Miyelodisplastik sendrom (MDS) nedir? Detaylar

Nedeni bilinmeyen ve daha çok 40 yaş ve üzeri bireylerde ortaya çıkan Miyelodisplastik Sendrom (MDS), kemik iliğinde yapılan kan hücrelerinin olgunlaşamaması ve normal formlarından farklı bir gelişim göstermeleri ile karakterize durumdur. MDS’li hastalarda kan yapımında azalmanın sonucu anemi (kansızlık) görülür. 

İlk olarak 1950 yılında MDS ile ilişkili kemik iliğinde farklılıktan söz edilmiştir. Hastalık 1982 yılında Fransız-Amerikan ve İngiliz çalışma gurubu tarafından Miyelodisplastik Sendrom (MDS) olarak ifade edilmeye başlanmıştır.

Sebepleri;

MDS’nin sebebi tam olarak bilinmemektedir. Hastalığın ortaya çıkmasında kalıtımsal özellik sadece çocuklarda daha sık gözlenen Fanconi anemili hastalarda gözlenir. Hastaların büyük bir kısmında hastalık ile ilişkili bir neden saptanamaz. Boya sanayi ve ayakkabıcılıkta sık olarak kullanılan benzene maruz kalma ile hastalık arasında ilişki vardır. Ayrıca habis hastalıkların tedavisi için kullanılan ilaçlar veya  radyoterapiden  yıllar sonra MDS  ortaya çıkabilir.

Habis hastalıklarda kullanılan ilaçlara örnek olarak siklofosfamid, klorambusil, melfalan, ifosfamid ve etoposid gösterilebilir. Bununla beraber alkolizm, kurşun zehirlenmesi, tüberküloz ilaçlarının kullanımı seyri veya sonrasında MDS gelişebilir. Ancak ileri yaşın da önemli bir faktör olduğunu unutmamak gerekir. Hastaların yarısından fazlasında 5, 7, 8, 11, 12 ve 20. kromozomlarda kopma veya kırılma olduğu bilinmektedir. Bugünkü bilgilerimize göre MDS’nin bakteri, virüs ile oluştuğuna dair kanıt yoktur. Hastalığın bulaşıcı özelliği yoktur.

Belirtileri;

Belirtiler hangi kan hücrelerinin tutulduğuna göre değişir. Hastaların çoğunda sadece kırmızı kan hücreleri tutulur. Bu hastalar kansızlığın ana belirtisi olan halsizlik ile doktora başvururlar. Halsizlik uzun süreli yol yürümekle veya merdiven çıkmakla oluşur. Halsizliğe sıklıkla nefes darlığı ve çarpıntı eşlik eder. Bazı hastalarda ayağa kalkarken baş dönmesi ve göz kararması olabilir. Kol ve bacak ağrısı ya da uyuşması da görülebilir. Lökositler etkilenmişse sık enfeksiyonlara yakalanma; trombositler etkilenmişse kol veya bacaklarda kanamalar, kolay çürük oluşumu görülür.

Tanısı;

Hastanın muayenesinde deride, dudaklarda solukluk vardır. Bazı hastalarda boyun ve koltuk altlarında ya da kasıklarda lenf bezlerinde büyüme bulunabilir. Karaciğer veya dalakta büyüme saptanabilir. Kol veya bacaklarda küçük kanama odakları gözlenebilir. Ateşi olan hastalarda enfeksiyon bölgesi ile ilgili belirtiler bulunabilir. Bu belirtiler sonrası tam kan sayımı tahlili yapılır. Tanının kesinleşmesi için bir ileri tetkik, kemik iliği aspirasyonu ve biyopsisidir.

Tedavisi;

MDS tedavisinde yaş, MDS alt grubu, hastanın şikayetleri ve laboratuvar bulguları dikkate alınır. İnatçı anemi genellikle demir, folik asit veya B vitamini takviyesine yanıt vermez. Semptomatik hastalara eritrosit transfüzyonu gereklidir. Trombosit düşükse trombosit süspansiyonları ile yerine konmaya çalışılır. Eğer kanda eritropoietin hormonu beklenen oranda yüksek değilse, bu hormon cilt altından uygulanarak kök hücrenin kan üretmesi uyarılabilir. Özel bir kromozom anomalisi (5q-) saptanırsa, lenalidomid tedavisi başarılı olabilir. 65 yaş altındaki hastalarda kemik iliğinde blast artışı varsa, en kesin tedavi yöntemi kemik iliği naklidir.

Miyelodisplastik Sendrom başka hastalıklar karışabilir mi?

MDS başka hastalıklarla karışabilir. Bu hastalıkların başında B12 vitamini eksikliği gelmektedir. Bununla beraber bazen hem B12 hem de demir eksikliğinin birlikte olduğu durumlarda da ayırıcı tanı önemlidir. Folik asit eksikliği çok nadiren MDS ile karışır. Bu nedenle serum da demir, B12 vitamini, folik asit ve ferritin düzeyi bakılarak demir eksikliği ve B12 vitamini eksikliği tanıda dışlanmaya çalışılır.

Dikkat: Sayfa içeriği sadece bilgilendirme amaçlıdır. Tanı ve tedavi için mutlaka doktorunuza başvurunuz.