image

Can Sıkıntısında Aşırı Yemeyi Önlemek İçin Dokuz İpucu

0

Can sıkıntısı veya duygusal sebeplerden dolayı öğünleriniz arasında çok fazla atıştırıyorsanız, büyük ihtimalle vücudunuzun ihtiyaç duyduğundan daha fazla yiyecek tüketiyorsunuzdur.

Haber Merkezi / Bu ipuçları, duygusal ve stres kaynaklı yemeyi bırakmanıza, isteklerinizle savaşmanıza ve duygularınızı beslemenin daha tatmin edici yollarını bulmanıza yardımcı olabilir.

Farkındalık Geliştirin: Aç mısınız yoksa sadece canınız mı sıkılıyor? Yemeden önce kendinize bu soruyu sorun. Bir bardak su içip 10 dakika beklemek, gerçek açlığı anlamanıza yardımcı olabilir.

Alternatif Aktiviteler Bulun: Sıkıldığınızda yemek yerine başka bir aktiviteye yönelin. Örneğin:

Kısa bir yürüyüş yapın.
Kitap okuyun veya bir hobiyle uğraşın (resim, bulmaca, el işi).
Müzik dinleyin veya dans edin.
Bir arkadaşınızı arayın.

Sağlıklı Atıştırmalıklar Hazırlayın: Evde sağlıklı seçenekler bulundurun. Meyve, sebze çubukları, yoğurt veya bir avuç kuruyemiş gibi hafif atıştırmalıklar, aşırı yemeyi önleyebilir.

Yemek Ortamını Değiştirin: Mutfakta veya TV karşısında yemek yemeyi bırakın. Yemeği sadece yemek masasında, dikkatinizi vererek yiyin. Bu, bilinçsiz atıştırmayı azaltır.

Duygusal Tetikleyicileri Tanıyın: Sıkıntı, stres veya duygusal boşluk gibi hisler aşırı yemeyi tetikleyebilir. Meditasyon, nefes egzersizleri veya günlüğe yazma gibi yöntemlerle duygularınızı yönetmeyi deneyin.

Rutin Oluşturun: Günlük bir program yapın. Sıkılmayı azaltmak için iş, egzersiz, hobi veya sosyal aktivitelerle zamanınızı doldurun.

Porsiyon Kontrolü Uygulayın: Atıştırmalıkları küçük kaplara koyun. Büyük paketlerden doğrudan yemek yerine porsiyonları önceden ayırın.

Bol Su İçin: Susuzluk bazen açlıkla karışabilir. Gün boyunca yeterince su içtiğinizden emin olun.

Duygusal Yeme Alışkanlığını Kırmak İçin Destek Alın: Eğer sıkıldığınızda yemek yeme alışkanlığınız kronikse, bir diyetisyen veya terapistten destek almak faydalı olabilir.

Paylaşın

Hegel’den Marx’a “Diyalektik”

0

Hegel’den Marx’a diyalektik, idealizmden materyalizme geçişi temsil eder. Hegel’in soyut ve felsefi yöntemi, Marx’ın elinde somut bir toplumsal analiz aracına dönüşmüştür.

Haber Merkezi /Bu dönüşüm, modern toplum teorilerinin ve sosyalist düşüncenin temel taşlarından biri olmuştur.

Georg Hegel’den Karl Marx’a diyalektik, felsefi düşüncenin evriminde önemli bir dönüşümü ifade eder.

Hegel’in diyalektik yöntemi, idealist bir temelde, mutlak bilginin ve ruhun tarihsel gelişimini açıklamak için kullandığı bir düşünce sistemidir. Marx ise bu diyalektiği materyalist bir çerçeveye oturtarak toplumsal ve ekonomik değişimlerin motoru olarak yeniden yorumlamıştır.

Hegel’in Diyalektiği:

Hegel’in diyalektik yöntemi, fikirlerin ve gerçekliğin çelişkiler yoluyla geliştiğini savunur. Bu süreç, üç aşamalı bir hareketi içerir:

Tez (Kavram): Bir fikrin ya da durumun başlangıç noktası.
Antitez (Karşıtlık): Tezin zıddı olan bir karşıt fikir ya da durum.
Sentez (Uzlaşım): Tez ve antitezin çatışmasından doğan, her ikisini de aşan yeni bir durum.

Hegel’e göre bu süreç, mutlak bilginin (Geist ya da Tin) kendini açığa vurmasıdır. Tarih, bu diyalektik hareketin bir yansıması olarak, aklın özgürlüğe doğru ilerleyişidir. Hegel’in diyalektiği idealisttir; yani gerçekliğin temelinde maddi dünya değil, düşünce ya da Tin bulunur.

Marx’ın Materyalist Diyalektiği:

Marx, Hegel’in diyalektik yöntemini benimsemiş, ancak onu tersine çevirerek materyalist bir temele oturtmuştur. Marx’a göre, gerçekliğin temelinde maddi koşullar (üretim ilişkileri, ekonomik yapı) yatar, düşünce ve fikirler ise bu maddi koşulların ürünüdür. Marx’ın diyalektik materyalizmi, şu şekilde özetlenebilir:

Tarihsel Materyalizm: Toplumların tarihi, üretim araçları ve üretim ilişkilerindeki çelişkilerle şekillenir. Sınıf mücadelesi, bu çelişkilerin temel dinamiğidir.
Çelişkiler: Marx, kapitalist toplumda temel çelişkinin burjuvazi (üretim araçlarının sahipleri) ile proletarya (emekçiler) arasında olduğunu savunur. Bu çelişki, toplumsal değişimin motorudur.
Devrimci Sentez: Kapitalizmin iç çelişkileri (örneğin, artı-değer sömürüsü), sonunda bir devrimle aşılacak ve sınıfsız bir toplum (komünizm) sentezi ortaya çıkacaktır.

Marx, Hegel’in idealist “Tin” kavramını reddetmiş, onun yerine maddi koşulları ve sınıf mücadelesini koymuştur. Hegel’in diyalektiği soyut ve metafizik bir çerçevede işlerken, Marx’ın diyalektiği somut, tarihsel ve ekonomik bir analiz sunar.

Temel Farklar:

Ontolojik Temel:

Hegel: Gerçeklik, düşüncenin (Tin’in) kendini açığa vurmasıdır.
Marx: Gerçeklik, maddi koşulların ve üretim ilişkilerinin ürünüdür.

Tarih Anlayışı:

Hegel: Tarih, aklın özgürlüğe doğru ilerleyişidir.
Marx: Tarih, sınıf mücadelelerinin tarihidir.

Amaç:

Hegel: Mutlak bilginin ve özgürlüğün gerçekleşmesi.
Marx: Sınıfsız bir toplumun kurulması.

Marx, Hegel’in diyalektik yöntemini “ayakları üzerine oturttu” diyerek, onun çelişkileri açıklama gücünü takdir etmiş, ancak idealizmini eleştirmiştir.

Hegel’in diyalektiği, Marx’a toplumsal değişimin dinamiklerini anlamada bir çerçeve sunmuş; özellikle çelişkilerin çözümü ve tarihsel ilerleme fikri, Marx’ın kapitalizm eleştirisinin temelini oluşturmuştur.

Paylaşın

Schimke İmmüno – Osseöz Displazi Nedir? Nedenleri, Belirtileri, Teşhisi, Tedavisi

0

Schimke İmmüno – Osseöz Displazi (SIOD), nadir görülen otozomal resesif bir multisistem genetik hastalıktır. Kemik gelişimini (osseöz), böbrek fonksiyonlarını, bağışıklık sistemini ve damar yapısını etkiler.

Haber Merkezi / Temel özellikleri kısa boy, spondiloepifizial displazi (omurga ve uzun kemik uçlarında deformiteler), nefrotik sendrom ve T-hücre immün yetmezliğidir. Yetişkin boyu genellikle 90-150 cm arasındadır ve hastalık çocuklukta başlar. 1971’de David Schimke tarafından tanımlanmış olup, prevalansı 1/1.000.000’dir; dünya genelinde sadece yüzlerce vaka rapor edilmiştir.

Schimke İmmüno – Osseöz Displazinin Nedenleri:

Genetik Köken: Otozomal resesif kalıtım gösterir; her iki ebeveynden de mutasyona uğramış gen kopyası alınması gerekir. Ana neden, 1q24 kromozomunda yer alan SMARCAL1 genindeki bialelik (her iki alelde) kayıp fonksiyon mutasyonlarıdır. Bu gen, kromatin remodeling proteinini kodlar ve DNA replikasyonu, onarımı ile gen ifadesini düzenler. Mutasyonlar, hücresel stres yanıtını bozar ve doku-spesifik etkilere yol açar.

Diğer Etkenler: Aile öyküsü riski artırır; spontan mutasyonlar nadirdir. Çevresel faktörlerin rolü bilinmemektedir, ancak mutasyon şiddeti fenotipik varyasyonu (hafif/şiddetli form) belirler.

Schimke İmmüno – Osseöz Displazinin Belirtileri:

Belirtiler genellikle erken çocuklukta (2-6 yaş) başlar ve progresif seyreder. Başlıca belirtiler:

Büyüme ve İskelet: Kısa boy (disproporsiyonel, gövde kısalığı); spondiloepifizial displazi (omurga düzleşmesi, boyun kısalığı); kalça eklem dejenerasyonu (ağrı, hareket kısıtlılığı); lordoz (bel çukurluğu); diş anomalileri.
Böbrek: Proteinürik steroid-rezistan nefrotik sendrom; fokal segmental glomerüloskleroz (FSGS); ilerleyici böbrek yetmezliği (çoğu vakada 5-15 yaş arası sonlanır).
Bağışıklık: T-hücre hipoplazisi ve immün yetmezlik; tekrarlayan enfeksiyonlar (viral, fungal); nötropeni (beyaz kan hücresi azalması).
Yüz ve Cilt: Dismorfik fasies (geniş burun köprüsü, yuvarlak burun ucu); hiperpigmentasyon (göğüs/sırt); seyrek saç.
Diğer: Vasküler (moyamoya hastalığı, serebrovasküler ataklar); tiroid yetmezliği; nörolojik (beyincik atrofisi); otoimmün belirtiler (nadir).

Şiddetli formlarda erken ölüm (enfeksiyon/böbrek yetmezliği nedeniyle) görülür; hafif formlar yetişkinliğe uzayabilir.

Schimke İmmüno – Osseöz Displazinin Teşhisi:

Teşhis, klinik bulgular, laboratuvar ve genetik testlerle konur:

Klinik Muayene: Kısa boy, iskelet deformiteleri ve immün yetmezlik ile şüphelenilir; aile öyküsü değerlendirilir.
Laboratuvar Testler: İdrarda proteinüri; düşük alfa-L-iduronidaz değil, SMARCAL1 ilişkili immün panel (T-hücre sayısı); böbrek biyopsisi (FSGS doğrulaması).
Görüntüleme: X-ray (omurga/kalça displazisi); MRI (beyin damarları için moyamoya taraması); kemik yaş testi.
Genetik Testler: SMARCAL1 geninde mutasyon analizi (sekanslama); %100 doğruluk sağlar.
Ayırıcı Tanı: Cartilage-hair hipoplazi, diğer spondiloepifizial displaziler veya immün yetmezlik sendromları (örneğin DiGeorge) ile ayrılır.

Schimke İmmüno – Osseöz Displazinin Tedavisi:

SIOD için spesifik bir tedavisi yoktur; yönetim semptomatik, destekleyici ve multidisipliner olup, progresyonu yavaşlatmayı amaçlar:

Böbrek Yönetimi: ACE inhibitörleri (proteinüri için); diyaliz; böbrek nakli (ancak immün yetmezlik nedeniyle riskli; immünsüpresyon minimizasyonu).
İmmün Destek: Enfeksiyon profilaksisi (antiviral/ antifungal ilaçlar, aşılar); G-CSF (nötropeni için); kök hücre nakli (T-hücre restorasyonu için, erken yaşta önerilir).
İskelet ve Büyüme: Fizyoterapi; ortopedik cerrahi (kalça rekonstrüksiyonu); büyüme hormonu (deneysel, sınırlı etki).
Diğer: Antikoagülasyon (vasküler olaylar için); tiroide replasman; genetik danışmanlık. Deneysel: SMARCAL1 hedefli gen terapisi araştırılmaktadır.

Prognoz: Tedavi edilmezse ortalama yaşam beklentisi 10-15 yıldır; erken müdahale ile 20-30 yıla uzayabilir. Böbrek nakli ve kök hücre tedavisiyle hayatta kalım artar, ancak multisistem etkiler kalıcıdır.

Paylaşın

Scheuermann Hastalığı Nedir? Nedenleri, Belirtileri, Teşhisi, Tedavisi

0

Scheuermann Hastalığı (Scheuermann kifozu), ergenlik döneminde ortaya çıkan, omurganın torasik (göğüs) veya torakolomber bölgesinde anormal kamburluk (kifoz) ile karakterize bir iskelet bozukluğudur.

Haber Merkezi / Omurga kemiklerinin (vertebraların) ön kısmında büyüme plağı anomalileri nedeniyle kama şeklinde deformite oluşur, bu da omurgada yuvarlak bir kamburluğa yol açar. Genellikle 10-16 yaş arasında fark edilir ve erkeklerde kadınlara göre biraz daha sık görülür. Nadir bir durumdur, prevalansı yaklaşık %0.4-8’dir.

Scheuermann Hastalığının Nedenleri:

Kesin nedeni tam olarak bilinmemekle birlikte, aşağıdaki faktörler rol oynar:

Genetik Yatkınlık: Aile öyküsü riski artırır; otozomal dominant kalıtım şüphesi vardır, ancak spesifik genler net değildir.
Büyüme Plağı Anormallikleri: Ergenlikteki hızlı büyüme sırasında vertebraların ön kısmında büyüme plağı düzensizlikleri (Schmorl nodülleri, end-plate bozuklukları).
Mekanik Faktörler: Kötü duruş, aşırı yüklenme (ağır sırt çantası kullanımı) veya tekrarlayan mikrotravmalar.
Diğer Etkenler: Kas dengesizlikleri, bağ dokusu zayıflığı veya hormonal faktörler tartışmalıdır, ancak kanıtlar sınırlıdır.

Scheuermann Hastalığının Belirtileri:

Belirtiler genellikle ergenlikte başlar ve şunları içerir:

Kamburluk (Kifoz): Omurganın torasik bölgesinde belirgin yuvarlaklık; öne eğilince daha belirgin.
Sırt Ağrısı: Hafif ila orta şiddette, özellikle uzun süre oturma veya ayakta kalmada; genellikle torasik bölgede.
Sertlik: Omurgada esneklik kaybı; sabahları veya hareketsizlik sonrası daha belirgin.
Yorgunluk: Sırt kaslarında yorgunluk hissi.
Fiziksel Görünüm: Omuzlarda yuvarlaklaşma, öne eğik duruş; nadiren boy kısalığı.
Nadir Komplikasyonlar: Şiddetli vakalarda solunum güçlüğü veya sinir sıkışması (çok nadir).

Zihinsel veya sistemik belirtiler genellikle yoktur. Hafif vakalar asemptomatik olabilir.

Scheuermann Hastalığının Teşhisi:

Teşhis, klinik değerlendirme ve görüntüleme ile konur:

Fizik Muayene: Kifozun derecesi değerlendirilir (Adams öne eğilme testi); esneklik kaybı ve ağrı kontrol edilir.
Radyolojik Görüntüleme: X-ray: Lateral omurga grafisinde ≥5° kama şeklinde deformite, en az 3 komşu vertebrada görülür; Schmorl nodülleri ve end-plate düzensizlikleri tipiktir. Kifoz açısı genellikle 45°-75° arasındadır (normalde 20°-40°).
MRI/CT: Nadiren, sinir sıkışması veya disk patolojisi şüphesinde kullanılır.
Ayırıcı Tanı: Postüral kifoz (düzeltilebilir), doğumsal kifoz, skolyoz veya enfektif spondylit ile ayrılır.
Laboratuvar Testleri: Genellikle gerekmez; inflamatuar hastalıkları dışlamak için kullanılabilir.

Scheuermann Hastalığının Tedavisi:

Tedavi, kifozun şiddeti, yaş, semptomlar ve büyüme dönemine bağlıdır. Amaç, deformiteyi düzeltmek, ağrıyı azaltmak ve ilerlemeyi önlemektir.

Konservatif Tedavi: Hafif-orta vakalarda (kifoz <60°):

Fizik Tedavi: Sırt kaslarını güçlendirme, esneme egzersizleri, postür eğitimi.

Korse Kullanımı: Ergenlerde (büyüme tamamlanmadan), Milwaukee veya Boston korsesi ile kifoz düzeltilmeye çalışılır (günde 18-23 saat, 1-2 yıl).
Ağrı Yönetimi: Nonsteroid anti-inflamatuar ilaçlar (NSAID) veya fizyoterapi ile ağrı kontrolü.

Cerrahi Tedavi: Şiddetli vakalarda (kifoz >70°-75°, ağrı veya solunum problemi varsa):

Spinal Füzyon: Omurganın posterior veya kombine füzyonu ile düzeltme; çubuk ve vidalar kullanılır.
Cerrahi riskler: enfeksiyon, sinir hasarı (nadir).

Destekleyici Yaklaşım:

Psikososyal Destek: Görünümle ilgili kaygılar için danışmanlık.
Düzenli Takip: Ergenlik boyunca büyüme ve kifoz progresyonu izlenir.

Paylaşın

Scheie Sendromu Nedir? Nedenleri, Belirtileri, Teşhisi, Tedavisi

0

Scheie Sendromu, mukopolisakkaridoz tip I (MPS I) hastalığının en hafif formudur ve lizozomal depo hastalığı olarak sınıflandırılır. MPS I, alfa-L-iduronidaz enziminin eksikliği veya yetersizliği nedeniyle glikozaminoglikanların (GAGs) vücutta birikmesiyle karakterizedir.

Haber Merkezi / Scheie Sendromu, MPS I’in diğer formları olan Hurler ve Hurler-Scheie sendromlarından daha hafif seyreder ve genellikle normal yaşam beklentisi ile ilişkilidir. İlk olarak 1962’de tanımlanmıştır ve nadir bir genetik hastalıktır (tahmini prevalans 1/500.000).

Scheie Sendromunun Nedenleri:

Genetik Köken: Otozomal resesif kalıtım gösterir. Her iki ebeveynden de mutasyona uğramış IDUA geni (4p16.3 kromozomu) alınması gerekir. Bu gen, alfa-L-iduronidaz enziminin üretimini kontrol eder. Enzim eksikliği, dermatan sülfat ve heparan sülfat gibi GAGs’lerin birikmesine yol açar.

Mutasyon Türleri: Scheie Sendromu’nda genellikle enzim aktivitesini kısmen koruyan “hafif” mutasyonlar (missense mutasyonlar) görülür, bu nedenle semptomlar daha az şiddetlidir.

Risk Faktörleri: Ailede MPS I öyküsü olan bireylerde risk artar. Spontan mutasyonlar nadirdir.

Scheie Sendromunun Belirtileri:

Scheie Sendromu, MPS I’in hafif formu olduğundan semptomlar genellikle ergenlik veya erken yetişkinlikte ortaya çıkar ve ilerleme hızı yavaştır. Başlıca belirtiler:

Göz Bulguları: Kornea bulanıklığı (en yaygın bulgu, görme kaybına yol açabilir); glokom veya retina değişiklikleri nadirdir.

Eklemler ve İskelet: Eklem sertliği (özellikle ellerde); karpal tünel sendromu; hafif iskelet deformiteleri (örneğin kısa boy, omurga eğriliği).

Kalp ve Damar: Aort veya mitral kapak yetmezliği; kalp kapağı kalınlaşması.

Yüz ve Cilt: Hafif kaba yüz hatları (Hurler’a kıyasla minimal); ciltte kalınlaşma.

Diğer: Fıtık (kasık veya göbek fıtığı); tekrarlayan kulak enfeksiyonları; hafif işitme kaybı.

Zihinsel gelişim genellikle normaldir, bu da Scheie Sendromu’nu Hurler Sendromu’ndan ayırır.

Scheie Sendromunun Teşhisi:

Teşhis, klinik bulgular, biyokimyasal ve genetik testlerle konur:

Klinik Muayene: Kornea bulanıklığı, eklem sertliği ve kalp kapağı anormallikleri ile şüphelenilir.

Biyokimyasal Testler: İdrarda GAGs (dermatan ve heparan sülfat) birikiminin saptanması; kanda veya fibroblastlarda alfa-L-iduronidaz enzim aktivitesinin ölçülmesi.

Genetik Testler: IDUA geninde mutasyon analizi (sekanslama) ile kesin teşhis.

Görüntüleme: X-ray (iskelet anomalileri için), ekokardiyografi (kalp kapakları için), oftalmolojik muayene (kornea bulanıklığı).

Ayırıcı Tanı: MPS I Hurler, Hurler-Scheie, MPS II (Hunter) ve diğer lizozomal depo hastalıkları ile ayrılır.

Scheie Sendromunun Tedavisi:

Scheie Sendromu için kesin bir tedavi yoktur; yönetim semptomatik ve destekleyici olup, yaşam kalitesini artırmayı amaçlar:

Enzim Replasman Tedavisi (ERT): Laronidaz (Aldurazyme) haftalık intravenöz infüzyonla verilir. GAGs birikimini azaltır, eklem sertliğini ve kalp sorunlarını hafifletebilir. Ancak kornea bulanıklığına etkisi sınırlıdır.

Semptomatik Tedavi

Ortopedik: Fizyoterapi ve eklem cerrahisi (örneğin karpal tünel için).
Oftalmolojik: Kornea nakli (ileri bulanıklıkta); glokom tedavisi.
Kardiyolojik: Kalp kapağı sorunları için düzenli takip veya cerrahi.
Diğer: Fıtık onarımı, işitme cihazları.

Destekleyici Bakım: Genetik danışmanlık; düzenli multidisipliner takip (pediatri, oftalmoloji, kardiyoloji, ortopedi).

Deneysel Tedaviler: Gen tedavisi ve substrat azaltma tedavileri araştırılmaktadır, ancak henüz klinik kullanımda değildir.

Prognoz: Erken teşhis ve tedavi ile normal yaşam beklentisi mümkündür. Ancak, tedavi edilmezse kornea bulanıklığı ve eklem sorunları ilerleyebilir.

Paylaşın

Passarge Sendromu Nedir? Nedenleri, Belirtileri, Teşhisi, Tedavisi

0

Ektodermal kökenli yapıları etkileyen Passarge Sendromu, tam adıyla Schöpf-Schulz-Passarge Sendromu (SSPS), nadir görülen otozomal resesif bir ektodermal displazi türüdür. 

Haber Merkezi / Genellikle yetişkinlikte belirginleşen cilt lezyonları ile karakterizedir ve vücudun apokrin (ter) bezlerinde tümör benzeri oluşumlara yol açabilir. Sendrom, 1963’te tanımlanmış olup, dünya genelinde çok az vakaya rastlanır.

Passarge Sendromunun Nedenleri:

Genetik Köken: Otozomal resesif kalıtım gösterir. Yani, her iki ebeveynden de mutasyona uğramış gen kopyası alınması gerekir. Ana neden, 2q35 kromozomunda yer alan WNT10A genindeki mutasyonlardır. Bu gen, cilt ekleri (saç, tırnak, diş) ve ter bezlerinin gelişimini düzenler.

Diğer Etkenler: Çevresel faktörler (örneğin UV ışınları) mutasyonları tetikleyebilir, ancak esas neden genetik yapıdır. Aile öyküsü olan bireylerde risk artar, ancak spontan mutasyonlar da görülebilir.

Passarge Sendromunun Belirtileri:

Sendromun belirtileri genellikle ektodermal yapıların anormal gelişimiyle ilişkilidir ve yaşa göre değişir. Başlıca belirtiler şunlardır:

Göz Kisti (Hidrosistomlar): Yetişkinlikte ortaya çıkan, çoklu apokrin hidrosistomlar (kist benzeri oluşumlar); özellikle üst göz kapaklarında görülür ve hallmark (tipik) belirtidir.

Cilt Değişiklikleri: Palmoplantar keratoktoderma (avuç içleri ve ayak tabanlarında kalınlaşma ve hiperkeratoz); bazı vakalarda eksrine tümörler veya diğer deri apendiks tümörleri.

Saç ve Tırnak Sorunları: Hipotrikosis (saçlarda seyrekleşme veya azalma); onikodistrofi (tırnaklarda deformite, kırılganlık veya kalınlaşma).

Diş Anomalileri: Hipodonti (diş eksikliği, genellikle kalıcı dişlerde).

Diğer: Nadiren terleme bozuklukları veya cilt kanseri riski artışı; semptomlar hafif ila orta şiddette olabilir.

Belirtiler genellikle 20-40 yaş arasında belirginleşir, ancak çocuklukta saç ve diş sorunları fark edilebilir.

Passarge Sendromunun Teşhisi:

Teşhis, klinik bulgulara ve genetik testlere dayanır:

Klinik Muayene: Göz kapaklarındaki kistler, cilt keratozu, saç/tırnak/de diş muayenesi ile şüphelenilir.

Görüntüleme ve Biyopsi: Kistlerin biyopsisiyle apokrin hidrosistom doğrulanır; dermatopatoloji incelemesi yapılır.

Genetik Testler: WNT10A genindeki mutasyonlar için DNA analizi (PCR veya sekanslama) kesin teşhis koyar.

Ayırıcı Tanı: Benzer ektodermal displazilerden (örneğin hidrotik ektodermal displazi) ayrılır. Erken teşhis, komplikasyonları (cilt enfeksiyonları) önler.

Passarge Sendromunun Tedavisi:

SSPS’nin spesifik bir tedavisi yoktur; yönetim semptomatik ve destekleyicidir:

Cerrahi Müdahale: Rahatsız edici göz kistleri için eksizyon (çıkarma) cerrahisi.

Cilt Bakımı: Keratoktoderma için topikal keratolitikler (üreli kremler) veya retinoitler; nemlendiriciler ve peeling ajanları.

Diş ve Tırnak Desteği: Protetik diş tedavileri (implant veya protez); tırnak için kozmetik veya ortopedik destek.

Genel Yaklaşım: Genetik danışmanlık (aile planlaması için); düzenli dermatoloji takibi. Cilt kanseri riski nedeniyle UV koruması önerilir.

Prognoz: Yaşamı tehdit etmez, ancak kozmetik ve fonksiyonel sorunlara yol açabilir. Erken müdahale ile yaşam kalitesi artırılır.

Bu sendrom nadir olduğundan, teşhis ve tedavi için genetik hastalıklar konusunda uzman bir dermatolog veya genetikçi ile görüşmek önemlidir.

Paylaşın

Votka Soslu Penne Makarna, Malzemeleri, Hazırlanışı

0

Votka soslu penne makarna, herkesin mutlaka tatması gereken bir lezzettir. Yapımı o kadar zor olmayan tarifimiz ellerinizle buluştuğunda daha da lezzetlenecektir.

Haber Merkezi / Bu tarifi denedikten sonra yorum bölümüne değerlendirebilirsiniz.

Malzemeleri;

2 yemek kaşığı zeytinyağı
1 adet doğranmış soğan
455 gr kıyma
1 çay kaşığı tuz
1 çay kaşığı karabiber
795 gr ezilmiş domates

120 ml votka
½ çay kaşığı kırmızı pul biber
120 ml krema
400 gr penne makarna
süslemek için taze maydanoz
110 gr Parmesan süslemek için

Hazırlanışı;

Tüm malzemelerinizi hazırlayın, başlayalım…

Büyük bir tencerede yağı yüksek ateşte ısıtın, soğanı saydamlaşana kadar pişirin, eti, tuzu ve karabiberi ekleyin, tüm su buharlaşana ve et kızarana kadar pişirin.

Ezilmiş domatesleri, votkayı ve pul biberi ekleyin, karıştırarak, sıvının yarısı buharlaşana ve sos azalana kadar pişirin.

Kremayı ekleyin ve eşit şekilde karışana kadar karıştırın, makarnayı eşit şekilde kaplanana kadar karıştırın, maydanoz ve parmesanla servis edin. Afiyet olsun…

Paylaşın

Fırında Istakoz Kuyruğu, Malzemeleri, Hazırlanışı

0

Fırında ıstakoz kuyruğu, herkesin mutlaka tatması gereken bir lezzettir. Yapımı o kadar zor olmayan tarifimiz ellerinizle buluştuğunda daha da lezzetlenecektir.

Haber Merkezi / Bu tarifi denedikten sonra yorum bölümüne değerlendirebilirsiniz.

Malzemeleri;

225 gr ıstakoz kuyruğu, 2 kuyruk
3 yemek kaşığı eritilmiş tereyağı
1 çay kaşığı tuz
1 çay kaşığı karabiber
1 çay kaşığı sarımsak tozu
1 çay kaşığı kırmızı toz biber
1 çay kaşığı taze maydanoz, kıyılmış
1 çay kaşığı limon suyu
Servis için 2 dilim limon
Brokoli, pişmiş, servis için

Hazırlanışı;

Tüm malzemelerinizi hazırlayın, başlayalım…

Temiz bir makas veya mutfak makası kullanarak, kabuğun üst kısmının ortasından kuyruk yüzgeçlerine doğru kesin, düz bir çizgide kestiğinizden emin olun, kuyruğun ucundan kesmeyin, bir kaşık yardımıyla kabuğun iki kenarındaki eti ayırın, ardından eti kabuğun içinden yukarı doğru kaldırın ve çıkarın, kabuğun iki kenarını birbirine bastırın, ardından eti iki kabuğun birleştiği yere koyun.

Eti çıkarmak için kabuğu açmakta zorluk çekiyorsanız, kuyruğu ters çevirin ve bacakların kuyruğun alt kısmıyla birleştiği yerde kabuk boyunca kesikler yapın, bu, kabuğun sert yapısını kırmaya ve daha esnek olmasını sağlamaya yardımcı olacaktır.

Kabuğu keserken eti de kesmiş olabilirsiniz, bu gayet normal, ıstakoz etinin ortasından sığ bir kesik açın, böylece ince et tabakasını kenarlardan sıyırabilirsiniz, bu, ıstakoz kuyruğuna kendine özgü görünümünü verir.

Fırını 230°C’ye (450°F) önceden ısıtın.

Küçük bir kasede tereyağı, tuz, karabiber, sarımsak tozu, kırmızı toz biber, limon suyu ve maydanozu karıştırın, ardından karışımı ıstakoz etinin üzerine eşit şekilde sürün, kuyrukları fırın tepsisine yerleştirin ve ıstakoz tamamen pişene kadar, ancak lastik gibi olmayana kadar, yaklaşık 12-15 dakika fırında pişirin, yanında brokoli ve limon dilimiyle servis edin. Afiyet olsun…

Paylaşın

Avokado Soslu Izgara Somon, Malzemeleri, Hazırlanışı

0

Sağlıklı ve lezzetli bir yemek tarifimi arıyorsunuz, avokado soslu ızgara somonu deneyin. Yapımı o kadar zor olmayan tarifimiz ellerinizle buluştuğunda daha da lezzetlenecektir.

Haber Merkezi / Bu tarifi denedikten sonra yorum bölümüne değerlendirebilirsiniz.

Malzemeleri;

Somon için:

1 yemek kaşığı zeytinyağı
1 çay kaşığı tuz
1 çay kaşığı karabiber
1 çay kaşığı kırmızı toz biber
4 somon filetosu

Avokado salsası için;

2 avokado
¼ kırmızı soğan
1 limon , suyu sıkılmış
1 yemek kaşığı zeytinyağı
1 ½ çay kaşığı tuz

İsteğe bağlı;

Süslemek için doğranmış kişniş

Hazırlanışı;

Tüm malzemelerinizi hazırlayın, başlayalım…

Büyük bir kasede yağı, tuzu, karabiberi ve kırmızı toz biberi karıştırın, somon filetolarını marine sosuyla kaplayın ve 30 dakika buzdolabında bekletin. Somonu 28 cm çapındaki bir ızgara tavasında, yüksek ateşte her iki tarafını ikişer dakika pişirin.

Ayrı bir kapta avokadoları, ¼ kırmızı soğanı, bir limonun suyunu, 1 yemek kaşığı zeytinyağını ve tuzu hafifçe karıştırın, pişmiş somonun üzerine avokado sosu dökün, incecik kıyılmış kişnişle süsleyin. Afiyet olsun…

Paylaşın

Ananaslı Tatlı Ekşi Tavuk, Malzemeleri, Hazırlanışı

0

25

Haber Merkezi / Bu tarifi denedikten sonra yorum bölümüne değerlendirebilirsiniz.

Malzemeleri;

680 gr tavuk göğsü, lokma büyüklüğünde doğranmış
1 yemek kaşığı soya sosu
125 gr mısır nişastası, artı 1 yemek kaşığı, bölünmüş
1 büyük yumurta
1 ananas

2 yemek kaşığı bitkisel yağ, ayrıca kızartmak için daha fazla yağ
½ kırmızı dolmalık biber , doğranmış
½ yeşil dolmalık biber, doğranmış
75 gr beyaz soğan, doğranmış
2 çay kaşığı sarımsak, kıyılmış
1 çay kaşığı zencefil , kıyılmış

60 ml pirinç sirkesi
50 gr şeker
3 yemek kaşığı ketçap
Beyaz pirinç, pişmiş, servis için
Süslemek için dilimlenmiş yeşil soğan
Süslemek için susam tohumu

Hazırlanışı;

Tüm malzemelerinizi hazırlayın, başlayalım…

Büyük bir kasede tavuğu 1 yemek kaşığı soya sosu, 1 yemek kaşığı mısır nişastası ve 1 yumurta ile karıştırın, üzerini kapatıp buzdolabında 20 dakika marine edin.

Ananası uzunlamasına ikiye bölün ve her iki yarıdaki meyveyi dikkatlice küp küp doğrayın, ananasın dış kısmını sağlam bırakın, küp küp doğranmış ananası çıkarın ve bir kenara koyun.

Kalan mısır nişastasını ayrı bir büyük kaseye koyun ve marine edilmiş tavuk parçalarını bolca kaplanacak şekilde karıştırın, fazlasını silkeleyin.

Orta boy bir tencereyi yarıya kadar yağla doldurun ve yağ 180°C’ye ulaşana kadar ısıtın.

Tavuğu, üzeri kızarana ve tavuk tamamen pişene kadar 4-5 dakika kızartın, süzülmesi için kağıt havlu üzerine yerleştirilmiş tel ızgaraya alın.

Sosu hazırlamak için orta boy bir tavada 2 yemek kaşığı sıvı yağı orta ateşte ısıtın, biber ve soğanı yumuşayana kadar 2-3 dakika soteleyin, sarımsak ve zencefili ekleyip, kokusu çıkana kadar pişirin.

Sirke, şeker ve ketçabı ekleyip karıştırın, karışımı kaynatın, ananas küplerini ekleyin ve iyice ısıtın, tavuğu tavaya ekleyin ve sosla kaplanmasını sağlayın.

Karışımı, bir kepçe pirinçle birlikte oyulmuş ananasın içine koyun, üzerini yeşil soğan ve susamla süsleyin. Afiyet olsun…

Paylaşın

KÜNYE

MESAJ

– Borsa ve Döviz
– Finans
– Enerji
– Otomobil
– Emlak
– Diğer Ekonomi

 

haberkaos.com@gmail.com

Sosyal Medyada Haber Kaos