Hipoplastik sol kalp sendromu (HLHS), tedavisiz her zaman ölümcül olan ciddi bir doğuştan kalp hastalığıdır. Geniş bir yapısal varyasyon yelpazesine sahip olmasına rağmen, genellikle yaşamın ilk üçüncü gününde semptomlarla kendini gösterir. Doğumda bebek normal ve iyi görünür.

Haber Merkezi / Fizyolojik sağdan sola şantlar kapandığında, yaşamın ilk birkaç gününde, işleyen bir sol ventrikül ve aortun olmamasının etkileri, çok hasta bir bebek olarak çarpıcı biçimde kendini gösterir. Klinik belirtiler, solunum problemleri, ciltte, özellikle dudaklarda ve ağız çevresinde grimsi mavi bir renk tonu ve vasküler şoku içerir.

HLHS için görünüm, 1980’lerden önce tekdüze kasvetli idi. Bebeklerin çoğu, çoğunlukla yaşamın ilk iki haftasında, minimal sistemik dolaşımın ölümcül etkilerine yenik düştü. Bebeklerin ortalama öldüğü yaş 4,5 gündü. Nadir durumlarda, bebekte pulmoner hipertansiyon gelişir ve böylece sistemik ve pulmoner dolaşım arasında bir tür denge sağlanır.

Tedavisi

İlk tedavi, duktus arteriyozus ve interatriyal septal açıklığı (foramen ovale) açık tutmayı ve gerekirse ikincisini genişletmeyi amaçlar. Ek olarak, kalp yetmezliği ve hipokseminin metabolik etkileri diüretikler, ventriküler kontraktiliteyi artırmak için inotropikler, bikarbonat infüzyonu ve gerektiğinde ventilatör desteği ile dikkatli bir şekilde karşılanmalıdır.

Palyasyon aşamalı ameliyatların (Norwood ameliyatı) gelişmesiyle birlikte, bu bebekler için prognoz önemli ölçüde iyileşmiştir. Ameliyat şunlardan oluşur:

• Acil bir prosedür, atretik aortun uzunlamasına açılmasından ve yeni bir aort yapmak için pulmoner gövdeye bağlanmasından oluşur. Pulmoner arterler gövdeden ayrılır ve akciğerlere kan sağlamak için aorta veya doğrudan sağ ventriküle yeni bir şant ile birleştirilir.
• Yaklaşık 4-6 ayda çift yönlü Glenn işlemi yapılır. Burada superior vena kava ile sağ pulmoner arterin kaynaştırılması ve sağ atriyumdan ayrılmasıyla bir kavopulmoner şant oluşturulur. Bu, venöz akışın üst kısmını, sol kulakçıktan gelen oksijenli kanla karışmasını sağlamak yerine, vücuttan pulmoner dolaşıma götürür.

18-36 aylarda Fontan işlemi yapılır. Bu, vena kava inferiorun sağ pulmoner gövdeye birleştirilmesiyle oluşturulan total bir kavopulmoner şanttır. Bu noktadan itibaren venöz dönüş sağ ventrikülden tamamen ayrılır ve siyanoz artık mevcut değildir.

Norwood cerrahisi sürekli olarak iyileştirilmekte ve teşhis daha kesin hale gelmektedir. Bu aşamalı prosedürü takiben hayatta kalma oranları şu anda 5 yılda yüzde 70’in üzerindedir. Bununla birlikte, birkaç vakayı ele alan merkezlerde ölüm oranı yüzde 90’a kadar çıkabilir ve bu nedenle uzmanlaşmış çok disiplinli bakım merkezleri bu çocukların tedavisi için tercih edilen yerlerdir.

Olumsuz risk faktörleri

Aşağıdaki faktörlerin palyasyon cerrahisini takiben olumlu bir sonuç alma şansını azalttığı bilinmektedir:

• Arteriyel kanda 60 mm Hg’nin üzerinde daha yüksek bir kısmi oksijen basıncı
• 3 mm’den daha küçük çaplı dar bir interatriyal açıklık
• Mitral kapak atrezisi
• Aort atrezisi
• Kalbin dışındaki diğer büyük anomaliler

İnteratriyal açıklık çok dar olduğunda, oksijenli ve doymamış kanın karışmasının azalmasına neden olduğu ve bu nedenle oksijenin sistemik kullanılabilirliğini ciddi şekilde tehlikeye attığı açıktır. Öte yandan, geniş bir açıklık, pulmoner aşırı dolaşım ve konjestif yetmezliğe, kardiyak durumun ve sistemik dolaşımın kötüleşmesine neden olur. Aort atrezisinin varlığı, koroner arterlere daha az kan ulaşmasına yol açarak miyokard yetmezliğine yol açabilir. Yüksek arteriyel oksijen parsiyel basıncı, pulmoner dolaşıma çok fazla kan ulaştığının bir işaretidir, bu da aşırı hacim yüklenmesine ve sistemik dolaşımın yetersiz perfüzyonuna neden olur.

Kalp nakli

Bazı durumlarda, erken evre 1 ameliyat geçiren bebek, daha fazla rekonstrüksiyon için uygun değildir veya prosedürü uygun olmayan önemli mitral ve aort kapak lezyonlarına sahiptir. Bu nedenle bu tür hastalarda kalp nakli en iyi uygulama olabilir. Sınırlamalar şunları içerir:

• Yeterli bağışçı eksikliği
• Boyut için donör ve alıcı kalplerini eşleştirme
• Birden fazla organın bozulması ve kalp yetmezliği nedeniyle bekleme döneminde önemli mortalite ve ayrıca bekleme süresi arttıkça ameliyat sonrası pulmoner hipertansiyon riskinin artması

Nakil listesine alınan tüm bebeklerin %65’i 5 yaşında yaşıyor. Organ nakli yapılanların dörtte üçünden fazlası 5 yılda hayatta kaldı. Nakil sonrası gruptaki ölümlerin ana nedeni rettir.

Komplikasyonları;

Diğer komplikasyonlar şunları içerir:

• Enfeksiyon
• Nakil sonrası hızlandırılmış koroner damar hastalığı
• Böbrek hastalığı (%11) veya artmış kemik iliği malignitesi riski (yüzde10) gibi uzun süreli immünosupresif tedavinin sekelleri. Bu, bu çocuklarda uzun vadede kortikosteroid kullanımından kaçınılarak ve reddedilmeyi önlemek için gerektiği kadar düşük dozda immünosupresif ilaç kullanılarak azaltılabilir.

Gelişimsel engeller

Rekonstrüktif prosedürden geçen çocukların gelişme gecikmesi oranı daha yüksektir ve yaklaşık %6’sında ya merkezi sinir sistemi rahatsızlıkları ya da az gelişmiş nörolojik evreleme vardır. Her 100 çocuktan yaklaşık 8’inde zeka geriliği vardır. Nihai sonucu tahmin etmede en önemli faktör bebeğin başlangıç ​​durumudur.

Rahat bakım

Palyasyon veya transplantasyon cerrahisine başvurmadan bebeğe kaçınılmaz ölüme kadar bakmak, ebeveynler tarafından sıklıkla önerilen ve takip edilen üçüncü bir seçenektir. Bunun nedeni, özellikle cerrahi tedavinin ilk günlerinde son derece belirsiz sonuç olabilir. Ameliyatın giderek daha başarılı sonuçları ile bu, önümüzdeki yıllarda daha az yaygın hale gelebilir.

Hipoplastik sol kalp sendromu (HLHS), doğumda mevcut olan (doğuştan) kalbin yapısıyla ilgili bir sorundur. Kalbin sol tarafının az gelişmiş olduğu anlamına gelen bir grup ilgili kusurdur.

HLHS, doğuştan kalp hastalıkları arasında nadir görülen bir durumdur. Erkeklerde görülme sıklığı kadınlara göre çok daha fazladır. Bu bebeklerin 10’da 1’inde başka kalp anomalileri de bulunurken, bu sendromun nedeni bilinmiyor. Bazı genetik faktörler de bu sendromun gelişimine yatkındır, ancak henüz tanımlanmamıştır. HLHS’li bebeklerin yüzde 12’sinde Holt-Oram veya Turner sendromları gibi kalple ilgili olmayan başka anomaliler vardır.

HLHS’de anormal patoloji

Kalbin sol tarafının normal gelişiminin olmaması;

• Küçük bir sol ventrikül
• Stenozlu atriyoventriküler açıklık ve küçük veya eksik mitral kapak
• Dar veya anormal aort kapaklı kapalı veya küçük aort çıkış yolu
• Bu çocukların %70 kadarında bulunan aort koarktasyonu

Normal kalp dört bölümden oluşur;

• Sırasıyla akciğerlerden ve sistemik damarlardan venöz kan alan sol ve sağ atriyum olarak adlandırılan iki üst oda.
• Sol ve sağ ventriküller olarak adlandırılan ve kulakçıklardan kan alan ve onu sırasıyla sistemik ve pulmoner dolaşıma pompalayan iki alt pompalama odası.

Normalde kalbin sol ve sağ tarafları birbirinden tamamen ayrılmıştır. HLHS’li bebeklerde gelişmemiş sol ventrikül normal pompalama işlevini sürdüremez. Ek olarak, sol atriyoventriküler açıklık ve mitral kapak genellikle dar veya atretiktir.

Pulmoner venler yoluyla sol kulakçığa ulaşan oksijenli kan, sol karıncık yerine sağ kulakçığa gider. İki atriyumu ayıran septumdaki bir açıklık olan foramen ovale’nin normal kalıcılığı, bu interatriyal iletişimin gerçekleşmesine izin verir. Dolayısıyla bu seviyede, sağ kulakçıktaki venöz oksijeni giderilmiş kan, akciğerlerden sol kulakçığa ulaşan oksijenli kanla karışır.

Sağ kulakçıktan kan sağ karıncığa geçer ve bu da onu pulmoner gövde yoluyla akciğerlere geri pompalar. Bu devre sırasında, bu nedenle, aort kanın pompalanmasında yer almaz. Oksijen içeren kanın sistemik dolaşıma ulaşmasının tek yolu, normalde doğumdan sonra kapanan, fetal yaşamda aorta ve pulmoner gövdeyi birbirine bağlayan bir kan damarı olan patent duktus arteriyozus yoluyladır.

Ancak HLHS’li bebeklerde bu duktus, sağ ventrikülden pompalanan kanı pulmoner artere aorta taşır ve sistemik dolaşım için tek oksijen kaynağıdır. Duktus kapandığında, vücut kan akışından mahrum kalır ve bebek, genellikle yaşamın dördüncü veya beşinci günü civarında akut semptomlar geliştirir. Duktus arteriozusun açık tutulması, bu nedenle çocuğu hayatta tutmak için birincil tıbbi hedeftir.

Belirtileri