Ali Koç’tan Şampiyonluk Açıklaması: Vura Vura, Kıra Kıra Olacağız

Ali Koç, “Fenerbahçe’yi şampiyon yapacağız. Bunu yaparken de yapıyı, trolleri, karanlık elleri, Fenerbahçe’ye saldırmayı rant kapısı haline getirenleri vura vura kıra kıra şampiyon olacağız. Olmazsak da Mayıs’ta hesaplaşırız. Artık karar sizlerin” dedi.

Fenerbahçe Olağanüstü Seçimli Genel Kurulu’nun ilk gününde kongre üyeleri ve Başkan Adayı Sadettin Saran’ın ardından açıklamalarda bulunan Koç, Fenerbahçe başkanının seçim için değil, kulüp için çalışması gerektiğini vurguladı. “Fenerbahçe başkanı seçim için çalışmaz, Fenerbahçe için çalışır, icraatlarıyla konuşur. Uzun uzun rakamlardan bahsetmeyeceğim” ifadelerini kullandı.

Koç, “Fenerbahçe’yi şampiyon yapacağız. Bunu yaparken de yapıyı, trolleri, karanlık elleri, Fenerbahçe’ye saldırmayı rant kapısı haline getirenleri vura vura kıra kıra şampiyon olacağız. Olmazsak da Mayıs’ta hesaplaşırız. Artık karar sizlerin” dedi.

Ali Koç konuşmasında şunları söyledi: “Taraftarlarımız yıldız futbolcular istiyor. Artık 500-700 bin dolarlar değil, 25 milyon Euro’lardan kapı açılıyor dedik. Ekonomi uygun değilse nasıl bunu sürekli hale getirebilirsiniz? Fenerbahçe başkanı seçim için çalışmaz, Fenerbahçe için çalışır, icraatlarıyla konuşur. Uzun uzun rakamlardan bahsetmeyeceğim.

Defalarca ‘aday olacağım’ deyip geri dönmedim. Sadettin Bey geçen sene haklıydı, ‘Sen devam etmelisin, aday olursan çekilirim’ dedi ve sözünü tuttu. Ondan önceki dönemlerde birçok kez ‘başkan olacağım’ dedi, aday oldu. Ben en kötü günde oldum, 7 sene sonra en sıkıntılı dönemde göğsümü gere gere çıktım, o ne der bu ne der demedim. Bu sezon da şampiyonluk borcumuzu ödeyeceğiz.

Biz gerçek bir adayız. Artık ayıp olmasın diye aday değiliz. Canımızla, kanımızla, çoluğumuzun çocuğumuzun rızkıyla, itibarımızla, sağlığımızla 7 senedir mücadele ediyoruz. Sil baştan, belirsiz bir maceraya mı atılacağız; yoksa sabırla verilen mücadelenin meyvesini mi toplayacağız? Yarın bunun kararını vereceğiz.”

Diğer başkan adayı Sadettin Saran hakkında da konuşan Ali Koç, “Sadettin Bey seçildiği takdirde bahis şirketini satacağını, kapatacağını söyledi. Saygı duyuyorum” dedi.

Koç, konuşmasının devamında şu ifadeleri kullandı: “Mevzuat ve kanun net olmasına rağmen vicdanen haksızlık vardır. Futbol ailesine girdiği zaman bu şirketin sahibi olmaması gerekir, futbol ailesine girmeden önce şirketi elden çıkarmasını beklemektedir mevzuat.

Hem şirketi elden çıkaracaksın, başkan olamazsan şirketi de elden çıkaracaksın. Sadettin Bey ve Bakan Bey’e de söyledim. Bir realite, bir gerçek var. Bunu kongre üyelerimizle paylaşmak zorundayım. Şunu da söyleyeyim; Sadettin Bey 2 gün sanki biz bakanlığı arıyormuşuz, adaylığının önünü kesmek için konuştu. Sonra düzeltti. 2 günde yayıldığı kadar yayıldı ama bu konu.”

Paylaşın

Fenerbahçe’nin Borcu Açıklandı: 21,5 Milyar Lira

Süper Lig ekiplerinden Fenerbahçe’nin mayıs ayı sonu itibarıyla 21 milyar 526 lira borcu olduğu açıklandı. Sarı lacivertli ekip, ligde üçüncü sırada yer alıyor.

Fenerbahçe Spor Kulübü’nün seçimli olağanüstü genel kurulu sürerken, kulübün mali durumu da üyelerle paylaşıldı.

Şükrü Saraçoğlu Stadyumu’nda gerçekleştirilen kongrede denetim kurulu raporunu, Denetim Kurulu Başkanı Mehmet Vodina okudu.

1 Mart 2024-31 Mayıs 2024 ve 1 Haziran 2024-31 Mayıs 2025 tarihlerini kapsayan raporlar ayrı ayrı kongre üyelerine aktarıldı. Vodina, Fenerbahçe Kulübü’nün 31 Mayıs 2025 tarihi itibarıyla toplam borcunun 21 milyar 526 milyon lira olduğunu açıkladı.

Kongrede raporların okunmasının ardından üyelerin söz alacağı ve başkan adayları Ali Koç ile Sadettin Saran’ın genel kurula hitap edeceği bildirildi.

Fenerbahçe, Süper Lig’de üçüncü sırada yer alıyor.

Paylaşın

Gençler Aylık Dört Bin Lirayla Yaşamaya Çalışıyorlar

Ekonomik koşullar, gençlerin eğitim ve kariyer hedeflerinin önüne geçerken, iş arayan mezunların yüzde 50,8’i ayda 4 bin lira ve altında bir gelirle yaşamaya çalışıyor.

Araştırma şirketi Youthall tarafından hazırlanan 2025 Gençlerin Beklenti ve Yönelimleri Araştırması gençlerin yaşam koşullarındaki ağır tabloyu ortaya koydu.

Araştırmaya göre, ailesiyle yaşayan öğrenci oranı 2024’te yüzde 40,5 iken bu yıl yüzde 44,2’ye yükseldi. Mezunlarda ise tablo çok daha çarpıcı. Geçen yıl yüzde 69,7 ailesiyle yaşarken bu oran, 2025’te yüzde 76,7’ye çıktı.

Çalışma, gençlerin büyük bölümünün aile desteği olmadan ayakta kalamadığını gösteriyor. Öğrencilerin yüzde 66’sı ailesinden düzenli maddi destek aldığını belirtirken, 5 öğrenciden 1’i haftalık bin TL ve altında bir gelirle geçimini sağlamak zorunda. Genel tabloya bakıldığında öğrenciler çoğunlukla aylık 4 ila 8 bin TL arasında bir bütçeyle yaşamını sürdürüyor.

Araştırmada mezunların koşullarının daha kötüleştiği dikkat çekiyor. İş arayan mezunların yüzde 50,8’i ayda 4 bin TL ve altında bir gelirle yaşamaya çalışıyor. Kirada kalabilenlerin oranı ise öğrencilerde yüzde 11,1, mezunlarda ise yüzde 11,8’de kaldı.

Raporda, ekonomik koşulların gençlerin hayallerinin önüne geçtiği, geçim kaygısının eğitim ve kariyer hedeflerinin önüne geçtiği vurgulandı.

Paylaşın

Taliban, Kadın Yazarların Kitaplarını Yasakladı

4 yıl önce Afganistan’da yönetimi ele geçiren Taliban, ülkedeki üniversitelerde kadın yazarların kitaplarını “Taliban ve şeriat politikalarına aykırı” olduğu gerekçesiyle yasakladı.

Üniversitelerde ayrıca 18 dersin artık okutulamayacağı bildirildi. Bir Taliban yetkilisi, bu derslerin “şeriatın ilkeleri ve sistemin politikalarıyla çeliştiğini” söyledi. insan hakları ve cinsel taciz dersleri de yasak kapsamına alındı.

Bu hafta içinde Taliban’ın lideri, “ahlaksızlığı önlemek” gerekçesiyle en az 10 vilayette fiber optik interneti yasakladı. Taliban yönetiminin kararları en çok kadın ve kız çocuklarının hayatını etkiledi. Kararlar kapsamında kız çocuklarının altıncı sınıf sonrası için eğitim hakları ellerinden alındı, 2024 sonunda ise gizlice ebe kurslarının kapatılmasıyla mesleki eğitim yolları da kapandı.

Şimdi ise doğrudan kadınlarla ilgili dersler hedef alındı. Yasaklanan 18 dersin altısı kadınlara dair. Dersler arasında toplumsal cinsiyet ve kalkınma, iletişimde kadının rolü ve kadın sosyolojisi de bulunuyor. Kitapları inceleyen kuruldan bir üye, BBC Afganistan’a yaptığı açıklamada kadın yazarların kitaplarının yasaklandığını doğruladı.

Bianet’in aktardığına göre; Taliban öncesi dönemde adalet bakan yardımcılığı yapan ve kitapları yasaklanan yazarlardan biri olan Zakia Adeli, karara şaşırmadığını söyledi: “Taliban’ın son dört yılda yaptıklarını düşününce müfredata müdahale etmeleri uzak bir ihtimal değildi. Kadınların eğitim görmesine izin verilmiyorsa onların görüş, fikir ve yazılarının da bastırılması doğaldır.”

Taliban dört yıl önce iktidara dönmesinin ardından temel hak ve özgürlüklere dair birçok kısıtlama getirdi.

Taliban ve Afganistan

Taliban Afganistan’da yönetimi elinde bulunduran Diyubendi İslamcı hareket ve askeri organizasyondur. Kendilerine Afganistan İslam Emirliği demekte olup ülke içinde bir savaş (veya cihat) sürdürmüştür.

İslam şeriatını yayma amacıyla Molla Muhammed Ömer tarafından 1994 yılında kurulan Taliban’ın 2016’dan beri lideri Mevlevi Hibetullah Ahundzade’dir.

Taliban, 1996’dan 2001’e kadar, Afganistan’ın kabaca dörtte üçüne hükmetmiş ve kendilerine göre yorumladıkları şeriatı uygulamıştır.

1994 yılında Afgan İç Savaşı’nın önde gelen gruplarından biri olarak ortaya çıkmıştı ve büyük ölçüde Afganistan’ın doğu ve güneyindeki Peştun bölgelerindeki geleneksel İslami okullarda (medreselerde) eğitim görmüş ve Sovyet-Afgan Savaşı’nda savaşmış öğrencilerden (talebe) oluşmaktaydı.

Muhammed Ömer’in önderliğindeki hareket, Mücahid liderlerinden aldığı güçle Afganistan’ın çoğu bölgesine yayıldı. 1996’da totaliter Afganistan İslam Emirliği kuruldu ve Afganistan’ın başkenti Kandahar’a transfer edildi. 11 Eylül saldırılarının ardından Aralık 2001’de Amerikan liderliğindeki Afganistan işgaliyle devrilene kadar ülkenin çoğunu kontrol etti.

En etkin dönemlerinde, Taliban hükûmeti diplomatik olarak yalnızca Pakistan, Suudi Arabistan ve Birleşik Arap Emirlikleri tarafından tanındı. Grup daha sonra Afganistan Savaşı’nda Amerikan destekli Hamid Karzai yönetimine ve NATO liderliğindeki Uluslararası Güvenlik Destek Gücü’ne karşı bir direniş hareketi olarak yeniden bir araya geldi.

Taliban, birçok Afgan’a uygulanan sert muameleyle sonuçlanan şeriat yorumu nedeniyle uluslararası alanda kınandı. 1996’dan 2001’e kadar olan iktidarları sırasında, Taliban ve müttefikleri Afgan sivillere karşı katliamlar gerçekleştirdi, açlıktan ölmek üzere olan 160.000 sivile Birleşmiş Milletler’in gıda tedarikini engelledi ve yakıp yıkma taktiği uyarınca geniş ve verimli toprakları yakarak on binlerce evi yok etti.

Taliban, Afganistan’ı kontrol ederken, insanları veya diğer canlıları tasvir eden resimler ve filmler ile def haricinde bir enstrümanın kullanıldığı müziği yasakladı, kadınların okula gitmesini engelledi, kadınların sağlık hizmetleri dışındaki işlerde çalışmasını yasakladı (erkek doktorların kadınları görmesi de yasaklandığı için) ve kadınların dışarıda bir erkek akraba ile dolaşmalarını ve burka giymelerini zorunlu kıldı.

Belirli kuralları çiğneyen kadınlar alenen kırbaçlandı veya idam edildi. Dini ve etnik azınlıklar, Taliban yönetimi altında ağır bir şekilde ayrımcılığa uğradı.

Birleşmiş Milletler’e göre, 2010’da Afgan sivil ölümlerinin %76’sından, 2011 ve 2012’de ise %80’inden Taliban ve müttefikleri sorumluydu. Kültürel soykırıma da girişen Taliban, Bamyan’ın 1500 yıllık Buda heykelleri de dahil olmak üzere çok sayıda anıtı yok etmiştir.

Taliban’ın ideolojisi; Diyubendi köktendinciliği ve militan İslamcılığın, Peştunvali olarak bilinen Peştun sosyal ve kültürel normlarıyla birleştirilmesine dayanan “yeni” bir şeriat hukuku biçimi olarak tanımlanmıştır.

Uluslararası topluluklar ve Afgan hükûmeti; sıklıkla Pakistan’ın Servislerarası İstihbarat’ını ve ordusunu; kuruluşunda, iktidarda oldukları süre boyunca ve direniş süreci boyunca Taliban’a destek sağlamakla suçlamıştır.

Pakistan ise 11 Eylül saldırılarından sonra gruba yönelik tüm desteğini kestiğini belirtmiştir. 2001 yılında, El Kaide lideri Usame bin Ladin komutasındaki 2.500 Arap’ın Taliban için savaştığı bildirilmiştir.

2020’nin Şubat ayında Trump yönetimi, 1 Mayıs 2021 itibarıyla tüm Amerikan güçlerinin Afganistan’dan çekileceğine dair Taliban ile anlaşma imzaladı.

Karşılığında Taliban, El Kaide gibi terörist gruplarıyla bağlantısını kesecek, şiddeti azaltacak ve Amerika destekli Afgan hükûmetiyle müzakere edecekti. Her iki taraf da bu anlaşmanın şartlarını tam olarak yerine getirmese de, çekilme başladı.

15 Ağustos 2021’de Kabil’in düşmesiyle Taliban, Afganistan yönetimine tekrar sahip oldu.

Paylaşın

Şekersiz Diyet: Temel İlkeleri Ve Faydaları

Tatlı yeme alışkanlığını bırakmak zor ama imkansız değil. Şekersiz diyet, ilave şeker ve tatlandırıcı tüketimini ortadan kaldıran veya önemli ölçüde azaltan bir beslenme yaklaşımıdır.

Haber Merkezi / Bu diyet türü, doğal şeker ve karbonhidrat kaynakları olarak meyve, sebze, yağsız proteinler ve tam tahıllar gibi işlenmemiş tam gıdaların tüketimini teşvik eder. Amaç, aşırı şeker alımıyla ilişkili obezite, diyabet ve kalp hastalığı riskini azaltarak daha sağlıklı bir yaşam sağlamak.

İşte şekersiz diyet hakkında temel bilgiler ve öneriler:

Şekersiz Diyetin Temel İlkeleri:

Rafine Şekerden Kaçınma: Şekerli içecekler (kola, meyve suyu), tatlılar, şekerli atıştırmalıklar, paketli gıdalar ve işlenmiş karbonhidratlar diyetten çıkarılır.

Doğal Şekerlere Odaklanma: Meyveler gibi doğal şeker içeren gıdalar genellikle sınırlı miktarda tüketilir. Ancak fruktozun da aşırıya kaçmaması önerilir.

Etiket Okuma: Paketli ürünlerde gizli şeker kaynaklarını (glikoz şurubu, mısır şurubu, maltodekstrin vb.) tespit etmek için içerik etiketleri dikkatlice incelenmelidir.

Dengeli Beslenme: Şeker yerine protein, sağlıklı yağlar ve kompleks karbonhidratlar (tam tahıllar, sebzeler) ön planda tutulur.

Tatlandırıcı Kullanımı: Stevia veya monk fruit gibi doğal, kalorisiz tatlandırıcılar tercih edilebilir; ancak yapay tatlandırıcılar (aspartam, sukraloz) genellikle önerilmez.

Şekersiz Diyetin Faydaları:

Kan Şekeri Kontrolü: Özellikle diyabet hastaları için kan şekeri dalgalanmalarını azaltır.

Kilo Kontrolü: Şekerli gıdaların kalorisi yüksek olduğundan, bunları kesmek kilo vermeyi kolaylaştırabilir.

Enerji Seviyesi: Şekerin neden olduğu enerji dalgalanmaları yerine daha sabit bir enerji sağlar.

Cilt Sağlığı: Şekerin ciltteki iltihaplanmayı artırabileceği bilindiğinden, şekersiz diyet akne ve diğer cilt sorunlarını azaltabilir.

Bağırsak Sağlığı: Şeker, zararlı bağırsak bakterilerini besleyebilir; şekersiz diyet bağırsak florasını iyileştirebilir.

Örnek Günlük Menü:

Kahvaltı: Yulaf ezmesi (şekersiz, tarçın ve taze meyve ile), badem sütü, bir avuç ceviz.

Ara Öğün: Bir avuç çiğ badem veya bir dilim tam tahıllı ekmek üzerine avokado.

Öğle: Izgara tavuk, kinoa salatası (roka, salatalık, zeytinyağı), buharda brokoli.

Ara Öğün: Bir elma veya yoğurt (şekersiz, doğal).

Akşam: Somon, zeytinyağlı sebze sote, yeşil salata.

İçecek: Su, bitki çayı, şekersiz kahve.

Dikkat Edilmesi Gerekenler:

Şeker İsteği: İlk haftalarda şeker isteği yoğun olabilir. Bunu bastırmak için bol su içmek, lifli gıdalar tüketmek ve yeterince uyumak yardımcı olur.

Besin Eksiklikleri: Şekeri keserken dengeli beslenmeye dikkat edilmezse vitamin/mineral eksiklikleri yaşanabilir. Sebze ve meyve çeşitliliği önemlidir.

Kademeli Geçiş: Ani şeker kesimi yerine, şekerli gıdaları yavaş yavaş azaltmak daha sürdürülebilir olabilir.

Uzman Görüşü: Kronik rahatsızlığı olanlar (diyabet, insülin direnci) diyetisyen veya doktorla görüşmelidir.

Şekersiz Diyet Hakkında Sıkça Sorulan Sorular:

Meyve tüketimi yasak mı? Hayır, meyveler doğal şeker içerir ve ölçülü tüketilebilir (günde 1-2 porsiyon).

Bal veya pekmez kullanılabilir mi? Doğal olsalar da yüksek şeker içeriği nedeniyle sınırlı kullanılmalıdır.

Şekersiz diyet ne kadar sürmeli? Süre, kişisel hedeflere bağlıdır. Kısa vadeli (21 gün) detoks veya uzun vadeli yaşam tarzı olarak uygulanabilir.

Paylaşın

Say Barber Miller Sendromu Nedir? Nedenleri, Belirtileri, Teşhisi, Tedavisi

Say Barber Miller sendromu, alışılmadık yüz özellikleri, mikrosefali, gelişimsel gecikme ve ciddi doğum sonrası büyüme geriliği ile karakterize bir sağlık sorunudur.

Haber Merkezi / Say Barber Miller sendromu (İngilizce: Say-Barber-Miller syndrome; ayrıca Ohdo sendromu Say-Barber-Biesecker-Young-Simpson varyantı veya SBBYS olarak da bilinir), nadir görülen, çoklu konjenital anomali/dismorfik bir sendromdur.

Mikrosefali (küçük kafa), gelişimsel gecikme, zihinsel yetersizlik, postnatal büyüme geriliği ve tipik kraniyofasiyal özelliklerle karakterizedir. İmmünolojik anormallikler (geçici hipogammaglobulinemi ve defektif kemotaksis nedeniyle tekrarlayan enfeksiyonlar) ve otoimmün/otoinflamatuar fenomenler de eşlik eder. 1980’lerde Say, Barber ve Miller tarafından tanımlanmıştır ve genetik kökenlidir.

Nedenleri ve Risk Faktörleri:

Genetik Neden: KAT6B genindeki mutasyonlar (histon asetiltransferaz geni; 10q22 kromozomunda) sorumludur. Otozomal dominant kalıtım gösterir, ancak de novo (yeni) mutasyonlar yaygındır.
Diğer Etkenler: Çevresel faktörler veya viral enfeksiyonlar mutasyonları tetikleyebilir, ancak herediter geçiş baskındır.
İnsidans: Çok nadir; dünya literatüründe 50’den az vaka rapor edilmiştir, prevalansı 1/1.000.000’den azdır.

Belirtileri:

Kraniyofasiyal Özellikler: Eğimli alın, gagalı burun, büyük ve çıkıntılı kulaklar, mikrogнати (küçük çene), yüksek arklı damak, kraniyosinostoz (erken kafatası füzyonu), blefarofimozis (dar göz kapakları), epikantus inversus.
Nörolojik/Gelişimsel: Mikrosefali, zihinsel yetersizlik, hipotoni, gelişimsel gecikme.
İmmünolojik: Geçici hipogammaglobulinemi (düşük antikor seviyeleri), defektif kemotaksis (beyaz kan hücrelerinin hareket bozukluğu), tekrarlayan enfeksiyonlar (solunum yolu, kulak); otoimmün sorunlar (tiroidit gibi).
Diğer: Postnatal büyüme geriliği, genital anomaliler (erkeklerde hipogonadizm, kriptorşidizm), patella hipoplazisi (eksik diz kapağı), iskelet anomalileri (iskelet displazisi), nadirde kardiyak veya renal bulgular. Zeka etkilenir, ancak motor gelişim değişkendir.

Teşhisi:

Klinik: Dismorfik yüz özellikleri, mikrosefali ve immün defektlerine dayalı; zorunlu kriterler: Blefarofimozis, mikrosefali, hipogonadizm.
Laboratuvar: Hipogammaglobulinemi testi, kemotaksis assay; genetik test (KAT6B sekanslama).
Görüntüleme: Beyin MRI (mikrosefali doğrulaması), iskelet röntgeni (patella/kemik anomalileri).
Ayırıcı Tanı: Diğer Ohdo varyantları, genitopatellar sendrom, Barber-Say sendromu (hiper trikozis baskın) veya Miller sendromu (ekstremite anomalileri baskın).

Tedavisi:

Temel Yaklaşım: Destekleyici ve semptomatik; küratif tedavi yok.İmmünolojik: IV immünoglobulin (IVIG) enfeksiyonları önler; antibiyotik profilaksisi.
Cerrahi: Kraniyosinostoz için erken kranioplasti, blefarofimozis için göz kapağı rekonstrüksiyonu, genital anomaliler için ürolojik müdahale.
Destekleyici: Büyüme hormonu (eğer endikasyon varsa), fizyoterapi, konuşma terapisi, endokrin takibi (hipogonadizm için hormon replasmanı).
Multidisipliner: Pediatri, genetik, immünoloji, ortopedi, nöroloji.

Prognoz: Değişken; erken müdahale ile yaşam kalitesi artar, ancak zihinsel yetersizlik ve enfeksiyonlar morbiditeyi artırır. Yaşam beklentisi normal olabilir, ancak komplikasyonlara bağlıdır.

Paylaşın

Satoyoshi Sendromu Nedir? Nedenleri, Belirtileri, Teşhisi, Tedavisi

Satoyoshi sendromu, ilerleyici, ağrılı ve aralıklı kas spazmlarıyla karakterize nadir bir sendromdur. Sendromun kesin nedeni bilinmemekle birlikte, bazı araştırmacılar bunun bir otoimmün hastalık olabileceğini düşünmektedir.

Haber Merkezi / Satoyoshi sendromu (İngilizce: Satoyoshi syndrome), nadir görülen, progresif bir multisistemik otoimmün hastalıktır. Ağrılı kas spazmları, alopesi (saç dökülmesi), ishal ve endokrinopati (örneğin amenore) ile karakterizedir. İkincil olarak iskelet anomalileri ve malnütrisyon gelişebilir.

Sendrom, 1967 yılında Japon nörolog Eijiro Satoyoshi ve Kaneo Yamada tarafından ilk kez tanımlanmıştır ve “Komuragaeri sendromu” olarak da bilinir (Japonca’da “komura” baldır, “gaeri” spazm anlamına gelir). Genellikle çocuklukta (6-15 yaş arası) başlar ve kadınlarda daha sık görülür.

Nedenleri ve Risk Faktörleri:

Etiyoloji: Bilinmeyen, ancak otoimmün kökenli olduğu düşünülür. Antinükleer antikorlar (ANA) ve glutamat dekarboksilaz (GAD) antikorları gibi otoantikorlar sık rastlanır.
Genetik: Aile içi vaka nadirdir; sporadik (tek aile üyesi) olarak ortaya çıkar. Otozomal resesif kalıtım şüphesi vardır, ancak kesin genetik neden tanımlanmamıştır.
İnsidans: Çok nadir; dünya literatüründe 60’tan az vaka rapor edilmiştir, Japonya’da daha yaygındır.

Belirtileri:

Başlıca Semptomlar:

Ağrılı, intermittan kas spazmları (özellikle bacaklarda; günde 100’e kadar, her biri dakikalarca süren).
Alopesi totalis/universalis (kafa ve vücut kıllarının kaybı).
Kronik ishal ve malabsorpsiyon (karbonhidrat emilim bozukluğu, büyüme geriliği).

Diğer:

Amenore (kadınlarda adet kesilmesi), kısa boy, iskelet deformiteleri (eklem ankilozi, osteoporoz), endokrinopati (hipogonadizm), nadiren karaciğer büyümesi veya kardiyak sorunlar.
Tedavisiz ilerleyici olup, solunum yetmezliği veya malnütrisyonla ölümcül olabilir.

Teşhisi:

Klinik: Yukarıdaki semptomlara dayalı; zorunlu kriter: Şiddetli alopesi; diğer: Kas spazmları, ishal, ANA pozitifliği.
Laboratuvar: ANA, GAD antikorları; sarkozin seviyesi normal (sarkozinemi ile karışmasın). Malabsorpsiyon testleri.
Görüntüleme: Kemik röntgeni (iskelet anomalileri), trichoskopi (alopesi areata benzeri sarı noktalar).
Ayırıcı Tanı: Alopesi areata, multipl skleroz, çölyak hastalığı veya diğer otoimmün hastalıklar.

Tedavisi:

Temel Yaklaşım: Otoimmün temelli olduğu için immünosupresif tedavi ön planda.

Kortikosteroidler: En etkili; prednizon (1-2 mg/kg/gün) spazmları, alopesi ve ishale yanıt verir. Optimal doz ve süre araştırılmaktadır.
Kas Relaksanları: Dantrolen spazmları kontrol eder (15/15 vakada etkili), ancak diğer semptomlara etki etmez.
Diğer İmmünosupresanlar: Azatioprin, siklosporin veya IV immünoglobulin (IVIG); bazı vakalarda faydalı.

Destekleyici: Beslenme desteği, hormon replasmanı (amenore için), fizyoterapi.
Prognoz: Erken tedaviyle iyileşme mümkün; tedavısız %30 mortalite (solunum yetmezliği, malnütrisyon).

Paylaşın

Sarkozinemi Nedir? Nedenleri, Belirtileri, Teşhisi, Tedavisi

Sarkozinemi (İngilizce: Sarcosinemia), sarkosin dehidrogenaz eksikliğine bağlı olarak plazma ve idrarda sarkosin konsantrasyonunun artmasıyla karakterize bir metabolik hastalıktır.

Haber Merkezi / Sarkozinemi, nadir görülen doğuştan bir metabolizma hatasıdır. Karakteristik olarak, kan ve idrarda sarkozin (N-metilglisin) amino asidinin artmış seviyeleriyle tanımlanır.

Sarkozin dehidrogenaz (SARDH) enzim eksikliğinden kaynaklanır ve otozomal resesif kalıtım gösterir. Genellikle benign (zararsız) kabul edilir ve semptomsuz seyreder, ancak bazı vakalarda nörolojik ve gelişimsel sorunlarla ilişkilendirilmiştir.

Nedenleri ve Risk Faktörleri:

Genetik Neden: SARDH genindeki mutasyonlar (9q34 kromozomunda yer alır), sarkozinin glisine dönüştürülmesini engeller.
Diğer Etkenler: Glutarik asidemi tip II veya şiddetli folik asit eksikliğiyle ilişkili olabilir; bazı durumlarda nedeni bilinmez.
İnsidans: Çok nadir; yenidoğan taramalarında tesadüfen saptanır, ancak kesin prevalansı bilinmemektedir.

Çoğu hastada belirti yoktur; yenidoğan taramalarında tespit edilen çocuklar semptomsuz kalır.

Potansiyel İlişkilendirilen Semptomlar (tartışmalıdır; tesadüfi olabilir):

Zihinsel gerilik ve nörolojik sorunlar (hipotoni, ataksi, piramidal bulgular).
Büyüme geriliği, hepatomegali (karaciğer büyümesi).
Kardiyomiyopati, görme/duyma sorunları, iskelet anomalileri.

Nadir vakalarda distoni, gelişimsel gecikme ve serebellar atrofi gibi bulgular rapor edilmiştir.

Teşhisi:

Laboratuvar: Kan ve idrarda sarkozin seviyesi ölçümü (yüksek sarkozinüri).
Genetik Test: SARDH gen analizi.
Görüntüleme: MRI’da serebral atrofi veya vermis hipotrofisi gibi bulgular görülebilir.
Tarama: Yenidoğan metabolik taramalarda erken teşhis mümkündür.

Tedavisi:

Genel Yaklaşım: Çoğu vakada tedavi gerekmez; izlem yeterlidir.
Semptomatik Tedavi: Belirtiler varsa folik asit takviyesi, memantin gibi nöroprotektif ajanlar denenebilir (ancak etkinliği sınırlıdır; bir vakada 2 yıllık memantin tedavisi fayda sağlamamıştır).
Destekleyici: Multidisipliner yaklaşım (pediatri, nöroloji, genetik); diyetle sarkozin kısıtlaması nadiren önerilir.
Prognoz: Genellikle iyi; semptomlu vakalarda nörolojik hasar kalıcı olabilir, ancak erken teşhisle yönetim mümkündür.

Paylaşın

Sarkomatoid Böbrek Hücreli Karsinom Nedir? Nedenleri, Belirtileri, Teşhisi, Tedavisi

Sarkomatoid böbrek hücreli karsinom (sRCC), böbrek hücreli karsinomun (RCC) nadir ve agresif bir alt tipidir. RCC’nin yaklaşık yüzde 1-5’inde görülür ve genellikle berrak hücreli RCC ile ilişkilidir, ancak diğer RCC alt tiplerinde (papiller, kromofob) de ortaya çıkabilir.

Haber Merkezi / Sarkomatoid farklılaşma, tümörün iğsi (spindle) hücreler içermesiyle karakterizedir ve bu, kanserin daha agresif davranmasına neden olur.

Nedenleri ve Risk Faktörleri:

Etiyoloji: Kesin neden bilinmemekle birlikte, RCC risk faktörleri sRCC için de geçerlidir: sigara, obezite, hipertansiyon, kronik böbrek hastalığı.
Genetik: sRCC, genellikle TP53 mutasyonları ve epitelyal-mezenkimal geçiş (EMT) ile ilişkilidir.
İnsidans: Böbrek kanserleri tüm kanserlerin %2-3’ünü oluşturur; sRCC ise RCC vakalarının küçük bir kısmıdır.

Belirtileri:

Sık Görülenler: Hematuria (idrarda kan), yan ağrısı, palpable kitle (üçlü klasik semptom).
İleri Evre: Kilo kaybı, ateş, yorgunluk, metastaza bağlı semptomlar (örneğin akciğer, kemik ağrısı).
Erken evrede sıklıkla asemptomatiktir, tesadüfen görüntülemeyle tespit edilir.

Teşhisi:

Görüntüleme: BT veya MRI, böbrek kitlesini ve metastazları (lenf nodları, akciğer, karaciğer) değerlendirir.
Patoloji: Biyopside iğsi hücreler ve epitelyal bileşenler görülür. İmmünohistokimya (vimentin, PAX8 pozitif) tanıyı destekler.
Evreleme: TNM sistemi kullanılır; sRCC genellikle yüksek evre (3-4) ve kötü prognozla teşhis edilir.

Tedavisi:

Cerrahi: Radikal nefrektomi (böbreğin tamamen alınması) veya mümkünse parsiyel nefrektomi. Metastatik hastalıkta sitoredüktif nefrektomi düşünülebilir.
İmmünoterapi: Kontrol noktası inhibitörleri (nivolumab, pembrolizumab) tercih edilir.
Hedefe Yönelik Tedavi: Tirozin kinaz inhibitörleri (sunitinib, pazopanib) veya mTOR inhibitörleri.
Kemoterapi: Gemcitabine + doksorubisin gibi rejimler sRCC’de denenebilir, ancak yanıt oranı düşüktür.
Radyoterapi: Genellikle palyatif amaçlı kullanılır (örneğin kemik metastazları için).
Prognoz: Kötü; 5 yıllık sağkalım oranı %15-30, metastatik hastalıkta medyan sağkalım 6-12 ay.

Not: Bu bilgi genel bilgilendirme amaçlıdır ve tıbbi tavsiye yerine geçmez. Tanı ve tedavi için mutlaka bir üroloji veya onkoloji uzmanına başvurulmalıdır. sRCC, bireysel faktörlere bağlı olarak özel bir tedavi planı gerektirir.

Paylaşın

Sarkomatoid Penis Skuamöz Hücreli Karsinomu Nedir? Nedenleri, Belirtileri, Teşhisi, Tedavisi

Sarkomatoid penis skuamöz hücreli karsinomu (İngilizce: Sarcomatoid squamous cell carcinoma of the penis), penis kanserlerinin nadir ve agresif bir alt tipidir.

Haber Merkezi / Penis kanserlerinin genelinde skuamöz hücreli karsinom (SCC) en sık görülen (%95) tiptir, ancak sarkomatoid varyantı sadece %1-3 oranında görülür. Bu kanser, skuamöz epitel hücrelerinden köken alır ancak sarkom benzeri iğsi (spindle) hücre bileşenleri içerir, bu da teşhisini zorlaştırır ve prognozu kötüleştirir.

Nedenleri ve Risk Faktörleri:

HPV Bağımsızlığı: Çoğu penis SCC’si HPV (insan papilloma virüsü) ile ilişkilidir, ancak sarkomatoid tip genellikle HPV negatiftir ve kronik inflamatuar durumlarla (örneğin liken sklerozus) bağlantılıdır.
Diğer risk faktörleri: Kötü hijyen, sünnetsizlik, sigara kullanımı ve yaş (genellikle 60 yaş üstü erkeklerde görülür).
Küresel insidans: Penis kanseri nadir olup, yılda 100.000 erkekten 0,2-1’inde görülür; sarkomatoid tip daha da azdır.

Belirtileri:

Penis derisinde ülserli, nodüler veya exofitik (dışa büyüyen) kitle.
Glans (penis başı), koronal sülkus veya prepusiyumda lokalize olur.
İleri evrede lenf nodu metastazı, kanama veya idrar zorluğu görülebilir.
Erken teşhis için şüpheli lezyonlarda biyopsi şarttır.

Teşhisi:

Patolojik İnceleme: Tümör, hem skuamöz hem sarkomatoid alanlar gösterir. İğsi hücreler baskın olduğunda keratin immünohistokimyası (vimentin pozitif, keratin negatif olabilir) ile doğrulanır.
Görüntüleme: MRI veya CT ile invazyon ve metastaz değerlendirilir.
Evreleme: TNM sistemi kullanılır; sarkomatoid tip yüksek dereceli (grade 3-4) olarak sınıflanır.

Tedavisi:

Cerrahi: Parsiyel veya total penis amputasyonu + inguinal lenf nodu disseksiyonu. Lokal eksizyon yetersizdir.
Adjuvan Tedaviler: Radyoterapi ve kemoterapi (sisplatin bazlı) metastazlı vakalarda eklenir.
Prognoz: Agresif seyir nedeniyle kötü; 5 yıllık sağkalım %50’nin altında, hematolojik yayılım (akciğer, karaciğer) sıktır. Erken evrede tedavi ile kür mümkün.

Paylaşın