Sistemik skleroz, progresif sistemik skleroz veya CREST sendromu olarak adlandırılan skleroderma, bir otoimmün bozukluktur. Bu, bağışıklık sisteminin vücuda saldırdığı durumdur. Bağışıklık sistemi, yanlışlıkla sağlıklı dokuyu yabancı bir madde veya enfeksiyon olduğunu düşündüğü zaman saldırıya geçer yok eder.

Vücut sistemlerini etkileyebilecek birçok otoimmün bozukluk türü vardır. Skleroderma, cildin dokusundaki ve görünümündeki değişikliklerle karakterize bir durumdur. Bu durum, artan kolajen üretiminden kaynaklanmaktadır. Kolajen ise, bağ dokusunun bir bileşenidir. Ancak bozukluk cilt değişiklikleri ile sınırlı değildir. Şunlarıda etkileyebilir:

• Kan damarları
• Kaslar
• Kalp
• Sindirim sistemi
• Akciğerler
• Böbrekler

Hastalık 30 ila 50 yaş arası insanlarda görülür, ancak her yaşta teşhis edilebilir. Kadınların bu durumla teşhis edilme olasılığı erkeklerden daha fazladır. Durumun semptomları ve ciddiyeti, dahil olan sistemlere ve organlara bağlı olarak bir kişiden diğerine değişir.

Belirtileri;

Skleroderma, deriyi ancak hastalığın erken dönemlerinde etkileyebilir. Ağzınız, burnunuz, parmaklarınız ve diğer kemikli alanlarınız etrafında cildinizin kalınlaştığını ve parlak alanların geliştiğini fark edebilirsiniz. Durum ilerledikçe, etkilenen bölgelerde sınırlı hareket etmeye başlayabilirsiniz. Diğer semptomlar ise şunlardır;

• Saç kaybı
• Cilt altında kalsiyum birikintileri veya beyaz yumrular
• Cilt yüzeyinin altında genişlemiş kan damarları
• Eklem ağrısı
• Nefes darlığı
• Kuru öksürük
• İshal
• Kabızlık
• Yutma güçlüğü
• Özofagus reflüsü
• Yemeklerden sonra karın şişkinliği

El ve ayak parmaklarınızdaki kan damarlarının spazmlarını yaşamaya başlayabilirsiniz. Sonra, üşüdüğünüzde veya aşırı duygusal stres hissettiğinizde ekstremiteleriniz beyaz ve maviye dönebilir. Buna Raynaud fenomeni denir.

Nedenleri;

Skleroderma, vücudunuz aşırı kolajen üretmeye başladığında ve dokularınızda biriktiğinde oluşur. Kolajen, tüm dokularınızı oluşturan ana yapısal proteindir. Doktorlar vücudun çok fazla kolajen üretmesine neyin sebep olduğundan emin değiller. Sklerodermanın kesin nedeni bilinmemektedir.

Teşhisi;

Doktorunuz fiziki muayene sırasında skleroderma semptomları olan cilt değişikliklerini belirleyebilir. Yüksek tansiyon, sklerozdan böbrek değişikliklerinden kaynaklanabilir. Doktorunuz, antikor testi, romatoid faktör ve sedimantasyon hızı gibi kan testleri isteyebilir. Diğer teşhis testleri şunlardır:

• Göğüs röntgeni
• İdrar tahlili
• Akciğerlerin BT taraması
• Cilt biyopsileri

Tedavisi;

Tedavi durumu iyileştiremez, ancak semptomları azaltmaya ve hastalığın ilerlemesini yavaşlatmaya yardımcı olabilir. Tedavi tipik olarak bir kişinin semptomlarına ve komplikasyonları önleme ihtiyacına dayanır.

Genel semptomların tedavisi;

• Kortikosteroidler
• Metotreksat veya cytoxan gibi immünsüpresanlar
• Steroid olmayan antienflamatuvar ilaçlar

Tedavi şunları da içerebilir;

• Tansiyon ilacı
• Nefes almaya yardımcı olan ilaç
• Fizik tedavi
• Ultraviyole A1 fototerapi gibi ışık tedavisi
• Nitrogliserin merhem lokalize cilt sıkılaştırma alanlarını tedavi etmek için
• Sigara içmekten kaçınmak, fiziksel olarak aktif kalmak ve mide ekşimesini tetikleyen gıdalardan kaçınmak gibi skleroderma ile sağlıklı kalmak için yaşam tarzı değişiklikleri yapabilirsiniz.

Komplikasyonları;

Sklerodermalı bazı insanlar semptomlarında bir ilerleme yaşarlar. Komplikasyonlar şunları içerebilir;

• Kalp yetmezliği
• Kanser
• Böbrek yetmezliği
• Yüksek tansiyon

Dikkat: Sayfa içeriği sadece bilgilendirme amaçlıdır. Tanı ve tedavi için mutlaka doktorunuza başvurunuz.