Banti Sendromu Nedir? Nedenleri, Belirtileri, Teşhisi, Tedavisi
Banti sendromu, doğumdan önce kırmızı kan hücreleri üreten ve yeni doğanlarda yaşlı kırmızı kan hücrelerini alıp yok eden ve enfeksiyonla mücadelede rol oynayan, karnın sol üst tarafındaki büyük, bez benzeri organ olan dalakta bir bozukluktur. Banti sendromu durumunda, dalak kan hücrelerini hızla ama zamanından önce yok eder.
Haber Merkezi / Bu sendrom, bazı damarlarda kan akışının engellenmesine bağlı olarak dalakta anormal genişleme (splenomegali) ve karaciğer damarlarında (örn. Bozukluk portal, hepatik veya dalak damarlarının tıkanmasına neden olan çok sayıda farklı faktöre bağlı olabilir; bu tür damarların doğumda (doğuştan) mevcut olan anormallikleri, kan pıhtıları veya karaciğerin damarlarının iltihaplanmasına ve tıkanmasına (vasküler tıkanıklık) neden olan altta yatan çeşitli bozukluklar dahil olabilir.
Banti sendromunun erken evre semptomları zayıflık, yorgunluk, anemi ve dalakta anormal büyümeyi içerir. Bozukluk ilerledikçe, anemi daha şiddetli hale gelir. Kan kusmaya ve çürüyen kandan oluşan koyu renkli dışkıların çıkmasına neden olabilen yemek borusu kanaması anemiyi şiddetlendirebilir.
Sonunda, bazı durumlarda, karaciğerin kendisi genişler ve fibröz doku (siroz) tarafından alt bölümlere ayrılır. Bununla birlikte, Banti sendromunda dalak büyümesi birincil semptomdur. Banti sendromlu hastalar kolayca morarır, bakteriyel enfeksiyonlara yakalanma olasılığı daha yüksektir ve daha uzun süre ateş taşırlar.
Semptomlar ayrıca karın boşluğunda anormal sıvı birikimi (asit), halsizlik, yorgunluk; dolaşımdaki kırmızı kan hücrelerinin (anemi), beyaz kan hücrelerinin (lökopeni) ve/veya trombositlerin (trombositopeni) anormal derecede düşük seviyeleri ve/veya gastrointestinal sistemden kanama epizotları (hemoraji).
Banti sendromu, dalaktaki (splenik damarlar) veya karaciğerdeki (örneğin, hepatik veya portal damarlar) belirli damarlarda tıkanmaya ve kan basıncının (hipertansiyon) anormal şekilde artmasına (hipertansiyon) neden olan bir dizi farklı faktöre bağlı olarak ortaya çıkabilir.
Bunlar, bu tür damarların doğumda (doğuştan) mevcut olan anormalliklerini, kan pıhtılarını veya siroz gibi karaciğerin damarlarının iltihaplanmasına ve tıkanmasına (vasküler tıkanıklık) neden olan altta yatan çeşitli bozuklukları içerebilir. Artan arsenik alımı da bazı durumlarda suçlanmıştır. Ayrıca, özellikle böbrek naklinden sonra uzun süreli azatioprin alan hastalarda vakalar meydana gelmiştir.
Banti sendromunun teşhisi kapsamlı bir klinik değerlendirme ve çeşitli özel testler, özellikle splenik venografi ve manyetik rezonans görüntüleme (MRI) gibi gelişmiş görüntüleme teknikleri ile doğrulanabilir. MRI sırasında, vücudun hedeflenen bölümlerinin enine kesit görüntülerini oluşturmak için bir manyetik alan ve radyo dalgaları kullanılır.
Banti sendromunun tedavisi nedene bağlıdır. Ana klinik problem özofagus veya mide şişkin kan damarlarından (varisler) kaynaklanan kanamadır. Aktif kanama, vazokonstriktör ilaçlarla veya portal hipertansiyonu tedavi etmek için kullanılan diğer yöntemlerle tedavi edilebilir. Tekrarlayan kanama, kan akışının cerrahi bir şant ile yeniden yönlendirilmesini gerektirebilir.
Not: Sunulan bilgilerin amacı herhangi bir hastalığı teşhis veya tedavi etmek, iyileştirmek veya önlemek değildir. Tüm bilgiler yalnızca genel bilginize yöneliktir, tıbbi tavsiye veya belirli tıbbi durumların tedavisinin yerine geçmez. Uygulamadan önce bu bilgileri doktorunuzla görüşün.
