image

Adrenolökodistrofi Nedir? Nedenleri, Belirtileri, Tedavisi

0

Adrenolökodistrofi (ALD), adrenal bezleri (böbreklerin üzerinde bulunur) ve ayrıca beyin ve omurilikteki miyelini etkileyen X’e bağlı nadir bir genetik hastalıktır. ALD insidansı dünya çapında yaklaşık 1:20.000-50.000 kişidir ve ağırlıklı olarak erkekleri etkiler.

Haber Merkezi / 3 ana adrenolökodistrofi türü vardır:

  • Çocukluk Serebral Adrenolökodistrofi; ALD’nin en yaygın şekli
  • Adrenomyeloneuropati (AMN); ALD’nin yetişkin formu
  • Addison Hastalığı (Hipoadrenokortisizm); ALD’li erkeklerin çoğunda Addison hastalığı vardır, ancak sadece adrenal bezlerin etkilendiği (sinir sistemi kusurları olmadan) bazı daha nadir vakalar ortaya çıkar.

Burada sadece çocukluk çağı serebral ALD’si üzerine bilgi verilecektir.

ALD’nin klinik özellikleri/semptomları nelerdir?

Semptomlar ALD’nin tam tipine ve ciddiyetine göre değişir ve bazı semptomlar belirgin olabilirken diğerleri olmayabilir. Hastalığın daha nadir formları, klasik çocukluk çağı serebral ALD’de görülmeyen ek semptomlar taşır.

Çocukluk çağı serebral ALD’sinde ana semptomlar şunlardır:

  • Bebeklik döneminde başlayan davranış sorunları; Bunlara dikkat edememe veya zihinsel olarak mücadele etme dahildir.
  • Nörolojik semptomlar; Bazı çocuklar herhangi bir bilişsel semptom başlamadan önce fark edilir nöbetler geçirirler.
  • İlerleyici semptomlar arasında şiddetli öğrenme güçlükleri, ataksi (koordinasyonsuz ve genellikle sarsıntılı hareketler), disfaji (yutma güçlüğü), sağırlık ve kontrolsüz kusma yer alır.
  • Adrenal yetmezlik, iştah azalması, artan melanin üretimi nedeniyle cildin koyulaşması, ayrıca kas güçsüzlüğü ve kusma gibi semptomlarla anormal metabolizmaya yol açar. Genellikle adrenalin ve kortizol etkilenir, bu nedenle kalp hızı ve kan basıncını etkiler.

Semptomların daha da ilerlemesi, sinir sistemi semptomlarının ortaya çıkmasından sonraki 5 yıl içinde tam bir vejetatif duruma (koma) yol açma eğilimindedir. Bu ‘klasik’ veya ‘set-1’ semptomlarına ek olarak, erkeklerin yaklaşık %5-10’unda vücudun bir tarafında ilerleyici felç (hemiparezi) ve görme kusurları da olabilir. Demans, inkontinans (kontrolsüz idrara çıkma), iktidarsızlık (cinsel işlev bozukluğu) ve bağırsak sorunlarına ek olarak ergenlik döneminde de belirgin hale gelebilir.

Çocukluk çağı serebral ALD’nin prognozu şiddetine bağlıdır, ancak ilerleyici doğası nedeniyle, etkilenen erkek çocuklar genellikle ilk semptomların ortaya çıkmasından birkaç yıl sonra öleceklerdir. ALD’nin diğer formları daha az şiddetli olma eğilimindedir ve birkaç on yıl yaşayabilir veya normal ve tam ömür yaşayabilir.

ALD’ye ne sebep olur?

ALD, ABCD1 genindeki genetik olarak kalıtsal mutasyonlardan kaynaklanır. Normalde, ABCD1, çok uzun zincirli yağ asitlerinin (VLCFA) peroksizomlar veya lizozomlar tarafından parçalanacak hücrelere taşınmasında yer alan protein adrenolökodistrofi proteinini (ALDP) kodlar.

ABCD1’deki genetik mutasyonlar, kan ve vücut dokularında VLCFA’ların birikmesine yol açan ALDP eksikliğine neden olur. VLCFA’ların birikiminin sinir sistemi ve adrenal bezlerdeki miyelin için toksik olduğu düşünülmektedir. Ayrıca, VLCFA’lar miyelinin dejenerasyonuna yol açan nöroinflamasyonu tetikleyebilir (multipl sklerozda olduğu gibi).

ALD nasıl tedavi edilir?

ALD’nin tedavisi yoktur. Bununla birlikte, ciddiyetine ve türüne bağlı olarak, birçok özellik ve semptom dikkatle yönetilebilir.

Adrenal bez disfonksiyonunun ortak bir özelliği, hormon seviyelerinin düştüğü adrenal yetmezliktir. Uzun süreli kortikosteroid tedavisi hormonal seviyeleri normalleştirebilir, ancak steroid tedavisinin birçok olumsuz etkisi vardır.

Oleik asit (kolza tohumu yağından) ve erusik asidin (zeytin yağından) doğal bir kombinasyonu olan Lorenzo yağının uygulanmasıyla alternatif tedavinin, VLCFA’ların oluşumunu modüle ettiği ve ALD’nin ilerlemesini potansiyel olarak yavaşlatabileceği gösterilmiştir. 

Bunun, henüz orta düzeyde ALD semptomları göstermeyen erkek çocuklar için özellikle yararlı olduğu düşünülmektedir; bununla birlikte, diğer çalışmalar önemli bir etki göstermemiştir. Herhangi bir alternatif terapide olduğu gibi, herhangi bir sonuca varılmadan önce çok daha fazla araştırmaya ihtiyaç vardır.

Son olarak, mutasyona uğramış ABCD1’i hedef alan gen tedavisini içeren son klinik deneyler halen devam etmektedir ve ön veriler umut vericidir; ancak, bu araştırma hala erken aşamalardadır.

Dikkat: Sayfa içeriği sadece bilgilendirme amaçlıdır.

Paylaşın

Viseral Yağ Neden Tehlikeli?

0

Viseral yağ, organları çevreleyen ve genellikle kollar veya bacaklar çevresinde daha belirgin olan deri altı yağdan farklı olan yağ dokusudur. Viseral yağ dokusu, metabolik ve kronik inflamatuar bozukluklarla bağlantılıdır ve bu nedenle, ona tehlikeli olarak ün kazandırılmıştır.

Haber Merkezi / Sağlıklı visseral yağ, karın boşluğunda depolanan beyaz yağ dokusudur. Bununla birlikte, obezite ile ilişkili artan viseral yağ birikintileri, viseral yağdaki değişikliklerin metabolik sendrom geliştirme şansını artırabileceği metabolik bozukluklar ve iltihaplanma ile bağlantılıdır.

Viseral yağ ve sağlık sorunları

Obezite ve sağlık komplikasyonları açık bir bağlantıya sahip olabilir, ancak bu yağ dokusunun dağılımına bağlı olarak değişebilir. Obezite ile ilgili hastalıklar, bu dağılıma bağlı olarak değişen şiddette olabilir; yüksek viseral yağ, glukoz intoleransı, hiperlipidemi ve insülin direnci gibi ciddi bozukluklarla ilişkilidir.

Kadınlarda viseral yağ dokusu birikimi ile yüksek tansiyon arasında da bağlantılar bildirilmiştir. Benzer şekilde, hipertansif kişilerin izlenmesi, viseral yağ azalmasının, deri altı yağ azalmasının değil, kan basıncının düşmesi ile güçlü bir şekilde ilişkili olduğu ortaya konulmuştur.

Aynı ölçüde araştırılmayan bir yön, viseral yağ dokusu ile yağ dokusu arasındaki ilişkidir. Bazı kanıtlar, daha yüksek seviyelerde viseral yağ birikimi ile plazma adiponektin düzeylerinin azaldığını göstermektedir. Mekanizma bilinmemektedir, ancak kanıtlar adiponektin sentezi için engelleyici faktörlerin viseral yağ dokusu tarafından salgılandığını göstermektedir.

İlginç bir şekilde, bazı kanıtlar, azalmış plazma adiponektin düzeylerinin, sıklıkla viseral yağ birikimi ile ilişkili insülin direncinden kısmen sorumlu olabileceğini düşündürmektedir.

Obezite ve kardiyovasküler bozukluklar arasındaki bağlantılar daha sezgisel görünse de, kanıtlar ayrıca viseral yağ obezitesinin, nöronların ve nöronal bağlantıların kaybı olan beynin nörolojisini ve atrofisini etkileyebileceğini düşündürmektedir. Etki, özellikle gri maddeyi hedef alan viseral yağ obezitesinin sahip olabileceği zararlı kardiyovasküler etkiler yoluyla ortaya çıkmaktadır.

Bununla birlikte, bu tür çalışmaların, sigara içenler veya sık alkol tüketimi gibi kardiyovasküler sistemi etkilediği bilinen diğer faktörlerin ve hatta çalışmanın sonuçlarını karıştırabilecek hipertansiyon gibi kardiyovasküler rahatsızlıkların öyküsü olan denekleri kapsadığına dikkat edilmelidir.

Teşhis ve tedavi

Viseral yağ dokusunun iç dağılımı nedeniyle teşhis edilmesi zor olabilir. Bazı yöntemler, visseral yağ dokusu alanının belirlendiği ve yağın kapladığı alana göre tedavi stratejilerinin geliştirildiği BT taramasını kullanır. Japonya’da 100 cm2’nin üzerindeki viseral yağ dokusu tedavi edilir.

BMI ve bel-kalça oranı gibi daha temel ölçümler de kullanılmıştır. BMI, periferik olarak depolanan yağın göstergesi olarak kabul edilirken, bel-kalça oranının viseral yağ birikimlerini gösterdiğine inanılır. Erkekler için merkezi obezite, 0,9’dan büyük bir bel / kalça oranı ile gösterilirken, kadınlar için 0,8’den büyük bir oran ile merkezi obezite teşhis edilir.

Çok yönlü bozukluklar olarak, metabolik bozuklukların tek bir yoldan tedavi edilmesi zordur. Tedavi yöntemleri çeşitlilik gösterir ve yaşam tarzı değişiklikleri tipik olarak ilk müdahale yöntemidir. Bununla birlikte, visseral yağ birikimi daha büyük bir sorunun yalnızca bir yönü olabileceğinden, yaşam tarzı değişiklikleri daha az etkili olabilir ve ilaç tedavisi gerekli olabilir.

Bazı bozukluklar için sebebin ve sonucun ne olduğunu bilmek zor olabilir. Örneğin, obezite azalmış gri madde beyin hacmi ile bağlantılı olsa da, obezitenin beyin atrofisini mi yoksa atrofinin neden olduğu hasarın iştah ve tokluk düzenlemesi gibi obezojenik davranışları mı tahrik ettiği bilinmemektedir. Bu nedenle, neden ve sonuç belirlemek zor olduğu için tedavi zorlaşır.

Paylaşın

Adenovirüs Enfeksiyonu Nedir? Belirtileri, Nedenleri, Tedavisi

0

Adenovirüsler bir virüs ailesidir. Bunlar hayvanlarda olduğu gibi insanlarda da enfeksiyonlara neden olabilir. Adenovirüslerin neden olduğu en yaygın enfeksiyonlar solunum yolu enfeksiyonlarıdır.

Haber Merkezi / Adenovirüsler, bağırsak enfeksiyonu olarak kendini gösterebilir. Bir solunum yolu enfeksiyonu için, virüse maruz kaldıktan sonra semptomların ortaya çıkması yaklaşık 2 ila 14 gün sürer. Buna kuluçka dönemi denir. Bağırsak enfeksiyonları için kuluçka süresi 3 ila 10 gündür.

Belirtileri

Adenovirüs sıklıkla solunum yollarını ve bağırsak sistemini enfekte eder. Bir enfeksiyon genellikle soğuk algınlığına benzer semptomlarla kendini gösterir. 

  • Boğaz ağrısı
  • Burun ve göz akıntısı
  • Hapşırma
  • Baş ağrısı
  • Öksürük
  • Ateş.

Bazı kişilerde adenovirüs enfeksiyonu da krup veya bronşite neden olabilir. Bazı enfeksiyonlar ayrıca konjonktivit (pembe göz), deri döküntüsü, ishal ve mesane enfeksiyonlarına da yol açabilir.

Ne kadar sürer?

Hastalık genellikle üç ila beş günden fazla sürmez ve bir hafta sürebilir. Ciddi enfeksiyonlar bir kişiyi birkaç hafta zayıflatabilir.

Komplikasyonları

Bağışıklığı zayıf olan bazı kişiler, adenovirüs enfeksiyonu nedeniyle komplikasyonlar geliştirmeye eğilimlidir.

Yaygın ancak ciddi komplikasyonlar arasında akciğer enfeksiyonu veya zatürree, orta kulak enfeksiyonu veya orta kulak iltihabı ve beyin enfeksiyonları veya menenjit bulunur.

Kimler etkilenebilir?

Adenovirüs herhangi bir kişiyi etkileyebilir. Sağlıklı bir insanda enfeksiyon genellikle hafiftir ve bir hafta içinde kendi kendine düzelir.

Olgunlaşmamış veya zayıf bir bağışıklık sistemine sahip olanlar, ciddi komplikasyon riski altındadır. Buna küçük çocuklar ve bebekler, yaşlılar, hamile kadınlar ve bağışıklığı baskılanmış olanlar (HIV AIDS hastaları, kanser kemoterapi ilaçları veya organ nakli sonrası immünosupresan ilaçlar alanlar vb.) dahildir.

Hapishaneler, okullar, pansiyonlar vb. kapalı alanlarda yaşayanlar arasında salgınlar yaygındır.

Nasıl yayılır?

Yayılma iki şekilde gerçekleşebilir. Virüs, enfekte bir kişi öksürdüğünde veya hapşırdığında salınan havadaki damlacıklarda taşınabilir.

Bu virüs ayrıca nesneler üzerinde uzun süre hayatta kalabilir. Bu yayılma, enfekte bir kişi tarafından kullanılan nesnelere dokunulduğunda veya enfekte olmuş bir kişi, enfekte olmayan kişiler tarafından kullanılan yiyecek veya diğer eşyaları ellediğinde de mümkündür.

Enfeksiyon, iyi yıkanmamış kontamine ellerle gözlere, buruna veya ağza dokunulmasıyla da yayılabilir. Kirlenmiş su kaynaklarından içmek de enfeksiyonu yayabilir.

Tanı ve tedavisi

Genellikle semptomlar adenovirüs enfeksiyonlarını teşhis etmek için kullanılır. Bununla birlikte, adenovirüs enfeksiyonlarının teşhisine yardımcı olan laboratuvar serolojik testleri vardır. Bu testler, bu enfeksiyonun salgınları sırasında faydalıdır.

Adenovirüse özgü bir tedavi yoktur ve enfeksiyon genellikle kendi kendine düzelir. Bununla birlikte, komplikasyonlar spesifik antibiyotik tedavisi ile tedavi edilebilir.

Komplike olmayan enfeksiyonları olan hastalara genellikle yatak istirahati, izolasyon, iyi hijyen (yayılmayı önlemek için), reçetesiz satılan ateş düşürücü ilaçlar (örn. Asetaminofen/Parasetamol) ve bol sıvı önerilir.

Ciddi şekilde tıkanmış veya burun akıntısı durumunda, serinletici nemlendiriciler ve bir hava yolu genişletici ilaç önerilebilir.

Dikkat: Sayfa içeriği sadece bilgilendirme amaçlıdır.

Paylaşın

Adenom Nedir Ve Hangi Organları Etkiler?

0

Adenom, çeşitli organları etkileyebilen kanserli olmayan veya iyi huylu bir tümör türüdür. “Beze ait” anlamına gelen “adeno” kelimesinden türetilmiştir. Vücuttaki her hücrenin ne zaman büyümesi, olgunlaşması ve sonunda ölmesi gerektiğini belirleyen sıkı bir şekilde düzenlenmiş bir sistemi vardır. 

Haber Merkezi / Tümörler ve kanserler, hücreler bu kontrolü kaybettiğinde ve ayrım gözetmeksizin bölünüp çoğaldığında ortaya çıkar. İyi huylu bir tümör ile kanser arasındaki temel fark, daha yavaş büyümesi ve daha düşük yayılma kapasitesidir. Başka bir deyişle, adenomlar büyüme açısından adenokarsinomlardan çok daha az agresiftir.

Adenomlar nereden kaynaklanır?

Adenom, glandüler dokudan kaynaklanan iyi huylu bir tümördür. Etkilenen dokular, epitel dokuları olarak bilinen daha geniş bir doku kategorisinin parçasıdır. Epitel dokuları deriyi, bezleri, organların boşluklarını vb. hizalar. Bu epitel fetüste ektoderm, endoderm ve mezodermden gelir. Adenom hücrelerinin mutlaka bir bezin parçası olması gerekmez, ancak salgı özelliklerine sahip olabilir.

Adenomlar kanserli olabilir mi?

Adenomlar genellikle iyi huyludur veya kanserli değildir ancak malign veya kanserli adenokarsinom olma potansiyeli taşır. İyi huylu büyümeler olarak, çevredeki hayati yapılara baskı yapmak ve ciddi sonuçlara yol açmak için boyut olarak büyüyebilirler.

Paraneoplastik sendromlar

Hayati hormon üreten organlardaki büyük adenomlar, organın ürettiği hormonları yükselterek paraneoplastik sendromlar adı verilen ciddi komplikasyonlara yol açar.

Adenomlardan hangi organlar etkilenir?

  • Kolon; Kolonlar, adenomlardan en sık etkilenen organlardır. Kolonoskopide tespit edilebilir. Kolon kanseri olma potansiyeli çok yüksek olduğundan, kolon adenomlarının düzenli olarak izlenmesi ve bu tümörlerin tercihen çıkarılması önerilir.
  • Hipofiz bezi; Bunlar birçok bireyde tesadüfi bulgular olarak görülür ve genellikle tümörün cerrahi olarak çıkarılmasına iyi yanıt verir. En yaygın tip prolaktinoma olarak adlandırılır. Bunlar daha çok kadınlarda görülmektedir. Hormon tedavileri ve bromokriptin ile tedavi önerilir.
  • Tiroid bezi; Tiroid adenomları tiroid nodülleri olarak ortaya çıkar. Aşırı hormon salgılıyorlarsa bunları çıkarmak için ameliyat gerekebilir.
  • Göğüsler; Göğüsler fibroadenomlardan etkilenebilir. Bunlar genellikle genç kadınları etkiler ve kanseri ekarte etmek için biyopsi yapılması gerekir. Cerrahi olarak çıkarılması mümkün olan en iyi tedavidir.
  • Böbreküstü bezi; Bu adenomlar oldukça yaygındır ve nadiren kanserlidir. Genellikle küçüktürler ve bazı durumlarda Cushing sendromuna yol açan Kortizol gibi aşırı adrenal hormonlar salgılayabilirler.
  • Ayrıca Conn sendromuna yol açan aşırı aldosteron salgılayabilirler. Bu adenomlar aşırı erkek cinsiyet hormonları veya androjenler üretirse hiperandrojenizme neden olabilirler.
  • Böbrekler; Böbrek adenomları böbrek tübüllerini etkiler ve kanserli hale gelebilir.

Daha nadir adenomlar; Daha nadir adenomlar, karaciğeri, apendiksi veya akciğerleri etkileyenleri içerir.

Dikkat: Sayfa içeriği sadece bilgilendirme amaçlıdır.

Paylaşın

Akut Solunum Sıkıntısı Sendromu (ARDS) Nedir? Tedavisi

0

Vücudun bağışıklık sisteminin bir enfeksiyona aşırı tepki verdiği bir sendrom olan sepsis, yaşamı tehdit eden çeşitli komplikasyonlara neden olabilir. Bunlardan biri, endotel tabakasının iltihaplanması ve işlev bozukluğunu içeren bir akciğer komplikasyonu olan akut solunum sıkıntısı sendromudur (ARDS). 

Haber Merkezi / Sepsis kaynaklı ARDS, diğer ARDS formlarından daha ölümcüldür, bu da onu hem hastaneler hem de araştırmacılar için birinci öncelik haline getirir.

ARDS ilk olarak 1967’de tanımlandığında yetişkin solunum sendromu olarak adlandırıldı. Hastalığı tanımlayan ilk kriterler 1988’de dört noktalı bir akciğer skorlama sisteminin kullanılmasıyla geldi. Bu skorlama sistemi, akciğerdeki basınç ölçümlerine, özellikle pozitif ekspiratuar sonu basıncına ve arteriyel oksijenin kısmi basıncının solunan oksijen fraksiyonuna oranına, akciğerin kompliyansına ve göğüs radyografilerinde görüldüğü gibi infiltrasyon derecesine bakar.

Araştırmada yaygın olarak kullanılmasına rağmen, bu kriter, başlangıçtan sonraki ilk üç gün içinde kullanıldığında hayatta kalma veya ciddiyeti göstermez ve bu nedenle klinik olarak genellikle yararlı değildir. Sepsis ile ilgili olarak, ARDS daha hızlı başlar ve ölümle sonuçlanma şansı daha yüksektir. Şiddetli sepsisli hastalarda, başlangıç ​​serum laktat seviyeleri ve mikrobiyolojik olarak kanıtlanmış bir enfeksiyon, ARDS’nin artan oluşumu ile ilişkiliydi.

Patogenez

ARDS heterojen bir sendromdur, yani birkaç farklı yoldan kaynaklanabilir. Genel patoloji, pulmoner kapiller endotel hücrelerinin ve alveollerin epitel hücrelerinin artan geçirgenliğini içerir.

Sepsis kaynaklı ARDS genellikle akciğere dolaylı olarak verilen hasardan kaynaklanır. Bununla birlikte, pnömoni, ARDS’ye yol açan akciğeri doğrudan yaralayabilir ve ayrıca sepsise neden olabilir. Klinik öncesi model çalışmalarında, doğrudan ve dolaylı yaralanma yollarının farklı mekanizmaları araştırılmaktadır.

Bu yaralanma yolunun inflamatuar aracılara bağlı olduğu gösterildiğinden, sepsis yolunun dolaylı olarak çalışması daha olasıdır. Bu aracılar sistemik endotel hasarına neden olarak ARDS’den önce gelen akciğer hasarına neden olur.

Bunun bir örneği, enflamatuar ve hemostatik efektör hücreler arasındaki kusurlu sinyalleşme ve endotel hücrelerinde hasara neden olabilen nötrofil hücre dışı tuzakların (NET’ler) oluşumudur. ARDS, bir kez başlatıldığında, birkaç aşamadan geçer. Birincisi, hastalık için risk faktörleri olan hastalarda akut fazda hızlı solunum yetmezliği görülür.

Burada alveolar-kılcal bariyerin artan geçirgenliği, proteinden zengin ödem sıvısının hava boşluklarına hareket etmesine neden olur. Ayrıca alveolar boşluğa yer değiştiren lökositler ve kırmızı kan hücreleri ile bağlantılıdır.

Bazı durumlarda ARDS daha fazla ilerlemez ve sona erer. Diğer durumlarda, hipokseminin (düşük kan oksijen seviyeleri) eşlik ettiği fibrozan alveolite ilerler. Bundan kurtulma sırasında hipoksemi yavaş yavaş çözülür ve akciğer kompliansı iyileşir. Çoğu hastada akciğer fonksiyonu normal seviyelere döner.

Tedavisi

Şu an itibariyle ARDS için tek bir tedavi yoktur. Sepsis ile ilişkili ARDS tedavisi, ana hedefin doku oksijenlenmesi olduğu standart ARDS’den farklı değildir. ARDS’nin azalmış akciğer fonksiyonu, birçok hastanın havayı akciğerlere mekanik olarak itmek için mekanik ventilatörlerle donatıldığı anlamına gelir. Ventilasyon tipi farklılık gösterebilir ve sonuç üzerinde önemli etkileri olabilir.

Noninvaziv ventilasyonun bazı hastalar için faydalı olduğu, ancak hipoksemik solunum yetmezliği olanlar için faydalı olmadığı belirtilmiştir. İnvaziv mekanik ventilasyon genellikle daha şiddetle tavsiye edilir. Bu bazen, özellikle sepsis kaynaklı ARDS’de, izin verilen hiperkapniye (kandaki yüksek karbondioksit seviyeleri) ek olarak kullanılır.

ARDS semptomlarını azaltmak için biyolojik ajanlar enjekte edilebilir. Bir deneme, bir nöromüsküler bloke edici ajanla enjeksiyonun, sepsis kaynaklı ARDS’nin sonucunu iyileştirirken, kas zayıflığını etkilemediğini gösterdi.

Nöromüsküler bloke edici ajanlar erken uygulandığında, şiddetli sepsis ve ARDS hastalarında hastane mortalite oranı azalmıştır. Bu nedenle, bu bloke edici ajanların, hastalığın başlangıcında erken uygulandıklarında kısa süreli olarak her iki durumdan da mustarip hastalarda kullanılabileceği görülmektedir.

Trombositler, sepsis tarafından indüklenen ARDS’nin erken evrelerinin merkezinde yer alır. Reçetesiz satılan yaygın bir ilaç olan aspirin, trombosit inhibitörü görevi görür.

Klinik öncesi modeller, aspirinin, nötrofillerin toplanmasını engelleyerek, inflamatuar kaskadı nötralize ederek ve akciğerlerdeki trombosit sekestrasyonunu azaltarak sepsis kaynaklı ARDS’yi hem önlemek hem de tedavi etmek için kullanılabileceğini göstermiştir. Bu, aspirin uygulamasının şiddetli sepsis ve ARDS gelişimini ve mortalitesini azalttığı klinik çalışmalarla desteklenmiştir.

Dikkat: Sayfa içeriği sadece bilgilendirme amaçlıdır.

Paylaşın

Akut Pankreatit Nedir? Nedenleri, Belirtileri, Tedavisi

0

Akut pankreatit, acilen tedavi edilmesi gereken ciddi bir tıbbi durumdur. Bu durumda pankreas kısa bir süre içinde iltihaplanır. Pankreas, küçük eliptik bir organdır. Midenin arkasında ve göğüs kafesinin altında bulunur.

Haber Merkezi / Pankreas başlıca işlevleri, gastrointestinal sistemin yiyecekleri sindirmesine yardımcı olan enzimleri ve sindirim sularını salgılamaktır. Pankreas ayrıca çeşitli biyokimyasal parametreleri düzenleyen hormonları da salgılar. Örneğin pankreas insülin hormonu salgılar. İnsülin kandaki şeker (glikoz) seviyelerini düzenler.

Belirtileri

Akut pankreatit tipik olarak karnın ortasında ani başlayan şiddetli ağrı ile karakterizedir. Ağrı dayanılmaz olabilir ve çoğu hasta ayrıca hasta hissetmekten (mide bulantısından) şikayet eder veya hatta kusabilir.

Türleri

Akut pankreatit iki tip olabilir; hafif veya şiddetli. Hafif form hastaların çoğunu etkiler ve şiddetli form nadirdir.

Hafif akut pankreatiti olanlar, pankreaslarında üç ila beş gün içinde düzelen iltihaplanmaya sahiptir. Hafif akut pankreatit hala şiddetlidir ve acil tedavi gerektirebilir.

Hafif ve şiddetli formlar arasındaki fark, hafif formlarda kişinin komplikasyonsuz iyileşmesidir. Şiddetli akut pankreatiti olanlar pankreaslarında şiddetli inflamasyona sahiptir ve bu inflamasyonun tüm vücuda yayılması gibi yaşamı tehdit eden komplikasyonlara yol açarak çoklu organ yetmezliğine yol açabilir.

Akut pankreatit kimlerde görülür?

Akut pankreatit nadir görülen bir durumdur. Pankreatit dünya çapında yaygın olarak safra kesesi taşları olan ve aşırı alkol alan kişilerde görülür. Bazı kişilerde iltihaplanma, kronik pankreatite yol açan uzun yıllar devam edebilir. Obezite ve alkol tüketiminin artmasıyla birlikte, son birkaç on yılda akut pankreatit oranları keskin bir şekilde artmış durumda.

Tedavisi

Şu anda akut pankreatit için bir tedavi yoktur. Tedaviler semptomları hafifletmeye ve iltihabı kontrol etmeye dayanır. Akut pankreatit hastaneye yatış gerektirecektir.

Hafif akut pankreatit, genel bir hastane koğuşunda tedavi edilebilir, ancak şiddetli form, yüksek bağımlılık ünitesine veya yoğun bakım ünitesine (YBÜ) kabul edilmesini gerektirir.

Prognoz

Hafif akut pankreatitin görünümü veya prognozu iyidir ve çoğu insan bir veya iki hafta içinde hastaneden taburcu olacak kadar iyidir. Ancak, tekrar atak riskini azaltmak için alkol alımını durdurmak veya azaltmak gibi önlemler alınmalıdır.

Şiddetli akut pankreatiti olanlar komplikasyon riski altındadır. Ölüm riski 3’te 1’dir. İyileşme durumunda hastanın hastaneden taburcu olması birkaç ayı bulabilir.

Dikkat: Sayfa içeriği sadece bilgilendirme amaçlıdır.

Paylaşın

Adenozin Nedir? Fizyolojik Ve Farmakolojik Rolü

0

Adenozin, vücudun tüm hücrelerinde doğal olarak oluşan bir nükleozittir. Kimyasal olarak 6-amino-9-beta-D-ribofuranosil-9-H-purindir. Adenozin, bir riboz şeker molekülü (ribofuranoz) parçasına bağlı adeninden oluşur. 

Haber Merkezi / Adenin ve riboz şekerini birbirine bağlayan bağa β-N 9 – glikosidik bağ denir. Olağan plazma adenosin seviyesi 0,04 ile 0,2 mikromol arasındadır.

Adenozinin fizyolojik ve farmakolojik rolü

Vücutta adenozin, adenozin trifosfat (ATP) ve adenozin difosfat (ADP) gibi moleküller oluşturarak hücresel enerji transferine yardımcı olur.

Adenozin ayrıca, siklik adenozin monofosfat (cAMP) gibi sinyal molekülleri oluşturarak vücuttaki çeşitli yolların ve işlevlerin sinyallenmesinde rol oynar.

Beyindeki adenozin

Beyinde adenosin inhibitör bir nörotransmiterdir. Bu, adenozinin bir merkezi sinir sistemi depresanı olarak hareket edebileceği anlamına gelir. Normal koşullarda uykuyu teşvik eder ve uyarılmayı bastırır. Uyanıkken beyindeki adenozin seviyeleri her saat yükselir.

Kalpteki adenozin

Kalpte adenozin, kalbe giden kan dolaşımını iyileştiren koroner kan damarlarının genişlemesine neden olur. Adenozin ayrıca periferik organlardaki kan damarlarının çapını da arttırır. Adenozin kalpte kalp hızını düşürür ve kanda anti-trombosit etkisi vardır. Antiplatelet etki, trombosit agregasyonunu ve pıhtılaşmasını önler.

Kandaki adenozin

Kanda adenozin, adenozin deaminaz tarafından parçalanır. Bu enzim kırmızı hücrelerde ve damar duvarında bulunur. Dipiridamol ilacı, adenozin deaminaz enziminin bir inhibitörüdür ve bu nedenle kandaki adenozin seviyelerini yükseltir. Bu, kan damarı genişlemesine ve kalp kaslarını besleyen koroner kan damarlarından kan akışının iyileşmesine yol açar.

Adenozin böbreklerde, akciğerlerde ve karaciğerde

Böbreklerde adenozin böbrek kan akışını ve böbreklerden rennin üretimini azaltır. Akciğerlerde hava yollarının daralmasına ve karaciğerde kan damarlarının daralmasına neden olur ve glikojenin glikoz oluşturmak üzere parçalanmasını arttırır.

Dikkat: Sayfa içeriği sadece bilgilendirme amaçlıdır.

Paylaşın

Adenokarsinom Nedir? Tanısı, Tedavisi

0

Beze ait anlamına gelen “adeno” ve kanser anlamına gelen “karsinom” kelimelerinden türetilmiştir. Adenokarsinom, çeşitli organları etkileyebilen, glandüler dokudan kaynaklanan bir kanser türüdür.

Haber Merkezi / Etkilenen dokular, epitel olarak bilinen daha geniş bir doku kategorisinin parçasıdır. Epitel dokuları deriyi, bezleri, organların boşluklarını vb. hizalar. Bu epitel fetüste ektoderm, endoderm ve mezodermden gelir. Adenokarsinom hücrelerinin mutlaka bir bezin parçası olması gerekmez, ancak salgı özelliklerine sahip olabilir.

Adenokarsinomlardan hangi organlar etkilenir?

Epitel ve glandüler dokular vücutta yaygın olarak bulunduğundan, adenokarsinom birkaç organı etkileyebilir. Kolonun önde gelen kanseri adenokarsinomdur ve adenokarsinomlar akciğerlerde son derece yaygındır. Adenokarsinomdan etkilenebilecek diğer organlar şunları içerir:

  • Serviks
  • Pankreas
  • Prostat
  • Karın
  • Tiroid
  • Meme

Adenokarsinom olarak adlandırılmayanlar nelerdir?

VIPoma, insülinoma, feokromositoma, vb. gibi bazı ekzokrin bez tümörleri tipik olarak adenokarsinomlar olarak adlandırılmaz. Bunlara nöroendokrin tümörler denir.

Glandüler doku malign veya kanserli değilse adenom olarak adlandırılır. Bir adenom tipik olarak diğer dokuları istila etmez ve nadiren metastaz yapar. Malign adenokarsinomlar diğer dokuları istila eder ve sıklıkla metastaz yapar.

Teşhisi ve tedavisi

Adenokarsinomlar diğer kanserler gibi teşhis edilir. Genellikle tümörden biyopsi alınarak ve mikroskop altında incelenerek tespit edilirler. Böyle bir tümör keşfedilirse, hızlı tedavi gerektirir. Bu önemlidir çünkü kanser diğer organlara da yayılabilir.

Tedavi, büyümesini önlemek için tümörün cerrahi olarak çıkarılmasını içerir. Ameliyattan sonra hasta, adenokarsinomun geri gelmesini önlemek için kemoterapi ve radyasyona maruz kalabilir.

Dikkat: Sayfa içeriği sadece bilgilendirme amaçlıdır.

Paylaşın

Akut Promyelositik Lösemi (APL) Nedir? Tedavisi

0

Akut promyelositik lösemi (APL), akut miyeloid löseminin (AML) bir alt tipidir ve benzersiz bir moleküler anormallik ile karakterize edilir. Bu tip lösemi yüksek bir ölüm oranına sahiptir ve erken hemorajik ölümle ilişkilidir.

Haber Merkezi / APL yetişkinlerde nispeten nadirdir ve çocuklar arasında daha yaygındır. APL, kromozom 15 ve 17’nin karşılıklı translokasyonu ile tanımlanır.

Kromozom translokasyonu, bir füzyon transkriptinin promiyelosit (PML) ve retinoik asit reseptör-a (RAR-a) genlerine katılmasına neden olur. Lösemik PML’ler, retinoik aside maruz kaldıklarında farklılaşmaya uğrayabilirken, arsenik trioksite maruz kaldıklarında apoptozun yanı sıra farklılaşmaya da uğrarlar.

Mevcut önerilere göre, yayma morfolojisi ve/veya klinik sunum temelinde APL’den şüphelenildiğinde tıbbi bir acil durum olarak kabul edilir. Trombosit ve kriyopresipitat uygulaması gibi diğer destekleyici önlemlerle birlikte ATRA, genetik tanı beklenirken hemen uygulanır.

Morfoloji

APL hastalarında, periferik kan yayması genellikle azalmış WBC’ler veya dolaşımdaki PML’ler ile lökopeni gösterir. Bu hücrelerde bol miktarda düzensiz birincil azurofilik granül bulunur.

Birden fazla Auer çubuğuna sahip lösemik PML’ler yalnızca APL durumunda bulunur. Nükleer konturun iki lobu vardır, ancak granüllerin varlığı nedeniyle net olarak görülmez. Birçok primer azurofilik granülün varlığı APL tanısını doğrulamayabilir çünkü diğer AML alt tiplerine sahip hastalardan alınan lösemik hücreler de bu tür granüllere sahip olabilir.

Hematologların APL’ye özgü bu ince morfolojik ayrıntıları tam olarak anlamaları gerekir, çünkü şüphelenildiğinde hemen tedavi gerektirir.

APL’nin yönetimi

APL, spesifik moleküler anormalliği hedefleyen terapi yardımıyla tedavi edilebilir. Periferik kan yayması mikroskopla izlenerek tanınabilen çok az malign hematolojik hastalıktan biridir.

APL teşhisinden şüphelenildiğinde, sitogenetik veya moleküler çalışmalarla teşhisin doğrulanması beklenmeden ATRA başlatılır. Başlangıçta, birkaç küçük dozda günde 45 mg/m2’lik standart bir ATRA dozu verilir. Bu, koagülopatiyi kontrol etmeye yardımcı olur.

Düşük riskli hastalarda (yani, WBC <10.000/μL), kemoterapi başlamadan önce ATRA tedavisine birkaç gün devam edilir. Yüksek risk altındaki hastalarda (yani, WBC’ler ≥10.000/μL), ATRA, APL tanısının doğrulanmasından önce bile kemoterapi ile birleştirilir. Alt tipten bağımsız olarak tüm AML vakalarında, genetik doğrulama beklenirken antrasiklin uygulanır.

ATRA’nın kan ürünü desteği ile birlikte erken uygulanmasının ölüm oranlarını azalttığı gösterilmiştir. Halihazırda kullanılan standart tedavi, indüksiyon ve idame sırasında ATRA ile kombine antrasiklin kemoterapisi ve ardından ATRA artı düşük doz kemoterapi gerektirir.

APL tanısı yeni konan hastalarda ATRA tedavisini arsenik trioksit ile kombine etmek daha etkili bir yaklaşımdır. Lökositozu kontrol altında tutmak için kemoterapiye minimal düzeyde devam edilebilir. Bu yeni yaklaşım, gelecekte geleneksel yöntemlerin yerini alabilir. AML’nin diğer alt tiplerden farklı olduğu ve acil ve agresif tıbbi müdahale gerektirdiği unutulmamalıdır.

Dikkat: Sayfa içeriği sadece bilgilendirme amaçlıdır.

Paylaşın

Akut Miyeloid Lösemi Nedir? Nedenleri, Belirtileri, Tedavisi

0

Lösemi, beyaz kan hücrelerinin kanseridir. Halk dilinde kan kanseri denir. Akut lösemide durum, kronik lösemiden farklı olarak hızla ilerler. Lösemiler, akut ve kronik ilerlemelerine ve ayrıca lenfoid veya miyeloid hücre kökenlerine göre sınıflandırılır. Akut miyeloid lösemi ayrıca alt tiplere ayrılır. Çoğu kanser ve katı tümör, hücre tipine, saldırganlığa ve diğer organlara yayılma eğilimine göre sınıflandırılır. 

Haber Merkezi / Ancak AML’nin sınıflandırmaları, hücrelerin görünümüne ve genetik anormalliklerine dayanmaktadır. AML’yi alt tiplere ayırmak için kullanılan iki ana sistem vardır. Bunlardan biri, daha önce kullanımda olan ve yerini daha yeni Dünya Sağlık Örgütü (WHO) sınıflandırması alan Fransız-Amerikan İngiliz (FAB) sınıflandırmasıdır.

AML’de ne olur?

Lösemide, etkilenen kemik iliği yetişkin ve olgun hücreleri serbest bırakamaz ve blast hücreleri olarak bilinen çok sayıda olgunlaşmamış beyaz kan hücrelerini serbest bırakır.

Bu patlama hücreleri, kandaki hücrelerin normal dengesini bozarak kırmızı kan hücrelerinin eksikliğine neden olarak anemiye ve trombositlerin kanama eğilimlerine neden olur.

Yetişkin ve olgun beyaz kan hücrelerinin eksikliği, enfeksiyon riskinin de artması anlamına gelir. AML’de miyeloid öncüleri etkilenir ve kontrolsüz bir şekilde büyür ve çoğalır.

Nedenleri

Akut miyeloid lösemi (AML), kemik iliği kök hücrelerindeki DNA ve genlerin genetik mutasyon olarak bilinen değişikliğe uğramasıyla başlar. Bu, hücrelerin kontrolsüz büyümesine ve çoğalmasına yol açar ve patlama adı verilen bu olgunlaşmamış beyaz kan hücreleri, olgunlaşmadan önce kan dolaşımına salınır.

Normalde DNA’daki mutasyonlar ve değişiklikler kendiliğinden düzelir veya hücre programlanmış bir ölüme uğrar. Kanser oluştuğunda bu haydut hücre bölünmeye devam eder ve kanser yayılır. Kanserli değişime tam olarak neyin sebep olduğu henüz bilinmiyor.

AML için risk faktörleri

AML alma riskini artırabilecek birkaç risk faktörü vardır. Ancak, bu risk faktörlerine maruz kalan tüm kişilerde kanser gelişmeyebilir. Bu tetikleyiciler veya risk faktörleri, çocukluktan beri mevcut olabilir ve yaşamın çok sonraki dönemlerinde kansere dönüşebilir.

Çoğu uzman, çocukluk çağı lösemileri için “iki vuruşlu” bir teori önermektedir. Teori, ilk vuruşun çocuğun genetik bir mutasyonla doğması ve ikinci vuruşun kansere neden olan bir çevresel veya yaşam tarzı tetikleyicisine maruz kalması olabileceğini tahmin ediyor. AML için risk faktörleri şunları içerir:

  • Sigara dumanına maruz kalma; AML için bilinen en iyi kanıtlanmış yaşam tarzına bağlı risk faktörü sigara içmektir. Sigara içmek akciğer, ağız, boğaz ve gırtlak kanserleri ve AML gibi lösemilerle ilişkilendirilmiştir.
  • Bazı kimyasallara maruz kalma; Çevrede ve kimyasallarda belirli toksinlere maruz kalındığında AML riski artar. Bunlar benzen içerir. Benzen, kauçuk, kimya fabrikaları, ayakkabı imalatı, petrol rafinerileri, benzinle ilgili endüstriler vb. gibi çeşitli endüstrilerde çözücü olarak kullanılır. Ayrıca yapıştırıcılarda, temizlik ürünlerinde, deterjanlarda, boyalarda ve sigara dumanında bulunur. Formaldehite maruz kalma da AML ile ilişkilendirilmiştir ancak kesin ilişki bilinmemektedir.
  • Daha önce kemoterapiye maruz kalma; Daha önce kemoterapi görmüş hastalarda AML gelişme olasılığı daha yüksektir. Bu ikincil lösemilerle bağlantılı ilaçlardan bazıları (tedaviyle ilgili lösemiler olarak da bilinir) mekloretamin, prokarbazin, klorambusil, melfalan, etoposid, teniposid ve siklofosfamidi içerir.
  • Radyasyona maruz kalma; Yüksek düzeyde radyasyona maruz kalma, AML ve ayrıca akut lenfoblastik lösemi (ALL) için bilinen bir risk faktörüdür. Bu ilk olarak, genellikle maruziyetten sonraki 6 ila 8 yıl içinde akut lösemiye yakalanma riskinin büyük ölçüde arttığı atom bombasından kurtulan Japonlar arasında kaydedildi. Radyasyon, kanserler için radyasyon tedavisinden, X ışınları ve BT taramaları gibi görüntüleme çalışmalarından gelen radyasyondan kaynaklanabilir. Doğmamış bir bebeğin gelişiminin ilk aylarında radyasyona maruz kalması da akut lösemi riskini artırabilir.
  • Kan hastalıkları; Bazı kan hastalıklarının kendisi AML alma riskini artırabilir. Bunlar, polisitemi vera, esansiyel trombositopeni ve idiyopatik miyelofibroz gibi kronik miyeloproliferatif bozuklukları içerir. Miyelodisplastik sendromu olanlar (bir lösemi öncesi durum) AML geliştirebilir. Kronik miyeloid lösemili (KML) olanlar daha sonra bir AML formu geliştirebilir. Bu bozuklukların kemoterapi ve radyasyon tedavisi ile tedavisi de AML riskini artırır.
  • Konjenital sendromlar; Ailelerde görülen bazı konjenital sendromlar AML ile ilişkilendirilmiştir. Bunlar Down sendromu, Klinefelter sendromu, Fanconi anemisi, Ataksi-telanjiektazi, Bloom sendromu, Blackfan-Diamond sendromu vb.
  • Cinsiyet; AML erkeklerde kadınlara göre biraz daha sık görülür ve nedenleri net değildir.
  • Etnik köken ve ırk; AML, Kafkasyalılar arasında Afrikalı Amerikalılardan daha sık görülür.
  • Diğer potansiyel risk faktörleri; Diğer kanıtlanmamış risk faktörleri arasında elektrik şebekeleri ve cep telefonu kuleleri vb. gibi elektromanyetik alanlara maruz kalma, pestisitlere ve diğer bazı kimyasallara, saç boyalarına ve ağartıcılara ve sigara dumanına maruz kalma yer alır.

Belirtileri

Akut miyeloid löseminin semptomları genellikle başlangıçta yavaştır, ancak olgunlaşmamış beyaz kan hücrelerinin (blast hücreleri) sayısı arttıkça ve kandaki diğer hücrelerle aşırı kalabalıklaştıkça hızla şiddetlenebilir. AML semptomları, kanserin altında yatan patolojinin göstergesidir. AML’nin semptomları şunları içerir:

Genelleştirilmiş semptomlar;

  • Kilo kaybı
  • Tükenmişlik
  • Ateş
  • Gece terlemeleri
  • İştah kaybı

Açıklanamayan ve uzun süreli ateş semptomlardan biri olabilir. Ateş genellikle 38C’nin (100.4F) üzerindedir. Ateşe genellikle aşırı terleme ve gece terlemeleri eşlik eder.

  • Soluk veya soluk cilt

Cilt ve mukus zarları soluktur. Ağız içindeki mukoza zarları ve konjonktiva genellikle soluk görünür. Bu, aneminin ayırt edici işaretidir. 

Kandaki blast hücrelerinin sayısındaki artış nedeniyle kırmızı kan hücrelerinin sayısı azalır ve bu anemiye neden olabilir. Yorgunluk ve halsizlik, anemi ile ilişkili semptomlardır ve AML hastalarında yaygın olarak görülür. Hasta soğuk, baş dönmesi ve sersemlik hissedebilir.

Anemi nedeniyle birçok hastada baş ağrısı ve halsizlik de gelişebilir. Anemi ve yetersiz oksijenasyona bağlı olarak nefes darlığı, çarpıntı ve kolay yorulma olabilir. 

Lökopeni

Kandaki patlama hücreleri yükseldikçe, yetişkin ve olgun işlevli beyaz kan hücrelerinin sayısı azalır. Buna lökopeni denir. Bu, bağışıklığın azalmasına neden olur ve tekrarlanan enfeksiyon riskini artırır.

Hasta tekrarlayan enfeksiyon atakları ile başvurabilir. Bazıları daha uzun süren basit enfeksiyonlar olabilir ve bazen daha şiddetli bağışıklık depresyonu ile hayatı tehdit eden enfeksiyonlar olabilir.

Kanama riski

Kandaki trombosit sayısının düşmesi nedeniyle kanama riski artar. Buna trombositopeni denir. Burun kanaması, ağır adet kanaması veya diş etlerinden kanama olabilir.

Trombositler normalde pıhtılaşmaya yardımcı olur ve kanamayı önler. Düşük trombosit sayısı, kandaki artan sayıda blast hücresinden kaynaklanır. Küçük yaralanmalardan kaynaklanan morluklar ve yaralanmalardan kaynaklanan ciddi ve kontrolsüz kanamalar olabilir.

Eklemlerde, beyinde vb. kanamalar meydana gelebilir ve hayatı tehdit eden komplikasyonlara neden olabilir. Kanama nedeniyle kemik ve eklem ağrıları olabilir.

Trombositopeni ve anormal kanama ile artan kan pıhtılaşması veya emboli veya tromboz gibi başka bir sorun da olabilir. Sonuç olarak derin ven trombozu (DVT) veya pulmoner emboli (PE) adı verilen hayatı tehdit eden bir komplikasyon olabilir.

Şişme

Şişmiş lenf düğümleri, görülebilecek başka bir yaygın semptomdur. Karaciğer ve dalak büyüyebilir ve karın palpe edildiğinde hissedilebilir.

Nörolojik semptomlar

Kanser merkezi sinir sistemini etkiliyorsa, baş ağrıları, nöbetler veya nöbetler, görme bulanıklığı, boyun sertliği, sinirlilik ve baş dönmesi gibi nörolojik semptomlar olabilir. Bazı hastalarda bulantı ve kusma da görülebilir.

Lökostasis

Patlama hücreleri veya olgunlaşmamış beyaz kan hücreleri, normal beyaz kan hücrelerinden daha büyüktür ve bu nedenle küçük kan damarlarından geçmekte daha fazla zorluk çekerler. Çok yüksek blast hücre sayımı olan ileri vakalarda bu hücreler kan damarlarını tıkar ve kırmızı kan hücrelerinin periferik organlara ve uzuvlara ulaşmasına izin vermez. Buna lökostaz denir.

Bu, baş ağrısı, vücudun bir tarafında güçsüzlük, kafa karışıklığı, baş dönmesi, uyku hali ve geveleyerek konuşma gibi felç benzeri semptomlara yol açabilir. Akciğerdeki kan damarları etkilendiğinde hırıltı ve nefes darlığı olabilir.

Göz kan damarları etkilenirse bulanık görme veya hatta görme kaybı meydana gelebilir. Lökostasis nadirdir ancak acilen tedavi edilmesi gereken tıbbi bir acil durumdur.

Topaklar veya lekeler veya döküntüler

Özellikle AML’deki lösemi hücreleri cilde yayılabilir. Topaklar, lekeler veya döküntüler olarak görünürler. Deri altında tümör benzeri bir AML hücresi topluluğu, kloroma veya granülositik sarkom olarak adlandırılır. AML hücreleri ayrıca diş etlerine yayılarak şişme, ağrı ve kanamaya neden olabilir.

Tanısı

Bir hasta akut miyeloid lösemi semptomları ile başvurursa, bir dizi test istenir. AML’yi teşhis etmek için kullanılan testler aşağıdakileri içerir.

Kan testleri

İlk önce tam bir kan sayımı reçete edilir. Anemi, genellikle 5g/dl’nin altındaki hemoglobin seviyeleri ile saptanır. Ayrıca değişen derecelerde trombositopeni vardır. Bu, düşük trombosit sayısı olduğu anlamına gelir.

Beyaz kan hücresi (WBC) sayısı genellikle yüksektir ancak normal veya düşük olabilir. Nötrofil sayısı genellikle düşüktür.

Küçük bir kan örneği bir cam lam üzerine sürüldüğünde ve mikroskop altında incelendiğinde, blast hücrelerinin varlığı olabilir. Buna periferik kan yayması denir. Patlama hücreleri kemik iliği ile sınırlıysa, kan yayması normal olabilir.

Kan pıhtılaşması, yükselmiş protrombin zamanı, düşük fibrinojen seviyesi ve fibrin bozunma ürünlerinin varlığı kontrol edilerek test edilir. Kanda laktik dehidrojenaz seviyeleri yükselebilir. Ayrıca artan hücre ölümü ve oluşumu nedeniyle ürik asit seviyeleri yükselebilir.

Özellikle kemoterapi uygulanmadan önce karaciğer ve böbrek fonksiyonları kontrol edilir. Enfeksiyon durumunda kan kültürleri ve diğer uygun testler reçete edilebilir.

Kemik iliği biyopsisi

Anormal bir kan testi durumunda, kemik iliği biyopsisi reçete edilir. Biyopsi, bir şırınga kullanarak bir kemik iliği numunesi almayı içerir. İğne genellikle kalça kemiğine delinir ve örnek alınır. İşlem ağrılıdır ve lokal anestezi altında yapılır. Prosedürün tamamlanması yaklaşık 15 dakika sürer ve ayakta tedavi bazında gerçekleştirilir.

Kemik iliği örneği kanserli hücreler ve anormal hücreler için kontrol edilir. Hücreler ayrıca lösemi tipini görmek için kontrol edilir.

Lomber ponksiyon veya spinal musluk

Lomber ponksiyon, omurilikten küçük bir beyin omurilik sıvısı numunesi almayı ve anormal kanser hücrelerinin varlığını kontrol etmeyi içerir. Bu, kanserin merkezi sinir sistemine yayıldığı hastalarda pozitif olabilir.

Hastada löseminin merkezi sinir sistemini etkilediğine dair semptomlar olmadıkça, AML’yi test etmek için lomber ponksiyon sıklıkla kullanılmaz. Kemoterapi ilaçlarını BOS’a vermek için bazen bir lomber ponksiyon kullanılır.

Hücre muayenesi

Beyaz kan hücrelerinin boyutunu, şeklini ve diğer özelliklerini kontrol etmek için kan, kemik iliği veya BOS örnekleri mikroskop altında incelenir. Bu, AML türünün sınıflandırılmasına yardımcı olur.

Kemik iliği veya kandaki patlama olan hücrelerin yüzdesi özellikle önemlidir. AML tanısı için genellikle kemik iliğinde veya kanda en az %20 patlama olması gerekir. Patlama yüzdesi %20’ye ulaşmasa bile, belirli AML tiplerinde görülebilen blastlarda kromozom değişikliği olup olmadığı da teşhis edilebilir.

Bazen patlamalar, kemik iliğindeki normal olgunlaşmamış hücrelere benziyor. Ancak normal kemik iliğinde patlama sayısı %5 veya daha azdır. Bir hastanın tedavi sonrası remisyonda sayılabilmesi için kemik iliğindeki blast yüzdesinin %5’ten az olması gerekir.

Sitokimya

Bu testler, lösemi hücrelerinin özel boyalarla boyanmasını içerir. Örneğin, bu lekelerin bazıları, çoğu AML hücresinin granüllerinin mikroskop altında siyah noktalar olarak görünmesine neden olur, ancak TÜM hücrelerin renk değiştirmesine neden olmaz. Bu, kanserler arasında ayrım yapılmasına yardımcı olur.

BT taraması ve görüntüleme çalışmaları

AML hastalarının kalp, akciğer, beyin ve karaciğer gibi ana organlara yayılmayı kontrol etmek için MRI taramaları ve BT taramaları gibi görüntüleme çalışmalarından geçmeleri gerekebilir.

Akış sitometrisi ve immünohistokimya

Bu, kemik iliği ve kan örneklerinden hücrelerin değerlendirilmesine yardımcı olur. Bu testler, tam lösemi tipini belirlemede yardımcı olur.

Bir hücre numunesi, ancak hücre yüzeylerinde spesifik proteinleri mevcutsa hücrelere yapışan özel antikorlarla işlenir. Hücreler daha sonra bir lazer ışınının önünden geçirilir. Lazer ışığı, kendilerine bağlı antikorları olan hücrelerden ışık yayar.

Bilgisayar bu hücrelerin sayısını ve yapısını ölçebilir. İmmünohistokimya testlerinde, kan ve kemik iliği numuneleri spesifik antikorlarla tedavi edilir, böylece bu antikorlara bağlanan proteinlere sahip kanser hücreleri renk değiştirir ve mikroskop altında görülebilir. Bu testler immünofenotipleme için kullanılır.

Sitogenetik

Bu, kanser hücrelerinin genetik planlarını tanımlamayı içerir. Bu testler kullanılarak tanımlanabilen lösemi hücrelerinin atipik genetik yapısı. Genetik anormalliklerin tanımlanması, tedavinin belirlenmesine yardımcı olur.

Yaygın hatalardan veya genetik mutasyonlardan biri translokasyonları içerir. Bu, bir kromozomun bir kısmının diğerinin bir kısmı ile değiştirilebileceği anlamına gelir.

Bu değişiklikleri tanımak, belirli AML tiplerini tanımlamaya ve kanserin olası sonucunu tahmin etmeye yardımcı olabilir. Yaygın translokasyon, t(8;21) içerir, yani kromozom 8’in bir kısmı şimdi kromozom 21’de bulunur ve bunun tersi de geçerlidir.

Başka bir hata türü, bir segmentin hizalamada tersine çevrildiği ters çevirmedir. Örneğin, inv(16), kromozom 16’nın bir kısmının baş aşağı olduğu anlamına gelir. Silme, ekleme ve çoğaltma diğer hata biçimleridir.

Floresan in situ hibridizasyon (FISH)

Bu sitogenetik teste benzer. Bu teknik, yalnızca belirli kromozomların belirli kısımlarına bağlanan floresan boyaları kullanır. Kromozomlara etiketlendikten sonra standart sitogenetik testlerde mikroskop altında görülebilirler. FISH, kromozomlardaki belirli değişiklikleri aramak için kullanılabilir. Kan veya kemik iliği numunelerinde kullanılabilir.

Polimeraz zincir reaksiyonu (PCR)

Bu, bazı kromozom değişikliklerini mikroskop altında görülemeyecek kadar küçük bulabilen başka bir DNA analiz testidir.

Tedavisi

Kemoterapi, AML için standart tedavidir. AML’nin bazı alt türleri diğerlerinden daha kötü bir görünüm taşır. Koşulu olan daha genç insanlar, yaşlı insanlardan daha iyi bir sonuca sahip olma eğilimindedir.

Akut miyeloid löseminin (AML) kemoterapi ile tedavisi iki aşamada sınıflandırılabilir: Remisyon indüksiyonu ve remisyon sonrası tedavi.

AML hastalarının yaklaşık %80’inde, indüksiyon tedavisi tam remisyon sağlar, ancak yüzde yaş artışı ve genetik anormallikler gibi diğer faktörlerle birlikte azalma eğilimi gösterir.

Tam remisyon sağlandığında, remisyon sonrası tedavi başlatılır ve konsolidasyon tedavisi ile idameyi içerir. Remisyon sonrası tedavinin yokluğunda, AML hastalarının %90’ından fazlasında birkaç hafta ila aylar içinde hastalık nüksü meydana gelir.

İndüksiyon kemoterapisi AML hücrelerinin sayısını düşürmeyi amaçlarken, remisyon sonrası tedavinin temel amacı hastalığın tekrarını önlemektir.

Konsolidasyon tedavisi, indüksiyondan iyileşmeden hemen sonra verilen yoğun kemoterapiyi içerir. İndüksiyondan sonra mümkün olan en kısa sürede uygulanır. İndüksiyon ve konsolidasyon birbirine ne kadar yakın verilirse, löseminin tekrarlama şansı o kadar az olur. Daha genç hastalarda konsolidasyon tedavisi için anahtar seçenekler (a) sitarabin kullanan çok sayıda yüksek yoğunluklu kemoterapi döngüsü ve (b) allojenik veya otolog kök hücre naklidir.

İlaçlar açısından, konsolidasyon kemoterapisi ile indüksiyon kemoterapisi arasındaki temel fark, indüksiyon tedavisinde sitarabin ve antrasiklin kullanılırken, konsolidasyonda sadece sitarabin kullanılmasıdır. Bu ilaç, normal olarak 3 veya 4 döngü olmak üzere 4 haftada bir tekrarlanan 5 günlük bir süre boyunca yüksek dozlarda uygulanır.

Kök hücre nakli

Başka bir yaklaşımda, indüksiyon tedavisi sona erdiğinde, yüksek yoğunluklu kemo verilir ve ardından ya allojenik ya da otolog kök hücre nakli yapılır. Genetik anormallikler, hastalığın merkezi sinir sistemine yayılması veya başka rahatsızlıkların varlığı gibi olumsuz prognostik faktörleri olan hastalarda doktorlar genellikle çok yoğun tedaviyi önermektedir. Örneğin, bir kök hücre nakli önerilebilir. Olumlu prognostik faktörlere sahip sağlıklı kişilerde, doktorlar ancak hastalık nüksü olduğunda kök hücre nakli önerebilir.

Otolog kök hücre nakli

Otolog kök hücre naklinde hastanın kendi kök hücreleri kullanılır. Otolog kök hücre nakli, ancak hasta remisyondaysa ve hastanın kendi lösemisiz kök hücrelerini toplama olasılığı varsa bir seçenektir. Hastadan alınan kök hücrelerin, hastalığın tekrarlama olasılığını azaltmak için mevcut olabilecek lösemik hücreleri yok etmek için tedavi edilmesi gerekecektir.

Allojenik kök hücre nakli

Allojenik kök hücre nakli, yoğun radyasyon veya kemoterapiden sonra sağlıklı bir donörden alınan kök hücrelerin hastanın vücuduna transferini içerir. Kök hücre nakli öncesi verilen yüksek yoğunluklu kemoterapi veya radyasyon nedeniyle riskli olabilir. Yoğun radyasyon veya kemoterapi ciddi yan etkilere neden olur ve ayrıca kişinin kendi kök hücrelerini üretme yeteneğini de bozar. Bu yoğun kemoterapinin temel amaçları, mümkün olduğu kadar çok lösemik hücreyi öldürmek ve bağışıklık sistemini devre dışı bırakmak ve böylece bir greft reddi olasılığını azaltmaktır.

Araştırmalar, kök hücre naklinin, hastalığın tekrarlama riskini azaltmada kemoterapiden daha etkili olduğunu göstermiştir. Bununla birlikte, kök hücre nakli oldukça karmaşıktır ve yoğun tedaviyi tolere edemeyecek yaşlı ve kırılgan hastalar da dahil olmak üzere bazı durumlarda ölümcül olabilir. Bazı durumlarda, indüksiyon tedavisi kullanılarak remisyon sağlanamadığında kök hücre nakli önerilebilir.

Konsolidasyon için en iyi tedavi seçeneğini belirlemek kolay değildir ve her yaklaşımın kendi artıları ve eksileri vardır. Doktorların her hasta için en iyi tedaviyi önermeden önce yaş ve sağlık durumu gibi bir dizi faktörü göz önünde bulundurması gerekir. Sağlık durumu kötü olan yaşlı yetişkinler yoğun kemoterapiyi tolere edemeyebilir. Genellikle 1 ila 2 döngü sitarabin veya genellikle daunorubisin veya idarubisin ile birlikte 1 ila 2 döngü standart doz sitarabin içeren düşük yoğunluklu kemoterapi ile tedavi edilebilirler.

Dikkat: Sayfa içeriği sadece bilgilendirme amaçlıdır.

Paylaşın

KÜNYE

MESAJ

– Borsa ve Döviz
– Finans
– Enerji
– Otomobil
– Emlak
– Diğer Ekonomi

 

haberkaos.com@gmail.com

Sosyal Medyada Haber Kaos