bir form vardır. Bazen protein S eksikliği, böbrek hastalığı (yani nefrotik sendrom), hamilelik veya oral kontraseptif kullanımı gibi edinilmiş durumların bir sonucu olarak da edinilebilir.

Protein S eksikliği olan kişiler kan pıhtıları, özellikle de damarlarda başlayan kan pıhtıları (venöz tromboembolizm) geliştirme riski altındadır. Damarlar vücutta kanı kalbe taşıyan damarlardır. Kan pıhtısının kesin riski, hastalığın başlangıç ​​yaşı, hastalığın ciddiyeti ve kan pıhtılarının sayısı, sıklığı ve yeri, etkilenen bireyler arasında büyük ölçüde farklılık gösterecektir. Bunun nedeni kısmen vücutta bulunan protein S aktivitesinin miktarıdır. Tek bir anormal protein S geninin (heterozigot olarak adlandırılır) kalıtımı nedeniyle protein S eksikliği olan bazı kişiler hiçbir zaman kan pıhtısı geliştiremeyebilir ve diğerleri yetişkinliğe kadar bir pıhtı geliştirmeyebilir.

Protein S eksikliği ile ilişkili en yaygın iki bulgu derin ven trombozu ve pulmoner embolidir. Derin ven trombozu veya DVT bacaklarda oluşan bir pıhtıdır. Bu acı verici olabilir ve bacağın şişmesine neden olabilir, ancak pıhtılar ağrısız veya şişlik olmadan da oluşabilir. Bu kan pıhtısının olası bir komplikasyonu, bir parçasının koparak kan dolaşımına girmesi ve akciğerlere yerleşmesidir. Bu, pulmoner emboli adı verilen bir durum olan akciğerlere kan akışını engelleyebilir. Kan pıhtıları aynı zamanda kalın ve ince bağırsaklardan (mezenterik damarlar) kanı boşaltan kan damarlarında da oluşabilir. Daha az sıklıkla serebral damarlarda veya diğer bölgelerde kan pıhtıları oluşabilir.

Şiddetli protein S eksikliği formlarına sahip bebeklerde (her iki ebeveynden anormal protein S genlerinin kalıtımı nedeniyle homozigot veya bileşik heterozigot formlar), doğumdan sonraki birkaç saat ila birkaç gün içinde semptomlar gelişebilir. Purpura fulminans adı verilen potansiyel olarak yaşamı tehdit eden bir durum geliştirirler. Bu durum, vücudun her yerindeki kan damarlarında kan pıhtılarının oluşmasıyla karakterize edilir.

Kan pıhtıları en sık kolları ve bacakları etkiler, ancak vücutta yaygınlaşabilir (yaygın damar içi pıhtılaşma). Kan pıhtıları kanın normal akışını engelleyebilir ve çevre dokuda ölüme (nekroz) yol açabilir. Bebeklerde etkilenen bölgelerde anormal kanamalar, ciltte büyük, mor lekeler veya lekelerin oluşması ve etkilenen ciltte nekroz görülür. Ciltte morarma ve renk değişikliği vücutta yaygın olabilir. Purpura fulminans epizodları tekrarlayabilir. Purpura fulminans tedavi edilmezse ölümcül olabilir.

Protein S eksikliği PROS1 genindeki bir varyasyondan kaynaklanır . Genler, vücudun birçok fonksiyonunda kritik rol oynayan proteinlerin oluşturulması için talimatlar sağlar. Bir gende mutasyon meydana geldiğinde protein ürünü hatalı, verimsiz, eksik veya aşırı üretilebilir. Belirli bir proteinin işlevlerine bağlı olarak bu, vücudun birçok organ sistemini etkileyebilir.

Genetik hastalıklar, anne ve babadan alınan kromozomlarda bulunan belirli bir özelliğe ait genlerin birleşimiyle belirlenir. Bazı bireyler bir PROS1 geninde bir varyasyonu miras alır. Bu kişiler genellikle protein S eksikliğinin hafif formuna sahiptir. Çok daha az sıklıkla, bireyler her iki PROS1 geninde de bir varyasyonu miras alırlar. Bu kişiler genellikle protein S eksikliğinin ciddi formuna sahiptir.

Baskın bir düzende kalıtsal bozukluklar, belirli bir hastalığa neden olmak için bir gen varyasyonunun yalnızca tek bir kopyasının gerekli olduğu durumlarda ortaya çıkar. Gen varyasyonu ebeveynden kalıtsal olabilir veya etkilenen bireydeki mutasyona uğramış (değişmiş) bir genin sonucu olabilir. Anormal genin etkilenen ebeveynden çocuğuna geçme riski her hamilelik için %50’dir. Risk erkekler ve kadınlar için aynıdır.

Anormal protein S genine sahip bir ebeveynin çocuk sahibi olma riski her hamilelikte %50’dir. Bazen kan pıhtısı atakları ameliyat, hamilelik veya hareketsizlik, travma, hormonal kontrasepsiyon veya replasman tedavisi veya hareketsizlik gibi diğer risk faktörleri tarafından “tetiklenir” veya tetiklenir.

Protein S eksikliği tanısı, karakteristik semptomların tanımlanmasına, ayrıntılı hasta ve aile öyküsüne, kapsamlı bir klinik değerlendirmeye ve çeşitli özel testlere dayanır. Olası bir protein S eksikliğinin bazı belirtileri arasında belirgin bir neden olmaksızın 50 yaşından önce gelişen kan pıhtıları, tekrarlayan kan pıhtıları, ailede kan pıhtısı oluşumu öyküsü olan bir kişide kan pıhtıları ve kan pıhtılarının bulunduğu bölgelerde meydana gelen kan pıhtıları yer alır. Normalde ince bağırsaktaki damarlar (mezenterik damarlar), karaciğerdeki damarlar (portal damarlar) ve beyindeki damarlar (serebral damarlar) dahil olmak üzere kan pıhtılarından etkilenmezler.

Protein S eksikliğinin genetik formunun tanısı zor olabilir çünkü kandaki protein S düzeylerini (edinilmiş protein S eksikliği) geçici olarak düşürebilen birçok farklı durum vardır.

Protein S eksikliği olan hastalar için spesifik bir tedavi yoktur. Bununla birlikte antikoagülan tedavinin kullanımı, yaygın tipte protein S eksikliği olan hastalarda (bir anormal protein S geninin kalıtımı nedeniyle) kan pıhtılarının tedavisinde ve önlenmesinde oldukça etkilidir. Bu tür tedaviler, altta yatan risk faktörüne veya hastayı kan pıhtılaşmasına yatkın hale getiren genetik anormalliğe bakılmaksızın genellikle etkilidir.

Antikoagülan tedavi, kanı incelten ve kanın pıhtılaşmasını zorlaştıran heparin ve warfarin gibi ilaçların kullanılmasıdır. İlaç seçimi, spesifik dozaj ve antikoagülan tedavinin süresi etkilenen bireyler arasında değişecektir. Tedavi kararlarını etkileyen faktörler arasında kan pıhtılarının şiddeti ve sıklığı, potansiyel ilaç ve diyet etkileşimleri, bireyin kişisel tercihi ve yaşı veya genel sağlık durumu yer alır. Şiddetli bir protein S eksikliği formuna sahip bazı kişiler bu tedaviyi ömür boyu sürdürebilir. Varfarine bağlı cilt nekrozu riski nedeniyle warfarin kullanılıyorsa özel dikkat gösterilmelidir.

Protein S eksikliği olan ve hiç kan pıhtısı oluşmamış bazı bireylerin, ameliyat, hamilelik, hareketsiz kalma veya travma gibi kan pıhtısı oluşumu riskinin arttığı durumlar dışında herhangi bir tedaviye ihtiyacı olmayacaktır. Ailesinde kan pıhtısı gelişimi konusunda güçlü bir geçmişi olan bazı kişiler önleyici tedavi (örn. antikoagülan tedavi) alabilir.

Antikoagülan tedavi, kanı incelten ve kanın pıhtılaşmasını zorlaştıran heparin, varfarin veya doğrudan oral antikoagülanlar gibi ilaçların kullanılmasıdır. İlaç seçimi, spesifik dozaj ve antikoagülan tedavinin süresi etkilenen bireyler arasında değişecektir. Tedavi kararlarını etkileyen faktörler arasında kan pıhtılarının şiddeti ve sıklığı, potansiyel ilaç ve diyet etkileşimleri, bireyin kişisel tercihi ve yaşı veya genel sağlık durumu yer alır. Protein S eksikliği olan bazı kişiler bu tedaviyi ömür boyu sürdürebilir.

Paylaşın

Erdoğan İle Aliyev, Beştepe’de Bir Araya Geldi

Cumhurbaşkanı Recep Tayyip Erdoğan, çalışma ziyareti kapsamında Türkiye’de bulunan Azerbaycan Cumhurbaşkanı İlham Aliyev ile Beştepe’deki Cumhurbaşkanlığı Külliyesi’nde görüştü.

AK Parti Genel Başkanı ve Cumhurbaşkanı Recep Tayyip Erdoğan, Azerbaycan Cumhurbaşkanı İlham Aliyev’i, Esenboğa Havalimanı’nda karşıladı. Aliyev’i uçaktan inişinde karşılayan Cumhurbaşkanı Erdoğan’a, Cumhurbaşkanı Yardımcısı Cevdet Yılmaz, AK Parti Genel Başkan Yardımcısı ve Parti Sözcüsü Ömer Çelik ile Cumhurbaşkanı Dış Politika ve Güvenlik Başdanışmanı Akif Çağatay Kılıç da eşlik etti.

Cumhurbaşkanı Erdoğan ve Aliyev, havalimanında bir süre görüştü. İkili, daha sonra Beştepe’ye geçti. Beştepe’deki görüşme, basına kapalı yapılıyor.

Paylaşın

Sanayi Üretimi Nisan Ayında Yüzde 4,9 Azaldı

Sanayi üretimi nisan ayında yüzde 4,9 azaldı. Sanayinin alt sektörleri incelendiğinde, madencilik ve taş ocakçılığı sektörü endeksi bir önceki aya göre yüzde 1,3, imalat sanayi sektörü endeksi yüzde 5,3 ve elektrik, gaz, buhar ve iklimlendirme üretimi ve dağıtımı sektörü endeksi yüzde 2,7 azaldı.

Haber Merkezi / Sanayi üretimi yıllık yüzde 0,7 azaldı. Sanayinin alt sektörleri incelendiğinde, nisan ayında madencilik ve taş ocakçılığı sektörü endeksi bir önceki yılın aynı ayına göre yüzde 12,2 arttı, imalat sanayi sektörü endeksi yüzde 1,5 azaldı ve elektrik, gaz, buhar ve iklimlendirme üretimi ve dağıtımı sektörü endeksi yüzde 1,6 arttı.

Türkiye İstatistik Kurumu (TÜİK), Sanayi Üretim Endeksi Nisan 2024 verilerini yayımladı. Buna göre, Sanayi üretimi yıllık yüzde 0,7 azaldı. Sanayinin alt sektörleri incelendiğinde, nisan ayında madencilik ve taş ocakçılığı sektörü endeksi bir önceki yılın aynı ayına göre yüzde 12,2 arttı, imalat sanayi sektörü endeksi yüzde 1,5 azaldı ve elektrik, gaz, buhar ve iklimlendirme üretimi ve dağıtımı sektörü endeksi yüzde 1,6 arttı.

Sanayi üretimi nisan ayında yüzde 4,9 azaldı. Sanayinin alt sektörleri incelendiğinde, madencilik ve taş ocakçılığı sektörü endeksi bir önceki aya göre yüzde 1,3, imalat sanayi sektörü endeksi yüzde 5,3 ve elektrik, gaz, buhar ve iklimlendirme üretimi ve dağıtımı sektörü endeksi yüzde 2,7 azaldı.

Paylaşın

DEM Parti’den “Hakkari” Açıklaması: Mücadelemizi Kesintisiz Yürüteceğiz

Meclis’te basın toplantısı düzenleyen DEM Parti Grup Başkanvekili Gülistan Kılıç Koçyiğit, Hakkari Belediyesi’ne kayyım atanmasına ilişkin, “Kayyım atama kararı geri alınıncaya kadar ve orada bulunan belediye meclis üyeleri kendi içlerinden seçtikleri Viyan Tekçe arkadaşımızın belediye eş başkanvekili olarak atanıncaya kadar bu mücadelemizi kesintisiz yürüteceğiz” dedi.

Haber Merkezi / Halkların Eşitlik ve Demokrasi Partisi (DEM Parti) Meclis Grup Başkanvekili Gülistan Kılıç Koçyiğit, Meclis’te düzenlediği basın toplantısında gündeme ilişkin değerlendirmelerde bulundu. Koçyiğit, şunları söyledi:

“Hakkari Belediyemize kayyım atanmıştı. O günden bugüne biz hem Hakkari’de hem de ülkenin dört bir yanında demokratik haklarımıza sahip çıkmak alanlardayız, mücadele yürütüyoruz. Hakkari’den Edirne’ye, Diyarbakır’dan İstanbul’a kadar Türkiye’nin dört bir yanında sokağa çıkan, sözünü söyleyen, demokrasiye sahip çıkan herkese teşekkür ediyoruz.

Tabii ki bu mücadele devam ediyor. Bu kapsamda 13 Haziran’da Hakkari’de, 14 Haziran’da Mersin’de mitingler gerçekleştireceğiz. Kayyım atama kararı geri alınıncaya kadar ve belediye meclis üyelerinin kendi içlerinden seçtikleri Viyan Tekçe arkadaşımız belediye eş başkanvekili olarak atanıncaya kadar bu mücadelemizi kesintisiz yürüteceğiz.

Hakkari’de başlayan kayyım meselesinin AKP-MHP ittifakı tarafından tırmandırılmaya, devam ettirilmeye çalışıldığını çok iyi biliyoruz. Bunu birkaç ay önce yandaş kalemşörlerin yazdığı haberlerden, televizyonlardan verdikleri demeçlerden biliyoruz. Rant muslukları kesildiğinde nasıl iftiraya başvurduklarını, nasıl algı ve manipülasyonlarla kayyıma ortam hazırlamaya çalıştıklarını çok iyi biliyoruz. Dün Yeni Şafak’ta çıkan haberin kendisi bir haber değil olsa olsa MİT raporudur. Yeni Şafak arkadaşlarımızı hedef göstermiştir, algı operasyonu yapmıştır, yalan söylemiştir. Manipülasyonun ve operasyonun merkezinde yer alıyor.

Bu mesnetsiz iddiaların her birine karşı hem kurumsal olarak Diyarbakır Büyükşehir Belediyemiz hem de adı zikredilen her bir arkadaşımız suç duyurusunda bulunacaktır. Minareyi çalmak için kılıf hazırlamaya çalıştıklarını, yeni kayyımlara zemin hazırlamaya çalıştıklarını iyi biliyoruz. Yandaş kanallardan bakanlıklara kadar uzanan, oradan Saray’a kadar devam eden ve İletişim Başkanlığı tarafından yönetilen bir operasyonla, bir algı süreciyle karşı karşıyayız. Neredeyse belediye eş başkanlarımızın nefes almasını bile sorun haline getirecek, buna bile saldıracak kadar akıldan izandan yoksun bir tabloyla karşı karşıya olduğumuzu ifade edelim.

“Erdoğan’ın fotoğrafının asılması zorunlu değil, indirilmesi de suç değil”

Tatvan Belediye Eş Başkanı Mümin Erol hakkında AKP Genel Başkanı Tayyip Erdoğan’ın fotoğrafını makam odasından indirdiği için soruşturma başlatıldı. Buradan soruyoruz: Hangi kanuna göre bu soruşturma başlatıldı? Hangi kanuna göre bir siyasi rakibin fotoğrafını indirmek suç? Saray’ın kanunlarında mı? Büyük ihtimalle öyle. Çünkü hiçbir kanunda Erdoğan’ın fotoğrafının siyasi rakipleri tarafından indirilmesinin suç olduğu yazmıyor. Yine hiçbir kanun ve yönetmelikte de asılmasının zorunlu olduğu yazmıyor.

Ama ne yapılıyor? Adalet Bakanı hemen bir açıklama yayınlıyor ve “birlik ve beraberliğimizi bozmaya yönelik bir tutum ve davranıştır” diyor. Üstelik konuşmasının başında ironik bir şekilde, Türkiye’nin bir hukuk devleti olduğu vurgusunda bulunuyor. Hangi hukuk devletinde partili bir cumhurbaşkanının fotoğrafını indirmek suç olabilir? Cumhurbaşkanı tarafsız konumunu kendi isteğiyle 2017 yılında yapılan anayasa değişikliği ile terk etmemiş midir? “Partili cumhurbaşkanı” sıfatını almamış mıdır? Tarafsızlıktan kendi talebiyle vazgeçmemiş midir?

Bakanın açıklaması aslında zorlama bir suç üretme meselesinin ta kendisidir. Suç üretmek de ceza hukukunun en temel ilkesi olan yasallık ilkesini çiğnemek demektir. Böyle bir suç yok. Bakanın açıklamasının hukukla alakası yok, siyaseten ise karşılığı yok. Hiçbir DEM Partili siyasetçi Erdoğan’ın fotoğrafını asmak zorunda değildir. Bakan Bey hukuk fakültesi eğitimini yeniden almalıdır.

Çünkü açıklamaları bizi mezuniyeti konusunda şüpheye düşürüyor. Tek başına bu bile kayyım gerekçesi yapılan dosyaların nasıl zorlama, nasıl uydurma olduğuna iyi bir örnektir. Belediye başkanlarımız yasaya göre suç olmayan, tam tersine hak olan eylemleri gerekçe gösterilerek görevden uzaklaştırılmıştır. Bugün aldığımız bir haber Mümin Erol’un ifadeye çağrıldığıdır. Yani olmayan bir suçtan algı yarattılar, soruşturma başlattılar. Şimdi de olmayan suçtan belediye eş başkanımızın ifadesini aldılar. Ne diyelim, tam bir akıl tutulması ile karşı karşıyayız.

6 Haziran’da açıklanan hububat fiyatlarına ilişkin de birkaç şey söylemek istiyorum. Türkiye son yıllarda çok ciddi bir tarım krizi içinde. Bu krizin en temel nedeni ise AKP’nin neoliberal tarım politikaları ve Kürt sorunundaki çözümsüzlüğün kendisi. AKP, sermayeyi esas alan tarım politikalarıyla küçük ölçekli çiftçileri ezmiş ve tarımsal üretimi ne yazık ki ithalata bağımlı hale getirmiştir.

Kürt sorununun çözümsüzlüğü nedeniyle milyonlarca metrekare alan, meralar yasaklı olduğu için ne yazık ki atıl kalmakta ve üreticiler tarafından kullanılmamaktadır. AKP’nin çiftçinin dertlerini önemsemediği, 6 Haziran’da yaptığı hububat taban fiyatı açıklamasında da açık ve net bir şekilde görülüyor. Tarım ve Orman Bakanlığı ekmeklik buğdayın kilogram fiyatını 9.25 lira, durum buğdayının kilogram fiyatını 10 lira, arpanın kilogram fiyatını ise 7.25 lira olarak açıkladı. Bütün bunlar neyi gösteriyor? Tam anlamıyla üreticinin üretimden ellerinin çektirileceği bir tablonun açığa çıktığını açık ve net görüyoruz.

“Çiftçilerin bu koşullarda üretime devam etmesi mümkün değil”

Resmi enflasyon bile yüzde 75’lerde. Ve en önemli girdilerden biri olan yakıtın, yani mazotun fiyatının son bir yılda yüzde 104 zamlandığı bir ortamda çiftçiye yapılan bu sembolik zamların akılla bir alakası yok. Çiftçinin aklıyla dalga geçen ve çiftçinin üretimden el çekmesine neden olan bir yaklaşım olduğunu ifade etmemiz gerekiyor. Bu sürede sadece mazot mu yüzde 104 zamlandı? Hayır, gübreden tohuma, tarımsal ilaçtan taşıma ve depolamaya kadar bütün girdi fiyatlarında çok ciddi zam var. Ama ne yazık ki AKP, çiftçiye bütün bunlar için yüzde 10 zam yaptı.

Arpa için onu bile yapmadı. Orada da yüzde 4 oranında kaldı. Tam bir fiyasko ile karşı karşıyayız. Çiftçiler bir yıl boyunca üretiyorlar, sonra da ürünlerini satarak borçlarını ödemek istiyorlar ve üretime devam etmek istiyorlar. Peki bu koşullarda mümkün mü? Değil. Zarar eden çiftçi üretime devam eder mi? Siz olsanız üretime devam eder misiniz? Çiftçiyi yok sayan, onu üretimden koparan politikaların arkasında AKP’nin desteklediği büyük tarım tekellerinin ve sermayenin olduğunu söylesek yanlış mı olur? Küçük ölçekli çiftçinin üretimden el çekmesini sağlayan ama buna karşılık ithalat yapan firmaları destekleyen bir tarımsal politikanın olduğunu görüyoruz.

Bütün bunları üst üste koyduğumuzda, çiftçilerin üretim yapmasının koşullarının olmadığını görüyoruz. Çiftçi borçları almış başını gidiyor. Çiftçilerin borçları 700 milyara yaklaşmış durumda. Bu borçların sebebi de her şeye rağmen üretimin içinde kalma ısrarları. Ama AKP her yıl çiftçinin bu ısrarını yok etmek için hamle üzerine hamle yapıyor. Bunun sonucunda çiftçi borcunu ödeyemiyor, üretime devam edemiyor. Bunun altını çizmemiz gerekiyor. Bu üretimden kopuşun afaki olmadığını söylememiz lazım.

Son yıllarda çiftçi sayısı hızla geriledi, 2 milyon 177 binlere kadar düştü. Bunun nedeni çiftçilerin yüksek girdi maliyetleriyle baş edememesi ve artan borçlarıdır. Bununla birlikte, çiftçiler TMO’ya ürünlerini satmak istediklerinde randevu alamıyor. Randevular 3-4 ay sonrasına veriliyor ve o zamana kadar çiftçilerin ürünlerini depolayabilecekleri alanları yok. Depolama maliyetine katlanmamak için de çiftçiler ürünlerini elden çıkarıyor. Bu elden çıkarma dönemlerinde de tüccarlar ucuz fiyata ürünleri alıyor. Bugün devletin açıkladığı taban fiyatın altında çiftçiler ürünlerini tüccarlara satmak zorunda kalıyor. Büyük bir çıkmaz olduğunu söylememiz lazım.

Hububat alım fiyatlarının revize edilmesi gerekiyor. Hızlı bir şekilde bu ülkenin stratejik bir tarım planını ortaya koyması gerekiyor. Hızlı bir şekilde küçük ve orta ölçekli çiftçilerin destekleneceği bir destek paketinin açıklanması gerekiyor. Tarım stratejik bir alandır, aynı zamanda milyonlarca insanın gıda güvenliğini ve beslenmesini ilgilendirir. Bunlar yapılmazsa bu gidişle bu ülkede ekmeğin 20 TL olacağı günler uzak değil.

Bütün bunların sonucunda ne oluyor? Türkiye gıda enflasyonunda OECD ülkeleri içerisinde birinci, 37 ülke arasında en yüksek enflasyona sahip ülke konumunda. İşte bu bir zamanların tarım ülkesi olan Türkiye’de oluyor. AKP bunu başardı. Yani kendi kendine yeten 7 ülkeden biri olan Türkiye, bugün gıda enflasyonda birinci pozisyona yükselmiş durumda. Yine BM Gıda ve Tarım Örgütünün verilerine göre son 1 yılda gıda fiyatları bir önceki yıla göre 3,4 düşüş gösterirken, Türkiye’deki gıda fiyatları ise küresel eğilimin aksine çok şiddetli bir şekilde artmaya devam ediyor.

TÜİK aylık gıda enflasyonunu yüzde 1,69, yıllık gıda enflasyonunu yüzde 70,14 olarak hesapladı. Ankara’daki gıda fiyatlarını referans alan TÜRK-İŞ ise mutfak enflasyonunu aylık 7.02, yıllık bazda ise yüzde 83,06 olarak gerçekleştiğini açıkladı. Bütün bunlar bize büyük bir gıda krizinin olduğunu ve dar gelirlinin, emeklinin, işçinin aslında gıdaya erişemediğini ortaya koyuyor. O nedenle bu konuda çok hızlı bir şekilde hükümetin adım atması gerektiğini, üretimde ısrar eden milyonlarca çiftçi adına buradan bir kez daha ifade etmek istiyorum.

Biliyorsunuz Milli Eğitim Bakanlığı “Türkiye Yüzyılı Maarif Modeli” adıyla yeni bir reform yapacağını iddia ediyor. AKP iktidara geldiğinden beri 8 bakan değiştirdi, 17 kez de eğitim reformu yapacağını ifade etti. Her gelen bakan süreci kendisiyle başlattı, çok şaşaalı güzel sözler söyledi ama eğitimdeki sorunlar gittikçe derinleşti, kangrenleşti. “Türkiye Yüzyılı Maarif Modeli” adıyla hazırlanan müfredat programını 10 yıldır hazırladıklarını ifade ettiler.

Bu süreçteki usulsüzlüklerine, paydaşlara danışmamalarına, bu meselenin özüne baktığımızda modelin tam olarak AKP-MHP ittifakının itaati merkeze alan yeni bir nesil yetiştirme projesi olduğunu ifade etmemiz gerekiyor. AKP-MHP’nin ideolojik amaçlarla hazırladığı bu program tam anlamıyla asimilasyoncudur, dinsel inancı araçsallaştırmaktadır, bilim dışıdır, cinsiyetçi öğeler ve konulardan oluşmaktadır. Çok kimlikli, çok dilli Türkiye gerçeğine aykırıdır ve tam anlamıyla kamucu eğitim yerine piyasayı esas almaktadır. Ayrıca kapsayıcı olmadığını, son derece ideolojik saiklerle hazırlanmış bir program olduğunu da ifade edelim. DEM Parti olarak bu programı, bu müfredatı reddediyoruz.

Geçtiğimiz hafta Türkiye Yüzyılı Maarif Modelinin tanıtım programında konuşan Erdoğan, ideolojik nedenlerle bu programa karşı çıkanları kendilerini sorgulamaya davet etmiş. Biz de Tayyip Erdoğan’a, kendisini sorgulamaya davet ediyoruz. Şunu çok iyi biliyoruz ki bu programı ideolojik nedenlerle bütün topluma ve bu ülkedeki milyonlarca öğrenciye dayatıyorsunuz. Bu, sizin yeni nesil oluşturma, yeni nesil yetiştirme projenizdir. “Dindar ve kindar nesil” yetiştirme hedefine giden yolda yeni bir adım attınız.

Uzun uzun bu alandaki sorunlara değinmeyeceğim ama şunu söyleyelim. Eğitim alanında dünya kadar sorun var. Bu ülkede ataması yapılmayan bir milyon öğretmen bekliyor. 2023’te KPSS’ye giren ve atama başvurusu yapan öğretmen sayısı 572 bin. Bakanlık 68 bin olarak ifade etmişti ataması yapılması gereken öğretmen sayısını ama buna karşılık 20 bin öğretmen ataması gerçekleştirildi. Peki, ataması yapılan öğretmenlere ve halihazırda çalışan öğretmenlere ne oluyor? Onlar da yoksulluk girdabıyla ve mobbingle karşı karşıyalar.

Her gün CİMER’e yapılan şikayetler nedeniyle mesleklerini icra edemiyorlar, kendilerini geliştiremiyorlar, çağa uygun bir şekilde eğitim hizmetlerini verme konusunda ciddi sorunlar yaşıyorlar. Bütün bunlara tek bir söz söyleyen yok, tek bir çözüm üreten yok. Bununla beraber hala ideolojik saiklerle eğitim süreci yürütülüyor. Özellikle dershanelerde ve özel okullarda çalışan öğretmenler için taban maaş uygulamasının olmaması, çoğunun ya asgari ücretle ya da asgari ücretin altında maaşlarla çalıştırılmaya zorlanması tam bir gasptır. Bakanlık buna dair bir şey diyor mu? Hayır demiyor. Ve bütün bu süreci haksız ve hukuksuz bir şekilde topluma karşı, eğitim bileşenlerine karşı, öğrencilere ve velilere karşı adım adım yürütmeye devam ediyorlar.

Bir yüzyıllık asimilasyon süreci varken, hala bu ülkede Kürtler başta olmak üzere dünya kadar halk kendi anadilinde eğitim alamıyor, Aleviler zorunlu din derslerinde asimile edilmeye devam ediliyor. Laik ve bilimsel eğitimden zaten artık bahsedemiyoruz. Tam bir dinci eğitim modeli son gaz devam ettiriliyor. Bütün bunlara karşı demokratik kamuoyunun ve eğitim örgütlerinin yan yana gelerek oluşturdukları bir platform var. 45 kurum bir araya geldi ve “Müfredata Hayır Platformu”nu kurdular. 11 Haziran Salı günü büyük bir okul boykotunu örgütlediler. Biz de buradan bütün halklarımıza ve çocuklara çağrı yapmak istiyoruz. İrademe, öğrencime, anadilime, bedenime, eğitim hakkıma sahip çıkıyorum diyerek bu boykota bütün öğrencileri katılmaya davet ediyoruz.

“Kadını sadece anne olarak görüp aile içinde rol biçiyorlar”

Son dönemlerde sık sık Türkiye’deki doğurganlık istatistikleri açıklanıyor. Bu doğurganlık istatistikleri üzerinden, kadınların çocuk yapmaları üzerinden iktidar ve hatta bazı muhalefet partileri tarafından yeni bir dönemin başlatıldığına tanıklık ediyoruz. AKP ve MHP doğurganlık oranlarının düşmesini bir varoluşsal tehdit olarak görüyor. Bu tarihsel bir tartışma. Uzun yıllardır ulus devletler kadınlara ulusun anneleri rolünü biçmiştir. Doğurganlığı artırmanın iki temel amacı vardır; birisi kapitalizme ucuz işçi yetiştirmek, diğeri de aslında militarizme savaşlar için asker yetiştirmek.

Bu iki hedef nedeniyle her seferinde kadın bedenine müdahale edildiğini, kadının eve ve aileye hapsedilmeye çalışıldığını çok iyi biliyoruz. Özellikle Türkiye’deki dönüşümün de buna uygun olduğunu ifade etmemiz gerekiyor. Bu hedeflere ulaşmak için çalışma yaşamından Medeni Kanun’a kadar büyük bir değişim ve dönüşümü AKP yapmak istiyor. Sözde doğum sonrası izni artırmaya çalışıyorlar ama çok iyi biliyoruz ki kadını gözeten bir yerden değil. Yine uzaktan ve esnek çalışmayı getiriyorlar. Bununla kadınları yeniden iş hayatının dışına atıyorlar. Bununla beraber afetlerde bile yine aileyi korumayı esas alan bir vizyon belgesi yayınladılar. Bununla da kadını özne olarak görmediklerini, eşit yurttaş olarak görmediklerini, sadece anne olarak gördüklerini ve aile içinde rol biçtiklerini görüyoruz.

Ben küçük bir istatistik paylaşarak bu meselenin ne kadar acı olduğunu göstermek istiyorum. 2021 yılında 117’si 15 yaşından küçük olmak üzere 7 bin kız çocuğu bu ülkede doğum yaptı. 2022’de yaklaşık 32 bin çocuk istismara maruz kaldı. 2023’te ise 40 bin 713 yeni dosya açıldı. Peki, bütün bunların olduğu ülkede Aile Bakanlığı buna dair tek bir şey yapıyor mu? Hayır yapmıyor. 2024’ün ilk 2 ayında 74 kadın, 24 Şubat’ta ise aynı günde 7 kadın katledildi. 2023’te en az 33 kadın yine erkekler tarafından katledildi. Peki, AKP iktidarı ya da Aile Bakanlığı bütün bunlara yönelik tek bir söz kuruyor mu? Hayır!

Bütün bunları engelleyici hiçbir tedbir almıyor. Ama onun yerine kadınların ve LGBTİ’lerin haklarını tırpanlamaya devam ediyor, kadınları aile içerisinde tanımlayıp mahkum etmeyi sürdürüyor. Buradan söyleyelim: Kadın özgürlük mücadelemizi ne olursa olsun her zeminde devam ettireceğiz. Kadın bedeninin kontrol edilmesi politikalarına karşı her zeminde mücadele edeceğiz. Kadınların ve LGBTİ’lerin daha adil, eşitlikçi ve özgürlükçü bir toplumda yaşaması için olan mücadelemizi devam ettireceğiz. Kadını nesne olarak gören, kadını birey olmaktan çıkaran, aileye mahkum eden bu anlayışa geçit vermeyeceğiz.

Son bir çağrıyla bitireyim. Ayın 12’sinde Diyarbakır’da faili meçhul bırakılmaya çalışılan Tahir Elçi’nin karar duruşması var. Tahir Elçi cinayeti yakın dönemde bütün kamuoyunun gözü önünde işlenen ama karartılmaya çalışılan bir cinayet olması bakımından çok önemlidir. Savcının verdiği son mütalaaları da bütün kamuoyu çok iyi biliyor. Biz bir kez daha Türkiye’deki vicdan sahibi herkesi, bu ülkede hukuktan yana olan herkesi bu cinayetin karanlıkta kalmaması ve bir dönemin aydınlatılması için orada olmaya ve dayanışmaya çağırıyoruz. Hükümete de hukuka uyması, gerçek katilleri ve o katillerin arkasındaki karanlık güç odaklarını açığa çıkarması çağrımızı da yinelemek istiyorum.”

Paylaşın

Nisan Ayında Cari Denge 5,3 Milyar Dolar Açık Verdi

Nisan ayında cari işlemler hesabı 5 milyar 285 milyon dolar, altın ve enerji hariç cari işlemler hesabı ise 497 milyon doları açık verdi. Ödemeler dengesi tanımlı dış ticaret açığı ise 7 milyar 649 milyon dolar oldu.

Haber Merkezi / Hizmetler dengesi kaynaklı net girişler 3 milyar 110 milyon dolar seviyesinde gerçekleşirken, bu kalem altında seyahat kaleminden kaynaklanan net gelirler 2 milyar 548 milyon dolar oldu. Birincil gelir dengesi ve ikincil gelir dengesi kalemleri sırasıyla 1 milyar 355 milyon dolar net çıkış ve 609 milyon dolar net giriş kaydedildi.

Türkiye Cumhuriyet Merkez Bankası (TCMB), Ödemeler Dengesi Gelişmeleri Nisan 2024 raporunu açıkladı. Buna göre; Nisan ayında cari işlemler hesabı 5 milyar 285 milyon dolar, altın ve enerji hariç cari işlemler hesabı ise 497 milyon doları açık verdi. Ödemeler dengesi tanımlı dış ticaret açığı ise 7 milyar 649 milyon dolar oldu.

Hizmetler dengesi kaynaklı net girişler 3 milyar 110 milyon dolar seviyesinde gerçekleşirken, bu kalem altında seyahat kaleminden kaynaklanan net gelirler 2 milyar 548 milyon dolar oldu. Birincil gelir dengesi ve ikincil gelir dengesi kalemleri sırasıyla 1 milyar 355 milyon dolar net çıkış ve 609 milyon dolar net giriş kaydedildi.

Doğrudan yatırımlardan kaynaklanan net girişler 856 milyon dolar oldu. Portföy yatırımları 2 milyar 023 milyon dolar tutarında net giriş kaydedildi. Alt kalemler itibarıyla incelendiğinde, yurt dışı yerleşiklerin hisse senedi piyasasında 360 milyon dolar net alış ve devlet iç borçlanma senetleri piyasasında 1 milyar 387 milyon dolar net alış yaptığı görüldü.

Yurt dışındaki tahvil ihraçlarıyla ilgili olarak; bankalar ve diğer sektörler sırasıyla 758 milyon ve 500 milyon dola net borçlanma gerçekleştirdi. Diğer yatırımlar altında, yurt içi bankaların yurt dışı muhabirlerindeki efektif ve mevduat varlıkları 3 milyar 298 milyon doları net artış kaydedildi.

Yurt dışı bankaların yurt içindeki mevduatları, yabancı para cinsinden 358 milyon dolar net artış ve Türk lirası cinsinden 1 milyar 246 milyon dolar net artış olmak üzere toplam 1 milyar 604 milyon dolar net artış kaydedildi.

Yurt dışından sağlanan kredilerle ilgili olarak, bankalar, Genel Hükümet ve diğer sektörler sırasıyla 892 milyon dolar, 52 milyon dolar ve 140 milyon dolar net kullanım gerçekleştirdi. Resmi rezervlerde bu ay 2 milyar 392 milyon dolar net azalış oldu.

Paylaşın

Dikkat Çeken Rapor: Savaş, Gazze’de Ekonomiyi Yıktı

Uluslararası Çalışma Örgütü (ILO) Arap Ülkeleri Bölge Direktörü Ruba Jaradat, Gazze Şeridi’nde 8 aydır süren savaşın insanların yaşamına verdiği korkunç zarar dışında, ekonomiyi ve bölge insanın geçim kaynaklarını da şiddetle vurup, çok büyük ve yaygın bir yıkıma yol açtığını ifade etti.

Ruba Jaradat, “Bu ekonomik yıkım, Gazze Şeridi ve Batı Şeria’daki Filistinlilerin acılarını, güvenliklerini ve refahlarını daha da tehlikeli bir hale getiriyor. İnsanların geçim kaynaklarını yeniden tesis etmek ve insana yakışır işler yaratmak, Filistinlilerin savaşın kendilerine yaşattığı dehşetten kurtulmalarını sağlamak için hayati önem taşıyor” dedi.

Birleşmiş Milletler’e bağlı Uluslararası Çalışma Örgütü (ILO) ve Filistin Merkez İstatistik Bürosu’nun (PCBS) ortaklaşa hazırladığı rapora göre, savaş ekonomide benzeri görülmemiş bir yıkıma neden oldu. Gazze Şeridi’nde işsizlik oranı yüzde 79,1’e yükseldi. Gayri Safi Yurtiçi Hasıla, 7 Ekim’den bugüne kadar yüzde 83,5 oranında azaldı.

Son verilere göre, işgal altındaki Filistin topraklarında ekonomi ve iş gücünde dünyada ender görülen bir yıkıma neden olduğu belirtildi. Raporda, Gazze Şeridi’nde sekiz aydır devam eden savaşın, çok büyük ölçekte iş kaybına neden olduğu kaydedildi.

Son sekiz ayda, Gazze Şeridi’ndeki işsizlik oranının yüzde 79,1 gibi şaşırtıcı bir seviyeye ulaştığı, krizden ciddi şekilde etkilenen Batı Şeria’da da işsizlik oranının yüzde 32’ye yükseldiği kaydedildi.

Son verilerin, savaşın Filistin’in iki bölgesinde ortalama işsizlik oranını yüzde 50,8’e yükselttiği ancak son oranların iş bulma ümidini yitirdikleri için iş aramaktan tamamen vazgeçenleri kapsamadığı kaydedildi. İşini kaybedenlerin gerçek sayısının, işsizlik rakamlarının gösterdiğinin çok üzerinde olduğu tahmin ediliyor.

Gayri Safi Yurtiçi Hasıla’nın son sekiz ayda Gazze Şeridi’nde yüzde 83,5, Batı Şeria’da yüzde 22,7 gibi şaşırtıcı bir oranda daralma gösterdiği, reel ortalamanın ise yüzde 32,8 oranında gerçekleştiği tespit edildi.

Raporda, bölgede yaşanan ciddi ekonomik krizin özellikle özel sektörü etkilediği belirtiliyor. Gazze Şeridi’nde neredeyse tüm özel sektör kuruluşlarının üretimlerini ya tamamen durdurduğu ya da büyük ölçüde azalttığı kaydedildi.

Özel sektörün, savaşın ilk dört ayında üretiminin yüzde 85,8’ini kaybettiği, bunun 810 milyon dolara tekabül ettiği kaydedildi. Batı Şeria’da özel sektör, aynı dönemde üretimde 1,5 milyar dolara eşdeğer yüzde 27’lik bir düşüş yaşadı.

VOA Türkçe’den Can Kamiloğlu’nun haberine göre; ILO Arap Ülkeleri Bölge Direktörü Ruba Jaradat, Gazze Şeridi’nde 8 aydır süren savaşın insanların yaşamına verdiği korkunç zarar dışında, ekonomiyi ve bölge insanın geçim kaynaklarını da şiddetle vurup, çok büyük ve yaygın bir yıkıma yol açtığını ifade etti.

Jaradat, “Bu ekonomik yıkım, Gazze Şeridi ve Batı Şeria’daki Filistinlilerin acılarını, güvenliklerini ve refahlarını daha da tehlikeli bir hale getiriyor. İnsanların geçim kaynaklarını yeniden tesis etmek ve insana yakışır işler yaratmak, Filistinlilerin savaşın kendilerine yaşattığı dehşetten kurtulmalarını sağlamak için hayati önem taşıyor” dedi.

Paylaşın

Kullanılmayan Konutlara “Yeni Vergi” Yolda

Türkiye genelinde kullanılmayan konutlara yeni vergi düzenlemesi üzerinde çalışılıyor. Bu doğrultuda kullanılmayan konutların bölge bölge haritası çıkarılacak, kullanılmayan evlerin vergileri artırılacak.

Türkiye gazetesinden Necmi Çiçekçi’nin haberine göre, Hazine ve Maliye Bakanlığı konut sektörünü de kapsayacak şekilde yeni vergi düzenlemeleri üzerinde çalışıyor.

AKP Genel Başkanı ve Cumhurbaşkanı Recep Tayyip Erdoğan’a sunulan taslağa göre; emlak vergileri ve tapu harçları artık gayrimenkullerin emlak vergisine esas değeri (belediye rayici) değil bölgesel rayiç bedeli üzerinden tahsil edilecek. Bu yolla gayrimenkullerden gelir elde edilmesi hedefleniyor.

Konutların bölge bölge haritası çıkarılacak

Kulis bilgiye göre, bu hedefin sağlanması için taşınmazların değerlerine yönelik veriler ile mülkiyet bilgilerinin tutulmasına yönelik Tapu ve Kadastro Bilgi Sistemi’ne entegre bir gayrimenkul değer bilgi merkezi kurulacak.

Tapudaki işlemler bu merkezdeki bilgilere ve taşınmazla ilgili ekspertiz raporuna dayanılarak yapılacak. Bölgesel olarak rayiç bedel tespit edilerek, tapu harcı ödemeleri ve emlak vergisi ödemeleri bu bedel üzerinden gerçekleştirilecek. Söz konusu uygulama yeni düzenlemenin yürürlüğe gireceği tarihten sonra tapuda yapılacak işlemleri kapsayacak.

Ankara kulislerinde konuşulan bir diğer konu ise kullanılmayan konutlar. Türkiye genelinde kullanılmayan konutlara yeni vergi düzenlemesi üzerinde çalışılıyor. Bu doğrultuda kullanılmayan konutların bölge bölge haritası çıkarılacak, kullanılmayan evlerin vergileri artırılacak.

Paylaşın

AK Parti’de Erdoğan Sonrası İçin Senaryolar

2023 yılında yapılan seçimlerde son kez aday olan Recep Tayyip Erdoğan’ın Anayasa’da değişiklik yapılmaz ya da Meclis erken seçim kararı almaz ise yeniden aday olması mümkün değil.

Ancak AK Parti, Erdoğan’ın tekrar aday olması için bu iki yolu da denemeye kararlı. Anayasa değişikliği en zoru ama Meclis’in alacağı erken seçim kararı ile Erdoğan’ın görev süresinin bir 7 yıl daha uzatılması çok kolay. Muhalefetin de gündeme gelebilecek bir erken seçim önerisine “hayır” diyemeyeceği savunuluyor.

Peki her ikisi de olmazsa ne olacak? AK Partililer bu soruya yanıt vermek için çok erken olduğunu söylese de kulislerde kısık sesle de olsa Erdoğan sonrası için çeşitli formüller, isimler konuşuluyor. Herkesin emin olduğu tek konu Erdoğan’ın yeniden aday olamasa da siyaseti bırakmayacağı. Birçok siyasetçi her durumda Erdoğan’ın partisinin genel başkanlığını yürüteceğini söylüyor.

Erdoğan’ın AK Parti Genel Başkanı olarak iyi bir Cumhurbaşkanı adayı çıkarıp çalışmaların yakın takipçisi olacağını söyleyenler “Aday kim olur” sorusuna da “Partide çok deneyimli, etkin olabilecek isimler var” yanıtını veriyor.

Gazete Duvar’da yer alan habere göre; Bu isimler içinde ilk dile getirilen Erdoğan’ın damadı Selçuk Bayraktar. Mevcut Meclis Başkanı Numan Kurtulmuş’un da Cumhurbaşkanı Yardımcısı Cevdet Yılmaz’ın da, son dönemlerde öne çıkan Dışişleri Bakanı Hakan Fidan’ın da böyle bir durumda aday olabileceği konuşuluyor. Partililer Erdoğan’ın yeniden adaylığı söz konusu olmazsa zaman içinde farklı isimlerin de gündeme gelebileceğini söylüyor.

Yeni Anayasa hazırlığı

Öte yandan Yerel seçim nedeniyle Meclis çalışmalarına 1.5 ay ara verildi. Bu durum 1 Temmuz’da tatile girmesi gereken Meclis’in çalışmalarının uzamasına neden oldu.

AK Parti’nin planlamasına göre Meclis 2 ay daha çalıştıktan sonra, 1 Ağustos’ta tatile girecek. 2 aylık sürede kripto yasası, ulaştırma alanında düzenlemeler içeren yasa teklifi, 9. yargı paketi ve hayvan hakları kanun teklifi gibi birçok düzenlemenin yasalaşması bekleniyor. Ancak AK Parti Meclis grubunda yaz tatilinde de yeni döneme hazırlık yapılacak.

Edinilen bilgiye göre Meclis’in anayasası olarak nitelendirilen Meclis İçtüzüğünde değişiklik için kollar sıvanacak. Yaz boyunca sürecek çalışmada, yasa görüşmelerinde komisyonların ağırlığının arttığı, Genel Kurul’da sadece oylamaların yapıldığı yeni bir sistem için değişiklik teklifi hazırlanacak. MHP’nin de sıcak baktığı bu değişiklik konusunda muhalefetle uzlaşma sağlanırsa bunun yeni anayasa yapımının da önünü açabileceği değerlendiriliyor.

Paylaşın