Hipoplastik sol kalp sendromu (HLHS), doğumda mevcut olan (doğuştan) kalbin yapısıyla ilgili bir sorundur. Kalbin sol tarafının az gelişmiş olduğu anlamına gelen bir grup ilgili kusurdur.
HLHS, doğuştan kalp hastalıkları arasında nadir görülen bir durumdur. Erkeklerde görülme sıklığı kadınlara göre çok daha fazladır. Bu bebeklerin 10’da 1’inde başka kalp anomalileri de bulunurken, bu sendromun nedeni bilinmiyor. Bazı genetik faktörler de bu sendromun gelişimine yatkındır, ancak henüz tanımlanmamıştır. HLHS’li bebeklerin yüzde 12’sinde Holt-Oram veya Turner sendromları gibi kalple ilgili olmayan başka anomaliler vardır.
HLHS’de anormal patoloji
Kalbin sol tarafının normal gelişiminin olmaması;
- Küçük bir sol ventrikül
- Stenozlu atriyoventriküler açıklık ve küçük veya eksik mitral kapak
- Dar veya anormal aort kapaklı kapalı veya küçük aort çıkış yolu
- Bu çocukların %70 kadarında bulunan aort koarktasyonu
Normal kalp dört bölümden oluşur;
- Sırasıyla akciğerlerden ve sistemik damarlardan venöz kan alan sol ve sağ atriyum olarak adlandırılan iki üst oda.
- Sol ve sağ ventriküller olarak adlandırılan ve kulakçıklardan kan alan ve onu sırasıyla sistemik ve pulmoner dolaşıma pompalayan iki alt pompalama odası.
Normalde kalbin sol ve sağ tarafları birbirinden tamamen ayrılmıştır. HLHS’li bebeklerde gelişmemiş sol ventrikül normal pompalama işlevini sürdüremez. Ek olarak, sol atriyoventriküler açıklık ve mitral kapak genellikle dar veya atretiktir.
Pulmoner venler yoluyla sol kulakçığa ulaşan oksijenli kan, sol karıncık yerine sağ kulakçığa gider. İki atriyumu ayıran septumdaki bir açıklık olan foramen ovale’nin normal kalıcılığı, bu interatriyal iletişimin gerçekleşmesine izin verir. Dolayısıyla bu seviyede, sağ kulakçıktaki venöz oksijeni giderilmiş kan, akciğerlerden sol kulakçığa ulaşan oksijenli kanla karışır.
Sağ kulakçıktan kan sağ karıncığa geçer ve bu da onu pulmoner gövde yoluyla akciğerlere geri pompalar. Bu devre sırasında, bu nedenle, aort kanın pompalanmasında yer almaz. Oksijen içeren kanın sistemik dolaşıma ulaşmasının tek yolu, normalde doğumdan sonra kapanan, fetal yaşamda aorta ve pulmoner gövdeyi birbirine bağlayan bir kan damarı olan patent duktus arteriyozus yoluyladır.
Ancak HLHS’li bebeklerde bu duktus, sağ ventrikülden pompalanan kanı pulmoner artere aorta taşır ve sistemik dolaşım için tek oksijen kaynağıdır. Duktus kapandığında, vücut kan akışından mahrum kalır ve bebek, genellikle yaşamın dördüncü veya beşinci günü civarında akut semptomlar geliştirir. Duktus arteriozusun açık tutulması, bu nedenle çocuğu hayatta tutmak için birincil tıbbi hedeftir.
Belirtileri
Yaşamın ilk birkaç gününde meydana gelen kan akışındaki normal değişiklikler, HLHS’li bebeklerin kalbin sağ ve sol tarafı arasındaki kompansatuar şanttan yoksun kaldıkları için akut olarak hastalanmalarına neden olur. Bunlar akciğerlere artan kan akışını, duktus arteriozusun kapanmasını ve atriyal septal açıklıkların kapanmasını içerir.
Aynı zamanda, dar aort, kanın yükselen kısma geri akmasını engeller ve bu da koroner kan akışını tehlikeye atar. Böylece kalbin ve koroner damarların perfüzyonu azalır ve hipoksi, metabolik asidoz ve şoka yol açar. Etkilenen bebeklerde ölüm genellikle 2 hafta içinde gerçekleşir.
Sundukları semptomlar yaşamın ilk üç günü içinde, tipik olarak ilk günden sonra ortaya çıkar.
- Nefes darlığı
- Hızlı solunum
- Çarpıntı
- Zayıf nabız
- Dudaklarda ve ağız çevresinde hafif siyanoz veya mavimsi gri renk değişikliği
- Terleme ve soğuk, nemli bir cilt gibi şok belirtileri
Şiddetli siyanoz nadirdir.
Dikkat: Sayfa içeriği sadece bilgilendirme amaçlıdır.
