Faktör H Otoantikorları
Faktör H, kandaki homeostazı sürdürme birincil işlevine hizmet eden, kan plazmasında bulunan çözünür bir tamamlayıcı glikoproteindir. Deneyler, H faktörünün anti-trombotik özelliklere sahip olduğunu da göstermiştir.
Haber Merkezi / Son on yılda faktör H’nin aktivitelerinden sorumlu fonksiyonel alanları anlamak için birçok genetik ve yapısal bilgi üretilmiştir. Bu da, faktör H eksikliği ile ilişkili birçok hastalığın moleküler temelinin kapsamlı çalışmasına yardımcı olmuştur.
Bu faktördeki eksiklik, atipik hemolitik üremik sendrom (aHUS) ve membranoproliferatif glomerülonefrit gibi çeşitli genetik veya edinsel hastalıklara yol açabilir. H faktörünün bozulmuş fonksiyonel aktivitesi, böbrek hastalıkları ile daha sık ilişkilidir.
Faktör H (FH) Otoantikorları ve hastalıklardaki rolü
aHUS, FH otoantikorlarına yol açan tamamlayıcı faktör H tarafından kontrol edilen alternatif yolun düzensizliğine neden olan nadir bir trombotik mikroanjiyopati şeklidir.
aHUS, tamamlayıcı faktör H ile ilişkili 1 (CFHR1) geninin ve CFHR3 geninin homozigot silinmesi ile ilişkilidir. Bu bozukluk öncelikle 9-13 yaş arası çocuklarda görülür, ancak yetişkinleri de etkiler.
Bununla birlikte, anti-faktör H otoantikorlarının neden olduğu aHUS’un şiddeti, E. coli’nin neden olduğu aHUS’den çok daha yüksektir .
aHUS dışında, FH otoantikorları, yaşa bağlı makula dejenerasyonu, immünoglobulin (Ig) nefropatisi ve C3 glomerülopatisi gibi birçok başka hastalıkla ilişkilendirilmiştir.
FH Otoantikorları için tarama
FH otoantikorlarını saptamak için birçok enzime bağlı immünosorbent tahlili (ELISA) yöntemi kullanılır. Çeşitli ELISA yöntemlerinden Paris yöntemi önerilir çünkü bu yöntem tanı merkezleri arasında tutarlı karşılaştırmaya yardımcı olur.
Paris yöntemi, bir hastalıkta FH otoantikorlarının boylamsal analizine izin veren standart bir keyfi birim ölçeğini benimser. Bu yöntem aynı zamanda aHUS’ta farklı FH otoantikor titrelerinin önemini anlamaya ve belirlemeye yardımcı olur.
Bir hastalığın başlangıcında FH otoantikorlarının taranması, uygun tedavilerin erken uygulanmasını sağlayarak prognozu iyileştirebilir.
FH Otoantikor ilişkili hastalık için terapötik müdahale
aHUS tedavisi genellikle monoklonal antikor kullanımını içerir. İmmünosupresif ajanların uygulanması ile birlikte plazma değişimi gibi girişimsel çalışmalar yapılmış ve özellikle aHUS’de antikor titrelerini düşürmede başarılı olmuştur.
Özellikle aHUS’lü pediyatrik hastalarda renal sağkalım ve sonuçta anlamlı iyileşme oldu. Yürütülen bir çalışma ile daha da desteklenmektedir.
Bu çalışmada, düşük antikor düzeylerini korumak için dört aylık bir süre boyunca rituksimab uygulamasıyla birlikte FH antikor düzeylerini düşürmek için plazma değişimi gerçekleştirilmiştir.
Faktör H mutasyonu veya düzensizliği ile bağlantılı olduğu bilinen birçok hastalıkta, özellikle ailesel C3 glomerülopatileri ve aHUS durumunda, hastaların FH otoantikor titreleri açısından taranması zorunludur.
Dikkat: Sayfa içeriği sadece bilgilendirme amaçlıdır.
