Hipoplastik Sol Kalp Sendromu Tedavisi

Hipoplastik sol kalp sendromu (HLHS), doğumda mevcut olan (doğuştan) kalbin yapısıyla ilgili bir sorundur. Tedavi olmaksızın her zaman ölümcül olan nadir fakat ciddi bir kardiyak malformasyondur.

Haber Merkezi / Kalbin sol tarafının normal şekilde gelişmemesi ile karakterizedir.

• Küçük veya hipoplastik bir sol ventrikül
• Ventriküler çıkış ve giriş yollarının atrezisi veya stenozu
• Proksimal aort segmentinin daralması
• Mitral ve aort kapaklarının atrezisi veya darlığı

HLHS Patolojisi

HLHS’li bebek, sol atriyuma ulaşan oksijenden zengin kanı aort yoluyla vücudun geri kalanına pompalayamayan bir sol ventriküle sahiptir. Hem yapısal hem de işlevsel anormallikler, normal bir dolaşımın sürdürülmesini imkansız hale getirir. Bunun yerine, akciğerlerden gelen oksijenli kan sol atriyuma ulaşır ve patent foramen ovale (normalde fetal yaşamda ve doğumda bulunan interatriyal septumdaki bir açıklık) yoluyla sağ atriyuma yönlendirilir. Buradan sağ atriyuma ulaşan oksijeni alınmış venöz kanla karışır. Sağ ventriküle geçen kan, akciğerlere geri pompalanır. Bununla birlikte, bir miktar kan, pulmoner arteri aortik arkusa bağlayan patent duktus arteriyozus yoluyla sistemik dolaşıma ulaşır.

Duktus arteriozus, pulmoner gövdeden gelen kanın akciğerleri atlamasına ve bunun yerine sistemik dolaşıma girmesine izin veren bir fetal damardır. Akciğer genişlemesi ile pulmoner vasküler direnç düştüğü için genellikle doğumdan hemen sonra kapanır. Bununla birlikte, HLHS’li bebeklerde bu ölümcüldür çünkü vücudu pulmoner gövdeden aorta geçen oksijen açısından zengin kanın tek kaynağından mahrum bırakır. Bebek genellikle yaşamın dördüncü günü civarında kardiyojenik şok geliştirir.

Tıbbi tedavi

HLHS’deki anormal dolaşımın patolojisini anlamak, hastanın tedavisini planlamaya yardımcı olur. Hipoplastik sol ventrikülü olan semptomatik bir bebeğin acil tedavisi, öncelikle sağ ventrikülden sistemik dolaşıma kan sağlayan duktus arteriozusun açık tutulmasına bağlıdır. Bu, duktus kapanmasını engelleyen prostaglandin E1’in sürekli infüzyonu ile sağlanır. Ek olarak, diüretikler, inotropikler ve metabolik asidozun düzeltilmesi, bu tür bebekleri ameliyata hazırlanırken canlı ve şoktan uzak tutmak için akıllıca kullanılmalıdır. Bu tür bebeklere beslenme sırasında çabuk yoruldukları için yetersiz beslenmeyi önlemek için özel formüller verilebilir.

Cerrahi tedavi

Ek olarak, foramen ovale’nin kapanması, atriyumlar arasındaki bir şantı kapatarak dolaşım üzerinde ek stres oluşturur. Bu, balon veya bıçak septostomisi veya açık septektomi ile açıklığın genişletilmesini veya oluşturulmasını gerektirebilir.

Kesin cerrahi tedavi aşamalı bir prosedürdür (Norwood prosedürü).

• İlk aşamada, pulmoner gövde, daha büyük bir yeni aort oluşturmak için dar aort ile uzunlamasına olarak kaynaştırılır. Gövdeden çıkan pulmoner arterler ayrılır ve akciğerlere daha düşük kan hacmi sağlamak için yeni aorta veya yeni bir modifikasyonda sağ ventriküle bir şant damar yoluyla bağlanır.
• İkinci aşamada, 4-6 ayda superior vena kavayı sağ pulmoner artere kaynaştıran çift yönlü bir Glenn şantı oluşturulur (kavopulmoner şant). Bu, vücudun üst kısmından gelen venöz kanın sol atriyumdan gelen oksijenli kanla karışmasını önler. Bunun yerine doğrudan akciğerlere yönlendirilir, oksijen satürasyonunu iyileştirir ve sağ ventrikül üzerindeki hacim yükünü önler.
• Üçüncü aşamada, Fontan prosedürü yaklaşık 1.5 ila 3 yıl arasında gerçekleştirilir ve toplam kavopulmoner şant oluşturulur. Bu, sağ atriyum içinde bir protez bölme ve lateral sağ atriyal duvarın küçük bir parçası kullanılarak bir lateral tünel oluşturarak inferior vena kava’nın sağ pulmoner artere kaynaşmasını içerir. Daha sonraki bir modifikasyon, alt vena kava kanını sağ atriyumu hiç etkilemeden doğrudan pulmoner artere yönlendirmek için ekstrakardiyak bir şant kullanır.

Böylece oluşturulan Fontan devresi, oksijenli kanın, venöz doymamış kanla karışmadan sol kulakçıktan sağ kulakçığa geçmesine izin verir ve sağ karıncığa geçer. Bu daha sonra tüm vücudu yeni aorttan besler. Karşılığında, pulmoner dolaşım, sağ ventrikülün katılımı olmaksızın büyük damarlardan perfüze edilir.

Palyasyon aşamalı cerrahiden sonra bile hastanın yaşam boyu izlenmesi gerekecek ve yaşamı boyunca komplikasyon riski altında olacaktır. Bununla birlikte, hayatta kalma oranları önemli ölçüde iyileşmiştir ve ameliyatlar, cerrahi tekniğin sürekli iyileştirilmesi ve modifikasyonu ile bu hayatta kalanların yaşam kalitesini iyileştirmiştir.

HLHS’li bebeklerde kalp nakli de bir seçenek olarak kabul edilir. Bu prosedür, nakil için uygun kalpleri elde etmenin zorluğunun yanı sıra, şu anda daha yüksek bir ölüm oranına sahiptir.

Dikkat: Sayfa içeriği sadece bilgilendirme amaçlıdır.