Pankreas Nöroendokrin Neoplazmaları Nedir? Bilinmesi Gerekenler

Pankreas mide, dalak, duodenum ve kolon transversum arasında bulunan bir bezdir. Bağırsaklara giden ve sindirime yardımcı olan enzimleri salgılayan özel ekzokrin hücrelerin yanı sıra adacık hücreleri adı verilen endokrin hücreleri de içerir. 

Haber Merkezi / Pankreas nöroendokrin neoplazmaları (pNEN’ler), pankreasın endokrin dokusunda ortaya çıkan, giderek yaygınlaşan bir malignite grubudur. Endokrin dokusu, hormon salgılayan hücreleri (örn. α hücreleri, ß hücreleri) içeren özel bir dokudur. Bu hücreler kana (endokrin) veya lokal hücrelere (parakrin, otokrin) birçok farklı hormon salgılarlar. Bu hormonların vücutta çeşitli işlevleri vardır (örn. glikoz metabolizması).

Endokrin dokudan kaynaklanan neoplazmalar da hormon salgılayabilir, bu da vücutta bu hormonların aşırı düzeylerine ve potansiyel olarak çok çeşitli semptomlara neden olabilir. Salgıladıkları spesifik hormon tipine göre ayırt edilen, işleyen pNEN’lerin birkaç farklı alt tipi vardır. İnsülinomalar ve gastrinomalar pNEN salgılayan hormonların en yaygın türleridir.

Tanı ve tedavide bir fark olmasa da pNEN’ler işleyen ve çalışmayan olarak ikiye ayrılabilir. Çalışan pNEN’ler kan dolaşımına özel semptomlara neden olan hormonlar salgılar; Fonksiyonel olmayan neoplazmalar hormon üretebilir ancak sistemik semptomlar göstermez. İşlevsiz nöroendokrin neoplazmlar yine de tümörün boyutuna ve konumuna bağlı olarak tıkanma veya iç kanama gibi semptomlara neden olabilir. Bazı farklı farklılaşmaları vardır (G1-3), ancak hepsinin malign dönüşüm potansiyeli vardır. pNEN’lerin çoğu sporadik olarak ortaya çıkar, ancak bazı durumlarda pNEN’ler, çoklu endokrin neoplazi tip 1 (MEN1) veya von Hippel Lindau (VHL) sendromu gibi daha büyük bir genetik sendromun parçası olarak ortaya çıkabilir.

Pankreas kanseri genel bir terim olarak genellikle kötü prognozlu agresif bir malign kanser olan pankreas adenokarsinomunu ifade eder. Pankreas malignitelerinin yaklaşık yüzde 95’i adenokarsinomlardır ve bunların prognozları genel olarak G1- ve G2 pNEN’lerin prognozundan daha kötüdür. G3 nöroendokrin karsinomları, pankreas adenokarinomalarına benzer şekilde kötü prognoza sahiptir.

pNEN’lerin semptomları, ciddiyeti ve ilerleme hızı, aynı tür maligniteye sahip kişiler arasında bile kişiden kişiye büyük farklılıklar gösterebilir.

Pankreas nöroendokrin neoplazmlarının kesin nedeni bilinmemektedir. Çoğu pNEN, görünürde bir neden olmaksızın rastgele (ara sıra) meydana gelir. Bazı bireylerin pNEN geliştirmeye genetik yatkınlığı olabilir. Genetik olarak bir bozukluğa yatkın olan bir kişi, hastalık için bir gen (veya genler) taşır, ancak belirli çevresel faktörler gibi belirli koşullar altında tetiklenmediği veya etkinleştirilmediği sürece bozukluk ortaya çıkmayabilir. pNEN’lerle ilişkili genetik veya çevresel faktörler bilinmemektedir. pNEN’lerin gelişiminde hangi spesifik faktörlerin rol oynayabileceğini belirlemek için daha fazla araştırma gereklidir.

Bazı kişiler, çoklu endokrin neoplazi tip I (MEN1), von Hippel-Lindau sendromu (VHL) veya nörofibromatozis tip I (NF-1) gibi daha büyük bir genetik sendromun parçası olarak bir pNEN geliştirir. Bu bozuklukların ek semptomları ve fiziksel özellikleri vardır.

Pankreas nöroendokrin neoplazmlarının tanısı, karakteristik semptomların (varsa) tanımlanması, ayrıntılı hasta öyküsü, kapsamlı bir klinik değerlendirme ve ileri görüntüleme teknikleri (oktrotid sintigrafisi, CT, MRI, PET) dahil olmak üzere çeşitli özel testlere dayanarak yapılır. CT, PET-MRI, kan testleri (Chromogranin A, NETest), biyokimyasal testler ve ayrıca biyopsiler.

pNEN’li bireylerin terapötik yönetimi, kanserin teşhis ve tedavisinde uzmanlaşmış doktorlar (medikal onkologlar), gastrointestinal bozuklukların teşhis ve tedavisinde uzmanlar (gastroenterologlar), sağlık uzmanları (gastroenterologlar) gibi tıp uzmanlarından oluşan bir ekibin koordineli çabalarını gerektirebilir. hormona bağlı bozuklukların tanı ve tedavisi (endokrinologlar), cerrahlar, onkoloji hemşireleri ve diğer sağlık uzmanları.

Spesifik terapötik prosedürler ve müdahaleler, primer tümörün konumu ve primer tümörün yaygınlığı (evresi) gibi çok sayıda faktöre bağlı olarak değişebilir; tümörün kötü huylu olup olmadığı ve lenf düğümlerine ya da uzak bölgelere yayılıp yayılmadığı; bireyin yaşı ve genel sağlığı; ve/veya diğer unsurlar. Belirli müdahalelerin kullanılmasına ilişkin kararlar, hekimler ve sağlık ekibinin diğer üyeleri tarafından, hastanın durumunun özelliklerine göre, hastayla dikkatli bir şekilde istişarede bulunularak alınmalıdır; potansiyel faydalar ve risklerin kapsamlı bir şekilde tartışılması; hasta tercihi; ve diğer uygun faktörler.

Cerrahi tercih edilen tedavi yöntemidir. pNEN’lerde kullanılan diğer teknikler arasında hormonal ve ilaç tedavisi, kemoterapi ve destekleyici tedavi yer alır. Çoğu durumda, bu tedaviler birbirleriyle birlikte kullanılır.

Paylaşın

Pantotenat Kinazla İlişkili Nörodejenerasyon Nedir? Bilinmesi Gerekenler

Eskiden Hallervorden – Spatz sendromu olarak adlandırılan pantotenat kinazla ilişkili nörodejenerasyon (PKAN), merkezi sinir sistemindeki belirli bölgelerin ilerleyici dejenerasyonu (nörodejeneratif bozukluk) ile karakterize edilen nadir, kalıtsal bir nörolojik hareket bozukluğudur.

Haber Merkezi / PKAN, ilerleyici anormal istemsiz hareketler, kas tonusunda değişiklikler ve duruş bozuklukları (ekstrapiramidal) ile işaretlenen bir grup klinik bozukluk olan beyin demir birikimi (NBIA) ile en sık görülen nörodejenerasyon türüdür. Bu bozukluklar beyinde demir birikiminin radyografik kanıtlarını gösterir. PKAN tanısı tipik olarak moleküler genetik testlerle, çoğunlukla manyetik rezonans görüntülemede (MRI) “kaplanın gözü” işareti olarak adlandırılan karakteristik bir bulgunun tespit edilmesinden sonra konur.

PKAN, otozomal resesif bir genetik durum olarak kalıtsaldır ve klasik veya atipik olarak tanımlanır. Klasik PKAN tipik olarak erken çocukluk döneminde hızla kötüleşen semptomlarla ortaya çıkar. Daha yavaş ilerleyen atipik PKAN, daha geç çocukluk döneminde veya erken ergenlik döneminde ortaya çıkar. Bazı insanlara bebeklik veya yetişkinlik döneminde teşhis konmuştur ve etkilenenlerden bazıları iki kategori arasında yer alan özelliklere sahiptir.

PKAN’lı tüm bireylerin ortak özelliği, ilerleyici hareket bozukluğunun yanı sıra beyinde ‘kaplan gözü işareti’ adı verilen bir düzende demir birikmesidir. Belirtiler vakadan vakaya büyük ölçüde değişebilir. Çoğu durumda, hastalığın ilerlemesi birkaç yıla yayılır ve klasik vakalarda çocuklukta veya erken yetişkinlikte ölüme yol açar. Bazı hastalarda hızlı bir bozulma yaşanır ve 1-2 yıl içinde ölürler. Diğerleri daha yavaş bir ilerleme gösterir veya uzun süre durağanlaşabilir ve yaşamın üçüncü on yılına kadar işlev görmeye devam edebilir. Atipik bireyler genellikle ilerideki yetişkinlik dönemlerine kadar yüksek seviyedeki fonksiyonlarını korurlar ve bazılarının altmışlı ila yetmişli yaşları arasında yaşadıkları bilinmektedir.

Semptomlar arasında distoni (tekrarlayan hareketlere neden olan sürekli kas kasılmaları), dizartri (anormal konuşma), kas sertliği, zayıf denge ve spastisite (ani istemsiz kas spazmları) yer alır. Bu özellikler, sakarlık, yürüme (yürüme) sorunları, hareketi kontrol etmede zorlukla sonuçlanabilir. ve konuşma sorunları. Diğer bir yaygın özellik ise, ilerleyen gece körlüğü ve çevresel (yan) görme kaybıyla sonuçlanan retina dejenerasyonudur.

Distoni, vücudun belirli kısımlarını alışılmadık ve bazen ağrılı hareketlere ve pozisyonlara zorlayan istemsiz kas kasılmaları ile karakterizedir. Ayrıca kas gevşemesine karşı sürekli direnç (spastisite) ve kasların anormal kasılması (kas sertliği) nedeniyle kollarda ve bacaklarda sertlikler olabilir. Spastisite ve kas sertliği genellikle bacaklarda başlar ve daha sonra kollarda gelişir. Etkilenen bireyler yaşlandıkça, sonunda istemli hareketlerin kontrolünü kaybedebilirler. Azalan kemik kütlesiyle birlikte kas spazmları kemik kırılmalarına neden olabilir (travma veya kazadan kaynaklanmayan).

Distoni, ağız ve boğazdaki kasları etkileyerek dizartriye ve yutma güçlüğüne (yutma güçlüğüne) neden olabilir. Bu kaslarda distoninin ilerlemesi, konuşma kaybının yanı sıra dil ısırma ve yeme zorluğuna da neden olabilir.

PKAN ile ilişkili olarak ortaya çıkabilen spesifik distoni formları arasında blefarospazm ve tortikollis yer alır. Blefarospazm, göz kapaklarındaki kasların düzgün çalışmaması sonucu aşırı göz kırpma ve göz kapaklarının istemsiz kapanmasıyla sonuçlanan bir durumdur. Tortikollis, boyun kaslarının istemsiz kasılmaları sonucunda baş ve boynun anormal hareket ve pozisyonlarına neden olduğu bir durumdur.

Gelişimdeki gecikmelerin çoğu motor becerilerle (hareket) ilgilidir, ancak küçük bir alt grupta entelektüel gecikmeler olabilir. Her ne kadar geçmişte zihinsel bozukluk sıklıkla bu durumun bir parçası olarak tanımlanmış olsa da, bunun gerçek bir özellik olup olmadığı belirsizdir. Entelektüel test, hareket bozukluğu nedeniyle engellenebilir; bu nedenle, bu durumun herhangi bir bilişsel özelliğinin olup olmadığını belirlemek için zekayı inceleyen daha yeni yöntemler gereklidir.

PKAN gen mutasyonlarıyla ilişkili semptomlar ve fiziksel bulgular, klasik ve atipik hastalık arasında ayırt edilebilir. Klasik hastalığı olan bireylerde semptomlar daha hızlı ilerler. Çoğu durumda atipik hastalık birkaç yıl içinde yavaş yavaş ilerler. Semptomlar ve fiziksel bulgular duruma göre değişir.

Klasik PKAN yaşamın ilk on yılında gelişir (semptomların ortaya çıktığı ortalama yaş üç buçuk yıldır). Bu çocuklar başlangıçta sakar olarak algılanabilir ve daha sonra yürümede daha belirgin sorunlar yaşayabilirler. Konuşma gecikmesi de yaygındır. Sonunda düşme sık görülen bir özellik haline gelir. Düşme sırasında kendilerini koruma yeteneğinin sınırlı olması nedeniyle çocukların yüzlerinde ve çenelerinde tekrarlayan yaralanmalar meydana gelebilir. Klasik PKAN formuna sahip birçok kişi, ergenlik çağının ortalarında (bazı durumlarda daha erken) tekerlekli sandalyeye ihtiyaç duyar. Çoğu kişi semptomların başlamasından sonraki 10 ila 15 yıl arasında bağımsız hareket etme/yürüme yeteneğini kaybeder.

Klasik PKAN’lı bireylerin belirli göz problemlerine sahip olma olasılığı daha yüksektir. Bu hastaların yaklaşık üçte ikisinde retina dejenerasyonu olacaktır. Bu, gözleri kaplayan sinir bakımından zengin zarın (retina) ilerleyici bir dejenerasyonudur ve tünel görüşü, gece körlüğü ve çevresel görüş kaybıyla sonuçlanır. Bu periferik görüşün kaybı, erken aşamalarda daha sık düşmelere ve yürüme bozukluklarına katkıda bulunabilir. [Bu retinopati (retinitis pigmentosa) hakkında daha fazla bilgi için, Nadir Hastalıklar Veritabanında arama terimi olarak “retinitis pigmentosa”yı seçin].

PKAN’ın atipik formu genellikle on yaşından sonra ortaya çıkar ve daha yavaş ilerler. Semptomların ortaya çıkma yaşı ortalama 13’tür. Bağımsız yürüme (yürüme) kaybı genellikle semptomların ilk gelişmesinden 15 ila 40 yıl sonra ortaya çıkar. İlk ortaya çıkan semptomlar genellikle konuşmayı içerir. Yaygın konuşma sorunları arasında kelimelerin veya cümlelerin tekrarı (palilali), hızlı konuşma (taşilali) ve dizartri yer alır. Psikiyatrik semptomlar daha sık görülür ve dürtüsel davranışlar, şiddetli patlamalar, depresyon veya hızlı ruh hali değişimlerine eğilimi içerir. Hareket bozukluğu çok yaygın bir özellik olsa da genellikle sonradan gelişir. Genel olarak atipik hastalık, erken başlangıçlı PKAN’a göre daha az şiddetlidir ve daha yavaş ilerler.

PKAN’ın neden olmadığı beyin demir birikimi (NBIA) ile nörodejenerasyon vakalarında hareketle ilişkili semptomlar (distoni gibi) çok benzer olabilir. Şu anda NBIA’nın çeşitli alt tiplerine neden olan dokuz ek gen tanımlanmıştır. NBIA’nın spesifik bir tanısı veya bilinen nedeni olmayan kişiler için semptomlar daha çeşitlidir çünkü bu grupta muhtemelen birkaç farklı nörodejenerasyon nedeni vardır. Orta ila şiddetli zihinsel engelli bir hasta alt grubu vardır. Ayrıca PKAN olmayan bireylerde nöbet bozuklukları daha yaygındır.

PKAN’lı bireylerin beynin belirli bölgelerinde anormal demir birikimi vardır. Bu özellikle bazal ganglionların globus pallidus ve substantia nigra adı verilen bölgelerinde görülür. Bazal ganglionlar, beyin tabanının derinliklerinde hareketlerin düzenlenmesine yardımcı olan bir yapılar topluluğudur. Demir birikimi ile PKAN semptomları arasındaki kesin ilişki tam olarak anlaşılamamıştır.

PKAN, 20. kromozomda yer alan PANK2 genindeki mutasyonların neden olduğu otozomal resesif bir hastalıktır. Bu gen, pantotenat kinaz enzimini kodlar ve gendeki mutasyonlar, B5 vitamini (pantotenat) metabolizmasında doğuştan bir hataya yol açar. Hücrelerde koenzim A üretimi için B5 vitamini gereklidir. Bu enzimin bozulması, enerji ve lipit metabolizmasını etkiler ve demir de dahil olmak üzere beyinde potansiyel olarak zararlı bileşiklerin birikmesine yol açabilir. Şu anda PANK2, PKAN ile ilişkili olduğu bilinen tek gendir.

Resesif genetik bozukluklar, bir bireyin her bir ebeveynden çalışmayan bir geni miras almasıyla ortaya çıkar. Bir kişiye hastalık için bir çalışan gen ve bir de çalışmayan gen verilirse, kişi hastalığın taşıyıcısı olacaktır, ancak genellikle semptom göstermeyecektir. Taşıyıcı olan iki ebeveynin her ikisinin de çalışmayan geni geçirme ve dolayısıyla etkilenen bir çocuğa sahip olma riski her hamilelikte %25’tir. Ebeveynler gibi taşıyıcı olan bir çocuğa sahip olma riski her hamilelikte %50’dir. Bir çocuğun her iki ebeveynden de çalışan genleri alma şansı %25’tir. Risk erkekler ve kadınlar için aynıdır.

Tüm bireyler 4-5 anormal gen taşır. Yakın akraba (akraba) olan ebeveynlerin her ikisinin de aynı anormal geni taşıma şansı, akraba olmayan ebeveynlere göre daha yüksektir, bu da resesif genetik bozukluğu olan çocuk sahibi olma riskini artırır. PKAN’lı ailelerin yaklaşık %23’ünde akrabalık olduğu düşünülmektedir.

PKAN tanısı ayrıntılı bir hasta geçmişine, kapsamlı bir klinik değerlendirmeye ve çeşitli özel testlere dayanarak konur. PKAN’dan tipik olarak, “kaplanın gözü” işareti adı verilen, ortasında parlak bir nokta bulunan demir birikimini gösteren karanlık bir alan olan karakteristik beyin MR bulgusu T2 ağırlıklı MR’da gözlendiğinde şüphelenilir. Bu MRI bulgusu diğer NBIA formlarında görülmez.

PANK2 geninin tam gen dizisine yönelik moleküler genetik test, bu tanıyı koymanın altın standart yoludur. Etkilenenlerin yaklaşık %95’inde bu gende iki tanımlanabilir mutasyon vardır ve yaklaşık %5’inde yalnızca bir tanımlanabilir mutasyon bulunur. Bazı PANK2 gen delesyonları, genin dizilenmesiyle tespit edilememektedir; bu nedenle, tespit edilebilir bir mutasyonu olmayan veya yalnızca bir tespit edilebilir mutasyonu olan bireyler için, gen silme/çoğaltma analizi de önerilmektedir.

PKAN’lı bireylere özel bir tedavi yoktur. Tedavi, her bireyde ortaya çıkan spesifik semptomlara yöneliktir. Araştırma, bu bozukluğun altta yatan nedeninin daha iyi anlaşılmasına odaklanıyor ve bu, sonunda daha kapsamlı bir tedavi bulunmasına yardımcı olabilir.

Tedavi, uzmanlardan oluşan bir ekibin koordineli çabalarını gerektirebilir. Ailenin birlikte çalışabileceği doktorlar arasında çocuk doktoru veya dahiliye uzmanı, nörolog, göz doktoru, fizikçi ve genetikçi yer alır. Destekleyici tedaviye yönelik bir ekip yaklaşımı, fizik tedavi, egzersiz fizyolojisi, mesleki terapi, konuşma patolojisi ve beslenme/beslenmeyi içerebilir. Ayrıca birçok aile genetik danışmanlıktan faydalanabilir.

Distoniyi devre dışı bırakmanın en tutarlı rahatlama biçimleri baklofen, triheksifenidil ve klonazepamdır. Bu ilaçlar ağızdan alınabilir. Daha sonra hastalıkta, düzenli dozların otomatik olarak merkezi sinir sistemine uygulanması için bir baklofen pompası kullanılabilir. Kas içi botulinum toksini ayrıca distoninin sorunlu olduğu belirli bölgelerin tedavisinde de yardımcı olabilir.

İstisnalar olabilmesine rağmen, levodopa/karbidopanın genellikle PKAN hastalarına yardımcı olduğu görülmemektedir. Bu tedavilerin NBIA’nın diğer nedenlerinin tedavisinde de rolü olabilir; ancak bunların genel etkililiği bilinmemektedir ve bireysel vakalardaki yanıt verme oranı tahmin edilemez.

Vücuttaki demir düzeylerini azaltan ilaçlar (demir şelasyonu) PKAN’lı bireyleri tedavi etmek için denenmiştir. Bu erken ajanların etkisiz olduğu ve anemiye neden olabileceği kanıtlandı. PKAN için deferipron ilacının klinik denemesi tamamlandı ve sonuçlar 2019’da yayınlandı. Verilerin istatistiksel analizi bunun anlamlı olduğunu kanıtlayamasa da, sonuçlar hastalığın ilerlemesinde olası bir ılımlı yavaşlama olduğunu gösterdi.

Pallidotomi ve talamotomi distoniyi kontrol etmeye yönelik araştırma girişimleridir. Bunların her ikisi de beynin çok spesifik bölgelerini (sırasıyla pallidus ve talamus) yok eden (kesen) cerrahi tekniklerdir. Bazı aileler acil ve geçici rahatlama bildirdi. Ancak çoğu hasta ameliyattan sonraki bir yıl içinde ameliyat öncesi distoni düzeyine döner. Globus pallidusun derin beyin stimülasyonunun PKAN ve NBIA’lı bazı hastalarda umut verici sonuçlara sahip olduğu bulunmuştur ve artık ablatif prosedürlere tercih edilmektedir.

Nöbet geçiren kişiler genellikle standart antikonvülsif ilaçlardan yararlanır. Ek olarak, ağrının altında yatan nedene yönelik tanımlanabilir bir tedavinin bulunmadığı durumlarda, genellikle ağrı yönetimine yönelik standart yaklaşımlar önerilmektedir. Pediatrik palyatif bakım uzmanlarına sevk, hastalığın ilerleyen aşamalarında oldukça faydalı olabilir.

Pantotenat kinaz ve PKAN arasındaki ilişki, ağızdan alınan pantotenat takviyesinin (pantotenik asit, kalsiyum pantotenat) faydalı olabileceğini düşündürmektedir. Pantotenat, suda çözünen bir vitamin olan B5 vitamininin diğer adıdır. Teorik olarak bu, çok düşük seviyelerde pantotenat kinaz aktivitesine (atipik PKAN) sahip bireylere yardımcı olma olasılığı yüksektir. Klasik PKAN’ın pantotenat kinaz enziminin tamamen yokluğundan kaynaklandığı, atipik PKAN’ın ise ciddi bir eksiklikten kaynaklandığı, ancak bireylerde hala belirli düzeyde enzim aktivitesi olabileceği varsayılmaktadır.

Paylaşın

Papillit Nedir? Nedenleri, Belirtileri, Teşhisi, Tedavisi

Optik nörit olarak da bilinen papillit, optik sinirin optik disk olarak bilinen kısmının iltihaplanması ve bozulması ile karakterizedir. “Kör nokta” olarak da adlandırılan optik disk (optik papilla), optik sinirin göze giren ve gözü kaplayan sinir açısından zengin zarla (retina) birleşen kısmıdır.

Haber Merkezi / Optik sinirler, uyarıları retinadan beyne ileten sinir çiftidir (ikinci kranial sinirler). Papillitli bireyler, başlangıçtan sonraki birkaç saat içinde ortaya çıkabilecek bir gözde görme kaybı yaşarlar.

Görme bozukluğunun ciddiyeti, hafif görme eksikliğinden, ışık algısının tamamen kaybolmasına kadar, vakadan vakaya değişebilir. Ek olarak, etkilenen bireylerde renk algısında bir azalma yaşanır.

Bazı durumlarda kendiliğinden iyileşme meydana gelebilir. Ancak bazı durumlarda altta yatan nedenin tespit edilip tedavi edilmemesi durumunda kalıcı görme bozukluğu ortaya çıkabilir. Papillit bilinmeyen nedenlerle, viral bir hastalıktan sonra veya altta yatan bir takım farklı bozukluklara veya diğer faktörlere bağlı olarak veya bunlarla ilişkili olarak ortaya çıkabilir.

Papillitin semptomları arasında görme kaybı, gözde ağrı ve doğru renkli görmenin engellenmesi (diskromatopsi) yer alır. Papillitli bireyler genellikle tek taraflı görme kaybı yaşarlar. Yani, görme yeteneğinin azaldığının farkına vardıktan kısa bir süre sonra (birkaç saat) tek gözde (vakaların yaklaşık %70’inde) görme yeteneğini kaybederler. Bu durum genellikle hızla ilerler.

Görme bozukluğunun yoğunluğu, hafif görme eksikliğinden ışık algısının tamamen kaybolmasına kadar değişen vakalardan vakalara değişir. Ek olarak, etkilenen bireylerde renk algısında bir azalma yaşanır. Bazı durumlarda kendiliğinden iyileşme meydana gelebilir.

Ancak diğer durumlarda altta yatan nedenin tespit edilip tedavi edilmemesi durumunda kalıcı görme bozukluğu ortaya çıkabilir. Papillit bilinmeyen nedenlerle, viral bir hastalıktan sonra veya altta yatan bir takım farklı bozukluklara veya diğer faktörlere bağlı olarak veya bunlarla ilişkili olarak ortaya çıkabilir.

Papillitin birçok olası nedeni vardır. Bunlar arasında multipl skleroz ve ensefalomiyelit gibi sinirlerin astarında hasara yol açan hastalıklar (demiyelinizan hastalıklar); Çocuk felci, kızamık, zatürre veya menenjit gibi viral veya bakteriyel enfeksiyonlar; diyabet, zararlı anemi ve hipertiroidizm gibi beslenme veya metabolik bozukluklar; diğer hastalıkların ikincil komplikasyonları; metanol, kinin, salisilatlar ve arsenik gibi toksik maddelere karşı reaksiyonlar; ve travma.

60 yaşın üzerindeki hastalarda papillitin yaygın bir nedeni temporal arterittir (dev hücreli arterit). Bu gibi durumlarda papillit diğer göze yayılarak iki taraflı körlüğe neden olabilir. Teşhis testleri, görme keskinliği testini, renkli görme testini, optik diskin oftalmoskopi ve manyetik rezonans görüntüleme yoluyla incelenmesini içerebilir.

Papillitli kişilerde spontan remisyon oluşmazsa, genellikle kortikosteroid ilaçlar prednizon veya metilprednizolon ile tedavi edilir. Diğer tedaviler semptomatik ve destekleyicidir.

Paylaşın

Sami Hazinses Kimdir? Hayatı, Filmleri

30 Ağustos 1925 yılında Diyarbakır’da dünyaya gelen Sami Hazinses, 23 Ağustos 2002 yılında İstanbul’da hayatını kaybetti. Asıl adı Samuel Agop Uluçyan olan Sami Hazinses’in naaşı Kadıköy Ermeni Mezarlığı’na defnedildi.

İlkokuldan sonra çalışmak için İstanbul’a gelen Sami Hazinses, 1953 yılında Mahir Canova’nın yönettiği, Cüneyt Gökçer, Atıf Kaptan ve Muhterem Nur’un oynadıkları Kara Davut filmindeki rolle sinema oyunculuğuna başladı.

Sonraki yıllarda çevirdiği filmlerle rolleri büyüyen Sami Hazinses, Türk sinemasının unutulmaz komedi sanatçıları arasına girmeyi başardı. Hazinses, oyunculuğunun yanı sıra güfte ve beste çalışmaları yaptı. Sanatçının, “Bir Dilbere Müpteladır Deli Gönlüm” adlı eserini Zeki Müren seslendirmişti.

Sami Hazinses’in en bilinen eserlerinden birisi de Müslüm Gürses ve İbrahim Tatlıses başta olmak üzere birçok sanatçının seslendirdiği “Derdimi Kimlere Desem (Dinleyin Beni Dağlar)” isimli klasikleşmiş şarkıdır.

Sami Hazinses’in rol aldığı filmlerden bazıları: Kara Davut, Korsan, Karacaoğlan’ın Kara Sevdası, Aslan Yavrusu, Can Mustafa, Şoför Nebahat, Altın Kalpler, Dikenli Gül, Kadın Asla Unutmaz, Mahalleye Gelen Gelin, Oy Farfara Farfara, Sessiz Harp, Tatlı Bela, Akasyalar Açarken, Çiçekçi Kız, Dört Deli Bir Aptal,

İçimizdeki Boşluk, İstanbul Kazan Ben Kepçe, Kalbimdeki Serseri, Korkunç İntikam, Pantolon Bankası, Şeker Gibi Kızlar, Şepkemin Altındayım, Sevişmek Yasak, Tavan Arası, Gecekondu Peşinde, Külhanbeyler Kralı, Avanta Kemal Torpido Yılmaz’a Karşı, Çatallı Köy, Hapishane Gelini, Kızıl Maske, Yaşamak Haram Oldu, Asi Kabadayı,

Dağlar Kızı Reyhan, Dağlar Şahini, Dost Hançeri, Gel Desen Gelemem Ki, Kadere Boyun Eğdiler, Karaoğlan’ın Kardeşi Sargan, İnsanca Sevmek, Kırmızı Gül, Onu Beklerken, Yabancı, Ateş Sönüyor, Beklenmeyen Misafir, Deliler Kudurunca, Dönüş, İki Küçük Yaramaz, İkimiz De Sevmiştik,

O Günden Sonra, Ölüm Peşimizde, Sarhoş, Sevmek Seninle Güzel, Bodyguard, Leş Kargaları, Sevda, Zehirli Çiçek,
Bitmeyen Bekleyiş, Şakir Tamkeriz.

Paylaşın

Şener Şen Kimdir? Hayatı, Filmleri

26 Aralık 1941 yılında Adana’da dünyaya gelen Şener Şen’ın asıl adı Ali Haydar Şen’dir. Şener Şen, Lüleburgaz’daki Kepirtepe Köy Enstitüsü’nden mezun oldu ve öğretmen olarak Kocaeli’ne atandı.

Sanat hayatına İstanbul Belediyesi Şehir Tiyatrolarında sahneye çıkarak başlayan ve babası Ali Şen gibi sinema sanatçısı olmak istemeyen Şener Şen, kendisini tiyatro oyunculuğuna adadı. Radyo tiyatrolarında da oynayan Şener Şen, ancak tiyatrodan elde ettiği kazanç yetmediği için sinemaya girmek zorunda kaldı.

Sinemaya ilk adım attığı yıllarda figüranlık yapan Ali Şen, 1975 yılında sinema kariyerinde bir dönüm noktası olur, Ertem Eğilmez’in unutulmaz filmi “Hababam sınıfı”nda ‘Badi Ekrem’ tiplemesini canlandırır. Aynı filmde “İnek Şaban” tiplemesi ile ün yapan Kemal Sunal ile müthiş bir ikili oluşturur ve o yıllarda büyük gişe hasılatı yapan “Süt Kardeşler, Şabanoğlu Şaban, Tosun Paşa, Kibar Feyzo, Çöpçüler Kralı ve Davaro” gibi filmlerde oynar.

Şener Şen, “Neşeli Günler,  Erkek Güzeli Sefil Bilo, N’olacak Şimdi, Banker Bilo, Gırgıriyede Şenlik Var, Davaro, Adile Teyze, Çiçek Abbas, Dolap Beygiri, Gırgıriyede Cümbüş Var, Şekerpare, Şalvar Davası, Gırgıriyede Büyük Seçim, Namuslu, Züğürt Ağa, Aşık Oldum, Çıplak Vatandaş, Milyarder, Değirmen, Muhsin Bey, Selamsız Bandosu, Zengin Mutfağı, Arabesk, Aşk Filmlerinin Unutulmaz Yönetmeni, Gölge Oyunu, Amerikalı, Eşkıya, İkinci Bahar, Gönül Yarası, Kabadayı” ve daha pek çok film ve dizide rol aldı.

Paylaşın

Serdar Gökhan Kimdir? Hayatı, Filmleri

15 Mart 1943 yılında Bolu’da dünyaya gelen Serdar Gökhan’ın asıl adı Nusret Ersöz’dür. Serdar Gökhan, oyunculuk kariyerine 1960’lı yıllarda küçük rollerle başladı.

Kadırgalı Ali , Malkoçoğlu Kurt Bey, Beklenmeyen Adam, Yatık Emine, Cellat, Kader Yolcuları, Utanç Yılları, Kanun Savaşçıları gibi sayısız yerli filmde rol aldı.

Yakın dönemde Karaoğlan (2002), Hacivat Karagöz Neden Öldürüldü? (2006), Pertev Bey’in Üç Kızı (2006), Fatmagül’ün Suçu Ne? (2011), Diriliş: Ertuğrul (2014), Kurt Seyit ve Şura (2014) ve Türkler Geliyor: Adaletin Kılıcı (2020) filminde yer alan Serdar Gökhan, en son Efsane (2024) filminde Dede karakterine hayat verdi.

Şimdiye dek 100’den fazla film ve dizide rol alan Serdar Gökhan, oyunculuğunun yanı sıra pek çok çizgi romanda çizerlik de yaptı.

Paylaşın

Sermet Serdengeçti Kimdir? Hayatı, Filmleri

15 Temmuz 1944 yılında Gaziantep’te dünyaya gelen Sermet Serdengeçti, 24 Aralık 1976 yılında İstanbul’da hayatını kaybetti. Sermet Serdengeçti,, Yıldırım Beyazıt Lisesi’nden mezun olup Genar Tiyatrosu ve Mithatpaşa Tiyatrosu’nda yer aldı.

Sermet Serdengeçti, Ankara Devlet Tiyatrosu’nda kadrolu oyuncuyken 1974’te Oksal Pekmezoğlu’nun İtalyan oyuncu Lando Buzzanca’nın “Erkek Dediğin Böyle Olur” serisinden kopyalayarak çektiği, “Beş Tavuk Bir Horoz” filmiyle sinemaya adım attı. İlk filmiyle star oldu.

Sermet Serdengeçti, Türk sinemasında seks filmleri dönemini açan “Beş Tavuk Bir Horoz’un başrol oyuncusu olarak tiyatro kökenli ilk seks yıldızı unvanıyla Türk sinema tarihine geçti.

Sermet Serdengeçti’nin rol aldığı bazı yapımlar: Alo Polis, Ah Deme Oh De, Beş Tavuk Bir Horoz, Venedik’te Aşk Başkadır, Ah Bu Kadınlar, Ah Ne Adem Dilli Badem, Anahtarı Bendedir, Bekardır Ne Yapsa Yeridir, Canım De Bana,
Seveceksen Sev Artık, Yok Devenin Başı,

Tokmak Nuri, Şimdi Sıra Kimde, Şimdi Yavrum Şimdi, Şipşak Basarım, Eden Bulur, Yumurtanın Sarısı.

Paylaşın

Sevda Ferdağ Kimdir? Hayatı, Filmleri

15 Ağustos 1942 yılında Balıkesir’de dünyaya gelen Sevda Ferdağ, 17 Şubat 2024 yılında İstanbul’da hayatını kaybetti. Asıl adı Lütfiye Dumrul olan Sevda Ferdağ’ın naaşı Kuruçeşme Mezarlığı’na defnedildi.

1958 yılında henüz 16 yaşında iken O Günden Sonra filmi ile Türk sinemasına adım atan Sevda Ferdağ, ilk filmindeki başarısızlık ve çalışma şartlarının cazip gelmemesi üzerine ablası ile birlikte Almanya’ya gitti. Sevda Ferdağ, Almanya’da birçok derginin kapak sayfaları için model oldu ve birçok sinema menajerinden oyunculuk teklifi aldı.

Yaşadığı şehir İstanbul’u özleyince beş yıl sonra Türkiye’ye geri dönen Sevda Ferdağ, 1963 yılında Azrail’in Habercisi filmi ile tekrar Yeşilçam’da yer aldı. Sevda Ferdağ, 1964’te Halit Refiğ’in Gurbet Kuşları filminde dansöz rolünde oynadı.

1970’li yılların ikinci yarısından sonra ortaya çıkan Yeşilçam seks furyası Sevda Ferdağ’ı da etkiledi. Komedi ve arabesk filmlerinin yanı sıra furyanın filmleri de ilgi gördü. Sevda Ferdağ, bu dönemde Hop Dedik Kazım ve Şöhret Budalası gibi filmlerde yer aldı. Kuralları olan oyuncu olmaktan uzak duran Ferdağ, elli yılda 150’nin üzerinde filmde rol aldı. Sevda Ferdağ, birçok yapımda “erkekleri baştan çıkaran vamp kadını” rollerine hayat verdi.

Sevda Ferdağ, 1979 yılında Seninle Son Defa filmindeki Nesrin karakteri ile Antalya Altın Portakal Film Festivali’nde En İyi Kadın Oyuncu ödülünü kazandı. 1998’de Ağır Roman filmindeki rolü ile Altın Portakal En İyi Yardımcı Kadın Oyuncu ödülüne değer görülen Sevda Ferdağ, 2003 Sadri Alışık Tiyatro ve Sinema Oyuncu Ödülleri’nde Orhan Aksoy ile birlikte Onur Ödülü tevcih edildi.

Sevda Ferdağ, 2009 yılında Vedat Türkali, Ülkü Erakalın, Yalçın Tura ile birlikte Altın Portakal Yaşam Boyu Onur Ödülü’ne layık görüldü. Sevda Ferdağ, ödülünü Halit Refiğ adına aldığını söyledi.

Salon komedileri ve “sabun köpüğü” tabir edilen filmlerde başrol, daha kalıcı filmlerde ise yardımcı kadın oyuncu rollerinde oynayan Sevda Ferdağ, Türk filmlerine ilginin azaldığı bir dönemde geçinebilmek için Fahrettin Aslan’ın gazinolarında şarkıcılık yaptı.

Sevda Ferdağ’ın rol aldığı yapımlardan bazıları: O Günden Sonra, Helal Olsun Ali Abi, Adanalı Tayfur, Azrailin Habercisi, Beyoğlu Piliçleri, Beş Şeker Kız, Günah Kızları, Gurbet Kuşları, İstanbul’un Kızları, Sokakların Kanunu, Adanalı Tayfur Kardeşler, Aşkların En Güzeli, Dullar Tercih Edilir, Bir Caniye Gönül Verdim,

Cezmi Band 007.5, Hak Yolunda Hazreti Yahya, Hazreti Yusuf’un Hayatı, Helal Adanalı Celal, İstanbul Kazan Ben Kepçe, Kahreden Kurşun, Kanunsuzlar, Kart Horoz, Posta Güvercini, Şehvetin Esiriyiz, Şenol Birol Gool, Son Darbe, Sonsuz Geceler, Ailenin Yüz Karası, Arzunun Bedeli, Çingene, İnsan Bir Kere Ölür, Kan Ve Kurşun,

Kanun Benim, Kara Fatma, Karanlıkta Vuruşanlar, Para Kadın Ve Silah, Yaşamaya Mecburum, Ziyaret, Acı Su, Gizli Yüz, Tersine Dünya, Bir Kadın Yüzü, Senin İçin Bir Kadeh, Yer Çekimli Aşklar, Cemile Ve Umudun Masalı, Şahin, Sara ile Musa, Zehra Ana, Ağır Roman, Sıcak Saatler, Aşkın Dağlarda Gezer, Güle Güle,

Aşk Güzel Şeydir, Hanım Ağa, Kumkapı Olayı / Üzgünüm, Berivan, Zeybek Ateşi, Gelin, Perçem, Şöhret, Hacı, Yaprak Dökümü, Ömre Bedel.

Paylaşın

Adalet Bakanı’ndan DEM Parti’ye ‘Kapatma Tehdidi’

Adalet Bakanı Yılmaz Tunç, “Demokratik siyaset yaptığını söyleyenler terörle arasına mesafe koyar. Geçmişte koymadıkları için kapatılan partiler oldu” dedi ve ekledi:

“Aynı şekilde aynı yolu izlerse DEM Parti aynı muamele ile karşılaşır diyoruz. Milletten aldığınız yetkiyi kötüye kullanmayın diyorum.”

Adalet Bakanı Yılmaz Tunç, “Türkiye Yüzyılı’nda Çocuk Hukuku Paneli”nin ardından gazetecilerin sorularını yanıtladı. Tunç, MHP Genel Başkanı Devlet Bahçeli’nin, DEM Parti’ye kapatma davası açılması çağrısıyla ilgili de konuştu.

Birgün’ün aktardığına göre; Bakan Tunç, şunları şöyledi: “Demokratik hukuk devletinde şiddet olmaz. Anasayasamızın 26. maddesi şiddete teşviği suç sayar. Ülkemizin huzurunu bozmaya çalışan terör örgütlerinin hepsiyle mücadele etmeye kararlılıkla devam edeceğiz.

Demokratik siyaset yaptığını söyleyenler terörle arasına mesafe koyar. Geçmişte koymadıkları için kapatılan partiler oldu. Böyle bir süreçle karşı karşıya kalmak istemiyorsanız terörü, şiddeti reddedin. Millet size oy verirken hizmet etsin diye oy veriyor.

Terörü destekleyen açıklamalarda bulunursanız o zaman demokratik hukuk devleti buna müsaade etmez yetkili makamlar devreye girer. Kapatılan partiler oldu aynı şekilde aynı yolu izlerse DEM Parti aynı muamele ile karşılaşır diyoruz. Milletten aldığınız yetkiyi kötüye kullanmayın diyorum.”

Paylaşın

ABD’den Gazze’de ‘Kıtlık Riski’ Uyarısı

Filistin – İsrail savaşının 201. günü geride kalırken, ABD Dışişleri Bakanlığı’ndan Gazze Şeridi’nde, özellikle de bölgenin kuzeyinde kıtlık riskinin “çok yüksek” olduğu açıklaması geldi.

Gazze Şeridi’nde İsrail saldırılarında hayatını kaybedenlerin sayısı ise son 24 saatte 32 artarak 34 bin 183’e yükseldi. Gazze’de İsrail saldırılarında yaralananların sayısı ise son 24 saatte 59 artarak 77 bin 143’e çıktı.

Gazze’de İsrail saldırılarında ölenlerin yüzde 70’ini çocuklar ve kadınların oluşturduğu aktarılırken, saldırılar sonucu oluşan yıkımdan dolayı çok sayıda kişinin hala enkaz altında olduğu vurgulandı. Sivil savunma ve acil sağlık ekiplerinin bu kişilere ulaşmakta zorluk yaşadığı kaydedildi.

VOA Türkçe’nin aktardığına göre; ABD’nin Ortadoğu’da insani meselelerden sorumlu özel temsilcisi David Satterfield, Washington’da gazetecilere yaptığı açıklamada, Gazze’de, özellikle de bölgenin kuzeyinde kıtlık riskinin “çok yüksek” olduğunu söyledi.

Satterfield, İsrail’in son haftalarda Gazze’ye yardımların girişine izin verme konusunda önemli adımlar attığını belirtti ancak hala yapılması gerekenlerin olduğuna da dikkat çekti. Satterfield, Washington’un, İsrail’in attığı adımlardan memnun olup olmadığı konusunda net bir ifade kullanmazken, “İsrail son iki buçuk haftada önemli adımlar attı. Hala yapılması gereken çok fazla iş var ama ilerleme kaydedildi” dedi.

Başkan Joe Biden bir süre önce yaptığı açıklamada, Gazze’deki insani krizi hafifletmek için harekete geçilmesi çağrısında bulunmuş, “net, somut ve ölçülebilir” bir dizi adımın hayata geçirilmemesi halinde ABD’nin yakın müttefiki İsrail’e desteğinin koşullara bağlanabileceği uyarısında bulunmuştu.

Birleşmiş Milletler, İsrail’in Gazze’yi yöneten militan grup Hamas’a karşı hava ve kara saldırılarına başlamasından bu yana geçen 6 aylık sürede yardımların bölgeye iletilmesi ve halka dağıtımında engellerle karşılaştığını uzun süredir dile getiriyor.

İsrail’in askeri harekatı 2,3 milyon nüfuslu Gazze’nin büyük kısmını enkaza çevirdi ve bölgede Ekim ayından bu yana insani bir felaket yaşanıyor. Savaş, Hamas militanlarının sınırı geçerek İsrail’in güneyindeki yerleşim birimlerine saldırması ve İsrail’in Gazze’de misilleme saldırıları düzenlemesiyle başlamıştı.

Satterfield, “Hamas’ın insani yardım çabaları”yla ilgili bir soru üzerine, “Hamas 17 yıl boyunca Gazze halkı için sağlanan her türlü kaynağı, kendi çıkarlarını korumak ve ilerletmek amacıyla insani yardım tesislerinin altına gömülü bir askeri tesisler ve tüneller ağı inşa etmek için harcadı. Hamas, 7 Ekim’de düzenlediği acımasız katliamın ardından binlerce masum Gazzeli’yi kurban etti. Hamas’ın insani yardım politikası, insani yardımın tam tersidir;
masum sivilleri kendi terörist askeri güçleri ve tesislerini korumak amacıyla kalkan olarak kullanmak ve her şeyden önce Filistinliler’i ve onların geleceklerini kurban eden komplo ve planlamalar yapmaktır” diye konuştu.

“Gazze’ye giren kamyon sayısı ortalama 200”

BM Filistinli Mültecilere Yardım Kuruluşu (UNRWA) Başkanı Philippe Lazzarini, Nisan ayı başından bu yana Gazze’ye bir günde giren kamyonların ortalama sayısının 200 olduğunu, Pazartesi günü ise 316 ile bu sayının zirveye ulaştığını açıkladı.

Lazzarini gazetecilere yaptığı açıklamada, “Bunun insan ürünü bir sorun olduğunu, sadece siyasi irade ve kararlarla çözülebileceğini her zaman vurguladık. Son birkaç gün, bunun mümkün olduğunu gösteriyor. Bunu ne kadar sürdürürsek, o kadar olumlu etki yaratırız” diye konuştu. Lazzarini ayrıca, havaların ısınmasıyla salgın hastalıkların ortaya çıkmasını önleme çabası kapsamında, özellikle Gazze’nin güneyinde çöplerin toplanmasına odaklandıklarını belirtti.

UNRWA, BM’nin üst düzey yetkililerince, Gazze’deki yardım operasyonlarının bel kemiği olarak görülüyor. Ancak bu yılın başlarında, İsrail’in UNRWA’nın 12 çalışanının Hamas’ın 7 Ekim’deki saldırılarına katıldığını iddia etmesinin ardından kuruluşla ilgili inceleme başlatılmıştı. İsrail’in suçlamalarından sonra 16 ülke, UNRWA’ya fon desteğini durdurmuş ya da askıya almıştı.

Lazzarini, UNRWA’nın Haziran ayına kadar faaliyetlerinin masraflarını karşılayabilecek bütçeye sahip olduğunu belirtti. Bununla birlikte, UNRWA’nın yılda 300 ila 400 milyon dolarla en büyük destekçisi olan ABD’nin mali desteği, Kongre’nin kararıyla en erken Mart 2025’e kadar askıya alınmıştı.

Lazzarini, “Bu kalıcı bir askıya almaysa, kurum üzerinde kalıcı bir etkisi olacaktır. Eğer geçici bir askıya almaysa, bazı bağışçıların devreye girmesiyle geçici bir çözüm bulabileceğimizi düşünüyorum” dedi. UNRWA Başkanı, son altı ay içinde internet üzerinden yapılan bağışlar aracılığıyla 100 milyon dolar topladıklarını da belirtti.

Paylaşın