image

Piyoderma Gangrenozum Nedir? Belirtileri, Nedenleri, Teşhisi, Tedavisi

0

Pyoderma gangrenosum (PG), küçük, kırmızı şişlikler (papüller veya nodüller) veya sonunda aşınarak şişmiş açık yaralara (ülserasyonlar) dönüşen püstüllerle karakterize inflamatuar bir cilt bozukluğudur.

Haber Merkezi / Ülserasyonların boyutu ve derinliği büyük ölçüde değişir ve genellikle aşırı derecede ağrılıdır. Vakaların yaklaşık yüzde 50’sinde PG, inflamatuar barsak hastalığı gibi başka bir bozukluğa sekonder olarak ortaya çıkar. PG’nin kesin nedeni bilinmemektedir (idiyopatik). Bazı araştırmacılar bunun bir otoimmün bozukluk olabileceğine inanıyor.

Pyoderma gangrenosum sıklıkla küçük, hızlı yayılan kırmızımsı veya mor renkli şişlikler veya püstüller olarak başlar. Bu küçük oluşumlar sonunda iyi tanımlanmış mavi veya mor renkli kenarlara sahip şişmiş, açık yaralara (ülserasyonlara) dönüşür. Ülserlerin boyutu ve derinliği farklılık gösterir. Ülserler yayılabilir, genişleyebilir, derinleşebilir ve aşırı derecede ağrılı hale gelebilir. Bireysel vakalarda ülserasyonlar yayılmaya devam edebilir, değişmeden kalabilir veya tedavi olmaksızın iyileşebilir.

Ülserasyonlar vücudun herhangi bir bölümünü etkileyebilir ve dört farklı şekilde sınıflandırılmıştır: klasik, atipik/büllöz, püstüler ve bitkisel.

Klasik piyoderma gangrenozum çoğunlukla bacaklarda görülür ve derin ülserasyonlarla karakterizedir. Bu lezyonlar genellikle hızla genişleyen ve yayılan küçük irin dolu şişlikler (püstüller) olarak başlar. Hastalığın bu formu genellikle çok ağrılıdır ve gövdeyi, penisi, baş ve boyun bölgelerini de etkileyebilir. Klasik PG ayrıca vücuttaki cerrahi açıklıkların (stoma bölgeleri) yakınında da meydana gelir. Bu duruma peristomal piyoderma gangrenozum denir.

Atipik veya büllöz piyoderma gangrenozum yüzeysel kabarcıklarla (bül) karakterize edilir. Hastalığın bu formu çoğunlukla elleri etkiler ve sıklıkla altta yatan bir bozuklukla, özellikle de lösemi gibi hematolojik maligniteyle ilişkilidir. Atipik piyoderma gangrenozum olarak adlandırılan bazı vakalar aslında Sweet sendromunu temsil etmektedir.

Klasik piyoderma gangrenozum sıklıkla irin varlığı ile karakterize edilir ve püstüllerle başlayabilir. Püstüler piyoderma gangrenozum, çoğunlukla kollarda ve bacaklarda bulunan ağrılı şişlikler (püstüller) ile karakterizedir. Bu lezyonlar sonunda ülserasyonlara dönüşür. Bu form sıklıkla inflamatuar bağırsak hastalığıyla ilişkilidir. Bitkisel piyoderma gangrenozum genellikle ağrılı olmayan kronik ülserasyonlarla karakterizedir.

Bazen PG ile ilişkili ek bulgular arasında ateş, lokal hassasiyet, eklem ağrısı (artralji) ve genel sağlıksızlık hissi (halsizlik) yer alır. PG, çoğunlukla ülseratif kolit veya Crohn hastalığı olmak üzere başka bir bozukluğun ikincil bir özelliği olarak ortaya çıkabilir.

Piyoderma gangrenozumun kesin nedeni bilinmemektedir (idiyopatik), ancak otoimmün bir hastalık olduğundan şüphelenilmektedir. Otoimmün bozukluklar, vücudun yabancı veya istilacı organizmalara karşı doğal savunmasının (örneğin antikorlar), bilinmeyen nedenlerle sağlıklı dokuya saldırmaya başlamasıyla ortaya çıkar.

Piyoderma gangrenozum vakalarının yaklaşık yüzde 50’si diğer bozukluklarla, özellikle de inflamatuar bağırsak hastalıkları, ülseratif kolit veya Crohn hastalığı ile ilişkilidir. Piyoderma gangrenozum ile ilişkili ek bozukluklar arasında romatoid artrit, akut ve kronik miyeloid lösemi, miyeloid metaplazi ve paraproteinemi yer alır.

Bazı insanlarda piyoderma gangrenozumun gelişimi ameliyat veya travmayı takip eder. Bu duruma paterji denir.

Piyoderma gangrenozum için spesifik bir tanı testi mevcut değildir. Tanı, kapsamlı bir klinik değerlendirmeye, ayrıntılı hasta geçmişine ve etkilenen dokunun cerrahi olarak çıkarılması ve mikroskobik değerlendirmesi (biyopsi) gibi çeşitli testlere dayanarak benzer bozuklukların dışlanmasıyla konur.

PG tedavisi, ülserlerin üzerine açık ıslak pansuman yapılması ve antiinflamatuar kremlerin ve kortikosteroidler gibi merhemlerin topikal uygulanmasından oluşur. Cilt, ilave ülserlerin oluşmasına yol açabilecek diğer yaralanmalardan korunmalıdır. Bazı durumlarda, iltihap kontrol altına alındıktan sonra yaraya yeni derinin aşılanması önerilebilir.

PG’nin ek tedavisi, metilprednizolon ve prednizon gibi kortikosteroid ilaçların uygulanmasını içerir. Kortikosteroidler intramüsküler enjeksiyonla veya oral olarak veya intralezyonel enjeksiyonla doğrudan piyoderma gangrenozuma uygulanabilir.
Bazı araştırmacılara göre PG öyküsü olan bireylerin ameliyata girmeden önce kortikosteroidlerle önleyici (profilaktik) tedavi görmesi gerekir çünkü ameliyat hastalığın tekrarına neden olabilir.

İmmünsüpresif tedaviler (bağışıklık sistemini baskılayan ilaçlar) bazen piyoderma gangrenozumlu kişileri tedavi etmek için kullanılır. Siklosporin birçok hastada etkilidir. Azatiyoprin ve siklofosfamid de PG tedavisinde kullanılan immünosüpresif ilaçlardır. Son yıllarda tümör nekroz faktörü inhibitörleri olarak bilinen ilaçlar piyoderma gangrenozumun tedavisinde çok başarılı bir şekilde kullanılmıştır. İnfliximab ve adalimumab en başarılı olanlar oldu.

Dapson gibi antibakteriyel ajanlar da uygulanabilir. Bazı kişilerde ülseratif kolit gibi altta yatan bozukluğun cerrahi tedavisi piyoderma gangrenozum semptomlarını hafifletmiştir. Ek tedavi semptomatik ve destekleyicidir.

Paylaşın

EURO 2024: İtalya Uzatmalarda Turu Yakaladı

0

2024 Avrupa Futbol Şampiyonası (EURO 2024) B Grubu 3. maçında Hırvatistan ile İtalya, Leipzig Stadyumu’nda karşı karşıya geldi.  İtalya, uzatmalarda Zaccagni’nin attığı golle son 16 turuna kaldı.

Haber Merkezi / Hollandalı hakem Danny Makkelie’nin düdük çaldığı maçta Hırvatis’tan’ın golünü 55. dakikada Luka Modric, İtalya’nın golü ise 90+8’de Zaccagni kaydetti.

Bu sonuçla birlikte 4 puana ulaşan İtalya grubu ikinci sırada tamamlayıp son 16’ya yükselirken, 2 puanda kalan Hırvatistan grubu üçüncü sırada tamamladı ve elendi.

Karşılaşmanın 54. dakikasında penaltı kaçıran Modric, 55. dakikada takımını 1-0 öne geçirdi. Golden sonra baskısını artıran İtalya aradığı golü 90+8. dakikada buldu. Zaccagni son saniyede attığı golle skoru eşitledi: 1-1.

Paylaşın

EURO 2024: İspanya, 3’te 3 Yaparak Turladı

0

2024 Avrupa Futbol Şampiyonası (EURO 2024) B Grubu 3. maçında İspanya ile Arnavutluk, Düsseldorf Stadyumu’nda karşı karşıya geldi. İspanya, karşılaşmadan 1-0 galip ayrıldı.

Haber Merkezi /  İsveçli hakem Glenn Nyberg’in yönettiği müsabakada İspanya’ya galibiyeti getiren golü 13. dakikada Ferran Torres kaydetti.

Bu galibiyetin ardından grupta 9 puana ulaşan İspanya lider çıkarken, Arnavutluk ise 1 puanla Avrupa Şampiyonası’na veda etti.

13. dakikada sol stoperin attığı pasta topla buluşan Olmo savunma arkasına sarkan Ferran Torres’e pasını verdi ve Torres kaleciyle karşı karşıya pozisyonda hata yapmayarak takımını öne geçirdi.

Paylaşın

Vergi Paketi Tasarısı: Umut Verici Düzenlemeler Çıkarıldı

0

İktisatçı Mahfi Eğilmez, daha sonra kayıt dışı ekonomiyi kayda almak, vergi dışı servet ve gelirleri vergilendirmek için bütün umut verici düzenlemelerin tasarıdan çıkarıldığını söyledi ve ekledi:

“Vergi paketi tasarısında vergi reformu ifadesini hak edecek tek düzenleme, servet bildirimi almayı kapsamadığı için eksik de olsa, gider bildiriminden yola çıkarak vergilendirilmemiş, kayıt dışı kalmış gelirleri yakalayıp vergilendirmeye yarayacak olan inceleme ve vergilendirme yetkisiydi.

Basına yansıdığı kadarıyla o da tasarıdan çıkarılmış. Böylece kayıt dışı ekonomiyi kayda alma olanağı da tamamen dışlanmış. Aslında bu, beklenen bir gelişmeydi. Türkiye, son yıllarda, bu tür servetlerin, gelirlerin inanılmaz boyutlara ulaştığı bir ülke konumuna geldi. Ve bu tür kayıt dışı servetlerin, kayıt dışı gelirlerin sahipleri siyaseti finanse edenler arasında yer alıyor.”

İktisatçı Mahfi Eğilmez, TBMM’ye sunulması beklenen vergi paketiyle ilgili kişisel bloğunda bir yazı kaleme aldı.

“Vergi paketine gerek kalmadı” başlığını taşıyan yazıda Eğilmez, kayıt dışı ekonomiyle mücadelede önemli bir maddenin paketten çıkarıldığı iddiasına ilişkin “Gider bildirimiyle ilgili madde yer almayacağına göre vergi paketinin bir anlamı kalmıyor” dedi.

Eğilmez yazısına enflasyonla mücadelede kullanılan uygulamaları özetleyerek başladı. “Hepsi çok tartışmalı” diyen Eğilmez hükümetin enflasyonla mücadelede iki girişimi olduğunu kaydetti. Bunları ‘Kamu kesiminde tasarruf önlemleri’ ve ‘Vergi reformu paketi hazırlığı’ olarak sıraladı. Ardından da şöyle yazdı:

Kamu kesiminde çok büyük bir israf olduğu biliniyor, hatta gözle görülüyor. Ve bu israf en yukarıdan en aşağıya kadar derece derece iniyor. O nedenle hazırlanan tasarruf önlemlerinin en yukarıdan en aşağıya kadar sert bir biçimde uygulanmaması halinde hiçbir işe yaramayacağını, kimsenin de tasarruf yapıldığına inanmayacağını en başından beri söyledik. Her geçen gün söylediğimizin haklılığı görülüyor. Vergi reformu paketi konusunda ise henüz kamuoyuyla paylaşılmış bir metin ortada yok. Buna karşılık zaman zaman basına sızan bilgiler var. Son bilgiler pek çok maddenin tasarıdan çıkarıldığını ve geriye kalanların sadece vergilerin artmasına yol açacak düzenlemeler olduğunu ortaya koyuyor.

“Kayıt dışının vergisi en az 50 milyar dolar”

Eğilmez ardından birtakım veriler paylaştı. 2022’de Türkiye’nin gayri safi yurt içi hasılasının (GSYH) 906 milyar dolar, nüfusunun 85,3 milyon ve kişi başına gelirinin de 10 bin 622 dolar (aylık 885 dolar) olduğunu kaydetti.

GSYH’nin yarısının (451 milyar dolar) nüfusun en zengin yüzde 20’sinin (17,1 milyon kişi) paylaştığını ifade etti ve şunları söyledi: Bu 17,1 milyon kişinin ortalama yıllık geliri 26 bin 453 dolar. Nüfusun geri kalan yüzde 80’i (68,3 milyon kişi) GSYH’nin kalan 455 milyar dolarlık kısmını paylaşıyor. Bu kesimin kişi başına geliri ortalama 6 bin 666 dolar (aylık 556 dolar).

En düşük gelirlilerin oluşturduğu yüzde 20’lik nüfus grubunda (17,1 milyon kişi) kişi başına gelir 3 bin 134 dolar (aylık 262 dolar). Bu sağlıksız yapının 2023 ve 2024’de çok daha fazla bozulduğunu bu yıllara ait gelir dağılımı araştırmaları açıklanınca göreceğiz.

Eğilmez GSYH’nin yüzde 30’una yakın bir değerin kayıt dışı olduğunu, bunun da kabaca 300 milyar dolara denk geldiğini aktardı. “300 milyar dolarlık gelirin kaçırılan dolaysız vergileri en kaba hesapla bile 50 milyar dolardan (1,6 trilyon lira) aşağı etmiyor” dedi.

Eğilmez, daha sonra kayıt dışı ekonomiyi kayda almak, vergi dışı servet ve gelirleri vergilendirmek için bütün umut verici düzenlemelerin tasarıdan çıkarıldığını söyledi: Vergi paketi tasarısında vergi reformu ifadesini hak edecek tek düzenleme, servet bildirimi almayı kapsamadığı için eksik de olsa, gider bildiriminden yola çıkarak vergilendirilmemiş, kayıt dışı kalmış gelirleri yakalayıp vergilendirmeye yarayacak olan inceleme ve vergilendirme yetkisiydi.

Basına yansıdığı kadarıyla o da tasarıdan çıkarılmış. Böylece kayıt dışı ekonomiyi kayda alma olanağı da tamamen dışlanmış. Aslında bu, beklenen bir gelişmeydi. Türkiye, son yıllarda, bu tür servetlerin, gelirlerin inanılmaz boyutlara ulaştığı bir ülke konumuna geldi. Ve bu tür kayıt dışı servetlerin, kayıt dışı gelirlerin sahipleri siyaseti finanse edenler arasında yer alıyor.

Benim önerdiğim şekliyle servet bildirimi ve gider bildirimi yürürlüğe sokulsa ve geçmiş yılların sorumluluğunu kaldırmak üzere bir defaya mahsus olarak beyan alınıp, ortaya çıkacak farklardan vergi alınsa bu yılın bütçe açığı kapanır ve gelecek yıllar da kurtarılırdı. Ne yazık ki bu sağlıksız yapıyı düzeltebilmek, kayıt dışı ekonomiyi kayda almak, vergi dışı servet ve gelirleri vergilendirmek için eksik de olsa, küçücük bir umut ışığı olan gider incelemesi düzenlemesi bile tasarıdan çıkarılmış. Bence gider bildirimiyle ilgili madde yer almayacağına göre vergi paketinin bir anlamı kalmıyor zaten, tamamından vazgeçilse yeridir.

Paylaşın

CHP’den ‘Mehmet Şimşek’ Görüşmesi Sonrası Açıklama: Değişim İradesi Görmedik

0

Mehmet Şimşek ile görüşen CHP Genel Başkan Yardımcısı Yalçın Karatepe, 4 ana talebi ilettiklerini söyledi: Asgari ücrete ve emekli aylıklarına zam, tarımsal desteklerin artırılması ve vergide adaletsizliğin giderilmesi.

Yalçın Karatepe, 4 saatlik görüşmeye ilişkin yaptığı değerlendirmede, “Acı reçeteyi yine vatandaşa çıkaran anlayışlarında bir değişim iradesi olmadığını maalesef gördük” ifadelerini kullandı.

Cumhuriyet Halk Partisi’nin (CHP) Hazine ve Maliye Bakanlığından Sorumlu Genel Başkan Yardımcısı Yalçın Karatepe, Hazine ve Maliye Bakanı Mehmet Şimşek ile 4 saat 15 dakika süren görüşmesinin ardından CHP Genel Merkezi’nde açıklama yaptı.

Hazine ve Maliye Bakanı Mehmet Şimşek’e 4 ana talep ilettiklerini belirten Yalçın Karatepe, “Asgari ücrete ara zam, emekli aylıklarına ciddi şekilde artış yapılması, tarımsal desteklerin artırılarak yüzde 1 oranında çiftçilere ödenmesi ve ekonomide önemli sorunlardan birisi olarak gördüğümüz vergide adaletsizliğin giderilmesi. Ancak 4 saatin sonunda acı reçeteyi yine vatandaşa çıkaran anlayışlarında bir değişim iradesi olmadığını maalesef gördük” ifadelerini kullandı.

Enflasyonun yüksek seyrettiği dönemde, asgari ücrete yılın ikinci yarısında zam yapılmamasını reddettiklerini söyleyen Karatepe, “Bu artışın yapılmasının bir zorunluluk olduğunu, sayın bakana ifade ettik” dedi. Emekli aylıklarında artışın zorunluluk olduğunu ifade eden Karatepe, “Yasadan gelen enflasyon kadar artışı yapmak zorunda olsalar da biz bunun yeterli olmadığını, bunun üzerinde bir artış yapılmasını, büyüme rakamı kadar ilave artış yapılması gerektiğini söyledik” diye konuştu.

Durumun memur emeklileri açısından çok daha olumsuz olduğunu ifade ettiklerini söyleyen Karatepe, sözlerini şöyle sürdürdü: “Memur emekli aylıklarındaki artış; enflasyon farkı artı sözleşmeden gelen diye bir ifade kullanılıyor biliyorsunuz. Yılın ilk yarısında sözleşmeden gelen kısım, ilk 6 ayda ortaya çıkacak enflasyon verisinden düşüldükten sonra, ikinci 6 aylık döneme gelen döneme gelen sözleşme farkı eklenecek. Böyle bir uygulamanın yapılması durumunda memur emeklilerinin alacağı ücret artışı yüzde 20 seviyesinde kalacaktır. Bunun yetersiz olduğunu ifade etmek isterim.

Vergide adaletin sağlanması, vatandaşların ekonomik güçlerine uygun olarak vergi ödemesi, ödenen vergilerin ekonomik güç ile ilişkili olmadığını özellikle düşük gelirli vatandaşların üzerindeki vergi yükünün daha ağır olduğunu ifade ettik. Konu üzerine önerilerde bulunduk.

Bugün politika faizi 50 oranında, ancak düşük gelirli vatandaşların kullandığı en fazla artış kredili mevduat ve kredi kartlarında oldu. Daha vahim olanı faizlerin yüzde 30 üzerinde vergi yüküyle geri ödeme yapması. Bu krediyi kullanmak zorunda kalan vatandaşların omuzlarına bu nebze bir yük bırakılmasının doğru olmadığını ortadan tamamen kaldırılmasını önerdik.

TÜİK’in açıkladığı verilerle ilgili şüphelerin olduğunu ve bu konuda çalışma yapılması gerektiğini Sayın Bakan’ın dikkatine sundum. Eleştirilerin ortadan kalkması için bağımsız bir danışma kurulu, heyet oluşturulması ve raporların incelenmesi ve tereddütlerin ortadan kalkması için çalışma yapılmasını önerdik.

Yurt dışı harcının alınmaması gerektiğini söyledik ama somut bir yanıt alamadık. Tasarıyla ilgili çalışmayı henüz tamamlamadıklarını sanıyorum… Gübre ve yemdeki KDV istisnasının kaldırılacağına dair iddiaları gündeme getirdim. Taslak Meclis’e gelince son durumu göreceğiz.”

Paylaşın

Acı Bilanço: Gazze’de 21 Binden Fazla Çocuk Kayıp

0

Save the Children’in İnsani Politikalar Sorumlusu Alexandra Saieh, Gazze’de yaklaşık 17 bin çocuğun refakatçisiz şekilde ayrıldığını, ve 4 bin çocuğun ise muhtemelen enkaz altında kaldığını söyledi.

Haber Merkezi / Alexandra Saieh, İsrail güçlerinin bilinmeyen sayıda çocuğu gözaltına alındığını veya isimsiz mezarlara gömdüğünü vurguladı ve ekledi: Toplu mezarlar bulundu ve toplu mezarlardaki ceset sayısı bilinmiyor.

Save the Children Orta Doğu Bölge Direktörü Jeremy Stoner ise, ailelerin belirsizlik nedeniyle işkence çektiğini belirterek, “Hiçbir ebeveyn çocuğunun cesedini bulmak için enkazı ya da toplu mezarları kazmak zorunda kalmamalı. Hiçbir çocuk savaş bölgesinde yalnız, korumasız olmamalı. Hiçbir çocuk gözaltında tutulmamalı veya rehin alınmamalı,” dedi.

“Kayıp ama yaşayan çocuklar savunmasızdır, ciddi koruma riskleriyle karşı karşıyadır ve bulunmalıdır. Korunmalı ve aileleriyle yeniden birleştirilmelidir,” diyen Stoner, öldürülen çocukların ölümlerinin resmi olarak belgelenmesi ve ailelerine bilgi verilmesi gerektiğinin de altını çizdi.

“Cenaze törenleri saygıyla yapılmalı ve hesap verebilirlik sağlanmalı. Çok sayıda kişinin belirttiği üzere, Gazze çocuklar için bir mezarlığa dönüştü. Binlerce çocuk kayıp, akıbetleri bilinmiyor. Bağımsız bir soruşturma yapılmalı ve sorumlular hesap vermeli. Hayatta kalan kayıp çocukları bulmak ve desteklemek ve daha fazla ailenin yok olmasını önlemek için acilen ateşkese ihtiyacımız var,” diye ekledi.

Gazze Şeridi’nde İsrail saldırılarında hayatını kaybedenlerin sayısı ise son 24 saatte 47 artarak 37 bin 598’e yükseldi. Gazze’de İsrail saldırılarında yaralananların sayısı ise son 24 saatte 121 artarak 86 bin 32’e yükseldi.

Gazze’de İsrail saldırılarında ölenlerin yüzde 70’ini çocuklar ve kadınların oluşturduğu aktarılırken, saldırılar sonucu oluşan yıkımdan dolayı çok sayıda kişinin hala enkaz altında olduğu vurgulandı. Sivil savunma ve acil sağlık ekiplerinin bu kişilere ulaşmakta zorluk yaşadığı kaydedildi.

İsrail, Birleşmiş Milletler Genel Kurulu’nun (BMGK) derhal ateşkes ilan edilmesini öngören kararına rağmen Gazze’ye yönelik saldırılarını ve sivil katliamlarını sürdürürken, uluslararası kınamalarla karşı karşıya kaldı. Harabeye dönüşen Gazze’nin pek çok bölgesinde gıdaya, temiz suya ve ilaca ulaşmak hala çok zor.

Güney Afrika’nın açtığı bir dava kapsamında İsrail, Uluslararası Adalet Divanı’nda soykırımla suçlanıyor. Mahkeme, Başbakan Binyamin Netanyahu yönetiminin, 6 Mayıs tarihinde işgal edilmeden önce bir milyondan fazla Filistinlinin sığındığı güneydeki Refah kentindeki faaliyetlerini derhal durdurmasına hükmetmişti.

İsrail ordusu, Gazze Şeridi’ne saldırılarının başladığı 7 Ekim’den bu yana 311’i karadan işgal sürecinde olmak üzere 662 askerinin öldüğünü duyurdu. 24 Kasım 2023’te başlatılan 7 günlük insani arada 81 İsrailli ve 240 Filistinli esir karşılıklı serbest bırakıldı.

İşgal altındaki Batı Şeria ve Doğu Kudüs’te İsrail askerleriyle Filistin topraklarını gasp eden yerleşimcilerin saldırılarında 7 Ekim’den beri 553 Filistinli hayatını kaybetti.

“Gazze savaşında yoğun aşama yakında bitecek”

Öte yandan İsrail Başbakanı Benyamin Netanyahu, Gazze Şeridinde çatışmaların “yoğun” aşamasının çok yakında bitebileceğini söyledi. Ancak Hamas bölgeden tamamen uzaklaştırılana kadar savaşın süreceğini ekledi. Netanyahu, “Yoğun aşama bittikten sonra güçlerin bir kısmını kuzeye kaydırma imkanımız olacak ve bunu yapacağız” dedi.

İran destekli Hizbullah ve İsrail arasında çatışmalar, Gazze savaşının başladığı 7 Ekim’den beri neredeyse aralıksız sürüyor. Karşılıklı saldırılarda 400’den fazla Lübnanlı yaşamını yitirdi. Lübnan’da 90 bin, İsrail’in kuzeyindeki köylerde ise 60 bin kişinin çatışmalar sebebiyle yerinden olduğu değerlendiriliyor.

Netanyahu, daha fazla birliğin kuzeye konuşlandırılmasıyla İsrailli köylülerin evlerine dönebileceğini söyledi. İsrail Başbakanı, Hizbullah’la topyekun savaş ihtimaline karşı diplomatik çözümden yana olduğunu ancak bunun olmama ihtimaline hazırlandıklarını ifade etti. Kuzey sınırında Hizbullah ile aralarına “fiziki mesafe koyacaklarını” söyledi.

Kanal 14’e verdiği mülakatta Netanyahu, bazı rehinelerin serbest bırakılması karşılığında Gazze’de çatışmalara “kısmi ara” vermeyi teklif ettiklerini de açıkladı.

Hamas’la “savaşı bitirmeye yönelik bir anlaşma olup olmayacağı” sorusu üzerine ise “Hayır. Savaşı bitirip Hamas’ı orada bırakmayacağız” dedi, bazı rehinelerin dönüşüne imkan tanıyacak kısmi bir anlaşma teklif ettiklerini söyledi.

Paylaşın

AK Parti’den ‘Vergi Paketi’ Açıklaması: Son Kararı Siyasi İrade Verir

0

‘Vergi paketi’ tartışmalarına ilişkin açıklamada bulunan AK Parti Sözcüsü Ömer Çelik, “Son kararı siyasi irade verir. Herhangi şekilde resmi olarak açıklanmamış bu tür spekülasyonlara itibar edilmemesi gerektiğini belirtmek isterim” dedi.

Ömer Çelik, Hazine ve Maliye Bakanı Mehmet Bakan Mehmet Şimşek ile CHP Genel Başkan Yardımcısı Yalçın Karatepe’nin bakanlıktaki görüşmesine ilişkin şunları kaydetti: “Biz özgüvenli bir hükümete sahibiz. Dolayısıyla ekonomi konusunda uyguladığımız Orta Vadeli Programda bu çerçevede Türkiye’nin doğru kazanımlar ve dünyaya doğru mesajlar verilmesi için gereken sonuçları üretiyor. Bununla ilgili bilgi almak isteyenler olursa tabii ki bakanlarımız bilgiyi verirler.

AK Parti Sözcüsü Ömer Çelik, partisinin Merkez Yürütme Kurulu (MYK) toplantısı sonrasında açıklamalarda bulundu.

Çelik açıklamasında ‘vergi paketi’ tartışmalarına ilişkin “Bugün iki genel başkan yardımcılarımızı sunumu var. Biri ekonomi diğeri insan hakları konusunda. Orta vadeli program kapsamında vergi adaletinin sağlanması için çeşitli konular görüşülüyor. Sosyal medya ya da başka yerlere sızan ‘şuraya, buraya vergi gelecek’ açıklamalar spekülatiftir. Çalışmalar vergi adaletin sağlanması için yapılmaktadır. Son kararı siyasi irade verir. Herhangi şekilde resmi olarak açıklanmamış bu tür spekülasyonlara itibar edilmemesi gerektiğini belirtmek isterim.

Vergide adalet hedeflenirken enflasyonist sonucun ortaya çıkmaması, üretim, istihdam, ihracat süreçlerinin etkilenmemesi büyük bir hassasiyetle değerlendirilecektir. Ekonomi yönetimimiz son derece net, şeffaf, Türkiye’deki sıkıntıları giderecek dünya tarafından kabul gören program uygulanıyor. Sayın Cumhurbaşkanımızın desteği yüksek seviyededir” ifadelerini kullandı.

Ömer Çelik, Hazine ve Maliye Bakanı Mehmet Bakan Mehmet Şimşek ile CHP Genel Başkan Yardımcısı Yalçın Karatepe’nin bakanlıktaki görüşmesine ilişkin şunları kaydetti: “Biz özgüvenli bir hükümete sahibiz. Dolayısıyla ekonomi konusunda uyguladığımız Orta Vadeli Programda bu çerçevede Türkiye’nin doğru kazanımlar ve dünyaya doğru mesajlar verilmesi için gereken sonuçları üretiyor. Bununla ilgili bilgi almak isteyenler olursa tabii ki bakanlarımız bilgiyi verirler.

Bunlar hükümetin bildiği, bakanlığın zaten bildiği, üzerinde çalıştığı konular. Bir şey gündeme getiriliyor muhalefet tarafından. Gündemde olup yapılırsa ‘biz gündeme getirdik de yapıldı’ deniyor. Yapılmamışsa ‘biz söyledik yapılmadı’ deniyor. Bugünkü görüşmede değerli bakanımız Mehmet Şimşek, hükümet olarak hangi adımları attığımızı hangi sonuçlar ürettiğimizi, mukayeseli bir biçimde paylaşmış oldu. Onlar bir açıklama yapmışlar ‘Öneri getirdik kabul görmedi’ diye.”

Yurt dışı çıkış harcı

Ömer Çelik, yurt dışı çıkış harcının 3 bin TL’ye yükseltileceği iddialarına ilişkin bir soru üzerine şunları söyledi: “Konuşulan her şey taslak düzeyinde yazılır. Ama son karar verilinceye kadar bunların hiçbiri geçerli değil. Bazen şöyle de oluyor; bir sunum yapılır, taslak vardır. 10 tane alternatif vardır. Onlardan bir tanesi sızar, spekülasyon konusu olur. Burada esas amaç gelir dağılımındaki adaletsizliği giderecek düzenlemeler ve vergi adaleti. O toplantılar yapılıp, netice açıklanana kadar bunların hepsi spekülasyondan ibaret olduğunu ifade etmiş olayım.”

Paylaşın

Pulmoner Alveolar Proteinozis Nedir? Nedenleri, Belirtileri, Teşhisi, Tedavisi

0

Akciğer, soluduğumuz havadaki oksijenin kana geçmesine izin veren çok ince duvarlara sahip milyonlarca küçük hava keseciğinden (alveol) oluşur. Yüzey aktif madde fosfolipidler, daha az miktarda kolesterol ve protein içeren ve alveollerde üretilen yağlı bir maddedir.

Haber Merkezi / Alveol duvarlarının yüzeyinde ince bir tabaka halinde bulunur ve nefes aldığımızda havanın içeri girip çıkmasına izin vererek açık kalmalarına yardımcı olur. Bir kez kullanıldığında, yüzey aktif madde alveoler makrofajlar adı verilen hücreler tarafından alveollerden uzaklaştırılır (temizlenir). Bu, yüzey aktif maddenin çok fazla birikmesini önlemeye yardımcı olur.

Alveoler makrofajlar, alveolar makrofajların düzgün çalışmasını ve alveollerde normal yüzey aktif madde seviyesini korumasını teşvik etmek için granülosit/makrofaj-koloni uyarıcı faktör (GM-CSF) adı verilen bir sinyal veya ‘haberci’ moleküle ihtiyaç duyar. Sürfaktan homeostazisi olarak adlandırılan bu süreç, GM-CSF’nin alveolar makrofajları normal olarak fazla sürfaktanı uzaklaştırması için uyarmasını gerektirir.

Pulmoner alveoler proteinozis (PAP), yüzey aktif maddenin alveollerde yavaşça biriktiği, tek bir hastalık değil, bir dizi semptom ve bulgudan oluşan bir sendromdur. Bu, havanın alveollere girmesini ve oksijenin kana geçmesini engeller, bu da nefes darlığı hissine (nefes darlığı) neden olur. Araştırma, PAP’a neden olan hastalıklara ve bunların nasıl teşhis edilip tedavi edileceğine ilişkin anlayışımızı büyük ölçüde geliştirdi. PAP’a neden olan hastalıklar her yaştan, etnik kökenden ve coğrafi bölgeden erkek, kadın ve çocuklarda ortaya çıkabilir.

Hastalığın şiddeti hafif ila şiddetli arasında değişir ve hangi hastalığın mevcut olduğuna bağlıdır. Bu nedenle en iyi tedaviyi ve beklenen tedavi yanıtını belirlemek için hangi hastalığın PAP’a neden olduğunu bilmek önemlidir. PAP’a neden olan hastalıklar üç kategoriye ayrılabilir: birincil PAP, ikincil PAP ve konjenital PAP (daha doğru bir şekilde yüzey aktif madde üretim bozuklukları olarak adlandırılır).

Otoimmün PAP’ta nefes darlığı hissi (nefes darlığı) en sık görülen semptomdur. Çoğu hastada zaman içinde çok yavaş bir şekilde dispne gelişir ve tipik olarak bunu ilk başta sadece aktivite sırasında ve sonunda dinlenme sırasında da fark edilir. Hastalık sürfaktan birikmesi nedeniyle kötüleştikçe, kandaki oksijen seviyesinin düşük olması nedeniyle parmak uçları mavimsi bir renge (siyanoz) dönüşebilir. Öksürük bir sonraki en yaygın semptomdur. Bu kuru bir öksürük veya beyazımsı balgam (balgam) üreten üretken bir öksürük olabilir. Ateşli veya ateşsiz, kan çizgileriyle birlikte balgam öksürmek (hemoptizi), genellikle enfeksiyonun da mevcut olduğunu gösterir. Tırnakların yuvarlaklaşması ve parmak uçlarının şişmesi (çomaklaşma) otoimmün PAP belirtisi değildir.

Yorgunluk, kilo kaybı, göğüs ağrısı veya genel bir sağlıksızlık hissi (halsizlik) de ortaya çıkabilir. Daha az yaygın olarak akciğerlerin içinde veya dışında ikincil enfeksiyonlar meydana gelebilir. Zaman içindeki hastalık aktivitesi (doğal gidişat), bazı hastalar arasında yaşamı tehdit eden solunum yetmezliği yaşarken, diğerleri ‘için için yanan’ veya yavaş ilerleyen bir seyir izlerken ve diğerleri (yaklaşık yüzde 5-7) kendiliğinden iyileşme gösterebilen hastalar arasında değişiklik gösterir. Herhangi bir zamanda hastaların yaklaşık yüzde otuzunda herhangi bir semptom görülmeyebilir ve hastalık tesadüfen keşfedilir.

Kalıtsal PAP, normalde GM-CSF’ye bağlanan ve GM-CSF’ye izin veren bir ‘kontak anahtarı’ ve ‘araba anahtarı’ işlevi gören alveoler makrofajlar üzerindeki GM-CSF reseptörlerinin (proteinler) yapısını bozan zararlı gen varyantlarından (mutasyonlar) kaynaklanır. Bu hücreleri uyarmak için. Gen mutasyonları GM-CSF reseptörlerinin normal şekilde çalışmasını engeller ve dolayısıyla GM-CSF’nin alveoler makrofajlar tarafından yüzey aktif maddenin uzaklaştırılması üzerindeki etkilerini bloke eder. Kalıtsal PAP’ın klinik görünümü otoimmün PAP’ye benzer, ancak genellikle 1 ila 10 yaş arasındaki çocuklarda gelişir, ancak ara sıra ergenlerde ve yaşlı erişkinlerde de ortaya çıkar. Doğal seyri de otoimmün PAP’ınkine benzer ancak spontan iyileşme bildirilmemiştir.

İkincil PAP’ta, sunum birincil PAP’ye benzer ancak PAP’a neden olduğu bilinen başka bir altta yatan hastalığı (veya toksik maruziyeti) olan kişilerde ortaya çıkar. Doğal seyir tipik olarak altta yatan hastalığın klinik seyrini takip eder.

Konjenital PAP’ta klinik tablo hangi genetik mutasyonun mevcut olduğuna bağlıdır. Doğumda solunum yetmezliğinden çocuklarda, ergenlerde veya yetişkinlerde yavaş yavaş akciğer hasarının (fibrozis) gelişmesine kadar değişebilir. Semptomlar arasında hızlı nefes alma (takipne), kilo almada zorluk ve ateş yer alabilir. Ateş genellikle enfeksiyonun mevcut olduğunun bir göstergesidir. Doğal seyir, ilgili spesifik gene ve hangi mutasyonların mevcut olduğuna bağlı olarak, hastalığın zamanla kötüleşmesini ve çeşitli yaşlarda solunum yetmezliğine ilerlemesini içerebilir.

Birincil PAP, alveoler makrofajların GM-CSF uyarımının azalmasından kaynaklanır, bu da onların yüzey aktif maddeyi alveollerden uzaklaştırma yeteneklerini azaltır ve yüzey aktif madde birikmesine ve nefes darlığına neden olur. GM-CSF aynı zamanda alveolar makrofajların (ve beyaz kan hücrelerinin) bakteri ve virüsleri öldürüp ortadan kaldırmasına yardımcı olmak için de gerekli olduğundan, GM-CSF stimülasyonunun kaybı da ikincil enfeksiyonlara neden olabilir. Birincil PAP iki hastalığı içerir: otoimmün PAP ve kalıtsal PAP.

Otoimmün PAP’ta vücudun bağışıklık hücreleri (B hücreleri), GM-CSF’ye saldıran ve onun alveolar makrofajları uyarma yeteneğini bloke eden bir protein (GM-CSF otoantikoru) yapmaya başlar. GM-CSF otoantikorlarının nasıl hastalığa neden olduğu (patogenez) bilinmekle birlikte, hastalığın başlamasına neyin sebep olduğu (etiyoloji) bilinmemektedir. Bununla birlikte, PAP’ın sigara içenlerde daha sık görülmesi, sigara dumanının hastalık için bir ‘tetikleyici’ olduğunu düşündürmektedir.

Kalıtsal PAP’ta bireyler, GM-CSF ile etkileşime giren alveolar makrofaj üzerindeki proteinlerin (reseptörlerin) işlevini bozan zararlı gen varyantları (mutasyonlar) ile doğarlar. GM-CSF reseptör fonksiyonunun kaybı, GM-CSF’nin alveolar makrofajları uyarma yeteneğini bloke eder. Kalıtsal PAP resesif bir genetik hastalıktır. Anormal GM-CSF reseptör fonksiyonu, iki zararlı gen varyantının varlığından kaynaklanır.

Resesif genetik bozukluklar, bir bireyin her bir ebeveynden zararlı bir gen varyantını miras almasıyla ortaya çıkar. Bir kişi hastalık için bir normal geni ve bir zararlı gen varyantını miras alırsa, kişi hastalığın taşıyıcısı olacaktır ancak genellikle semptom göstermeyecektir. Taşıyıcı olan iki ebeveynin hem zararlı gen varyantını geçirme hem de etkilenmiş bir çocuğa sahip olma riski her hamilelikte %25’tir. Anne-baba gibi taşıyıcı olan bir çocuğa sahip olma riski her gebelikte %50’dir. Çocuğun her iki ebeveynden de normal gen alma şansı %25’tir. Risk erkekler ve kadınlar için aynıdır.

İkincil PAP’ta altta yatan bir hastalık veya klinik durum alveolar makrofajların sayısında (veya fonksiyonunda) bir azalmaya neden olur ve bu da alveollerde yüzey aktif maddenin birikmesine ve nefes darlığına neden olur. Birçok hastalık, ilaç veya toksik madde maruziyeti ikincil PAP ile ilişkilidir. Örnekler arasında, bunlarla sınırlı olmamak üzere, miyelodisplazi (en yaygın), HIV enfeksiyonu, sistemik jüvenil idiyopatik artrit, kemoterapi, sirolimus gibi bağışıklık baskılayıcı ilaçlar ve tozların (silika, titanyum, alüminyum, diğerleri) solunması yer alır.

Konjenital PAP’ta bireyler normal sürfaktan üretimini bozan zararlı gen varyantlarıyla doğarlar. Bunlar arasında yüzey aktif madde proteini B (SFTPB), yüzey aktif madde proteini C (SFTPC), akciğer gelişiminde rol oynayan bir protein (NKX2.1), yüzey aktif madde lipitlerinin dahil edilmesi için gerekli bir protein (ABCA3) ve büyük olasılıkla keşfedilmemiş diğer proteinleri kodlayan genlerdeki varyantlar yer alır. genler.

Bu zararlı gen varyantları anormal yüzey aktif madde üretimine yol açar. Alveollerdeki bu birikim PAP ile sonuçlanır, ancak aynı zamanda alveolar kollaps, alveoler skarlaşma ve alveoler distorsiyon (interstisyel fibrozis) gibi daha önemli zararlı etkilere de sahiptir ve bu da akciğer fonksiyonunun azalmasına veya solunum yetmezliğine neden olabilir. Konjenital PAP’ın bazı formları resesif bir kalıpla kalıtılırken (yukarıya bakın), diğerleri genlerden yalnızca birinin zararlı ve diğerinin normal olduğu baskın bir modeli takip eder.

Öyküye (çok yavaş başlayan nefes darlığı) ve fizik muayeneye (bazen stetoskopla dinlenildiğinde duyulan çıtırtılar ve nadiren siyanoz) dayanarak PAP’tan şüphelenilebilir. Rutin kan testleri genellikle normaldir. PAP tanısı tipik olarak göğüs röntgeni veya bilgisayarlı tomografiden (BT taraması) elde edilen sonuçlarla desteklenir; bu sonuçlar tipik olarak akciğerlerde üst üste binmiş açısal çizgiler (retiküler yoğunluklar) bulunan geniş beyaz lekeleri (buzlu cam opaklığı) ortaya çıkarır. Bu model ‘çılgın asfaltlama’ olarak bilinir ve PAP’ın karakteristik özelliğidir ancak tanısal değildir.

PAP’ın mevcut olduğunu göstermek için incelenebilecek akciğer yıkama sıvıları (bronkoalveolar lavaj sıvısı (BAL)) veya akciğer dokusu (biyopsi) elde etmek için bronkoskopi veya ameliyat gibi özel prosedürler kullanılabilir. Ancak daha da önemlisi, bu yaklaşımların hiçbiri hangi hastalığın mevcut olduğunu ve PAP’ın nedenini belirleyemez.

Otoimmün PAP, artan düzeyde GM-CSF otoantikorunun varlığını veya yokluğunu belirleyen çok hassas ve spesifik kan testleri ile belirlenebilir. Kalıtsal PAP, rutin klinik uygulamaya uygulanmak üzere benzer şekilde geliştirilmekte olan bir dizi kan testiyle belirlenebilir. Son olarak, kalıtsal PAP ve konjenital PAP için genetik risk faktörleri genetik testlerle belirlenebilir.

Hangi hastalığın mevcut olduğuna, hastalığın şiddetine ve hastanın yaşına bağlı olarak değişir. Otoimmün PAP’ta hastaların yaklaşık üçte birinde semptom görülmez ve yüzde 5-7’si kendiliğinden iyileşir. Tedaviye ihtiyaç duyanlar arasında tam akciğer lavajı (WLL) mevcut standart tedavidir. WLL, hasta uykuda iken, fazla yüzey aktif maddenin bir akciğerinden tuzlu su (tuzlu su) ile ‘yıkandığı’, diğerinin ise saf oksijen sağlayan bir solunum makinesine bağlandığı bir prosedürdür. Bazı hastalarda WLL’ye yalnızca bir kez ihtiyaç duyulurken, diğerlerinde ortalama olarak her yıl tekrar tekrar ihtiyaç duyulur. Bazıları için her ay kadar sıklıkta ihtiyaç duyulabilir.

Otoimmün PAP’li hastaların çoğu WLL’ye çok iyi yanıt verir. Kalıtsal PAP da WLL ile tedavi edilir ve çoğu hasta tedaviye iyi yanıt verir. İkincil PAP’ta, neden olan ajanın (örn. silika tozuna maruz kalma) ortadan kaldırılması ve kaçınılması veya altta yatan bozukluğun başarılı bir şekilde tedavi edilmesi semptomları iyileştirebilir. Konjenital PAP tedavisi genellikle destekleyicidir. Ancak normal sürfaktan üretimini bozan genetik mutasyonların neden olduğu konjenital PAP’li bebek ve çocuklarda akciğer nakli başarıyla kullanılmıştır. Kalıtsal veya konjenital PAP formlarına sahip bireylerin ailelerine genetik danışmanlık önerilmektedir.

Paylaşın

Türkiye’de Üç Günde 8 Kadın Katledildi

0

Kadınlar ve erkekler arasında ataerkil toplum yapısından kaynaklanan ve iktidarın cezasızlık politikaları sonucu daha da artan erkek şiddeti, son 3 günde 8 kadının hayatının hayatını kaybetmesine neden oldu.

2024 yılının ilk dört ayında 147 kadın erkekler tarafından öldürüldü. Öldürülen kadınların 71’inin evli, 35’nin bekar, 12’sinin boşanmış, 5’inin dini nikahlı, 24’ünün ise ‘medeni halinin bilinmediği’ belirtildi. Kadınların 83’ü ateşli silahla, 32’si kesici aletle, 7’si yüksekten düşerek, 4’ü boğularak, 20 kadının ise ölüm şekli belirlenemedi.

Mayıs ayında ise 40 kadın erkekler tarafından öldürüldü, 40 kadının 15’i evli olduğu erkek, 6’sı babası, 4’ü birlikte olduğu erkek, 4’ü tanıdığı biri, 3’ü akrabası, 2’si eskiden evli olduğu erkek, 2’si eskiden birlikte olduğu erkek, 1’si kardeşi, 1’i oğlu, 1’i tanımadığı biri tarafından öldürüldü.

İzmir: İzmir’in Konak ilçesinde 22 Haziran Cumartesi günü Rıdvan Kahraman (32), saat 23.00 sıralarında eşi Fatma Kahraman’ı ateşli silahla ağır yaraladı. Olay yerine çağrılan sağlık ekipleri tarafından hastaneye kaldırılan Fatma Kahraman yaşamını yitirdi.  Fail ise, Denizli Otobüs Terminali’nde polis tarafından yakalandı.

Aynı gece saat 01.30 sıralarında Sedat Mertoğlu (38), boşanma aşamasında olduğu Gülsüm Mertoğlu’nu (33) kesici aletle yaraladı. Olay yerine çağrılan sağlık ekipleri tarafından hastaneye kaldırılan Gülsüm Mertoğlu, yaşamını yitirdi. Hırsızlık suçundan çok sayıda kaydı bulunan Sedat Mertoğlu’nun yakalanması için çalışmalar sürüyor.

Adana: Adana’nın Seyhan ilçesine bağlı Gülbahçesi Mahallesi’nde 22 Haziran Cumartesi günü Hakim Eba (23), boşanma aşamasında olduğu Şükran Eba’yı (19) kayınbiraderi Muhammet Erat’ı, kayınvalidesi Leyla Erat’ı ve kayınpederi Turgut Erat’ı katletti. Fail, daha sonra yeni doğan çocuğunu alıp olay yerinden kaçtı.

Balıkesir: Balıkesir’in Gönen ilçesinde 22 Haziran Cumartesi günü Cevri Gökyıldız (62), eşi Maizer Gökyıldız’ı (55)  ateşli silahla katletti. Ardından aynı silahla kendini vuran Cevri Gökyıldız ağır yaralı olarak hastaneye kaldırıldı. Durumu kritik olan fail entübe edildi.

Diyarbakır: Diyarbakır’da 23 Haziran Pazar günü saat 10.15 sıralarında Hilal Kar, imam nikahlı olduğu M.D. tarafından ateşli silahla katledildi. Olay yerinden kaçan failin yakalanması için çalışmalar sürüyor.

Antalya: Antalya’da 23 Haziran Pazar günü Abdülkadir Kocaoğlu, boşandığı Ayten Çağıran’ı kesici aletle katletti. Fail olay yerine gelen polis tarafından gözaltına alınırken, Ayten Çağıran yaşamını yitirdi.

Gaziantep: Gaziantep’in Araban ilçesinde 23 Haziran Pazar günü Mehmet Emin Mercandağı, eşi Fatma Mercandağı’nı ateşli silahla katletti. Fail, olay yerine gelen jandarma tarafından gözaltına alındı

Hakkari: Hakkari’de dünden bu yana kendisinden haber alınamayan Kübra Gültekin’in cenazesi Zap Suyu’nda bulundu.

(Kaynak: MA)

Paylaşın

Pulmoner Arteriyel Hipertansiyon Nedir? Bilinmesi Gerekenler

0

Pulmoner arteriyel hipertansiyon (PAH), akciğer atardamarlarında (pulmoner arter) görünürde bir sebep olmaksızın yüksek tansiyon (hipertansiyon) ile karakterize, nadir görülen, ilerleyici bir hastalıktır. Pulmoner arterler, kanı kalbin sağ tarafından akciğerlere taşıyan kan damarlarıdır.

Haber Merkezi / PAH semptomları arasında özellikle egzersiz sırasında nefes darlığı (nefes darlığı), göğüs ağrısı ve bayılma atakları yer alır. PAH’ın kesin nedeni bilinmemektedir ve tedavi edilebilir olmasına rağmen hastalığın bilinen bir tedavisi yoktur. PAH genellikle 30-60 yaş arası kadınları etkiler. PAH’lı kişiler, semptomlarının hafif olması, spesifik olmaması veya yalnızca zorlu egzersiz sırasında ortaya çıkması nedeniyle yıllarca tanı konulamadan kalabilirler.

Ancak PAH’ı tedavi etmek önemlidir çünkü tedavi edilmezse akciğerlerdeki yüksek tansiyon sağ kalbin çok daha fazla çalışmasına neden olur ve zamanla bu kalp kası zayıflayabilir veya başarısız olabilir. Bu hastalığın ilerleyici doğası, kişinin başlangıçta yalnızca hafif semptomlar yaşayabileceği, ancak makul bir yaşam kalitesini sürdürmek için sonunda tedavi ve tıbbi bakıma ihtiyaç duyacağı anlamına gelir.

PAH hastalarının yaklaşık %15-20’sinde PAH’ın kalıtsal formları bulunur. Kalıtsal PAH’lı kişiler aşağıdakilerden birine sahiptir: (1) BMPR2 genindeki mutasyonlarla ilişkili otozomal dominant bir genetik durum   veya şu anda HPAH veya diğer PAH formlarıyla ilişkilendirilen yakın zamanda tanımlanmış diğer genler veya pulmoner kapiller hemanjiyomatoz veya pulmoner veno-tıkayıcı hastalık gibi ilişkili durumlarla ilişkili veya (2) PAH’ın birincil hastalık olarak ortaya çıktığı bilinen bir ailenin üyeleridir.

PAH semptomları genellikle kanda yeterli oksijen bulunmaması veya kalbin vücudun taleplerini karşılayacak kadar kan pompalayamaması nedeniyle ortaya çıkan semptomlardır. Çoğu durumda, ilk semptom efordan sonra şiddetli nefes darlığıdır. Ek semptomlar arasında aşırı yorgunluk, halsizlik, göğüs ağrısı, baş dönmesi ve bayılma atakları yer alır.

Etkilenen bireylerde bazen kanla birlikte öksürük (hemoptizi), kalp ve karaciğerde büyüme, düşük kan basıncı (hipotansiyon) ve genişlemiş bir pulmoner arter tarafından göğüsteki bir sinirin sıkışması nedeniyle ses kısıklığı da görülebilir. Etkilenen bazı bireylerde, fasyal dokularda anormal sıvı birikmesi (ödem) nedeniyle yüzde, ayak bileklerinde, karında ve ayaklarda şişlik veya şişlik görülebilir.

PAH’ın ileri aşamalarına sahip kişilerde, kanda dolaşan oksijen seviyesinin düşük olması (siyanoz) nedeniyle ciltte anormal mavimsi bir renk değişikliği görülebilir. Ayrıca ciddi PAH vakalarında kalbin sağ odacığı (ventrikül) anormal şekilde genişler (hipertrofi), bu da kalbin sağ kısmının işlevinin azalmasına ve potansiyel olarak sağ kalp yetmezliğine neden olur. PAH’lı bazı hastalara artık normal aktivitelerine devam edemeyecekleri zaman daha ileri hastalık tanısı konur. Bu sırada hastalık, hastanın nefes darlığı veya diğer semptomlar nedeniyle tamamen yatalak hale geldiği bir noktaya ilerlemiş olabilir.

PAH’ın kesin nedeni bilinmemektedir. Araştırmacılar, akciğerin küçük kan damarlarını kaplayan hücre tabakasının hasar görmesinin, muhtemelen damar duvarındaki düz kas hücrelerinde değişikliklere neden olması veya bunlarla uyum içinde olmasının, kan damarı hastalığını başlattığına inanıyor. Bilinmeyen nedenlerle oluşan bu yaralanma, düz kasın kasılmasına ve dolayısıyla damarın daralmasına neden olur. Araştırmacılar ayrıca PAH gelişen bazı kişilerin belirli iç ve dış faktörlere karşı özellikle hassas olan ve bu faktörlere maruz kaldıklarında daralabilen veya daralabilen kan damarlarına sahip olduğunu düşünüyor.

PAH hastalarının yaklaşık %15-20’sinde kalıtsal PAH vardır. Kalıtsal PAH, en yaygın olarak BMPR2  genindeki değişikliklerin (mutasyonların) neden olduğu otozomal dominant bir genetik durumdur  , ancak yakın zamanda başka genler ve yollar da tanımlanmıştır. PAH’lı ailelerin yaklaşık %20’sinde altta yatan gen mutasyonlarını henüz bilmiyoruz.

Baskın genetik bozukluklar, hastalığın ortaya çıkması için anormal bir genin yalnızca tek bir kopyasının gerekli olduğu durumlarda ortaya çıkar. Anormal gen, ebeveynlerden herhangi birinden kalıtsal olabilir veya etkilenen bireyde yeni bir mutasyonun sonucu olabilir. Mutasyona uğramış (anormal)  BMPR2  genine sahip bireylerin yaklaşık %80’i PAH geliştirmeyecektir, dolayısıyla PAH’ın gelişmesi için başka genler veya çevresel tetikleyiciler gerekli olmalıdır. Anormal genin ebeveynden çocuğa geçme riski her hamilelikte %50 olup risk erkek ve kadın için aynıdır.

Şu anda PAH’ı az sayıda hastada diğer genlerdeki mutasyonlarla (örn. CAV1, KCNK3, vb.) ilişkilendiren çeşitli yayınların mevcut olması dikkate değerdir; ancak bu genlerin birçoğu  biyolojik sinyalleme açısından BMPR2 ile yakından bağlantılıdır  (SMAD9, ALK1, endoglin). Son zamanlarda pulmoner veno-tıkayıcı hastalık ve pulmoner kılcal hemanjiyomatoz, EIF2AK4 genindeki mutasyonlarla ilişkilendirilmiştir. Bu genin işlevi halen araştırılmaktadır.

Ağustos 1996’da Gıda ve İlaç İdaresi (FDA), Uluslararası Primer Pulmoner Hipertansiyon Çalışması’nın (IPPHS) bir raporundan elde edilen verileri değerlendirdi. Çalışma, iştah bastırıcı ilaçlar (deksfenfluramin (Redux) ve fenfluramin (Pondimin) ile o zamanlar primer pulmoner hipertansiyon olarak adlandırılan durum arasındaki ilişkiyi inceledi. Bulgular, iştahı kullanan bireylerde primer pulmoner hipertansiyon (şu anda bir tür PAH olarak adlandırılıyor) riskinin olduğunu gösterdi.

Üç ay veya daha uzun süre baskılayıcı ilaç kullananlarda risk, kullanmayanlara göre yaklaşık dokuz kat daha fazladır. Nihai IPPHS raporu, iştah bastırıcıları üç ay veya daha uzun süre kullanan kişilerde bu bozukluğun riskinin yaklaşık 23 kat daha yüksek olduğunu tahmin etmektedir. Bu ilaçlar 1997 yılında piyasadan çekilmiş olsa da, 2009 yılına kadar Avrupa’da kullanılan benfluorex gibi diğer diyet ilaçları da PAH ile ilişkilendirilmiştir.

Diyet haplarının artan riskinin yanı sıra, diğer maruz kalmalar da PAH gelişimiyle ilişkilendirilmiştir. Bunlara metamfetaminler ve dasatanib dahildir. Ayrıca HIV’li kişilerin çok küçük bir yüzdesinde PAH gelişir. PAH gelişimine katkıda bulunabilecek diğer maruziyetler açısından bunların çok azı titiz çalışmalarla doğrulanmıştır. Ancak kadın seks hormonları, aşağıdakiler de dahil olmak üzere çeşitli nedenlerden dolayı büyük ilgi gören bir alandır: (1) kadınlarda PAH riskinin daha yüksek olması ve (2) hamileliğin PAH gelişimi ile ilişkisi (doğum öncesi dönemde daha yaygın olabilir) .

Karaciğer hastalığı (siroz), konjenital kalp hastalığı ve skleroderma gibi bağ dokusu hastalıkları gibi çeşitli durumlar PAH ile ilişkilendirilmiştir. Bu koşulların PAH’a neden olabileceği mekanizmalar halen araştırılmaktadır ve bilinmemektedir.

Skleroderma, fibrozis (veya sertleşme), vasküler değişiklikler ve oto-antikorlarla karakterize, kronik sistemik otoimmün bir hastalıktır (öncelikle deride). Bu nadir hastalığın ciddi komplikasyonlarından biri de skleroderma hastalarının üçte birinde görülebilen PAH’tır. Skleroderması olan hemen hemen herkes Raynaud fenomenini veya el ve ayak parmaklarında soğuk hassasiyetini de yaşar, ancak PAH’lı birçok hastada Raynaud fenomeninin bulunduğunu ve sklerodermanın olmadığını belirtmek önemlidir.

Yenidoğanın kalıcı pulmoner hipertansiyonu (PPHN), yenidoğanın dolaşım sistemi rahim dışında nefes almaya uyum sağlamadığında ortaya çıkan bir tür PAH’tır. En sık, zor doğum yapan miadında veya miadından sonra doğan bebeklerde görülür. PPHN’li yenidoğanlarda hızlı solunum (takipne) ve kanda dolaşan oksijen seviyesinin düşük olması (siyanoz) nedeniyle ciltte anormal mavimsi renk değişikliği görülür. Kesin nedeni bilinmemekle birlikte, bozukluğun doğumdan hemen önce, doğum sırasında veya sonrasında akciğerlere akan kandaki yetersiz oksijenden (perinatal hipoksemi) kaynaklandığına inanılmaktadır.

Hastalık ilerlemiş olsa bile rutin klinik muayenede PAH’ı tespit etmek çoğu zaman zor olabilir. PAH belirtileri benzersiz değildir ve kanda oksijen eksikliğine neden olan diğer birçok hastalıkla karıştırılabilir. PAH tanısı aynı zamanda bir dışlama tanısıdır; yani PAH tanısı yalnızca diğer pulmoner hipertansiyon nedenleri ekarte edildiğinde ve hipertansiyonun bilinen bir nedeni yok gibi göründüğünde konur.

PAH tanısı koymak ve diğer hastalıkları dışlamak için yaygın olarak yapılan testler ekokardiyografi, kan testleri, solunum fonksiyon testleri, göğüs röntgeni, akciğer kan akışı taramaları, elektrokardiyografi (EKG) ve “6 dakikalık yürüme testi”dir. Bu, bir bireyin o zaman diliminde ne kadar uzağa yürüyebileceğini ölçer. Sonuçta deneklerin çoğunluğu vazodilatör testiyle birlikte veya vazodilatör testi olmadan kalp kateterizasyonuyla doğrulamaya tabi tutulur.

Kalıtsal PAH, iki veya daha fazla aile üyesinde PAH varsa veya etkilenen kişide BMPR2  gen mutasyonu veya PAH’a neden olduğu bilinen başka bir gende mutasyon tespit edilirse doğrulanır. BMPR2  genindeki mutasyonlara yönelik moleküler genetik testler  mevcuttur ancak yalnızca genetik danışmanlıkla birlikte yapılmalıdır.

PAH tedavisi için çeşitli ilaçlar ABD Gıda ve İlaç İdaresi (FDA) tarafından onaylanmıştır. Bu ilaçlar genel olarak aşağıda açıklanan dört kategoriye ayrılabilir.

Prostaglandinler: Yetim ilaç epoprostenol (Flolan), şiddetli PAH’lı bireylerin standart uzun süreli tedavisi olarak onaylandı. Pulmoner hipertansiyonu olan hastalar için özel olarak onaylanan ilk ilaçtı. Bu ilaç, diğer tedavi türlerine yanıt vermeyen kişilerde ve hastalığı çok şiddetli olan hastalarda kullanılır. Bu ilaç, kalıcı ayaktan yerleşik merkezi venöz kateter yoluyla intravenöz infüzyon yoluyla uygulanır. Bu ilaç sürekli infüzyon gerektirdiğinden aniden kesilmemelidir (dozajın ani azaltılması dahil). Flolan, daralmış kan damarlarını genişleten prostasiklin adı verilen doğal bir hormonun bir versiyonudur.

Epoprostenolün (Veletri) oda sıcaklığında stabil bir formu da FDA tarafından onaylanmıştır. FDA, PAH tedavisi için subkutan ve intravenöz formlardaki yetim ilaç treprostinil’i (Remodulin), treprostinilin inhale formu olan Tyvaso’yu ve oral formunu (Orenitram) onayladı. 2004 yılında FDA, PAH tedavisi için iloprost’u (Ventavis) onayladı. Tedavi, özel bir nebülizatör yardımıyla ağızdan solunarak damarları genişleterek kan pıhtılarının oluşmasını engeller.

Endotelin Reseptör Antagonistleri: Yetim ilaç bosentan (Tracleer), PAH tedavisi için FDA tarafından onaylandı. İlaç, etkilenen bireylerin daha az nefes darlığıyla fiziksel olarak egzersiz yapmalarına olanak tanıyor. Kullanım sırasında dikkatle izlenmelidir.

FDA, yetim ilaç ambrisentan’ı (Letairis) 2007 yılında PAH tedavisi için onayladı. Bu ilaç öncelikle egzersiz ve nefes almayı kolaylaştırmak için kullanılıyor. FDA, 2013 yılında PAH tedavisi için yetim ilaç masitentanı (Opsumit) onayladı. Klinik çalışmalarda bu ilacın hastalığın ilerlemesini geciktirdiği gösterildi. Bosentan ve ambrisentan ile benzer mekanizmalarla çalışır.

2024 yılında, masitentan ve tadalafilden (Opsynvi) oluşan bir ilaç kombinasyonu, PAH’lı yetişkinleri tedavi etmek için FDA tarafından onaylandı. Bu ilaç sınıfının tamamında doğum kusurları riski nedeniyle, bu ilaçlar yalnızca özel sınırlı bir dağıtım programı aracılığıyla mevcuttur ve hamile kalabilecek kadınlar için aylık hamilelik testi yapılmasını gerektirir.

Fosfodiesteraz Tip 5 İnhibitörleri: Bir fosfodiesteraz tip 5 (PDE5) inhibitörü olan Revatio (sildenafil) da PAH’ı tedavi etmek için kullanılır. Klinik çalışmalarda insanların yürüdüğü mesafeyi arttırdığı ve pulmoner arterdeki basıncı azalttığı görülmüştür. Viagra (sildenafil sitrat) ile aynı bileşeni içerir. Tadalafil (Adcirca), günde bir kez kullanılan bir fosfodiesteraz tip 5 (PDE-5) inhibitörüdür ve hastanın egzersiz yeteneğini iyileştirdiği gösterilmiştir. Adcirca, Cialis ile aynı bileşeni (tadalafil) içerir.

FDA, PAH tedavisi için riociguat (Adempas) ilacını onayladı. Riociguat, fosfodiesteraz tip 5 inhibitörleriyle aynı yolda çalışır. 2016 yılında selexipag (Uptravi) yetişkinler için FDA tarafından onaylandı ve kan damarlarının duvarlarındaki kasları gevşeterek etki gösteriyor. 2024 yılında sotatercept (Winrevair), egzersiz kapasitesini artırmak ve hastalığın kötüleşme riskini azaltmak amacıyla PAH’lı yetişkinleri tedavi etmek için FDA tarafından onaylandı.

Destekleyici tedaviler: PAH tedavisinde kan damarlarının genişlemesine neden olan (vazodilatörler) ve kan basıncını düşüren ilaçlar da kullanılabilir. Bazı PAH vakalarında vazodilatör olarak kalsiyum kanal blokerleri (örn. nifedipin ve diltiazem) kullanılır. Ne yazık ki, hastaların yalnızca küçük bir azınlığının kalsiyum kanal blokerlerinin kullanımına iyileşme ile yanıt verdiği görülmektedir. Fentolamin, fenoksibenzamin ve prazosin dahil olmak üzere diğer vazodilatör ilaçlar kullanılmıştır. Vazodilatör tedavinin etkinliği duruma göre değişir.

PAH’ı tedavi etmek için antikoagülanlar, diüretikler ve oksijen gibi diğer tedaviler destekleyici tedaviler olarak kullanılabilir. Varfarin gibi antikoagülanlar kan pıhtılarının oluşmasını önleyen ilaçlardır. Bu ilaçların PAH hastalarında faydalı olup olmadığı konusunda şüpheli veriler mevcuttur ve bunlarla ilişkili önemli kanama riskleri vardır. Diüretikler, sıklıkla bu durumla ilişkili sıvı tutulmasını ve şişmeyi (ödem) tedavi etmek için kullanılır.

Bazı kişilerin günlük aktivitelerine devam edebilmeleri için dışarı çıktıklarında taşınabilir oksijen taşımaları gerekebilir. PAH hastaları için genellikle yürüme gibi hafif egzersizler hala mümkündür ve kas kuvvetinin ve kondisyonunun korunmasında yararlı olabilir.

Şiddetli PAH vakalarında kalp-akciğer, tek akciğer veya çift akciğer nakli önerilebilir. Akciğer nakli yapılan hastalarda sağ ventrikülün hem yapısı hem de işlevi belirgin şekilde iyileşir. Akciğer nakli başlı başına zor bir süreçtir ve bu işlemi geçiren hastalar için yeni zorluklarla sonuçlanır. Transplantasyonun komplikasyonları arasında nakledilen organın reddedilmesi ve enfeksiyon yer alır. Hastalar, bağışıklık sistemlerinin nakledilen organı reddetme yeteneğini azaltmak için ömür boyu ilaç kullanıyor.

PAH hastalarına kalbe ekstra yük bindirdiğinden gebelik önerilmez. Östrojen içeren oral kontraseptifler genellikle önerilmez, ancak diğer doğum kontrol yöntemleri de kullanılabilir.

Paylaşın

KÜNYE

MESAJ

– Borsa ve Döviz
– Finans
– Enerji
– Otomobil
– Emlak
– Diğer Ekonomi

 

haberkaos.com@gmail.com

Sosyal Medyada Haber Kaos