image

Erdoğan, Özel’e İade-i Ziyaret Yapacak Mı? AK Parti’den Açıklama

0

AK Parti Genel Başkan Yardımcısı ve Parti Sözcüsü Ömer Çelik de, Anadolu Ajansı’na (AA) yaptığı açıklamada, Erdoğan’ın CHP Genel Başkanı’nı ziyaret edeceğini ifade etti.

Ömer Çelik, “Sayın Cumhurbaşkanımız CHP Genel Başkanı Sayın Özgür Özel’in ziyaretinden memnuniyet duymuşlardır. Olumlu bir havada geçmiştir ziyaret. Sayın Cumhurbaşkanımız, diyaloğun devam etmesi gerektiğini belirtmişlerdir” dedi.

Ömer Çelik, Erdoğan’ın “kendi takvimine uygun bir zamanda iade-i ziyaret gerçekleştireceğini” belirtti. Özgür Özel’in de, CHP’ye yapılacak ziyaretten memnuniyet duyacaklarını kaydettiği ifade ediliyor.

Sözcü’den İsmail Saymaz’a konuşan Özel, “Olumlu bir atmosferde gerçekleşti. Olumlu sonuçlar doğuracağına dair iyimserim. Önümüzdeki günlerde gelişmeleri takip edeceğim. Müzakere ve mücadeleyi birlikte yürüteceğiz.” dedi.

Öte yandan Sözcü’nün CHP kaynaklarına dayandırdığı bilgiye göre, görüşmede oturma düzeni de gündeme geldi. CHP Genel Başkanı Özgür Özel, oturma düzenini doğru bulmadığını belirtti.

AK Parti Genel Başkanı ve Cumhurbaşkanı Recep Tayyip Erdoğan, CHP Genel Başkanı Özgür Özel ile AK Parti Genel Merkezi’nde bir araya geldi.

Erdoğan ile Özel’in buluşmasının ardından gözler neler konuşulduğu kadar uygulanan protokole ve oturma düzenine çevrildi.

Erdoğan ana muhalefet partisi CHP’nin Genel Başkanı ile cumhurbaşkanlığı görevi boyunca daha önce ikili görüşme yapmamıştı. Erdoğan ile eski CHP Genel Başkanı Kemal Kılıçdaroğlu sadece 15 Temmuz darbe girişiminin ardından düzenlenen liderler zirvesinde Cumhurbaşkanlığı Külliyesi’nde 25 Temmuz 2016’da bir araya gelmişti.

İki partinin genel başkanlar düzeyindeki son görüşmesi ise Kılıçdaroğlu ile dönemin AKP Genel Başkanı ve Başbakanı Binali Yıldırım arasında AKP Genel Merkezi’nde 22 Eylül 2016’da gerçekleşmiş; görüşmede o dönem gündemde olan mini anayasa paketi ele alınmıştı.

Erdoğan ile Özel’in görüşmesi, bir AKP genel başkanı ile CHP genel başkanı arasında sekiz yıl aradan sonra yapılan ilk görüşme olması açısından başlı başına önem taşıyordu.

Bu nedenle görüşmeye basının ilgisi de yoğun oldu. AKP her zamankinden farklı olarak bazı kurumlar için yapmak istemediği akreditasyonu bu kez uygulamazken, çok sayıda haber kanalı ve sitesi AKP Genel Merkezi önünden canlı yayın yaptı.

Masada neler vardı?

AK Parti Genel Merkezi’nde gerçekleştirilen görüşmenin ana gündem maddesi yeni anayasa. Erdoğan, Irak dönüşü gazetecilere yaptığı açıklamada, “CHP’nin de değişime destek verebileceği inancındayım.” ifadelerini kullanmıştı.

Özgür Özel’in çantasında ise anayasa dışında, borçları nedeniyle sıkıntı yaşayan yerel yönetimlerin gelir kaynaklarının artırılması yer aldı. Belediyelerin merkezi yönetimden onay bekleyen projeleri, hayat pahalılığı, emekli aylıkları, ve atama bekleyen öğretmenler gündemindeki diğer başlıklar oldu.

Kritik görüşme öncesi eski CHP genel başkanları Kemal Kılıçdaroğlu, Altan Öymen, Hikmet Çetin ve Murat Karayalçın ile telefonda görüşen Özel, Erdoğan’la yapacağı görüşmeye ilişkin görüş ve önerilerini aldı.

Oturma düzeni tartışma yarattı

Sosyal medyada da tartışma yaratan oturma düzeni de gündeme geldi. Özel’in, oturma düzenini doğru bulmadığını belirtip, bunum telafisine ihtiyaç olduğunu vurguladı.

Bunun üzerine Cumhurbaşkanı Erdoğan’ın Özel Kalem Müdürü Hasan Doğan’a dönerek, en kısa sürede CHP Genel Merkezi’ne iade-i ziyaret gerektiğini söylediğini öğrenildi. Özel, bu ziyaretten memnun olacağını ifade etti.

Görüşmede Özel, Erdoğan’a Paşabahçe’nin “Gururla” serisinden “Cumhuriyet Ateşi” isimli objeyi hediye etti.

“Cumhuriyet Ateşi”, Mustafa Kemal Atatürk’ün genç Cumhuriyet’in Avrupa’ya gönderdiği öğrencilerden Sadi Irmak’a hitaben söylediği “Sizi birer kıvılcım olarak gönderiyoruz, gür alevler halinde geri dönmelisiniz” sözünden ilhamla oluşturulmuş bir eser olarak biliniyor.

Özel, ayrıca hediye olarak yanında Manisa’daki Uluslararası Mesir Macunu Festivali’nden getirdiği mesir macununu verdi. Erdoğan da Özel’e Milli Saraylar’dan fincan seti, çay ve bal hediye etti.

CHP Grup Başkanvekili Gökhan Günaydın yaşanan görüntüyü “rejimin absürdlüğünün fotoğrafı” olarak değerlendirdi. Yerel seçim sonuçlarına atıfta bulunan Gökhan Günaydın şunları söyledi:

“Bir oda var ve bu odada boş bir koltuk var. Bunun bir anlamı olabilir mi? Erdoğan’ın şu anda oturduğu yerde değil boş olan koltukta oturması ve ortadaki koltuğun da kaldırılması lazım.

Bu bizatihi rejimin absürdlüğünü gösteren bir fotoğraf. Koltuklardan birisi boş. Yani Erdoğan ortadaki koltuğa oturunca Cumhurbaşkanı olarak konuşuyor, kalkıp da karşıya oturursa AKP Genel Başkanı olarak konuşacak öyle mi?

Yoksa o koltuktayken hem Cumhurbaşkanı hem AKP Genel Başkanı olarak konuşabiliyor mu? Bunlardan hangisi doğru? Burada bir mesaj verilmeye şüphesiz ki çalışılıyor. Biz o mesajı 31 Mart’ta karşılamıştık. 2026 mı olur, 27 mi olur, 28 mi olur o tarihlerde bir daha karşılarız.”

Paylaşın

Birleşmiş Milletler’den ‘Gazze’ Açıklaması: Yeniden İnşası 80 Yıl Sürebilir

0

Filistin – İsrail savaşının 209. günü geride kalırken, Birleşmiş Milletler Kalkınma Programı (UNDP) tarafından yayınlanan rapor göre, Gazze’de yerle bir olan konutların yeniden inşasının ortalama olarak 80 yıl sürebileceği belirtiliyor.

Haber Merkezi / Rapor, en iyi senaryoda bile inşaat malzemelerinin 2021’deki son krize göre 5 kat daha hızlı tedarik edilmesine rağmen yeniden inşanın 2040 yılına kadar sürmesinin beklendiğini ifade ediyor.

Gazze’nin nüfusundaki yoksulluk oranlarına da dikkat çekilen raporda, saldırıların 9 ay sürmesi durumunda, yoksulluk oranının ikiye katlanarak yüzde 38.8’den yüzde 60.7’ye yükselmesi bekleniyor. Bu durum, bölgedeki insanların yaşam koşullarının ne kadar ciddi şekilde etkilendiğini gösteriyor ve uluslararası toplumun acil yardım ve çözümler bulma konusundaki sorumluluğunu vurguluyor.

Gazze Şeridi’nde İsrail saldırılarında hayatını kaybedenlerin sayısı ise son 24 saatte 28 artarak 34 bin 596’ya yükseldi. Gazze’de İsrail saldırılarında yaralananların sayısı ise son 24 saatte 51 artarak 77 bin 816’ya yükseldi.

Gazze’de İsrail saldırılarında ölenlerin yüzde 70’ini çocuklar ve kadınların oluşturduğu aktarılırken, saldırılar sonucu oluşan yıkımdan dolayı çok sayıda kişinin hala enkaz altında olduğu vurgulandı. Sivil savunma ve acil sağlık ekiplerinin bu kişilere ulaşmakta zorluk yaşadığı kaydedildi.

Ateşkes görüşmeleri

Ayrıca Hamas’ın Lübnan’daki yetkililerinden Usame Hamdan, İsrail’in son ateşkes teklifine “olumsuz” yaklaştıklarını söyledi. Hamdan, Hizbullah’a ait Manar TV’de dün yaptığı açıklamada, “Mevcut müzakere teklifine ilişkin pozisyonumuz olumsuz” dedi.

Hamas’ın basın ofisinden yapılan açıklamada “Olumsuz pozisyon müzakerelerin durduğu anlamına gelmiyor. Bu karşılıklı bir süreç” ifadeleri kullanıldı.

Örgütün Gazze’deki yetkililerinden Süheyl Hindi de Fransız haber ajansı AFP’ye açıklamasında, asıl amaçlarının savaşı sonlandırmak olduğunu savundu. Hindi, “Hamas ve tüm Filistinli direniş grupları, Filistin halkına karşı yürütülen ve her şeyi yakıp yıkan bu delice savaşı sona erdirmek istiyor” dedi.

Ajansın aktardığına göre Hamas, İsrail ordusunun Gazze’den tamamen çekilmesini talep ediyor. İsrail ise Hamas militanlarının Mısır sınırındaki Refah şehrine gittiğini savunarak, buraya kara harekatı düzenlemek istiyor. Buna ek olarak anlaşma kapsamında 40 gün ateşkes sağlanması ve rehine takası yapılması öngörülüyor.

Mısır medyasından üst düzey bir kaynağın aktardığına göre, İsrail ve Hamas arasında sonuca varılamayan anlaşmazlıkları çözmek için ilgili tüm taraflarla görüşmeler sürüyor. İsrailli bir yetkili de daha önce İsrail’in, Hamas’ın Gazze’de ateşkes önerisine yanıt vermesi için çarşamba gecesine kadar bekleyeceğini bildirmişti.

Hamas heyeti ise Kahire’de arabulucu Mısır’la görüşmüş, ateşkes teklifine yazılı yanıt vereceğini duyurmuştu.
İsrail’in ynet haber sitesi, İsrail’in Refah’a yönelik kara operasyonuna 48 ile 72 saat arasında karar vereceğini, ateşkes anlaşması olasılığını değerlendirdiğini yazmıştı.

İsrail, Refah’ta Hamas tugaylarının bulunduğunu öne sürerek, Filistinli sivillere rağmen operasyon hazırlıklarını tamamladığını bildirdi. İsrail Başbakanı Binyamin Netanyahu, “ateşkes olsa da olmasa da” İsrail ordusunun Refah’a gireceğini vurguladı.

Paylaşın

Erdoğan İle Özel Bir Araya Geldi: Görüşmeye Boş Koltuk Damga Vurdu

0

AK Parti Genel Başkanı ve Cumhurbaşkanı Recep Tayyip Erdoğan, CHP Genel Başkanı Özgür Özel, AK Parti Genel Merkezi’nde bir araya geldi. Görüşme 1 saat 35 dakika sürdü.

Haber Merkezi / Görüşmede, CHP İstanbul Milletvekili ve TBMM Dışişleri Komisyonu Üyesi Namık Tan ile AK Parti Genel Başkan Vekili Mustafa Elitaş da yer aldı.

Erdoğan ile Özel görüşmesi sonrası basın mensuplarına açıklama yapılmadı. Özel, ziyaret sonra hızlı adımlarla AK Parti Genel Merkezi’nden ayrılarak CHP Genel Merkezi’ne gitti.

AK Parti ve CHP genel başkanları 2016’dan sonra ilk kez bir araya gelmiş oldu. Eski CHP Genel Başkanı Kemal Kılıçdaroğlu ile dönemin AK Parti Genel Başkanı Binali Yıldırım AK Parti Genel Merkezi’nde 22 Eylül 2016’da görüşmüştü.

Erdoğan ile Özel’in görüşmesine boş koltuk damgasını vurdu. Erdoğan, Özel ile görüşme esnasında Özel’in karşısında değil de ortada ve daha farklı bir koltukta oturması akıllara “Erdoğan eşit değiliz imajı mı yaratmak istiyor?” sorusunu getirdi.

31 Mart seçimlerinde CHP’nin çok sayıda büyükşehir ve belediyelerine yenilerini eklemesinin ardından Özel verdiği demeçlerde Erdoğan ile görüşebileceğini aktarmıştı.

Erdoğan ile Özel, 23 Nisan’da TBMM’de düzenlenen resepsiyonda başka diğer siyasi partilerin de olduğu ortamda ilk kez bir araya gelmiş ve kısa bir görüşmenin ardından özel kalemlerin buluşma tarihi belirleyeceği duyurulmuştu.

Görüşme yeni bir dönemin başlangıcı mı?

Erdoğan-Özel görüşmesinin iktidar ve muhalefet arasında yeni bir dönemin başlangıcı olup olmayacağı da merak konusu. CHP kurmayları, Özel’in “yapıcı” bir adım attığını, ancak Erdoğan’ın tutumunun şimdiden öngörülememesi nedeniyle, bu konuda daha temkinli ifadeler kullanıyorlar.

Erdoğan’ın talebinin “yeni anayasa” için zemin oluşturmak istediğine işaret eden bazı CHP kurmayları şu değerlendirmelerde bulunuyorlar:

“Mevcut anayasayı uygulamayan, hak ihlallerinin devam ettiği bir ortamda, Erdoğan’la yeni anayasa konuşmak çok mümkün görünmüyor. Elbette seçimlerden birinci çıkan partinin genel başkanı ile ülkeyi yöneten Erdoğan’ın bir araya gelmesi kıymetlidir. Sonuçta bu da bir başlangıçtır, umutlu olmak istiyoruz.”

Kemal Kılıçdaroğlu tepki göstermişti

Öte yandan Kılıçdaroğlu’nun sosyal medya hesabından yaptığı “Saray’la müzakere edilmez, mücadele edilir” ifadesiyle de görüşmenin gerekli olup olmadığı ya da yeni anayasa için Erdoğan’ın şimdi de CHP’yi yanına çekmeye çalıştığı gibi farklı tartışmalar başladı.

Geçmiş dönemlerde Erdoğan ile eski Genel Başkan Kemal Kılıçdaroğlu arasında buna benzer görüşme ihtimalleri görüşmenin yapılacağı mekâna dair polemikler gibi farklı nedenlerle gerçekleşmemişti. Kılıçdaroğlu Cumhurbaşkanlığı Külliyesi’ne sadece bir kez 15 Temmuz darbe girişiminin ardından yapılan liderler zirvesi için 25 Temmuz 2016’da gitmişti.

CHP üst yönetimi ise Erdoğan ile bir “değerler müzakeresi” yapılmayacağının üstünde ısrarla dururken, Özgür Özel’in de çeşitli açıklamalarında zaten mevcut anayasayı uygulamayan bir iktidarla yeni anayasanın müzakere edilemeyeceğini birçok kere tekrarladığını hatırlatıyorlar.

Özel geçtiğimiz günlerde yaptığı bir konuşmada “Vatandaşın gündemi olmayan hiçbir gündemle meşgul olmayacağım. Birileri istedi diye onlarla kavga etmeyeceğim. Gündemi değiştirmelerine izin vermeyeceğim. Müzakere de eden mücadele de eden yepyeni, dinamik sonuç alan bir siyaset için yola çıktık” demişti.

Paylaşın

Merkez Bankası Rezervleri 2,2 Milyar Dolar Daha Eridi

0

26 Nisan itibarıyla Türkiye Cumhuriyet Merkez Bankası’nın (TCMB) brüt rezervleri 2,2 milyar azalışla 124,1 milyar dolara geriledi. Bankanın swap hariç net rezervlerde ise 48,6 milyar dolara geriledi.

Haber Merkezi / Türkiye Cumhuriyet Merkez Bankası (TCMB), 26 Nisan ile biten haftaya ilişkin para ve banka istatistiklerini açıkladı.

Buna göre, ilgili haftada brüt rezervler 126,3 milyar dolardan 124,1 milyar dolara geriledi. Net rezervler ise 15,05 milyar dolardan 14,01 milyar dolara düştü. İlgili haftada swap hariç net rezervler ise eksi 52,6 milyar dolardan eksi 48,6 milyar dolara geriledi.

Öte yandan Merkezi Paris’te bulunan Ekonomik İşbirliği ve Kalkınma Örgütü (OECD), Türkiye için yıl sonu enflasyon tahminini yukarı yönlü revize ederek yüzde 55,5’e çekti.

Türkiye için 2025 yıl sonu enflasyonunu yüzde 28,9 olarak öngören OECD, çekirdek enflasyonun 2024 ve 2025’te sırasıyla ortalama yüzde 57,5 ve yüzde 28,7 olacağını tahmin etti.

Ayrıca Uluslararası Para Fonu (IMF) Türkiye Masası Şefi James Walsh, bu yılsonu için enflasyon tahminlerinin Merkez Bankası’nın (TCMB) biraz üzerinde olduğunu belirterek, “Merkez Bankası’yla enflasyonun düşeceği konusunda hemfikiriz” dedi.

James Walsh, Merkez Bankası’nın (TCMB) enflasyonu düşürmek ve finans sektörünü serbestleştirmeye devam etmek için çalıştığını, ancak sürecin karmaşık olduğunu, atılan adımların etkisini görmenin biraz zaman aldığını ifade etti.

Bahar Toplantıları’nda Türkiye’ye ilgi duyan birçok yatırımcıyla konuştuklarını belirten James Walsh, “Duyduğum mesaj şuydu: Reformlar iyi ve doğru yönde gidiyor” ifadesini kullandı.

Paylaşın

TBMM’de ‘Yeni Anayasa’ Trafiği: Kurtulmuş’tan DEM Parti Ve Saadet Partisi’ne Ziyaret

0

Meclis’teki siyasi partilere gerçekleştirdiği yeni anaya ziyaretlerine devam eden Türkiye Büyük Millet Meclisi (TBMM) Başkanı Numan Kurtulmuş, son olarak Halkların Eşitlik ve Demokrasi Partisi (DEM Parti) ve Saadet Partisi’ni ziyaret etti.

Haber Merkezi / DEM Parti’ye yapılan ziyarette Numan Kurtulmuş’u, DEM Parti Eş Genel Başkanları Tülay Hatimoğulları, Tuncer Bakırhan, DEM Parti Grup Başkanvekilleri Gülistan Kılıç Koçyiğit ve Sezai Temelli karşıladı. Numan Kurtulmuş ve DEM Parti heyeti, daha sonra görüşmeye geçti. Ziyaret sonrası Kurtulmuş ve DEM Parti heyeti basın mensuplarının karşısına geçti.

Numan Kurtulmuş, ziyarete ilişkin basın mensuplarına yaptığı açıklamada şu ifadeleri kullandı: “Salı günü başlattığımız anayasa çalışmaları çerçevesinde ikinci gün temaslarını bugün parlamentoda grubu bulunan 3 partiyle birlikte sürdürüyoruz. İlk ziyareti DEM Parti ile gerçekleştirdik. Bu sürece ilişkin görüşlerimizi, çerçeveyi kendileriyle paylaştık. Bu sürecin açık, şeffaf ve demokratik bir şekilde sürdürülmesi talebimizi kendilerine ilettik.

Değerli Eş Genel Başkanlar, Grup Başkanvekilleri arkadaşlarıyla müzakere ettikten sonra bu konudaki görüşlerini kamuoyuyla da paylaşacaklar. Bizim temennimiz TBMM’de çok büyük bir çoğunlukla siyasi partilerin uzlaşabileceği bir anayasa çalışmasının ortaya konulması ve bunun da Meclis’te kabul edilmesidir. Buna ilişkin daha detaylı açıklamayı 3 partiyi ziyaretten sonra en sonunda gerçekleştireceğiz. Ben bir kez daha ilginiz için teşekkür ediyorum.”

“Yol temizliğine ihtiyaç var”

DEM Parti Eş Genel Başkanı Hatimoğluları ise basın mensuplarına yaptığı açıklamada şunları kaydetti: “Sayın Meclis Başkanına ziyaretlerinden dolayı sizlerin huzurunda bir kez daha teşekkür ediyoruz. Evet, bizler de DEM Parti olarak bir anayasa yapım sürecine Türkiye’nin ihtiyacı olduğu kanaatindeyiz. Bu konuyla ilgili çeşitli açıklamalarımız olmuştur. 12 Eylül Anayasasının dahi uygulanmadığı bir dönemden geçerken, 12 Eylül Anayasasının değişmesi ve demokratik bir Türkiye’nin inşa edilmesi konusunda adımlar atılmasıyla ilgili görüşlerimiz kamuoyunca bilinmektedir.

Bu dönemde elbette bir yol temizliğine ihtiyaç var. Türkiye’de bir demokratik anayasa yapım sürecini inşa edebilmek için de mevcut olan baskı sürecinin ve antidemokratik uygulamaların ortadan kalkması, anayasa hükümlerinin ve AİHM kararlarının uygulanması bizler açısından çok önemlidir.

Dün 1 Mayıs’ta yaşanan şiddet olaylarını olumsuz gördüğümüzün ve böyle bir zeminde anayasa yapım sürecinin zorluklarının olabileceğinin altını çizdik bugün. En büyük temennimiz; ciddi bir yol temizliğinin yapılması, demokratik bir zeminin oluşturulması, en geniş yelpazede toplumsal bir mutabakatla Türkiye’deki bütün farklılıkların, bütün farklı halkların ve inançların eşit yurttaşlık hakkı temelinde haklarının anayasal güvence altına alındığı bir zeminde bir anayasa yapım sürecinin yapılmasıdır. Bu elbette bizler açısından da önemlidir.

Son olarak Türkiye’nin içinde geçtiği çok derin bir ekonomik kriz ve yoksulluk var. Anayasa tartışmalarının ülkenin bu acil ve alarm veren sorununun üstünü örtmeyecek bir şekilde çözülmesi gerekir. Parlamento zemininde ve hep birlikte bütün siyasi partiler olarak değerli halklarımıza, bu ülkenin yoksullarına, işçi ve emekçilerine karşı bir görev ve sorumluluğumuz var. Biz bir kez daha değerli başkana bu ziyaretlerinden dolayı teşekkürlerimizi sunuyoruz.”

“Süreci de şeffaf açık bir şekilde yürüteceğiz”

TBMM Başkanı Numan Kurtulmuş, DEM Parti yöneticileriyle görüşmesinin ardından Saadet Partisi yöneticileri ile bir araya geldi. Görüşmenin ardından gazetecilere açıklama yapan Kurtulmuş, “Genel çerçeveyi, bu süreçle ilgili görüşlerimizi, özellikle TBMM zemininde anayasa çalışmalarını nasıl ilerletebiliriz ve sonuç alırız, bunlarla ilgili görüşlerimi aktardım. Değerli arkadaşlarımızın da görüşlerini alma fırsatımız oldu. Yapıcı bir görüşme oldu.

Önümüzdeki ekim ayı gibi bu işin muhtevasına ilişkin tartışmalara başlanabileceğini görüyorum. Siyaset diyalog içerisinde çözüm üretme yeridir. Bütün siyasi partilerin bu diyaloğun yapıcı unsurları olmasını temenni ederim. Meclis’te grubu olan partilerin görüşünü aldıktan sonra, Meclis’te temsil edilen diğer siyasi partilerin de görüşlerini alacağız. Bu süreci de şeffaf açık bir şekilde yürüteceğiz” ifadelerini kullandı.

Saadet Partisi Grup Başkanvekili Bülent Kaya da verimli bir görüşme olduğunu belirterek, “Anayasaların daha sağlıklı siyasal zeminlerde daha sağlıklı sonuçlar vereceğini dolayısıyla öncelikle Türkiye’deki siyasal iklimi tüm sorularımızı siyaset yoluyla müzakere edebileceğimiz bir zeminde konuşmanın önemine işaret ederek. Saadet ve Gelecek olarak bu siyasal zemine katkı sunacak her türlü çabanın içinde olacağımızı sağlıklı bir zemin inşasının sorunları konuşmaktan daha önemli olduğunu ifade ettik.” dedi.

Saadet Grup Başkanı Selçuk Özdağ ise bu Türkiye’nin bir anayasa değişikliğine ihtiyacı var olduğunu söyleyerek söz konusu görüşmenin değerlendirileceğini söyledi. Özdağ, şunları söyledi: “Mutlaka ki Türkiye’nin bir anayasa değişikliğine ihtiyacı var. Türkiye çok anayasa değiştirdi zaman zaman darbelerle zaman zaman olağanüstü şartlarda değiştirdi, zaman zaman da referandumlarla değiştirdi.

Önemli olan şu, Türkiye’de mevcut bir anayasa var, bu anayasa zaman zaman ihlal ediliyor, zaman zaman ilga ediliyor, bunları görüyoruz, en önemli şey de şudur; bugünkü Cumhurbaşkanlığı Hükümet Sistemi ile birlikte kuvvetler ayrılığı ilkesinin daha net bir şekilde ayrılacağı söylenmişti. Ama gördüğümüz şu ki burada ben parlamenter olarak grup başkanlığının ötesinde vermiş olduğumuz soru önergelerinde daha, anayasa bakanlara diyor ki 15 gün içerisinde cevap vermeniz gerekir, cevap vermiyorlar, cevap vermedikleri zaman peki anayasa çiğnendiğinde ne olması gerekiyor ilgasında bir cezası olması gerekiyor. Var mı? Var. Uygulanıyor mu? Uygulanmıyor.

O zaman uygulanabilecek şeyleri yapmamız gerekiyor. Bununla ilgili olarak da çalışmalar yapılmasında fayda var. Mevcut anayasaya göre Türkiye’deki problemleri anayasanın maddeleri engel değil, bugünkü gerek ekonomik gerek dış politik meselelerde, gerekse de hukukun ihlal edilmelerinde bir problem oluşturmuyor kendisi. Oluşturmadığına göre peki ne yapmamız gerekiyor?

Hep beraber daha çok konuşmamız, daha fazla demokratikleşmemiz, daha fazla hukukun üstünlüğünü, insan haklarını ön plana çıkartan bir anaysa: Bu anayasa için çalışmalara birlikte destek vereceğiz. Bir Türkiye’nin konuşan Türkiye olmasını istiyoruz; susan veya dayatılan Türkiye değil. Diyalogla uzlaşan ve anlaşan bir Türkiye özlemi içerisindeyiz. Bu tür çabaların ve çalışmaların Türk demokrasisine katkıda bulunacağı inancı içerisinde bizler de bu süreç içerisinde yol alacağız. Birlikte çaba göstereceğiz.”

“Terörle mücadele ayrı, anayasa çalışması ayrı”

TBMM Başkanı Numan Kurtulmuş, Saadet Partisi yöneticileriyle görüşmesinin ardından İYİ Parti’yi ziyaret etti. Görüşmenin ardından açıklama yapan İYİ Parti Genel Başkanı Müsavat Dervişoğlu, “Aramızda yaptığımız görüşmeyi arkadaşlarımla da paylaşacağım. Daha sonra yol haritamızı sizinle paylaşacağız” dedi.

Numan Kurtulmuş ise MHP ve AK Parti’yi de ziyaret edeceğini açıkladı. Gazetecilerin DEM Parti ile görüşmesinin eleştirildiği yönündeki sorusuna ise Kurtulmuş “Terörle mücadele ayrı, anayasa çalışması ayrı” yanıtı verdi.

Paylaşın

Gazze’de İsrail Saldırılarında Ölü Sayısı 34 Bin 596’ya Yükseldi

0

Hamas’ın başlattığı Filistin – İsrail savaşının 209. günü geride kalırken, Gazze Şeridi’nde İsrail saldırılarında hayatını kaybedenlerin sayısı ise son 24 saatte 28 artarak 34 bin 596’ya yükseldi.

Haber Merkezi / Gazze’de İsrail saldırılarında yaralananların sayısı ise son 24 saatte 51 artarak 77 bin 816’ya yükseldi.

Gazze’de İsrail saldırılarında ölenlerin yüzde 70’ini çocuklar ve kadınların oluşturduğu aktarılırken, saldırılar sonucu oluşan yıkımdan dolayı çok sayıda kişinin hala enkaz altında olduğu vurgulandı. Sivil savunma ve acil sağlık ekiplerinin bu kişilere ulaşmakta zorluk yaşadığı kaydedildi.

Öte yandan Birleşmiş Milletler (BM), İsrail’in Gazze Şeridi’ndeki Refah’a yönelik bir saldırısının “ufukta göründüğü” duyurdu. Örgüt, İsrail’in bölgeye yardım erişimi konusunda kaydettiği “aşamalı” ilerlemenin bir operasyona hazırlanmak ya da operasyonu haklı göstermek için kullanılamayacağını kaydetti.

BM Genel Sekreteri Antonio Guterres, İsrail üzerinde nüfuzu olan devletlere, Refah’a yönelik bir İsrail saldırısını önlemek için “ellerinden gelen her şeyi yapmaları” çağrısında bulundu.

“Ufukta bir kara operasyonu görünüyor” diyen BM yardım şefi Martin Griffiths, “Refah’a yapılacak bir kara harekâtı kelimelerle ifade edilemeyecek bir trajediden başka bir şey olmayacaktır.” dedi.

İsrail Başbakanı Benjamin Netanyahu, uzun süredir söz verdiği saldırıyı “her durumda” gerçekleştirme sözü verdi. Gazze’nin güneyindeki Refah’ta bölgenin diğer noktalarından göç edenlerin de olduğu yaklaşık 1.2 milyon kişi yaşıyor.

ABD’nin yardım erişimini arttırmak ve Refah saldırısını önlemek için müttefiki İsrail’e karşı nasıl bir koz kullanabileceği sorulduğunda Guterres, “Kesinlikle yıkıcı bir trajedi olacak bu durumdan kaçınmak için mümkün olan tüm baskıyı uygulamak çok önemli.” şeklinde cevap verdi.

Guterres, “İsrail hükümetini ve Hamas liderliğini şimdi bir anlaşmaya varmaları konusunda kuvvetle teşvik ediyorum. Bu yapılmadığı takdirde, hem Gazze’de hem de bölgede tüm sonuçlarıyla birlikte savaşın katlanarak daha da kötüleşeceğinden korkuyorum.” dedi.

Ateşkes görüşmeleri

Ayrıca Hamas’ın Lübnan’daki yetkililerinden Usame Hamdan, İsrail’in son ateşkes teklifine “olumsuz” yaklaştıklarını söyledi. Hamdan, Hizbullah’a ait Manar TV’de dün yaptığı açıklamada, “Mevcut müzakere teklifine ilişkin pozisyonumuz olumsuz” dedi.

Hamas’ın basın ofisinden yapılan açıklamada “Olumsuz pozisyon müzakerelerin durduğu anlamına gelmiyor. Bu karşılıklı bir süreç” ifadeleri kullanıldı.

Örgütün Gazze’deki yetkililerinden Süheyl Hindi de Fransız haber ajansı AFP’ye açıklamasında, asıl amaçlarının savaşı sonlandırmak olduğunu savundu. Hindi, “Hamas ve tüm Filistinli direniş grupları, Filistin halkına karşı yürütülen ve her şeyi yakıp yıkan bu delice savaşı sona erdirmek istiyor” dedi.

Ajansın aktardığına göre Hamas, İsrail ordusunun Gazze’den tamamen çekilmesini talep ediyor. İsrail ise Hamas militanlarının Mısır sınırındaki Refah şehrine gittiğini savunarak, buraya kara harekatı düzenlemek istiyor. Buna ek olarak anlaşma kapsamında 40 gün ateşkes sağlanması ve rehine takası yapılması öngörülüyor.

Mısır medyasından üst düzey bir kaynağın aktardığına göre, İsrail ve Hamas arasında sonuca varılamayan anlaşmazlıkları çözmek için ilgili tüm taraflarla görüşmeler sürüyor. İsrailli bir yetkili de daha önce İsrail’in, Hamas’ın Gazze’de ateşkes önerisine yanıt vermesi için çarşamba gecesine kadar bekleyeceğini bildirmişti.

Hamas heyeti ise Kahire’de arabulucu Mısır’la görüşmüş, ateşkes teklifine yazılı yanıt vereceğini duyurmuştu.
İsrail’in ynet haber sitesi, İsrail’in Refah’a yönelik kara operasyonuna 48 ile 72 saat arasında karar vereceğini, ateşkes anlaşması olasılığını değerlendirdiğini yazmıştı.

İsrail, Refah’ta Hamas tugaylarının bulunduğunu öne sürerek, Filistinli sivillere rağmen operasyon hazırlıklarını tamamladığını bildirdi. İsrail Başbakanı Binyamin Netanyahu, “ateşkes olsa da olmasa da” İsrail ordusunun Refah’a gireceğini vurguladı.

Paylaşın

ABD’den Türkiye Merkezli Şirketlere “Rusya” Yaptırımları

0

ABD Hazine Bakanlığı, Rusya merkezli şirketlere makine parçaları sattığı belirtilen Etasis Elektronik Tartı Aletler ve Sistemleri Sanayi ve Ticaret Anonim Şirketi yaptırım listesine aldı.

Rusya ordusuna askeri taşıt tedarik eden Kamaz’a gereken parçaları tedarik etmekle suçlanan AYA Universal Denizcilik Kumanyacılık Liman Hizmetleri İthalat İhracat Limited Şirketi ve Rusya merkezli firmalara elektronik ürünler sattığı belirtilen Alpha Impex İthalat ve İhracat Dış Ticaret Limited Şirketi de yaptırım listesine dahil edildi.

Yaptırım listesine eklenen Türkiye merkezli şirketler şöyle sıralandı: Modmer Trading Uluslararası İthalat ve İhracat Limited Şirketi, GQ Solution Elektronik Ekipman Limited Şirketi, LSS Global İnşaat Sanayi ve Ticaret Limited Şirketi, İda Asansör Sanayii ve Ticaret Limited Şirketi, Asay İç ve Dış Ticaret Limited Şirketi, Uzay Group, Evol Group, Marten EA Trading İnşaat ve Dış Ticaret Pazarlama Limited Şirketi, Belluga İç ve Dış Ticaret Limited Şirketi.

DW Türkçe’de yer alan habere göre; ABD hükümeti Rusya’nın yanı sıra Türkiye, Çin, Hong Kong, Azerbaycan, Belçika, Slovakya ve Birleşik Arap Emirlikleri’nden (BAE) şirket ve kişilere Ukrayna’ya yönelik savaşı sürdüren Rusya’nın silah programına teknoloji ve ekipman desteği sağladığı gerekçesiyle yaptırım uygulama kararı aldı.

ABD Hazine Bakanlığı’nın yaklaşık 200, ABD Dışişleri Bakanlığı’nın ise 80’den fazla şirket ve kişiyi hedef alan yaptırımları, daha önce getirilen yaptırımların delinmesi veya Rusya’nın kimyasal ve biyolojik silah programı ile savunma sanayisi ile bağlantılı şirket ve kişileri kapsıyor.

Dışişleri Bakanlığı’nın yeni yaptırımları, Rusya’nın enerji, metal ve maden ürünlerinin geliştirilmesi ve ihracatı ile Rus muhalif Aleksey Navalni’nin ölümü ile bağlantılı olduğu belirtilen kişi ve şirketleri de hedef alıyor.

Hazine Bakanı Janet Yellen, Rusya’nın savunma sanayisi ile buna destek sağlayan ağları hedefleyen yaptırımların Rusya’nın savaş gücünü zayıflatmayı amaçladığını ifade etti.

Hazine Bakanlığı’nın açıklamasına göre yaptırımların 60’ı aralarında Türkiye’nin de bulunduğu üçüncü ülkelerdeki şirket ve kişileri kapsıyor. Bu şirket ve kişilere, Rusya’nın silah programı için “acilen ihtiyaç duyduğu teknoloji ve ekipmanı ülke dışından tedarik etme” suçlaması yöneltiliyor. Yaptırımlar, ABD finans sistemi ile işlem yapılmasını, ABD vatandaşlarının bu şirket ve kişilerle iş ilişkilerine girilmesini yasaklıyor.

ABD Hazine Bakanlığı’nın yaptırım listesinde Türkiye merkezli şirketler de yer alıyor. Rus savunma şirketleri ile iş birliği yapan Rus şirket Sonatec’e üçüncü şirketler üzerinden makine parçaları, polimer ve kimyasal sanayi ürünleri gönderdiği tespit edilen Osborne Dış Ticaret ile Rus şirketlere makine parçaları sattığı belirtilen Etasis Elektronik Tartı Aletler ve Sistemleri Sanayi ve Ticaret Anonim Şirketi yaptırım listesine alındı.

Rusya’daki ağır vasıta üreticisi ve Rus ordusuna askeri taşıt tedarik eden Kamaz’a gereken parçaları tedarik etmekle suçlanan AYA Universal Denizcilik Kumanyacılık Liman Hizmetleri İthalat İhracat Limited Şirketi ve Rus firmalara elektronik ürünler sattığı belirtilen Alpha Impex İthalat ve İhracat Dış Ticaret Limited Şirketi de yaptırım listesine dahil edildi.

ABD Dışişleri Bakanlığı’nın açıklamasında, Rus savunma sanayisi için gereken ve yaptırıma tabi olan ürünler ile hem askeri hem de sivil amaçlarla kullanılabilen “çifte kullanımlı” ürünlerin ve Rus silah sistemleri için kritik parçaların Türkiye, Çin, Malezya ve Kırgızistan’daki şirketlerden Rusya’ya gönderilmesinin sürdüğü belirtildi.

Dışişleri Bakanlığı’nın yaptırım listesine aldığı Türkiye merkezli şirketler şöyle sıralandı: Modmer Trading Uluslararası İthalat ve İhracat Limited Şirketi, GQ Solution Elektronik Ekipman Limited Şirketi, LSS Global İnşaat Sanayi ve Ticaret Limited Şirketi, İda Asansör Sanayii ve Ticaret Limited Şirketi, Asay İç ve Dış Ticaret Limited Şirketi, Uzay Group, Evol Group, Marten EA Trading İnşaat ve Dış Ticaret Pazarlama Limited Şirketi, Belluga İç ve Dış Ticaret Limited Şirketi.

Paylaşın

Kısmi Androjen Duyarsızlığı Sendromu Nedir? Nedenleri, Belirtileri, Teşhisi, Tedavisi

0

Kısmi androjen duyarsızlığı sendromu (PAIS), erkek fetüsün cinsel gelişimini etkileyen genetik bir durumdur. Hamilelik sırasında PAIS’li erkek fetüsler, erkek seks hormonlarına (androjenler) uygun şekilde yanıt veremez. Sonuç olarak bu, cinsel organların gelişimini etkiler.

Haber Merkezi / Cinsel organların görünümü kişiden kişiye farklılık gösterebilir. Bazı erkeklerde alışılmadık derecede küçük bir penis (micropallus), inmemiş testisler, hipospadias (penis alt tarafında yer alan üretra) ve/veya bifid skrotum (ikiye bölünmüş skrotum) bulunur. Diğerleri daha fazla kadınsı görünen cinsel organlara ve büyük klitoris (klitoromegali), erkekte meme gelişimi (jinekomasti), inmemiş testisler ve/veya iç dudakların füzyonu gibi fiziksel özelliklere sahip olabilir. PAIS’li bireylerde genellikle kısırlık vardır. PAIS, X kromozomunda yer alan AR genindeki bir değişiklikten kaynaklanır.

X’e bağlı resesif bir kalıpla kalıtsaldır ve genellikle erkekleri etkiler. PAIS’li bir çocuğun cinsiyetini belirlemeden önce değerlendirilmesi için ebeveynlerin ve bakıcıların deneyimli bir sağlık ekibiyle çalışması önerilir. Birey erkek olarak yetiştirilirse doğurganlığı artırmak için testosteron tedavisi verilebilir ve penis yapılarını onarmak ve erkek göğüslerinin boyutunu küçültmek için ameliyatlar yapılabilir. Birey dişi olarak yetiştirilirse, ergenlikten sonra erkek üreme organlarının alınması için ameliyat ve ardından östrojen (kadın cinsiyet hormonu) tedavisi önerilebilir.

Kısmi androjen duyarlılığı sendromunun özellikleri kişiden kişiye değişir. PAIS’li her kişi benzersizdir ve aynı özelliklere sahip olmayabilir.

PAIS’li bazı kişiler daha fazla kadınsı görünen özelliklere sahip olabilir. Örneğin, bazıları kadın gibi görünen cinsel organlarla doğabilir ancak klitorisleri büyümüş olabilir (klitoromegali) veya iç dudakların belirli bölgelerinin kaynaşması söz konusu olabilir. Ek olarak, bazı kişiler dişi görünümlü bir üretra (idrarın mesaneden vücudun dışına atıldığı kanal) ve vajina açıklıklarıyla doğabilirler.

Ancak PAIS’li bireylerde rahim ve yumurtalıklar gibi kadın cinsiyet organları yoktur. Bu duruma sahip bazı kişilerde testislerden biri veya her ikisi de ergenlik döneminde tamamen inemediği için inmemiş testisler olabilir. Yumurtalıkları olmadığı ve testislerin gelişmesiyle ilgili sorunları olabileceği için PAIS’li birçok kişi kısırdır çünkü sperm üretmezler veya çok az sperm üretirler. Ayrıca PAIS’li bazı bireylerde ergenlik döneminde göğüsler (jinekomasti) gelişebilir.

PAIS’li diğer kişiler daha fazla erkeksi görünüme sahip olabilir. Örneğin bazılarında penis gelişebilir. Etkilenen bazı erkekler, genellikle 1 cm’den küçük olan ve klitorise benzeyen küçük bir penisle doğabilirler. Penis geliştirenler, hipospadias adı verilen, penisin açıklığının alt tarafta olduğu bir özellik ile doğabilirler. Sonuç olarak, hipospadiaslı erkek çocukların belirli yönlere idrar yapma sorunları olabilir. Ergenlik döneminde, PAIS’li kişilerde ayrıca skrotum bölgesinin bir oluk ile iki parçaya ayrılabileceği bifid skrotum da gelişebilir.

Kısmi androjen duyarsızlığı sendromu, X’e bağlı resesif bir şekilde kalıtsal olan genetik bir durumdur. Kısmi androjen duyarlılığı sendromuyla ilgili gen , X kromozomunda yer alan AR genidir. İnsanlar AR geninde bir değişiklik olduğunda , vücutları, hücrelerin içinde bulunan ve vücudun androjenlere (erkek cinsiyet hormonları) uygun şekilde yanıt vermesini sağlayan yapılar olan androjen reseptörlerini üretme konusunda sorunlar yaşayabilir. Androjen reseptörlerindeki sorunlar nedeniyle AR geninde değişiklik olan kişiler kısmi androjen duyarlılığı sendromu özelliklerine sahiptir.

Kromozomlar insan hücrelerinin çekirdeğinde bulunur ve her bireye ait genetik bilgiyi (DNA) taşır. İnsan vücut hücrelerinde normalde 46 kromozom bulunur. 1’den 22’ye kadar numaralandırılmış insan kromozom çiftlerine otozom adı verilir ve cinsiyet kromozomları X ve Y olarak adlandırılır. Erkeklerde bir X ve bir Y kromozomu, kadınlarda ise iki X kromozomu bulunur.

X’e bağlı genetik bozukluklar, X kromozomu üzerindeki anormal bir genin neden olduğu ve çoğunlukla erkeklerde görülen durumlardır. X kromozomlarından birinde değiştirilmiş bir gene sahip olan dişiler bu bozukluğun taşıyıcılarıdır. Taşıyıcı dişiler genellikle semptom göstermezler çünkü dişilerde iki X kromozomu vardır ve yalnızca biri değiştirilmiş geni taşır. Erkeklerde annelerinden miras alınan bir X kromozomu vardır ve eğer bir erkek, değiştirilmiş bir gen içeren bir X kromozomunu miras alırsa, hastalığa yakalanır.

X’e bağlı bir bozukluğun kadın taşıyıcıları, her hamilelikte kendileri gibi taşıyıcı bir kız çocuğuna sahip olma şansına %25, taşıyıcı olmayan bir kız çocuğuna sahip olma şansına %25, hastalıktan etkilenen bir oğula sahip olma şansına ve %25 şansa sahiptir. Etkilenmemiş bir oğul sahibi olma şansı %25.

X’e bağlı bozukluğa sahip bir erkek üreyebilirse, değiştirilmiş geni taşıyıcı olacak tüm kızlarına aktaracaktır. Bir erkek, X’e bağlı bir geni oğullarına aktaramaz çünkü erkekler, erkek yavrularına her zaman X kromozomu yerine Y kromozomunu aktarır.

Kısmi androjen duyarsızlığı sendromunun özellikleri kişiden kişiye değiştiği için PAIS için standart bir teşhis prosedürü yoktur. Kadın gibi görünen cinsel organlar, kadın cinsel organlarının yokluğu (yumurtalıklar ve rahim) ve sperm üretimiyle ilgili sorunlar gibi klinik özelliklere dayanarak PAIS’ten şüphelenilebilir. Bazı laboratuvar sonuçları tanıya yardımcı olabilir. Örneğin, hastanın PAIS’in bazı fiziksel özelliklerine sahip olması ve genetik testlerle XY kromozomlarına sahip olduğu doğrulanması halinde, bu durum PAIS olasılığını daha da destekleyecektir. Teşhise yardımcı olabilecek diğer bazı laboratuvar sonuçları arasında normal veya yüksek düzeyde testosteron (testisler tarafından üretilir) ve luteinize edici hormon (hipofiz bezi tarafından üretilir) bulunur.

PAIS teşhisini daha da doğrulamak için AR genindeki değişiklikleri araştırmak amacıyla genetik testler yapılabilir . Bazen genetik testler AR geninde herhangi bir değişiklik bulamaz . Durum buysa, androjen reseptörlerini ölçmek için bir androjen bağlanma tahlili yapılabilir. Bu test aynı zamanda PAIS teşhisini de doğrulayabilir.

Cinsiyet ataması, PAIS tanısı konulduktan sonra gerçekleştirilen en önemli görevlerden biridir. Ebeveynler cinsiyet ataması konusunda bilinçli bir karar verebilmek için sağlık ekibiyle birlikte çalışmalıdır. Eğer hasta bir kadın olarak yetiştiriliyorsa, erkek cinsel organlarının alınması için ameliyat yapılabilir. Ayrıca ergenlikten sonra östrojen (kadın cinsiyet hormonu) tedavisi de verilebilir. Eğer hasta bir erkek olarak yetiştirilirse, kendisine testosteron tedavisi verilecek ve erkek cinsel organlarının onarılması ve göğüslerin alınması (jinekomasti) için ameliyat yapılacaktır.

PAIS’li bazı kişilerde doğumda cinsiyet ataması bulunurken, bazılarında ergenlik sonrasında bu durum ortaya çıkabilir. Bu karar genellikle ailenin, hastanın ve tıbbi sağlayıcıların koşullarına ve girdilerine dayanmaktadır.

Paylaşın

PCSK1 Eksikliği Nedir? Belirtileri, Nedenleri, Teşhisi, Tedavisi

0

PCSK1 eksikliği, metabolizmayı ve iştahı etkileyen çok nadir görülen kalıtsal bir hastalıktır. Şiddetli ishal, sindirim sorunları ve yavaş büyüme en erken belirtilerdir ve bunu erken çocukluk döneminde aşırı açlık ve obezite takip eder. Aşırı susama ve sık idrara çıkma (poliüri polidipsi sendromu) yaygındır.

Haber Merkezi / Endokrin bezlerinin anormallikleriyle ilgili diğer semptomlar arasında büyüme hormonu eksikliği, düşük tiroid hormonu ve adrenal bez bozuklukları yer alır. Diğer semptomlar arasında gecikmiş ergenlik ve düşük enerji sayılabilir. PCSK1 eksikliğine PCSK1 genindeki değişiklikler (patojenik varyantlar veya mutasyonlar) neden olur ve otozomal resesif bir şekilde kalıtılır. Teşhis klinik muayeneye, semptomlara, laboratuvar testlerine ve genetik testlere dayanır. Bu durumun tedavisi setmelanotid adı verilen bir ilaç kullanılarak yapılabilir.

PCSK1 eksikliğinin semptomları endokrin bezlerinin anormalliklerinden kaynaklanmaktadır. Endokrin bezleri büyümeyi, cinsel gelişimi, kan basıncını ve vücudun enerji üretme ve kullanma şeklini etkileyen hormonlar üretir. PCSK1 eksikliği olan bebeklerde yaşamın ilk birkaç ayında ciddi ishal ve sindirim sorunları gelişir. Semptomlar birkaç ay sürebilir ve büyümenin yavaşlamasına ve kilo alımına yol açabilir. Bazen ishal hastaneye kaldırılmayı gerektirecek kadar şiddetlidir.

Bu semptomlar zamanla iyileşir ve endokrin bezi anormallikleriyle ilgili diğer semptomlar gelişir. Bunlar arasında kontrol edilemeyen açlık ve yetişkinlik boyunca devam eden erken başlangıçlı obezite yer alıyor. Diğer semptomlar arasında tuz ve suyun emilememesi, aşırı susuzluğa (polidipsi) ve sık idrara çıkmaya (poliüri) neden olması yer alır. Diğer endokrin problemleri arasında düşük düzeyde seks hormonu, tiroid bezi yetmezliği ve büyüme hormonu eksikliği yer alır. Ergenlik gecikebilir veya hiç olmayabilir. PCSK1 eksikliği olan yetişkinler ortalamadan daha kısa boylu ve obezdir.

PCSK1 eksikliğine PCSK1 genindeki patojenik varyantlar (mutasyonlar) neden olur . Bu gen, enerji, metabolizma ve iştahın düzenlenmesinde rol oynayan endokrin bezi hormonlarının çoğunun işlenmesinde önemli rol oynayan bir protein yapar. PCSK1 geni çalışmadığında bu hormonlar düzgün çalışmıyor.

PCSK1 eksikliği ailelerde resesif bir şekilde kalıtsaldır. Resesif genetik bozukluklar, bir bireyin her bir ebeveynden çalışmayan bir geni miras almasıyla ortaya çıkar. Bir kişiye hastalık için bir çalışan gen ve bir de çalışmayan gen verilirse, kişi hastalığın taşıyıcısı olacaktır, ancak genellikle semptom göstermeyecektir. Taşıyıcı olan iki ebeveynin her ikisinin de çalışmayan geni geçirme ve dolayısıyla etkilenen bir çocuğa sahip olma riski her hamilelikte %25’tir. Ebeveynler gibi taşıyıcı olan bir çocuğa sahip olma riski her hamilelikte %50’dir. Bir çocuğun her iki ebeveynden de çalışan genleri alma şansı %25’tir. Risk erkekler ve kadınlar için aynıdır.

PCSK1 eksikliği tanısı klinik muayene, semptomlar ve kan ve genetik test sonuçlarına göre konur. Şiddetli malabsorbtif ishal, PCSK1 eksikliğinin ilk semptomlarından biridir, ancak daha birçok yaygın nedeni vardır. Bu nedenle, PCSK1 eksikliğinin tanısı genellikle diğer semptomlar, özellikle de erken başlangıçlı obezite ortaya çıkana kadar konulamaz.

Aşırı açlık ve erken başlangıçlı obeziteyi içeren çeşitli kalıtsal durumlar mevcut olduğundan, spesifik bir tanı koymaya yardımcı olmak için genetik testler kullanılabilir. Bu test genellikle bir gen panelinin kullanılmasını içerir ve laboratuvarın aynı anda birkaç farklı gendeki genetik varyantları aramasına olanak tanır. Genetik test genellikle kan veya tükürük örneğiyle yapılır. Riskler, faydalar ve sınırlamalar hakkında daha fazla bilgi edinmek için genetik test yaptırmadan önce bir genetik uzmanıyla konuşmak yararlı olacaktır.

Erken çocukluk döneminde obezite tedavileri, diyet ve davranışsal terapiler yoluyla kilo yönetimini içerebilir. En az bir hastada gastrik bypass ameliyatı denendi. Obeziteyi tedavi etmek için çeşitli ilaçlar mevcuttur, ancak hepsinin etkinliği sınırlıdır ve yan etkileri olabilir. Bu tedavilerin çoğu kalıcı kilo kaybıyla sonuçlanmaz.

Setmelanotide, genetik testlerle doğrulanan PCSK1 eksikliği nedeniyle altı yaş ve üzeri obezitesi olan kişiler için ABD Gıda ve İlaç Dairesi (FDA) tarafından onaylandı. Setmelanotid alan kişiler iştahlarını kontrol edebilir, kilo verebilir ve kilo kaybını koruyabilirler.

Ayrıca boyu uzatmak için büyüme hormonu, eksikliği durumunda diğer hormonlar da verilebilir. PCSK1 eksikliği olan kişiler, gastroenterologlar, beslenme uzmanları ve endokrinologlar dahil olmak üzere çeşitli farklı tıbbi uzmanlar tarafından tedavi edilebilir. Bir psikolog veya başka bir akıl sağlığı uzmanı, insanların bu durumun belirtileriyle baş etmelerine yardımcı olabilir.

Paylaşın

Pediatrik Kardiyomiyopati Nedir? Nedenleri, Belirtileri, Teşhisi, Tedavisi

0

Pediatrik kardiyomiyopati, bebekleri ve çocukları etkileyen nadir bir kalp rahatsızlığıdır. Özellikle kardiyomiyopati, kalp kası (miyokard) hastalığı anlamına gelir. Birkaç farklı kardiyomiyopati türü mevcuttur ve spesifik semptomlar kişiden kişiye değişir.

Haber Merkezi / Etkilenen bazı bireylerde hiçbir semptom mevcut olmayabilir (asemptomatik); Birçok insanda kardiyomiyopati, kalbin kan pompalama yeteneğinin bozulmasına yol açabilen ilerleyici bir durumdur; tükenmişlik; Çok yavaş kalp atış hızına (bradikardi) neden olan kalp bloğu; düzensiz veya hızlı kalp atışları (taşikardi); ve potansiyel olarak kalp yetmezliği ve ani kalp ölümü.

Kardiyomiyopati iskemik veya iskemik olmayan olarak adlandırılabilir. İskemik kardiyomiyopati, kalbe kan akışı ve oksijen eksikliği (iskemi) anlamına gelir ve pediatride, kalbi besleyen kan damarlarının (koroner arterler) konjenital bir anormalliğinden kaynaklanır. İskemik olmayan kardiyomiyopati, koroner arter anormallikleri dışındaki nedenlerden dolayı kalp kasının yapısal hasarını veya arızasını ifade eder. Pediatrik kardiyomiyopatili hastaların neredeyse tamamı iskemik olmayan tiptedir. Bu raporda iskemik olmayan pediatrik kardiyomiyopati ele alınmaktadır.

Kardiyomiyopati ayrıca birincil veya ikincil olarak da adlandırılabilir. Birincil kardiyomiyopati, genetik bir anormallik veya viral veya bakteriyel enfeksiyonların neden olduğu kalp kası iltihabı (miyokardit) gibi harici bir nedene bağlı olarak kendiliğinden oluşur (vücudun başka hiçbir kısmı etkilenmez); ağır metaller veya aşırı alkol kullanımı gibi belirli toksinlere maruz kalma. Bazı bozukluklar ek organ sistemlerinin yanı sıra kalbi de etkiler ve buna sekonder kardiyomiyopati denir. Pediatrik Kardiyomiyopati Kayıt Defterine göre, pediatrik kardiyomiyopatinin yaklaşık yüzde 79’u idiyopatiktir (yani nedeni bilinmemektedir).

Kardiyomiyopati geleneksel olarak kalpteki spesifik değişikliklere bağlı olarak üç temel alt tipe ayrılmıştır. Bu alt tipler dilate, hipertrofik ve kısıtlayıcıdır. Aritmojenik sağ ventriküler displazi, kompaksiyon olmayan ve bunların üç ana formun alt tipi olup olmadığı veya tamamen farklı hastalıklar olarak değerlendirilmesi gerektiği tartışmalı olan diğerleri gibi daha az yaygın olan başka formlar da vardır.

Pediatrik kardiyomiyopatinin spesifik semptomları mevcut kardiyomiyopatinin tipine bağlıdır. Kardiyomiyopatili birçok kişi yaşamları boyunca herhangi bir semptom (asemptomatik) göstermez. Ortaya çıkabilecek yaygın kardiyomiyopati semptomları arasında yorgunluk, nefes darlığı (nefes darlığı), özellikle eforla birlikte ortaya çıkan nefes darlığı (nefes darlığı) ve göğüs ağrısı yer alır.

Potansiyel olarak tüm kardiyomiyopati formlarıyla ilişkili ek semptomlar arasında anormal derecede hızlı (taşikardi) veya yavaş (bradikardi) kalp atışları gibi düzensiz kalp atışları (aritmiler) yer alır. Bazı bireylerde kardiyomiyopati, konjestif kalp yetmezliğine, kalp durmasına ve ani ölüme neden olacak şekilde ilerleyebilir. Kardiyomiyopati doğumda mevcut olabilir veya herhangi bir yaşta yeni başlangıçlı olabilir ve hatta kardiyomiyopati semptomlarının varlığında bile mevcut olabilir veya olmayabilir.

Normal kalbin dört odası vardır. Atriyum olarak bilinen üstteki iki oda, atriyal septum olarak bilinen lifli bir bölümle birbirinden ayrılır. İki alt oda ventrikül olarak bilinir ve birbirlerinden kas duvarı (ventriküler septum) ile ayrılır. Valfler atriyumları (sol ve sağ) ilgili ventriküllere bağlar. Valfler kanın odalara pompalanmasını sağlar ve akışın geriye doğru gitmesini önler. Kan, sağ ventrikülden pulmoner arter yoluyla oksijen aldığı akciğerlere doğru hareket eder. Kan, akciğer toplardamarı yoluyla kalbe döner ve sol karıncığa girer. Sol ventrikül artık oksijenle dolu kanı vücudun ana arterine (aort) gönderir. Aort kanı tüm vücuda dağıtır.

İskemik olmayan kardiyomiyopatinin çeşitli formları, kalp kasının yapısal hasarı ve arızası nedeniyle ortaya çıkar. İskemik olmayan kardiyomiyopatili çoğu insan için kalbin ana pompalama odası (sol ventrikül) etkilenir. Ancak sağ ventrikül ve atriyum da etkilenebilir.

Dilate Kardiyomiyopati: Dilate kardiyomiyopati, kalp kasının zayıflaması nedeniyle sol ve/veya sağ ventrikülün pompalama eyleminin gücünü azaltarak anormal genişlemesi (dilatasyon) ile karakterize edilir. Bu, akciğerlere ve vücudun geri kalanına kan dolaşımında sınırlı bir yeteneğe neden olur ve bu da akciğerlerde ve çeşitli vücut dokularında sıvı birikmesine neden olabilir; bu durum konjestif kalp yetmezliği olarak bilinir. Bazı kişilerde kalbin dört odası da etkilenebilir. Konjestif kalp yetmezliği belirtileri, etkilenen çocuğun yaşına ve diğer faktörlere bağlı olabilir. Örneğin küçük çocuklarda kalp yetmezliği, efor sarf edildiğinde yorgunluk ve nefes darlığı (nefes darlığı) olarak kendini gösterebilir.

Ek belirtiler arasında bacaklarda ve ayaklarda şişme ve bazı kişilerde göğüs ağrısı sayılabilir. Bebeklerde ve çocuklarda dilate kardiyomiyopatinin ilk belirtileri arasında sinirlilik, sürekli öksürük, nefes darlığı ve beklenen oranda kilo alamamaya (gelişme başarısızlığı) yol açan yetersiz beslenme yer alabilir. Etkilenen bireylerde ayrıca aşırı terleme, yorgunluk, hırıltı ve ciltte solgunluk (solukluk) görülebilir. Daha ciddi komplikasyonlar arasında bayılma atakları (senkop), karın ağrısı, düzensiz kalp atışları ve akciğerlerde sıvı birikmesi (akciğer tıkanıklığı) ve bunun sonucunda kalıcı öksürük sayılabilir.

Hipertrofik Kardiyomiyopati: Hipertrofik kardiyomiyopati, kalp duvarlarının anormal kalınlaşmasıyla karakterize, potansiyel olarak kalbe giren ve çıkan kan akışının engellenmesiyle sonuçlanan bir kalp kası hastalığıdır. Çoğu hastada öncelikle sol ventrikül etkilenir. Hipertrofik kardiyomiyopatinin semptomları etkilenen bireyler arasında büyük farklılıklar gösterir. Çoğu durumda, etkilenen bireylerde hiçbir semptom görülmez.

Etkilenen bebekler ve çocuklar eforla nefes darlığı, yorgunluk, aşırı terleme, iştahsızlık ve büyüme geriliğine yol açan kilo alımı yaşayabilirler. Etkilenen çocuklar yaşlandıkça, genellikle ağır efor sarf edildiğinde göğüs ağrısı veya rahatsızlık, düzensiz kalp atışı, baş dönmesi veya bayılma atakları (senkop) yaşayabilir ve bazılarında sonunda konjestif kalp yetmezliği ve akciğerlerde sıvı birikmesi gelişebilir. Bazı durumlarda etkilenen bireylerde ani kalp durması ve potansiyel olarak ani ölüm yaşanabilir.

Kısıtlayıcı Kardiyomiyopati: Kısıtlayıcı kardiyomiyopati çocuklarda son derece nadirdir. Bu kardiyomiyopati türünde kalbin kas duvarları sertleşerek kalbe kan akışını engeller. Bebeklerde ve çocuklarda restriktif kardiyomiyopati ile ilişkili semptomlar arasında nefes darlığı, yorgunluk, göğüs ağrısı ve iştahsızlık ve kilo alımı yer alır ve bu da büyüme geriliğine neden olur. Ek belirtiler arasında karında (asit) ve ayaklarda sıvı toplanması, akciğerlerde tıkanıklık ve anormal derecede büyük bir karaciğer (hepatomegali) yer alabilir. Düzensiz kalp atışları, kan pıhtılarının oluşumu ve kalp bloğu da meydana gelebilir. Kısıtlayıcı kardiyomiyopati, konjestif kalp yetmezliğine ve ani ölüme neden olacak şekilde ilerleyebilir.

Aritmojenik Sağ Ventriküler Displazi: Aritmojenik sağ ventriküler displazi (ARVD), sağ ventriküldeki normal kas dokusunun yerini yağ dokusunun aldığı ve bazen sol ventrikülü de etkileyebilen, iskemik olmayan kardiyomiyopatinin nadir bir şeklidir. ARVD’nin semptomları büyük ölçüde değişir. Belirtiler çocukluk döneminde gelişebilir ancak çoğu insanda 30’lu veya 40’lı yaşlara kadar ortaya çıkmaz. ARVD ile ilişkili semptomlar düzensiz kalp atışlarını (aritmiler), nefes darlığını, şişmiş boyun damarlarını, karın rahatsızlığını ve bayılma olaylarını (senkop) içerebilir. Bazı hastalarda, etkilenen kişi kalp krizi geçirene ve muhtemelen ani ölüme gidene kadar hiçbir belirti görülmez.

Pediatrik kardiyomiyopati vakalarının çoğu bilinmeyen nedenlerle (idiyopatik) ortaya çıkar. Pediatrik kardiyomiyopati kalıtsal veya edinsel olabilir. Son yıllarda araştırmacılar, birçok çocukta pediatrik kardiyomiyopatinin nedeninin belirli genlerdeki değişiklikler (varyantlar veya mutasyonlar) olabileceğini belirlediler. Araştırmacılar, farklı kardiyomiyopati türlerinin gelişiminde rol oynayabilecek 300’den fazla farklı gen varyantı keşfettiler ve bu sayı artmaya devam ediyor.

Çoğu hastada dilate kardiyomiyopatinin nedeni bilinmemektedir (idiyopatik). Ancak dilate kardiyomiyopati edinilmiş veya kalıtsal olabilir. Dilate kardiyomiyopatinin gelişimi, aşırı alkol kullanımı, kalp kasında iltihaplanma (miyokardit) ile sonuçlanan viral veya bakteriyel enfeksiyonlar, otoimmün hastalık ve metabolik eksikliklerle ilişkilendirilmiştir. Ağır metaller (örneğin kobalt veya kurşun) ve bazı kemoterapi ilaçları dahil olmak üzere belirli toksinlere maruz kalmak, bozukluğun gelişmesine yol açabilir. Dilate kardiyomiyopati ayrıca bazı endokrin, kan (hematolojik) ve kollajen vasküler bozuklukların bir parçası olarak da ortaya çıkabilir. Ayrıca doğuştan kalp malformasyonları veya edinilmiş kalp kapakçığı anormallikleri nedeniyle de kalpte aşırı iş yüküne neden olabilir.

Dilate kardiyomiyopati ayrıca kas distrofileri gibi genel bir genetik bozukluğa, bazı metabolik bozukluklara veya Barth sendromu gibi nadir genetik bozukluklara sekonder olarak da ortaya çıkabilir. Bazı durumlarda dilate kardiyomiyopati, izole bir genetik durum (ailesel dilate kardiyomiyopati) olarak kalıtsal olabilir. Dilate kardiyomiyopatinin yüzde 30’undan fazlasında genetik faktörlerin rol oynadığı tahmin edilmektedir. Çoğu otozomal dominant kalıtsal kalıtsaldır, ancak otozomal resesif veya X’e bağlı kalıtım da rapor edilmiştir.

Baskın genetik bozukluklar, hastalığa neden olmak için mutasyona uğramış bir genin yalnızca tek bir kopyasının gerekli olduğu durumlarda ortaya çıkar. Mutasyona uğramış gen, ebeveynlerden herhangi birinden miras alınabilir veya etkilenen bireydeki değişen genin sonucu olabilir. Mutasyona uğramış genin etkilenen ebeveynden çocuğa geçme riski her hamilelik için %50’dir. Risk erkekler ve kadınlar için aynıdır.

Resesif genetik bozukluklar, bir birey her bir ebeveynden mutasyona uğramış bir geni miras aldığında ortaya çıkar. Bir kişi hastalık için bir normal gen ve bir de mutasyona uğramış gen alırsa, kişi hastalığın taşıyıcısı olacaktır, ancak genellikle semptom göstermeyecektir. Taşıyıcı iki ebeveynin mutasyona uğramış geni geçirme ve etkilenmiş bir çocuğa sahip olma riski her hamilelikte %25’tir. Anne-baba gibi taşıyıcı olan bir çocuğa sahip olma riski her gebelikte %50’dir. Bir çocuğun her iki ebeveynden de normal gen alma şansı %25’tir. Risk erkekler ve kadınlar için aynıdır.

X’e bağlı genetik bozukluklar, X kromozomu üzerindeki mutasyona uğramış bir genin neden olduğu ve çoğunlukla erkekleri etkileyen durumlardır. X kromozomlarından birinde mutasyona uğramış gen bulunan kadınlar bu hastalığın taşıyıcılarıdır. Taşıyıcı dişilerde genellikle semptom görülmez çünkü dişilerde iki X kromozomu vardır ve yalnızca biri mutasyona uğramış geni taşır. Erkeklerde annelerinden miras alınan bir X kromozomu vardır ve eğer bir erkek mutasyona uğramış bir gen içeren bir X kromozomunu miras alırsa hastalığa yakalanır.

X’e bağlı bir bozukluğun kadın taşıyıcıları, her hamilelikte kendileri gibi taşıyıcı bir kız çocuğuna sahip olma şansına %25, taşıyıcı olmayan bir kız çocuğuna sahip olma şansına %25, hastalıktan etkilenen bir oğula sahip olma şansına ve %25 şansa sahiptir. Etkilenmemiş bir oğul sahibi olma şansı %25.

X’e bağlı bozukluğa sahip bir erkek üreyebilirse, mutasyona uğramış geni taşıyıcı olacak tüm kızlarına aktaracaktır. Bir erkek, X’e bağlı bir geni oğullarına aktaramaz çünkü erkekler, erkek çocuklarına her zaman X kromozomu yerine Y kromozomunu aktarır.

Hipertrofik kardiyomiyopati, hastaların yüzde 50’sinden fazlasında otozomal dominant bir durum olarak kalıtsaldır. Bazı kişilerde bozukluğun belirgin bir aile öyküsü yoktur. Bu bireylerin bazılarında hipertrofik kardiyomiyopati, bilinmeyen nedenlerle (ara sıra) kendiliğinden ortaya çıkan yeni bir gen değişikliğinden kaynaklanabilir. Bu gen varyantları gelecek nesillere otozomal dominant bir şekilde aktarılabilir. Genetik faktörlerle birlikte genetik olmayan faktörler, kimde hipertrofik kardiyomiyopati gelişeceğinin belirlenmesinde rol oynayabilir. Diğer durumlarda hipertrofik kardiyomiyopatinin nedeni bilinmemektedir (idiyopatik).

Çoğu hastada restriktif kardiyomiyopati amiloidoz, sarkoidoz veya hemokromatoz gibi sistemik bir bozukluğa sekonder olarak ortaya çıkar. Amiloidozda, spesifik proteinler (amiloidler) kalpte birikerek ventriküllerin sertleşmesine neden olur, bu da kalbin normal dolumunu ve kasılmasını engeller. Sarkoidozda bazı beyaz kan hücreleri kalpte anormal şekilde birikir. Hemokromatozda demir kalpte birikir ve oksijenin kalp kasına zarar vermesini kolaylaştırır. Kısıtlayıcı kardiyomiyopatisi olan bazı kişilerin belirli bağ dokusu hastalıkları vardır.

Kısıtlayıcı kardiyomiyopati, açık kalp ameliyatından kaynaklanan yara izi veya göğsün radyasyona maruz kalması nedeniyle de ortaya çıkabilir. Nadir bir vaka alt grubunda, birden fazla aile üyesinde restriktif kardiyomiyopati meydana gelmiş olup, bu da bozukluğun gelişiminde genetik faktörlerin rol oynayabileceğini düşündürmektedir. Çocuklarda, restriktif kardiyomiyopatinin nedeni etkilenenlerin %90’ından fazlasında bilinmemektedir.

ARVD’den etkilenen bireylerin çoğunda genetik faktörler rol oynamaktadır. Birçok insan için bu bozukluk otozomal dominant kalıtsal olarak kalıtsaldır. ARVD’li bazı kişilerde kalp kası enfeksiyonu olmuş olabilir.

Pediatrik kardiyomiyopatinin tanısı kapsamlı bir klinik değerlendirme, karakteristik fiziksel bulguların belirlenmesi, tam bir hasta ve aile öyküsü ve çeşitli özel testlere dayanarak konulabilir. Bu tür testler arasında röntgen çalışmaları (örneğin bilgisayarlı tomografi), elektrokardiyografi (EKG) veya ekokardiyografi yer alabilir. Kalp kasının elektriksel aktivitelerini kaydeden bir EKG, anormal elektriksel modelleri (örn. aritmilere yol açan) ortaya çıkarabilir. Ekokardiyogram sırasında ses dalgaları kalpten yansır (yankılar), bu da doktorların kalbin fonksiyonunu ve yapısını incelemesine olanak sağlar.

Kalp hastalığının değerlendirilmesi için yapılabilecek üç ek test, kalp kateterizasyonu, kardiyak manyetik rezonans görüntüleme (MRI) ve radyonüklid ventrikülogramdır. Kalp kateterizasyonu sırasında, büyük bir damara küçük içi boş bir tüp (kateter) yerleştirilir ve kalbe giden kan damarları boyunca ilerletilir. Kardiyak kateterizasyon, doktorların oksijen içeriğini değerlendirmek, kalpteki kan basıncını ölçmek, kalp fonksiyonunu değerlendirmek, mikroskobik değerlendirme için küçük miyokard dokusu örnekleri almak veya belirli anatomik anormallikleri tam olarak belirlemek için kan çekmesine olanak sağlayabilir.

Kardiyak MR, ekokardiyografiye benzer kalp görüntüleri üretir ancak ses dalgaları yerine manyetik dalgalar kullanır. Radyonüklid ventrikülogram sırasında, küçük miktarlarda düşük dozda radyoaktif materyaller (izleyiciler) bir damara enjekte edilir ve kalbe gider. İzleyiciler, kalp odalarının resimlerini üretmek için özel kameralar tarafından kullanılan enerjiyi serbest bırakır.

Kardiyomiyopatinin belirli biçimleri daha büyük bir genetik bozukluğun parçası olarak ortaya çıkabileceğinden, kardiyomiyopati tanısı alan bebekler ve küçük çocuklara, metabolik bozukluklar gibi potansiyel olarak ilişkili bozuklukları dışlamak için özel testler yapılmalıdır.

Pediatrik kardiyomiyopatinin tedavisi, her bireyde belirgin olan spesifik semptomlara yöneliktir. Bu tür bir tedavi, çocuk doktorları gibi tıp uzmanlarından oluşan bir ekibin koordineli çabalarını gerektirebilir; çocukluk çağı kalp hastalıkları konusunda uzmanlaşmış doktorlar (pediatrik kardiyologlar); kan ve kan oluşturan dokuların incelenmesinde uzmanlar (hematologlar); pediatrik kardiyotorasik cerrahlar; genetikçiler, fizyoterapistler; mesleki terapistler ve/veya diğer sağlık profesyonelleri. Pediatrik kardiyomiyopatili bireyler yaşam tarzı değişiklikleri, diyet kısıtlamaları, çeşitli ilaçlar ve ameliyatla tedavi edilebilir.

Kardiyomiyopatiyi tedavi etmek için kullanılan birçok ilaç tedavisinin ve cerrahi tekniğin ağırlıklı olarak yetişkinlerde kullanıldığını ve test edildiğini unutmamak önemlidir. Kardiyomiyopatili çocuklarda bu tür tedavilerin etkinliğini detaylandıran yalnızca sınırlı bilgi mevcuttur. Pediatrik popülasyonda bu tür tedavilerin uzun vadeli güvenliğini ve etkinliğini belirlemek için daha fazla araştırmaya ihtiyaç vardır.

Spesifik terapötik prosedürler ve müdahaleler, mevcut kardiyomiyopatinin spesifik türü; teşhis üzerine hastalığın ilerlemesi; etkilenen bireyin yaşı; ilişkili sağlık koşulları; bireyin belirli ilaçlara karşı toleransı; ve ek faktörler.

Dilate kardiyomiyopatisi olan bireyler, idrar üretimini ve atılımını teşvik ederek anormal sıvı tutulumunu azaltan ilaçlar (diüretikler); belirli maddelerin kalp içindeki yapılara bağlanmasını engelleyerek kalbin iş yükünü azaltan ilaçlar (beta blokerler); ve kalp kası kasılmalarının etkinliğini artıran ve daha düzenli bir kalp atışı üreten digoksin gibi digitalis ilaçları. Dilate kardiyomiyopatili bireyleri tedavi etmek için kullanılan başka bir ilaç türü, kan damarlarını gevşeten, böylece kan basıncını düşüren ve kalbin vücuda kan pompalamak için ihtiyaç duyduğu çabayı en aza indiren vazodilatörlerdir. Anjiyotensin dönüştürücü enzim (ACE) inhibitörleri bir tür vazodilatördür.

Daha ciddi dilate kardiyomiyopatisi olan çocuklara, elektriksel stimülasyon yoluyla normal kalp ritmini korumaya yardımcı olan bir cihazın (kalp pilleri veya defibrilatörler) implante edilmesi için ameliyata ihtiyaç duyulabilir. İlaç tedavisi başarısız olursa, bazı kişiler bir kalp destek cihazına ve muhtemelen kalp nakline ihtiyaç duyabilir (aşağıya bakınız).

Hipertrofik kardiyomiyopatisi olan bireyler, beta blokerler, kalsiyum kanal blokerleri, düzensiz kalp atışlarını düzenleyen ilaçlar (anti-aritmikler) ve son zamanlarda kas kasılmalarının gücünü azaltan ilaçlar dahil olmak üzere çeşitli ilaçlarla tedavi edilebilir. İlaç tedavisi işe yaramazsa, düzensiz kalp atışlarının kontrol altına alınmasına yardımcı olmak için kalıcı bir kalp pili veya defibrilatör implante edilebilir. İlaç tedavisinin işe yaramadığı bazı hastalarda, hipertrofik kardiyomiyopatide sık görülen kalp kasının anormal kalınlaşması sonucu kan akışını kısıtlayabilen akış tıkanıklığı ameliyatla tedavi edilebilir. Cerrahi teknikler septal miyektomiyi (fazla kasın bir kısmının çıkarılması) ve mitral kapağın modifikasyonunu içerebilir.

Septal miyektomi, anormal derecede kalın ve sert ventriküler septumun (sol ve sağ ventrikülleri ayıran bölüm) bir kısmının çıkarıldığı bir tür açık kalp ameliyatıdır. Bu prosedür kan akışının iyileşmesine olanak tanır ve şiddetli hipertrofik kardiyomiyopatiyle ilişkili semptomları azaltır. Bazı hipertrofik kardiyomiyopati vakalarında sonuçta kalp nakli gerekli olabilir (aşağıya bakın).

Kısıtlayıcı kardiyomiyopati, diüretikler ve kanın pıhtılaşmasını önleyen ilaçlar (antikoagülanlar) ile tedavi edilebilir. Düzensiz kalp atışlarını kontrol etmeye yardımcı olmak için kalp pili veya defibrilatör implante edilebilir. Çoğu durumda kalp nakli gerekli olacaktır. Bazı doktorlar, etkilenen çocukların teşhis konulur konulmaz nakil için listeye alınmasını önermektedir. ARVD şiddetli fiziksel ve duygusal stresten kaçınılarak tedavi edilebilir; Kalp ritimlerini düzenlemeye yardımcı olan ilaçlar ve/veya defibrilatörün implantasyonu.

Pediatrik kardiyomiyopatili birçok çocukta hastalık, ilaçların ve cerrahi tedavi seçeneklerinin etkisiz kalacağı noktaya kadar ilerlemektedir. Bu gibi durumlarda, etkilenen çocuklara, ciddi şekilde hastalıklı bir kalbin sağlıklı bir donör kalbi ile değiştirildiği bir açık kalp ameliyatı türü olan kalp nakline ihtiyaç duyulabilir. Pediatrik kardiyomiyopati, çocuklarda kalp naklinin önde gelen nedenidir. Son dönem kalp yetmezliği olan kişiler için kalp nakli son çare olarak değerlendirilmektedir. Kalp naklinin dezavantajları arasında reddedilme potansiyeli ve uygun donörün sınırlı bulunması sayılabilir. Diğer tedaviler semptomatik ve destekleyicidir.

Paylaşın

KÜNYE

MESAJ

– Borsa ve Döviz
– Finans
– Enerji
– Otomobil
– Emlak
– Diğer Ekonomi

 

0 (537) 883 27 00

haberkaos.com@gmail.com

Sosyal Medyada Haber Kaos