image

Buerger Hastalığı Nedir? Nedenleri, Belirtileri, Teşhisi, Tedavisi

0

Tromboangiitis obliterans olarak da bilinen Buerger hastalığı, çoğu durumda sigara içen genç veya orta yaşlı erkekleri etkileyen nadir bir hastalıktır. Ekstremitelerin damarlarının ve atardamarlarının daralması veya tıkanması ile bu bölgelere kan akışının azalması (periferik vasküler hastalık) ile karakterizedir.

Haber Merkezi / Bacaklar kollardan daha sık etkilenir. Çoğu durumda, ilk belirti dinlenme sırasında alt kol ve bacaklarda aşırı ağrıdır. Etkilenen bireyler ayrıca yürürken bacaklarda kramp yaşayabilir ve nadiren topallamaya (topallama) neden olabilir.

Ek olarak, etkilenen kişilerde ekstremitelerde yaralar (ülserler), uyuşma ve karıncalanma ve soğuğa maruz kaldıklarında el ve/veya ayak parmaklarında normal kan akışının olmaması (Raynaud fenomeni), ve/veya belirli damarların iltihaplanması ve pıhtılaşması (tromboflebit).

Şiddetli vakalarda, Buerger hastalığı olan bireyler, etkilenen uzuvlarda doku ölümü (kangren) sergileyebilir. Buerger hastalığının kesin nedeni bilinmemektedir; ancak, etkilenen bireylerin çoğu ağır tütün kullanıcılarıdır.

Buerger hastalığı, ekstremitelerin orta ve/veya küçük boyutlu atardamarlarının ve toplardamarlarının daralması veya tıkanması (oklüzyonu) ile bu bölgelere kan akışının azalmasıyla (periferik vasküler hastalık) karakterize edilir. Buerger hastalığı, bir ila dört hafta sürebilen ani (akut) bölümlerde ortaya çıkma eğilimindedir. Bozukluk tekrarlayan bir seyir izler.

Çoğu durumda, Buerger hastalığının ilk belirtisi, dinlenme sırasında alt kollarda ve/veya bacaklarda aşırı ağrıdır. Etkilenen bireyler ayrıca yürürken bacaklarda kramp yaşayabilir ve bu, nadir durumlarda etkilenen bireylerin topallamasına neden olabilir.

Buerger hastalığı ile ilişkili diğer fiziksel özellikler arasında kollarda ve bacaklarda yaralar (ülserler), ellerde soluk renk değişikliği, uyuşma ve karıncalanma ve soğuğa maruz kaldığında el ve/veya ayak parmaklarında normal kan akışının olmaması (Raynaud fenomeni) sayılabilir, ve belirli damarların iltihaplanması ve pıhtılaşması (tromboflebit).

Genellikle parmak uçlarında veya ayak parmaklarında oluşan kuru koyu ülserasyonlar aşırı derecede ağrılı olabilir. Bu ülserlerle ilişkili ağrı yükselme ile kötüleşebilir. Bazı durumlarda, bağırsakların arterleri ve damarları da etkilenebilir. Bu, karında aşırı ağırlık veya ağrıya (anjina) ve kilo kaybına neden olabilir. Son derece nadir vakalarda (yani yüzde 2’den az), etkilenen bireyler nörolojik anormallikler sergilemiştir.

Buerger hastalığının kesin nedeni bilinmemektedir. Bununla birlikte, tütün kullanımı bozukluğun gelişimi ile ilişkilidir. Aslında, çoğu araştırmacı, bir bireyin geçmişte veya şu anda tütün ürünleri kullanmasının Buerger hastalığının teşhisi için bir gereklilik olduğuna inanmaktadır. Tütün ürünlerinin Buerger hastalığı ile kesin ilişkisi tam olarak anlaşılamamıştır.

Bazı bilim adamları, Buerger hastalığının otoimmün bir hastalık olabileceğine inanıyor. Bazı durumlarda, el ve ayak travması bozukluğa katkıda bulunabilir. Otoimmün bozukluklar, vücudun “yabancı” veya istilacı organizmalara (örneğin, antikorlar) karşı doğal savunması bilinmeyen nedenlerle sağlıklı dokuya saldırmaya başladığında ortaya çıkar.

Prevalans etik gruplar arasında önemli farklılıklar gösterdiğinden, genetik faktörler Buerger hastalığının gelişiminde veya ciddiyetinde rol oynayabilir. Varsa, genetiğin bozukluğun gelişiminde oynadığı kesin rolü belirlemek için daha fazla araştırmaya ihtiyaç vardır.

Buerger hastalığının semptomları, vücudun belirli bölgelerine, çoğunlukla kollara ve bacaklara giden kan akışının bozulması (iskemi) nedeniyle gelişir. Buerger hastalığının teşhisi, karakteristik fiziksel özelliklerin ve semptomların tanımlanmasına dayanılarak yapılabilir.

Birçok doktor, Buerger hastalığının teşhisinde yakın zamanda veya halen tütün kullanımı geçmişine ihtiyaç duyar. Teşhisi doğrulamak için anjiyografi veya invaziv olmayan teknikler gibi bir test kullanılabilir. Bir anjiyografi sırasında, kan damarlarını x-ışınlarında görünür kılmak için özel bir boya enjeksiyonu kullanılır.

Buerger hastalığının tedavisi semptomatik ve destekleyicidir. Etkilenen bireyler sigarayı bırakırsa semptomlar genellikle düzelir. Bazı durumlarda, bireyler sigarayı bıraktıklarında, hastalık tamamen düzelebilir.

Etkilenen kişi sigarayı bırakmazsa, Buerger hastalığı için tedavi seçenekleri erken veya gereksiz ameliyatlardan kaçınmalıdır. Konservatif tedavi, kanın pıhtılaşmasını önleyen ilaçlar (antikoagülanlar), kan damarlarının çapını artıran ilaçlar (vazodilatörler), iltihabı önleyen ilaçlar (antienflamatuarlar), antibiyotikler ve/veya ağrıyı hafifleten ilaçlar (analjezikler) içerebilir.

Bazı durumlarda ameliyat gerekli olabilir. Etkilenen bireyler, sinir yolunu kesmek ve etkilenen uzva kan akışını iyileştirmek (sempatektomi) için sinir terminallerinin (ganglia) yok edildiği bir ameliyatla tedavi edilmiştir. Bazı durumlarda, cerrahlar tıkalı veya dar (tıkalı) damarları ve/veya atardamarları aşmak için baypas prosedürlerini deneyebilir. Şiddetli vakalarda, cerrahlar bir el veya ayak parmağını veya bir kol veya bacağın bir kısmını çıkarmaya (kesmeye) zorlanabilir.

Not: Sunulan bilgilerin amacı herhangi bir hastalığı teşhis veya tedavi etmek, iyileştirmek veya önlemek değildir. Tüm bilgiler yalnızca genel bilginize yöneliktir, tıbbi tavsiye veya belirli tıbbi durumların tedavisinin yerine geçmez. Uygulamadan önce bu bilgileri doktorunuzla görüşün.

Paylaşın

Büllöz Pemfigoid Nedir? Bilinmesi Gerekenler

0

Büllöz pemfigoid (BP), kabarcıklanma, ürtikeryal lezyonlar (kurdeşen) ve kaşıntı ile karakterize nadir görülen, otoimmün, kronik bir deri hastalığıdır. Daha az yaygın olarak bu kabarcıklar, gözler, oral mukoza, yemek borusu ve genital mukoza dahil olmak üzere mukoza zarlarını içerebilir.

Haber Merkezi / Tipik olarak yaşlı erişkinlerde genelleştirilmiş yoğun kaşıntılı kabarcıklı bir cilt durumu olarak ortaya çıkar.

BP’nin ilk belirtisi genellikle ciltte kızarıklık ve kaşıntıdır. Haftalar ila aylar içinde, kollarda ve bacaklarda (fleksör yüzeyler), koltuk altlarında, karında ve/veya kasıktaki deri kıvrımlarında, berrak sıvı merkezli ince duvarlı, gergin kabarcıklar (büller) görülür. Mukoza zarları da tutulabilir, ancak cilt kabarcıklarından daha az görülür.

Kabarcıklar genellikle gergindir (sıkıdır) ve berrak veya kanlı sıvı içerir; nazik temasla kolayca kırılmazlar. Kabarcıklar yırtılırsa ağrı oluşabilir ancak iyileşme genellikle hızlıdır ve iz bırakmadan düzelir. Büllöz pemfigoid genellikle kaşınır ve erken evresinde ürtikeryal (kurdeşen) lezyonlar, kabarcıklar fark edilmeden önce mevcut olabilir.

Büllöz pemfigoid, otoimmün bir bül hastalığıdır. Otoimmün bozukluklar, vücudun “yabancı” veya istilacı organizmalara karşı doğal savunması, bilinmeyen nedenlerle sağlıklı dokuya saldırdığında ortaya çıkar. BP’de, bir otoantikor, dermis ve epidermisi bir arada tutan derinin bir bileşenine bağlanarak bu iki tabakanın ayrılmasına neden olarak bir kabarcık oluşturur.

Otoantikorlar, bazal membran bölgesinin BP antijeni 1 ve 2 (ve bazı durumlarda diğer bazal membran bölgesi antijenleri) olarak adlandırılan bileşenlerini tanır. Bu proteinler, cildi bir arada tutan, hemidesmozom adı verilen ve cilde yapısal destek sağlayan komplekslerin bir parçasıdır. Vücut bu proteinlere “saldırdığında”, cilt daha kırılgan hale gelir ve BP’nin klinik belirtileri belirginleşir.

Bazı ilaç reaksiyonları, kan basıncına çok benzeyen cilt lezyonlarına neden olabilir. Hastanın semptomlarının farmasötiklere karşı olumsuz reaksiyonlar mı yoksa kabarcıkların bir otoimmün reaksiyonun sonucu mu olduğunu belirlemek önemlidir.

Teşhis, klinik yorum ve laboratuvar bulgularının bir kombinasyonuna dayanılarak yapılır. Dermatologlar, yaşlı hastalarda kabarcıklı veya kabarcıksız, kaşıntılı, kırmızı, kurdeşen benzeri yamalar olan hastalarda BP tanısından şüpheleneceklerdir.

Bir su toplamasının kenarından bir deri örneği alınır, boyanır ve ardından mikroskop altında incelenir. BP’de, eozinofilik (bir tür enflamatuar hücre) baskın infiltrat ile subepidermal kabarcık oluşumu gösterecektir. Subepidermal, derinin birinci tabakasının altındaki epidermis ve ikinci tabakanın üstündeki dermiş anlamına gelir.

Direkt immünofloresan (DIF) tanı için altın standart olarak kabul edilir. Bir lezyona komşu normal görünen deriden biyopsi alınır. BP’de DIF, bazal membran olarak da bilinen dermal-epidermal bileşke boyunca immünoglobulin (IgG) ve/veya kompleman protein C3’ün lineer lokalizasyonunu gösterecektir. DIF, dokudaki immünoglobulin bağlanmasını ve kompleman birikintilerini saptamak için etiketli antikorları kullanan bir prosedürdür.

Enzime bağlı immünosorbent testi (ELISA), büllöz pemfigoid’e özgü serumdaki (kanın bir kısmı) otoantikorları saptayabilir. Anti-BP180 antikorlarının saptanması, BP’li hastaların %75-90’ında görülür. Anti-BP230 antikorlarının saptanması, BP’li hastaların %50-70’inde görülür. Anti-BP180 antikor seviyeleri, hastalık aktivitesi ile ilişkilidir ve sadece BP teşhisine yardımcı olmak için değil, aynı zamanda tedaviye yanıtı belirlemek için de kullanılabilir.

Tedavinin amacı semptomları (kaşıntı ve yeni kabarcık oluşumu) azaltmaktır. Sekonder bir bakteriyel enfeksiyon geliştirme olasılığını azaltmak için tüm hastalarda aşınmış kabarcıkları kapatmak için antibakteriyel merhemle yerel cilt bakımı önerilir.

Yüksek etkili topikal kortikosteroid kremler tipik olarak birinci basamak tedavi olarak kullanılır. Topikal uygulama uygun bir seçenek değilse (örneğin, hasta merhem uygulayamıyorsa), prednizon gibi oral kortikosteroidler düşünülebilir. Uzun süreli kortikosteroid tedavisinin kümülatif etkileri istenmediğinden, tedavi en kısa sürede en düşük dozu hedefler.

2010 Cochrane incelemesi, BP için mevcut tedavi verilerini özetledi ve çok güçlü topikal steroidlerin BP için etkili ve güvenli tedaviler olduğu sonucuna vardı. ancak yaygın hastalıkta kullanımları, yan etkiler ve geniş alanları merhemle kaplama ihtiyacı gibi pratik faktörlerle sınırlı olabilir.

Günde kg başına 0.75 mg’dan daha yüksek prednizolon başlangıç ​​dozları ek fayda sağlamaz ve daha fazla advers reaksiyona neden olabilir. Günde kg başına 0.75 mg’dan daha düşük dozlar, hastalığı kontrol etmek ve olası yan etkilerin olasılığını ve şiddetini azaltmak için yeterli olabilir.

BP’yi tedavi etmek için bir anti-inflamatuar antibiyotik olan doksisiklin incelenmiştir. Steroid olmayan ajanların kullanılmasının yararı, üstün güvenlik profilleridir. Bu genellikle niasinamid adı verilen bir B vitamini ile birleştirilir.

Daha ciddi vakalarda, hastalar genellikle bağışıklık sistemini baskılayan ilaçlarla tedavi edilir. Bu ilaçlara örnek olarak mikofenolat mofetil, azatioprin, metotreksat, rituksimab ve diğerleri verilebilir.

BP’li birçok hasta yaşlı olduğu için, bağışıklık sistemini değiştiren ilaçlarla (kortikosteroidler gibi) tedavi edilip edilmeyeceğine ilişkin kararlar, hastaları enfeksiyonlara karşı daha duyarlı hale getirebileceğinden bireyselleştirilmelidir.

Not: Sunulan bilgilerin amacı herhangi bir hastalığı teşhis veya tedavi etmek, iyileştirmek veya önlemek değildir. Tüm bilgiler yalnızca genel bilginize yöneliktir, tıbbi tavsiye veya belirli tıbbi durumların tedavisinin yerine geçmez. Uygulamadan önce bu bilgileri doktorunuzla görüşün.

Paylaşın

Bruselloz Nedir? Nedenleri, Belirtileri, Teşhisi, Tedavisi

0

Bruselloz, çiftlik hayvanlarını etkileyen ve insanlara bulaşabilen bulaşıcı bir hastalıktır. Hastalığa Brucella cinsine ait dört farklı bakteri türünden biri neden olur. Enfeksiyonun ilk semptomları ateş, kas ağrısı, baş ağrısı, iştahsızlık, aşırı terleme ve fiziksel zayıflık gibi nonspesifik olabilir. 

Haber Merkezi / Bazı durumlarda semptomlar aniden ortaya çıkar (akut), bazılarında ise semptomlar birkaç ay içinde gelişebilir. Bruselloz tedavi edilmezse, uygun tedaviye başlandıktan sonra hastalığın düzelmesi aylar alabilir.

Bruselloz vücudun belirli bir bölgesiyle sınırlı (lokal) olabilir veya merkezi sinir sistemi dahil olmak üzere vücudun çeşitli organ sistemlerini etkileyen ciddi yaygın komplikasyonlara sahip olabilir. İnsanlar sadece pastörize inek ve keçi sütü içerse bruselloz önlenebilir. Pastörizasyon hastalığa neden olan bakterileri öldürür. Ancak kasaplık ete maruz kalan çiftçiler ve insanlar da brusellozdan etkilenebilir.

Bruselloz semptomları, etkilenen bireyler arasında büyük farklılıklar gösterir. Bazı kişilerde belirgin semptomlar olmayabilir (asemptomatik); diğerleri çeşitli organ sistemlerini etkileyen ciddi komplikasyonlar geliştirebilir. Kuluçka süresi 1-3 haftadan birkaç aya kadar değişebilir.

Bireylerin semptomların aniden ortaya çıktığı durumlar akut bruselloz olarak adlandırılabilir. Etkilenen bireylerin birkaç hafta boyunca aynı semptomları geliştirdiği vakalar, subakut bruselloz olarak adlandırılabilir. Bruselloz enfeksiyonu bir yıldan fazla sürerse kronik bruselloz olarak adlandırılabilir.

Brusellozlu kişilerin yaklaşık yüzde 50’si, bir ila iki günlük bir süre içinde ani semptomlar (akut hastalık) başlangıcı yaşar. Bazı durumlarda semptomlar birkaç hafta içinde gelişir (subakut hastalık). Brusellozun ilk semptomları spesifik değildir ve grip benzeri bir hastalığın semptomlarına benzer.

Bu semptomlar arasında ateş, titreme, genel halsizlik ve yorgunluk, baş ağrısı, kas ağrıları (miyaljiler), iştah kaybı, kilo kaybı, gece terlemeleri, eklem ağrısı (artralji) ve iltihaplanma (artrit), sırt ağrısı, kabızlık ve/veya Kuru öksürük. Bazı durumlarda, bruselloz, bir yıldan uzun süre tekrarlayan ve tekrarlayan ateş ataklarıyla (dalgalı ateş) karakterize edilir.

Brusellozlu bireylerde ortaya çıkabilecek ek semptomlar şişmiş lenf bezlerini (lenfadenopati) ve/veya dalakta büyümeyi (splenomegali) içerir. Karaciğer büyümesi (hepatomegali) daha az görülür.

Bruselloz vücudun yalnızca belirli bir bölgesini etkilediğinde lokalize bruselloz olarak adlandırılabilir. Lokalize bruselloz, kemikler, deri, karaciğer, genitoüriner ve gastrointestinal yollar, merkezi sinir sistemi ve kalp dahil olmak üzere etkilenen organların iltihaplanmasına neden olur.

Lokalize enfeksiyonun en sık görülen bölgelerinden biri, bel omurlarında iltihaplanma ve ağrıya (osteomiyelit) neden olan beldir. Nadir durumlarda bruselloz, papüller, ülserler ve döküntüler dahil olmak üzere çeşitli deri lezyonlarına neden olabilir. Apseler karaciğeri etkileyerek sarılığa neden olabilir.

Genitoüriner sistem enfeksiyonu böbrek iltihabına (interstisyel nefrit) neden olabilir. Erkeklerde testis iltihabı ve ağrısı (epididimo-orşit) ve prostat iltihabı (prostatit) da görülebilir. Gastrointestinal sistem enfeksiyonu kusma, mide bulantısı, ishal, kabızlık, karın ağrısı ve kilo kaybına neden olabilir.

Bazı durumlarda, bruselloz merkezi sinir sistemini (nörobruselloz) etkileyebilir. Nörobrusellozun semptomları arasında beyni ve omuriliği çevreleyen zarların (beyin zarlarının) iltihaplanması (menenjit) ve beyin iltihabı (ensefalit) yer alır.

Daha az yaygın semptomlar arasında kafatası içindeki artan basınç (intrakraniyal hipertansiyon); beyin omurilik sıvısının gözün optik diskine sızması, diskin şişmesine (papilödem) neden olabilir ve potansiyel olarak ilerleyici görüş netliği kaybına (görme keskinliği) neden olabilir; potansiyel olarak görme kaybına neden olan optik sinir hasarı (optik nöropati); beyin kanaması ve inme.

Brusellozun potansiyel olarak ciddi bir başka komplikasyonu, nadir durumlarda ortaya çıkabilen kalp zarının akut iltihaplanmasıdır (endokardit). Ayrıca bruselloz vücudun çeşitli yerlerinde sinir iltihabına (nevrit), görme sorunlarına ve böbrek fonksiyonlarında bozulmaya neden olabilir. Pıhtılaşma sorunları ve dolaşımdaki kırmızı kan hücrelerinin düşük seviyeleri gibi diğer kan anormallikleri de ortaya çıkabilir.

Bruselloz, bulaşıcı bakteri Brucella’dan kaynaklanır. Çoğu vaka, enfekte hayvanlara veya kontamine hayvan ürünlerine maruz kalmaktan kaynaklanır. İnsanlar, Brucella ile kontamine olmuş yiyecek veya sıvıları yiyerek veya içerek, bakterileri soluyarak (teneffüs ederek) veya açık bir yara yoluyla doğrudan temas yoluyla hastalığa yakalanabilir.

Vakaların çoğu, kontamine gıda ürünlerinin, özellikle uygun olmayan şekilde pastörize edilmiş süt, peynir veya çiğ etin yenilmesinden kaynaklanır. Hayvanlar herhangi bir semptom göstermeden bakterileri taşıyabilirler, bu da et veya süt ürünleri gibi hayvansal gıda ürünlerinin kontaminasyonuna neden olur. Brusella en yaygın olarak sığır, koyun, keçi, deve, geyik, geyik ve domuzlarda bulunur.

Brucella’nın solunması veya açık bir yara yoluyla doğrudan temas, mezbaha çalışanları, veterinerler, çiftçiler ve kontamine hayvanlarla temas edebilecek diğer kişiler için mesleki bir tehlikedir. Avcılar, enfekte hayvanlarla temasa geçebilecekleri için bruselloz geliştirme riski altında olabilirler.

Bilinen altı Brucella türü vardır, ancak bu türlerden sadece dördü insanlarda bruselloza neden olur. Dört Brucella türü şunlardır: sığırlar tarafından taşınan Brucella abortus; domuzlar tarafından taşınan Brucella suis; Koyun ve keçilerden bulaşan Brucella melitensis; ve köpekler tarafından taşınan Brucella canis. Brucella melitensis, insanları en sık enfekte eden ve hastalığın en ağır şekline neden olan organizmadır. İnek ve keçilerden bulaşma riskini önlemek için insanların sadece pastörize süt içmesi önemlidir.

Bruselloz tanısı kapsamlı bir klinik değerlendirme, ayrıntılı bir hasta öyküsü ve kanda, kemik iliğinde veya etkilenen organların dokusunda Brucella bakterisinin varlığını saptayabilen kültür adı verilen bazı testlere dayanılarak konur. Brucella bakterisinin bulunup bulunmadığını belirlemek için kan, kemik iliği, beyin omurilik sıvısı (menenjit mevcut olduğunda) veya etkilenen herhangi bir organ sisteminden doku kültürleri yapılabilir.

Vücudun bağışıklık sistemi bakteriye karşı antikorlar oluşturabilir. Vücutta bu antikorların varlığını tespit etmek için testler yapılabilir. Yapılan en yaygın teste serum aglütinasyon testi (SAT) denir. Bilgisayarlı tomografi (BT) taraması veya manyetik rezonans görüntüleme (MRI) gibi bazı x-ışını testleri, bazen bruselloz ile ilişkili iskelet değişikliklerini saptamak için kullanılabilir.

Bruselloz için tercih edilen tedavi, genellikle doksisiklin ve streptomisin kombinasyonu olan antibiyotik ilaçlardır. Bu ilaçlar genellikle yaklaşık 6 hafta süreyle uygulanır. Rifampin, streptomisine alternatif olarak kullanılabilir, ancak genellikle daha az etkilidir.

Trimetoprim/sülfametoksazol ilaçları yeterli bir alternatiftir ancak doksisiklin ve rifampin veya streptomisin kadar etkili değildir. Tıp literatüründe hangisinin daha etkili kombinasyon terapisi olduğu konusunda tartışmalar vardır. Beyni çevreleyen zarların (menenjit) veya kalp zarının (endokardit) akut iltihaplanması gibi ciddi komplikasyonlar gelişirse, trimetoprim/sülfametoksazol kombinasyonuna rifampin eklenebilir.

Bruselloz ile ilişkili endokarditi olan kişilerde genellikle antibiyotik tedavisine ek olarak kalp kapağı replasmanı gerekir. Diğer tedavi semptomatik ve destekleyicidir. Brusellozlu kişilerin yüzde 10’undan azı antibiyotik tedavisinden sonra hastalığın nüksetmesini yaşar.

Steroid ilaçlar (örn. prednizon), toksinlerin kana salınmasıyla (toksemi) ilişkili ciddi semptomları olan etkilenen kişilere uygulanabilir. Özellikle omurgada şiddetli ağrı, kodein gibi ilaçlarla ağrı tedavisi gerektirebilir. Akut brusellozlu kişiler, yorgunluğu önlemek için günlük aktivitelerini kısıtlamalıdır. Ateşli dönemlerde tam yatak istirahati önerilir.

Not: Sunulan bilgilerin amacı herhangi bir hastalığı teşhis veya tedavi etmek, iyileştirmek veya önlemek değildir. Tüm bilgiler yalnızca genel bilginize yöneliktir, tıbbi tavsiye veya belirli tıbbi durumların tedavisinin yerine geçmez. Uygulamadan önce bu bilgileri doktorunuzla görüşün.

Paylaşın

Budd Chiari Sendromu Nedir? Belirtileri, Nedenleri, Teşhisi, Tedavisi

0

Budd Chiari sendromu, karaciğer damarlarının (hepatik damarlar) daralması ve tıkanması ile karakterize nadir görülen bir hastalıktır. Budd Chiari sendromu ile ilişkili semptomlar, karnın sağ üst kısmında ağrı, anormal derecede büyük bir karaciğer (hepatomegali) ve/veya mideyi çevreleyen zarın iki tabakası arasındaki boşlukta (periton boşluğu) sıvı birikmesini içerir.

Haber Merkezi / Bozuklukla ilişkili olabilecek ek bulgular arasında mide bulantısı, kusma ve/veya anormal derecede büyük bir dalak (splenomegali) yer alır. Bozukluğun şiddeti, etkilenen damarların yeri ve sayısına bağlı olarak vakadan vakaya değişir. Bazı durumlarda, ana hepatik damarlar tutulmuşsa, Gastrointestinal (GI) kanaldan karaciğer yoluyla kalbe geri kan taşıyan damarlarda yüksek tansiyon (portal hipertansiyon) mevcut olabilir. Budd-Chiari sendromunun kesin nedeni bilinmemektedir.

Budd Chiari sendromu, karaciğerin büyük bölgelerinden veya tüm karaciğerden çıkan damarların tıkanmasını veya daralmasını (tıkanmasını) içerir. Kanı vücudun alt kısmından kalbin sağ üst odasına (atriyum) taşıyan büyük damar ile bu damarların birleştiği yerde kan pıhtıları veya doğuştan perde oluşur. Bu sendrom yavaş yavaş veya aniden başlayabilir.

Budd Chiari sendromu ile ilişkili semptomlar, karnın sağ üst kısmında ağrı, anormal derecede genişlemiş bir karaciğer (hepatomegali), derinin ve gözlerin beyazının sararması (sarılık) ve/veya boşlukta sıvı birikmesini içerir. Bazı durumlarda, kanı gastrointestinal (GI) kanaldan karaciğer yoluyla kalbe geri taşıyan damarlarda kan basıncında artış olabilir (portal hipertansiyon).

Bazı durumlarda karaciğer fonksiyon bozukluğu da gelişebilir. Karaciğer biyopsi testleri, merkezi hücre bozulmasını, fibröz büyümelerin gelişimini ve terminal karaciğer damarlarının tıkanmasını gösterir. Damar tıkanıklığı şiddetli olduğunda, bozukluğun başlangıcı ani olabilir ve buna şiddetli ağrı eşlik edebilir. Hastalık kronik ise, başlangıcı kademeli olabilir. Bazı durumlarda, bacak dokularında anormal sıvı birikmesi (ödem) nedeniyle olağandışı şişlikler de olabilir.

Bazı durumlarda, etkilenen kişilerde Budd Chiari sendromunun gelişmesinden önce veya sonra karaciğerde yara izi (fibrozis) ve işlev bozukluğu (siroz) olabilir.

Budd-Chiari sendromu vakalarının yaklaşık %70’inin kesin nedeni bilinmemektedir. Budd Chiari sendromlu bireylerin yaklaşık %10’unda polisitemi vera bulunur. Semptomlar, kanı karaciğerden kalbe taşıyan ana damarların tıkanması nedeniyle gelişir. Tıkanma genellikle damarlardaki fibröz dokunun pıhtılaşması veya aşırı büyümesinden kaynaklanır.

Tıkanma, bazı durumlarda, dünyanın bazı bölgelerinde içecek olarak kullanılan Pirolidin bitki alkaloitlerinden kaynaklanabilir. Diğer tanımlanmış nedenler radyasyona maruz kalma, arsenik, travma, kan zehirlenmesi (sepsis), vinil klorür monomeri, kanser veya bazı kanser kemoterapi ilaçları ve ayrıca doğum kontrol haplarının kullanımı olabilir.

Budd Chiari sendromunun teşhisi, kapsamlı bir klinik değerlendirme, ayrıntılı bir hasta öyküsü ve çeşitli özel testlere dayanarak yapılır. Kan damarlarının röntgenlerine izin vermek için vücuda bir radyografik boyanın verildiği bir prosedür (anjiyografi) genellikle teşhise yardımcı olmak için kullanılır.

Manyetik rezonans görüntüleme (MRI) ve ultrason da teşhis prosedürleri olarak kullanılır. MRG sırasında, vücuttaki organ ve yapıların enine kesit görüntülerini oluşturmak için bir manyetik alan ve radyo dalgaları kullanılır. Karaciğer dokusunun cerrahi olarak çıkarılması ve mikroskobik olarak değerlendirilmesi (biyopsi) Budd Chiari sendromunun teşhisinde yardımcı olabilir.

Budd Chiari sendromunun tedavisi, bozukluk erken teşhis edilirse en başarılıdır. Ayrıca çeşitli tedavi yöntemleri vardır. Yüksek doz kortikosteroid ilaç prednizon kullanımı da uygulanabilir. Heparin gibi kanın pıhtılaşmasını engelleyen ilaçlar (antikoagülanlar) Budd-Chiari sendromlu bireylerin tedavisinde faydalı olabilir.

Etkilenen damarların cerrahi olarak genişletilmesi (dilatasyon) (anjiyoplasti) damar duvarlarındaki yüksek basıncı azaltabilir. Bazı durumlarda Budd Chiari sendromu, kan akışını bir damardan diğerine yönlendirerek cerrahi olarak tedavi edilebilir. Diğer durumlarda, tıkalı bir damar temizlenebilir ve ardından kan akışını sürdürmek için damara ince bir çubuk (stent) yerleştirilebilir. Ciddi Budd Chiari sendromu vakalarında karaciğer nakli gerekebilir.

Not: Sunulan bilgilerin amacı herhangi bir hastalığı teşhis veya tedavi etmek, iyileştirmek veya önlemek değildir. Tüm bilgiler yalnızca genel bilginize yöneliktir, tıbbi tavsiye veya belirli tıbbi durumların tedavisinin yerine geçmez. Uygulamadan önce bu bilgileri doktorunuzla görüşün.

Paylaşın

Brown Séquard Sendromu Nedir? Belirtileri, Nedenleri, Teşhisi, Tedavisi

0

Brown Séquard sendromu, omuriliğin bir tarafının yaralanmasından kaynaklanan, omuriliğin hasar gördüğü ancak tamamen kesilmediği nadir bir omurilik bozukluğudur. Genellikle boyun veya sırt bölgesindeki omurga yaralanmasından kaynaklanır. Çoğu durumda, etkilenen bireyler, boyunda veya sırtta omurgaya zarar veren ve semptomların ortaya çıkmasına neden olan bir tür delinme yarası almıştır.

Haber Merkezi / Karakteristik olarak, etkilenen kişi, yaralanma seviyesinin altındaki üç boyutta (hemiparaliz veya asimetrik parezi) dokunma duyusunu, titreşimleri ve/veya pozisyonu kaybeder. Duyusal kayıp, omurga yaralanmasıyla aynı tarafta (ipsilateral) özellikle güçlüdür. Bu duyumlara, vücudun yaralanmanın devam ettiği tarafın karşısındaki (kontralateral) tarafında ağrı ve sıcaklık duyusunun kaybı (hipaljezi) eşlik eder.

Brown-Séquard sendromunun semptomları genellikle, etkilenen bir kişinin boyun veya sırt travması geçirmesinden sonra ortaya çıkar. İlk belirtiler genellikle, genellikle travma alanının altında ağrı ve sıcaklık duyumlarının kaybıdır. Mesane ve bağırsak kontrolünün kaybı da olabilir. Etkilenen bölgedeki kaslarda zayıflık ve dejenerasyon (atrofi) meydana gelebilir. Sıklıkla yaranın olduğu tarafta felç meydana gelir. Teşhis gecikirse felç kalıcı olabilir.

Bu sendroma sahip bireyler, büyük bir işlev ölçüsünü iyileştirme şansına sahiptir. Etkilenen bireylerin %90’ından fazlası mesane ve bağırsak kontrolünü ve yürüme yeteneğini geri kazanır. Etkilenen bireylerin çoğu bacaklarında bir miktar güç kazanır ve çoğu fonksiyonel yürüme yeteneğini yeniden kazanır.

Bu sendrom genellikle omurgaya veya boyuna bir bıçak veya kurşunla travmatik bir yaralanmanın bir sonucudur. Bununla birlikte, birçok durumda, servikal spondiloz, araknoid kist veya epidural hematomlar gibi diğer spinal bozukluklardan kaynaklanır veya bunların sonucudur. Brown-Séquard sendromu, bakteriyel veya viral enfeksiyonlara da eşlik edebilir. Düşme veya araba kazası gibi künt travmalar nadiren Brown-Séquard sendromunun nedeni olabilir.

Tıbbi literatür, BSS’ye neden olan veya BSS ile ilişkili olarak aşağıdaki koşulları belirtmektedir: omurganın yanal eğriliği (kifoz), Chiari I malformasyonu, boyuna metamfetamin enjeksiyonu, multipl skleroz, spinal epidural hematom, intramedüller omurilik tümörü ve miyeloskizis . Belirtilen enfeksiyöz veya enflamatuar nedenler arasında şunlar yer alır: menenjit, ampiyem, herpes zoster, herpes simpleks, miyelit ve tüberküloz.

Brown-Séquard sendromlu bireyler için özel bir tedavi yoktur. Çoğu durumda, tedavi bozukluğun altında yatan nedene odaklanır. Tedavi, kas semptomlarını kontrol eden ilaçları içerebilir ve yüksek dozda steroid uygulamasının etkili olup olmadığı konusunda bazı tartışmalar vardır.

Etkilenen bir kişinin günlük aktivitelerine devam etmesine yardımcı olan braketler, el bölmeleri, uzuv destekleri veya tekerlekli sandalye gibi cihazlar önemlidir. Hasta nefes almakta veya yutmakta zorluk çekiyorsa, çeşitli başka yardımcılar gerekli olabilir. Diğer tedaviler semptomatik ve destekleyicidir.

Not: Sunulan bilgilerin amacı herhangi bir hastalığı teşhis veya tedavi etmek, iyileştirmek veya önlemek değildir. Tüm bilgiler yalnızca genel bilginize yöneliktir, tıbbi tavsiye veya belirli tıbbi durumların tedavisinin yerine geçmez. Uygulamadan önce bu bilgileri doktorunuzla görüşün.

Paylaşın

Bronşiolitis Obliterans Organize Pnömoni Nedir? Bilinmesi Gereken Her Şey

0

Bronchiolitis obliterans organize pnömoni (BOOP), ilk olarak 1980’lerde, birçok kişide grip benzeri hastalık gibi klinik semptomların yanı sıra efor aktiviteleri ile öksürük ve nefes darlığı gibi klinik semptomlardan oluşan benzersiz bir hastalık antitesi olarak tanımlanmış, nadir görülen bir inflamatuar akciğer hastalığıdır.

Haber Merkezi / Bronşiyolit obliterans terimi, küçük bronşiyol hava yollarını dolduran fibröz, granülasyon dokusu girdapları veya tıkaçları anlamına gelir. Organize pnömoni, alveoller ve alveoler kanallar olarak adlandırılan akciğerlerin küçük küresel birimlerini dolduran organize enflamatuar doku girdapları anlamına gelir.

BOOP’lu bireyler, bronşiyollerin ve alveolar akciğer sferik birimlerinin iltihaplanmasını aynı anda yaşarlar, bu da onu diğer benzer iltihaplı akciğer hastalıklarından ayırır. Pnömoni terimi kullanılsa da, BOOP’un bilinen birkaç farklı nedeni tanımlanmış olmasına rağmen, çoğu vaka bilinen bir neden olmadan (idiyopatik) ortaya çıkar. İdiyopatik BOOP, kriptojenik organize pnömoni olarak da adlandırılabilir.

Bazı araştırmacılar, benzer adlara sahip diğer akciğer hastalıklarıyla karıştırılmaması için COP kullanımını tercih etmektedir. Kriptojenik terimi, bozukluğun nedeninin bilinmediğini belirtir. Diğerleri BOOP terimini tercih eder çünkü bu bozukluk için en çok tanınan terimdir ve diğerleri buna Epler pnömonisi adını verir.

BOOP belirtileri, belirli türe bağlı olarak kişiden kişiye değişir. Örneğin, idiyopatik BOOP’lu kişilerde grip benzeri bir hastalık varken, altta yatan bir bağ dokusu bozukluğuyla ilişkili BOOP’lu kişilerde öksürük veya nefes darlığı vardır. Fokal BOOP gibi bazı BOOP’lu kişilerde belirgin semptomlar olmayabilirken, diğerlerinde akut, hızla ilerleyen BOOP’ta olduğu gibi ciddi solunum sıkıntısı olabilir.

Semptomlar genellikle birkaç hafta veya ay içinde yavaş yavaş gelişir. En yaygın semptom, kalıcı, verimsiz bir öksürüktür. Etkilenen bazı bireyler, boğaz ağrısı, genel bir hastalık hissi (halsizlik), kilo kaybı ve yorgunluk ile karakterize grip benzeri bir hastalık geliştirir. Sonunda, özellikle eforlu faaliyetlerden kaynaklanan nefes darlığı gelişebilir. Nefes darlığı ve öksürük giderek kötüleşebilir.

BOOP’lu bireyler, fizik muayenede belirgin olan akciğerde küçük çıtırtı veya tıkırtı sesleri (çıtırtılar veya raller) geliştirebilir. Nadir durumlarda, etkilenen kişilerde göğüs ağrısı, eklem ağrısı (artralji), gece terlemeleri veya öksürükten kan (hemoptizi) görülebilir.

Sadece birkaç gün içinde semptom başlangıcından akut solunum yetmezliğine ilerleyebilen, hızla ilerleyen bir BOOP formu mevcuttur. Bu BOOP formu, altta yatan bir fibrotik süreçle ilişkili olabilir.

Çoğu durumda, BOOP’un nedeni bilinmemektedir ve idiyopatik BOOP olarak adlandırılır. BOOP’un nedenleri arasında radyasyon tedavisi; belirli dumanlara veya kimyasallara maruz kalma, kuşlara maruz kalma, solunum yolu enfeksiyonları sonrası, organ nakli sonrası; ve 35’ten fazla ilaçtan.

BOOP ile ilişkili sistemik bozukluklar arasında bağ dokusu hastalıkları, immünolojik bozukluklar ve inflamatuar barsak hastalığı yer alır. BOOP ayrıca akciğer apsesi, akciğer kanseri ve lenfoma ile birlikte görülmüştür. Daha da önemlisi, BOOP lezyonu idiyopatik pulmoner fibrozis veya IPF’li bireylerde görülür ve bu durumlarda birincil akciğer hastalığı IPF ve ikincil süreç BOOP’tur.

BOOP tanısı, klinik değerlendirme, ayrıntılı hasta öyküsü, karakteristik bulguların tanımlanması ve x-ışını çalışmaları, özellikle yüksek çözünürlüklü bilgisayarlı göğüs tomografisi veya YÇBT gibi özel testler, aşağıdakileri içeren solunum fonksiyon çalışmaları temel alınarak konulabilir: difüzyon kapasitesi testi ve genellikle mikroskobik doku analizi için bir akciğer biyopsisi.

Akciğer biyopsisi, sıklıkla tanıyı yakalayan geleneksel transbronşiyal biyopsi, daha yeni olan ve daha büyük bir doku parçasını kurtaran transbronşiyal kriyobiyopsi veya seçilmiş vakalarda açık akciğer biyopsisi yoluyla olabilir. HRCT taraması, göğüs duvarı boyunca üçgenin tabanı ile genellikle üçgen şeklinde olan “buzlu cam” yoğunluklarını gösterir ve buzlu cam opasitelerinde sıklıkla hava yolları görülebilir.

Bazı hastalarda, özellikle meme radyasyonu sonrası tipte BOOP semptomları tedavi olmaksızın düzelebilir. Semptom göstermeyen veya ilerleyici olmayan hastalığı olan bireyler gibi bazı hafif vakalarda süreç izlenebilir ve gerekirse daha sonra tedavi edilebilir.

BOOP’lu çoğu birey, genellikle prednizon şeklinde, anti-enflamatuar, kortikosteroid ilaçla tedavi gerektirir. Bu terapi genellikle semptomların günler veya haftalar içinde çözülmesiyle dramatik bir iyileşme ile sonuçlanır. Bazı durumlarda, doz azaltıldığında BOOP tekrarlayabilir, ancak BOOP ek bir tedavi kürüne yanıt verecektir.

BOOP’un hızla ilerleyen formu intravenöz kortikosteroid ilaçlar ve bazen de Cytoxan ile tedavi edilir. Bireyler zeka. İkincil BOOP, altta yatan durumu tedavi ettikten sonra düzelebilir. Ek tedavi semptomatik ve destekleyicidir.

Not: Sunulan bilgilerin amacı herhangi bir hastalığı teşhis veya tedavi etmek, iyileştirmek veya önlemek değildir. Tüm bilgiler yalnızca genel bilginize yöneliktir, tıbbi tavsiye veya belirli tıbbi durumların tedavisinin yerine geçmez. Uygulamadan önce bu bilgileri doktorunuzla görüşün.

Paylaşın

Bronkopulmoner Displazi Nedir? Nedenleri, Belirtileri, Teşhisi, Tedavisi

0

Bronkopulmoner displazi (BPD), akut solunum sıkıntısı olan bebekler gibi ek oksijen almış veya bir solunum makinesinde (mekanik ventilasyon) uzun süreler geçirmiş düşük ağırlıklı veya prematüre bebeklerde sıklıkla görülen kronik bir solunum hastalığıdır.

Haber Merkezi / BPD, anormal akciğer gelişimi yaşayan daha büyük bebeklerde veya doğumdan önce bir enfeksiyon (doğum öncesi enfeksiyon) veya plasenta anormallikleri (preeklampsi gibi) olan bazı bebeklerde de ortaya çıkabilir. Preterm doğumdan önce antenatal steroid tedavisi ve sürfaktan ile erken tedavi, doğumdan sonra yüksek düzeyde solunum desteği ihtiyacını azaltmıştır.

Etkilenen bebeklerde kandaki düşük oksijen seviyeleri (siyanoz) nedeniyle hızlı, zor nefes alma ve ciltte mavimsi renk değişikliği olabilir. Bebekler BPD ile doğmazlar, durum akciğer hasarından kaynaklanır. Bebeklerin çoğu BPD’den tamamen kurtulsa da, bazı denekler ergenlik döneminden yetişkinliğe kadar akciğer işlevinde ve yapısında sürekli anormallikler göstermiştir.

Bununla birlikte, durum bebeklik döneminde ciddi komplikasyonlara neden olabilir ve özellikle doğumdan sonraki ilk 2 yıl boyunca sıklıkla hastaneye yatış ve yoğun tıbbi bakım gerektirir. Düşük doğum ağırlıklı bebeklerin hayatta kalması son birkaç on yılda istikrarlı bir şekilde iyileşmiştir. Bugün BPD teşhisi konan birçok bebek, geçmişte olduğundan çok daha erken gebelik yaşlarında doğmaktadır.

Araştırmacılar, bu BPD vakalarının akciğerlerin yaralanması ve onarımı ile daha az ilişkili olduğuna ve büyük olasılıkla akciğerlerin gelişimini etkileyen altta yatan bir bozulma veya anormalliği temsil ettiğine inanıyor. Bu bebekler, akut solunum sıkıntısı sendromu geliştirmeden bile kronik oksijen takviyesi gerektirebilir.

BPD geliştiren bazı bebeklerde, doğumdan hemen sonra bazı prematüre bebekleri etkileyen bir solunum bozukluğu olan solunum sıkıntısı sendromu (RDS) adı verilen bir durum vardır. Hızlı, sığ solunum ile karakterizedir ve yaşamın ilk günlerinde oksijen ve solunum desteği ihtiyacına yol açar.

Etkilenen bebekler ayrıca nefes darlığı, kronik öksürük, nefes alırken burun deliklerinin şişmesi ve kandaki düşük oksijen seviyelerine bağlı olarak deride mavimsi renk değişikliği (siyanoz) gösterebilir. Bazı bebekler nefes verirken (nefes verirken) homurdanabilir.

Ek semptomlar arasında anormal derecede hızlı nefes alma (taşipne), hırıltı veya nefes alırken akciğerlerde duyulan “çıtırtı” veya “tıkırtı” sesi yer alabilir. Çoğu durumda, BPD’li bebekler tamamen iyileşir ve akciğerlerdeki hasar, büyümeyle birlikte aşamalı olarak düzelir.

Birkaç nadir vakada BPD, bebeklik döneminde akciğerlerin ana arterinde yüksek tansiyon (pulmoner hipertansiyon) ve kalbin sağ tarafında yetmezlik (kor pulmonale) gibi hayatı tehdit eden komplikasyonlara neden olabilir. Etkilenen bebekler ve çocuklar büyüdükçe, genel popülasyona göre astım, solunum yolu enfeksiyonları veya viral pnömoni gelişme riski daha yüksek olabilir.

BPD, akciğerlerin hassas dokusundaki hasardan kaynaklanır. Bu hasar çoğunlukla, prematüre doğan ve akut solunum sıkıntısı sendromu olan bebekler gibi, ek oksijen veya bir makine (mekanik ventilasyon) ile solunum yardımı ile uzun süreli tedavi gerektiren bebeklerde görülür.

Bebekler mekanik ventilasyon aldığında, nefes borusundan bir tüp sokulur ve makine havayı, prematüre bebeklerde genellikle az gelişmiş olan akciğerlere iter. Bazı durumlarda, etkilenen bir bebeğin hayatta kalması için gereken oksijen seviyeleri, soluduğumuz havada bulunan normalden daha yüksektir. Zamanla, ventilatörün sürekli basıncı ve aşırı oksijen seviyeleri, bir bebeğin akciğerlerinin hassas dokularına zarar vererek iltihaplanmaya ve yara izine neden olabilir.

Birçok BPD vakası, mekanik ventilasyon veya aşırı oksijen seviyeleri ile ilişkili olsa da, BPD, doğumdan önce meydana gelen enfeksiyon (doğum öncesi enfeksiyon) veya sigara içme, uyuşturucu kullanımı gibi diğer maternal komplikasyonlar gibi akciğerlerin gelişimini etkileyen diğer durumlardan kaynaklanabilir. Nadir durumlarda, term gebeliğe yakın doğan bazı büyük bebeklerde anormal akciğer gelişimi olabilir ve BPD gelişebilir.

Patent duktus arteriozuslu bebekler, BPD geliştirme konusunda diğer bebeklere göre daha büyük bir risk altındadır. Patent duktus arteriozu, akciğerlere giden kan damarı (pulmoner arter) ile vücudun ana arteri (aort) arasındaki geçidin (duktus) doğumdan sonra kapanmadığı doğuştan bir kalp kusurudur. Bu duruma sahip bebekler ek oksijen veya mekanik ventilasyon gerektirebilir.

Artık BPD teşhisi konan birçok bebek, geçmişe göre daha erken gebelik yaşlarında doğmaktadır. Bu vakalara bazen “yeni BPD” denir. Bu vakalarda genellikle klasik BPD’ye göre daha az iltihaplanma ve yara izi vardır. Bu vakaların mekanik ventilasyon ve akciğer hasarı ile daha az ilişkili olduğuna ve daha çok bozulmuş veya anormal akciğer gelişimine bağlı olduğuna inanılmaktadır.

Araştırmacılar, “yeni” BPD’li bebeklerde yeni kan damarlarının oluşumunun (anjiyogenez) anormal olduğunu veya bozulduğunu teorileştiriyor. Akciğer anjiyogenezi, akciğerlerde oksijen ve karbon dioksit değişiminin gerçekleştiği ince, kılcal zengin keseler olan akciğer alveollerinin gelişiminde önemli bir rol oynar. Kılcal damarlar çok küçük kan damarlarıdır. Araştırmacılar, bozulmuş akciğer anjiyogenezinin alveollerin düzgün gelişimini bozduğuna inanıyorlar.

Klasik veya yeni BPD’ye neden olan kesin, altta yatan mekanizmalar karmaşıktır ve tam olarak anlaşılmamıştır. Bir bebekte BPD’nin nedenleri, diğerindeki nedenlerden farklı olabilir. Büyük olasılıkla, birden fazla farklı çevresel ve genetik faktörün tümü, bozukluğun gelişiminde rol oynar.

Bazı bireyler, BPD geliştirmeye genetik yatkınlığa sahip olabilir. Bir hastalığa genetik olarak yatkın olan bir kişi, hastalık için bir gen (veya genler) taşır, ancak belirli çevresel faktörler (çok faktörlü kalıtım) gibi belirli koşullar altında tetiklenmedikçe veya “aktive edilmedikçe” ifade edilemeyebilir. BPD’nin gelişiminde yer alan kesin nedenleri ve altta yatan mekanizmaları belirlemek için daha fazla araştırma gereklidir.

BPD tanısı, karakteristik semptomların tanımlanması, ayrıntılı bir hasta öyküsü, kapsamlı bir klinik değerlendirme ve kan testleri, göğüs röntgenleri ve ekokardiyogramlar dahil olmak üzere çeşitli özel testlere dayanarak yapılır. Kan testleri kanda düşük oksijen seviyeleri gösterebilir.

Göğüs röntgenleri, akciğerlerin anormal gelişimi dahil olmak üzere akciğerlerde belirgin değişiklikler gösterebilir. Doğuştan kalp kusurları gibi bebeklerde solunum güçlüğüne neden olabilecek diğer durumları ekarte etmek için bir ekokardiyogram kullanılır. Bir ekokardiyogram sırasında, ses dalgaları kalbe doğru yönlendirilerek doktorların kalp fonksiyonlarını ve hareketlerini incelemelerini sağlar.

Solunum sıkıntısı sendromlu ve az gelişmiş bebeklerin akciğerleri, akciğer sıvılarının gerilimini azaltmaya yarayan, akciğerlerin küçük hava keselerinden (alveoller) salgılanan bir madde olan yeterli sürfaktanı üretemez. Bu bebekler, bazı durumlarda BPD gelişimini önleyebilen sürfaktan değiştirme tedavisi ile tedavi edilebilir. En önemlisi, doğumdan önce maternal steroid tedavileri, erken doğmuş bebeklerde BPD riskini azaltır.

Solunum sıkıntısı sendromu olan bebekler ayrıca mekanik ventilasyon ve oksijen takviyesi ile tedavi edilir. Devam eden tıbbi gelişmeler, bu terapiler sırasında bebeklerin akciğerlerine zarar verme riskini azaltmış ve bu bebeklerin BPD geliştirme riskini azaltmıştır.

BPD’li bebekler için tedavi, akciğerlerdeki hasarı en aza indirmeye ve etkilenen bir bebeğin akciğerlerinin iyileşmesine ve büyümesine izin verecek kadar destek sağlamaya yöneliktir. Kullanılan spesifik tedaviler, etkilenen bir bebek büyüdükçe ve klinik tablo değiştikçe değişebilir.

BPS’li yenidoğanlar genellikle hastanede tedavi görürler. Tedavi mekanik ventilasyonu içerebilir. Ventilatörler sadece kesinlikle gerekli olduğunda kullanılır ve etkilenen bebekler mümkün olduğunca erken çıkarılır. Bazı bebekler mekanik ventilasyondan çıktıktan sonra ek oksijene ihtiyaç duyabilir.

Akciğerlerin uygun şekilde büyümesini ve gelişmesini sağlamak için uygun beslenme yönetimi de gereklidir. Etkilenen bazı bebekler, yeterli kalori ve besin alımını sağlamak için doğrudan mideye bir gastrointestinal (GI) tüp yerleştirilmesini gerektirebilir. BPD’li bebekler akciğerlerde aşırı sıvı birikmesi riski altında olduğundan, günlük sıvı alımı izlenebilir ve ayarlanabilir.

BPD’li bebekler bronkodilatörler, diüretikler ve antibiyotikler dahil olmak üzere farklı ilaçlar alabilir. Bronkodilatörler, hava yolu tüplerini genişleten ve akciğerlerdeki hava akışını iyileştiren ilaçlardır. Diüretikler, vücuttaki su miktarını azaltan ve akciğerlerdeki fazla sıvının atılmasına yardımcı olmak için uygulanabilen ilaçlardır.

Antibiyotikler, enfeksiyonları kontrol etmeye ve pnömoniyi önlemeye yardımcı olmak için kullanılır. Ek olarak, aralıklı steroid kullanımı akciğer iltihabını ve tıkanıklığı azaltabilir, yüksek düzeyde solunum desteği ve oksijen ihtiyacını azaltabilir. Bununla birlikte, erken ve yüksek doz steroidlerin nörobilişsel ve gelişimsel sonuçlar üzerinde olumsuz etkileri olabilir. Sonuç olarak, steroidler seçici olarak klinik seyirde daha sonra ve daha kısa süreler için kullanılır.

BPD’li bebekler hastanede birkaç hafta hatta aylar geçirebilir. Çoğu durumda, yavaş bir süreç olmasına rağmen, akciğer fonksiyonu ve gelişimi kademeli olarak iyileşir. Bebekler hastaneden ayrıldıktan sonra doğru beslenmeye, sigara dumanından kaçınmaya ve çocuk doktorları tarafından düzenli kontrollere tabi tutulmaya ihtiyaç duyarlar. Bazı bebekler, eve döndükten sonra bile ek oksijen veya besin takviyesi gerektirebilir.

BPD’li bebekler, genel popülasyona göre solunum yolu enfeksiyonları ve pnömoni geliştirme riski daha yüksektir. Üst solunum yolu enfeksiyonu olan bireylerden uzak durmalıdırlar. Bazı durumlarda, etkilenen bebekler, respiratuar sinsityal virüs (RSV) enfeksiyonuna karşı koruma sağlayan bir antikor olan palivizumab ile önleyici tedavi alabilir. RSV, potansiyel olarak pnömoniye neden olabilen yaygın ve bulaşıcı bir kış enfeksiyonudur.

Not: Sunulan bilgilerin amacı herhangi bir hastalığı teşhis veya tedavi etmek, iyileştirmek veya önlemek değildir. Tüm bilgiler yalnızca genel bilginize yöneliktir, tıbbi tavsiye veya belirli tıbbi durumların tedavisinin yerine geçmez. Uygulamadan önce bu bilgileri doktorunuzla görüşün.

Paylaşın

Branchiyootorenal Spektrum Bozuklukları Nedir? Bilinmesi Gerekenler

0

Branchiootorenal spektrum bozuklukları, aynı ailenin üyelerinde bile bir kişiden diğerine büyük farklılıklar gösterebilen otozomal dominant genetik koşullar olarak kalıtılır.

Haber Merkezi / Branchiootorenal (BOR) sendromu, dış kulağın önünde çukurlar veya kulak küpeleri (preauriküler çukurlar), boğazdan boynun dış yüzeyine anormal geçişler (branşiyal fistüller), brankial kistleri, dış, orta ve ön kulakta malformasyonlar ile karakterizedir. iç kulak, işitme kaybı ve böbrek (böbrek) anormallikleri.

Branchiootic (BOS) sendromlu bireylerde kulak ve işitme anormallikleri vardır ancak böbrekler etkilenmez.

BOR/BOS sendromlu çoğu insanda bir tür işitme kaybı vardır. İşitme kaybı, sinir hasarına (duyusal), ses dalgalarının tıkanmasına (iletken) veya her ikisine birden bağlı olabilir. İşitme kaybının derecesi hafif ila ileri arasında değişir ve iki kulak arasında farklılık gösterebilir.

Sağırlık stabil veya ilerleyici olabilir. Mevcut olabilecek kulakla ilgili diğer anormallikler arasında, dış kulağın önünde çukurlar veya kıkırdak çıkıntıları (kütler); çukur veya küçük bir dış kulak; ve/veya dar veya yukarı doğru eğimli bir dış kulak kanalı.

Boğazdan boynun dış yüzeyine anormal bir geçiş (branşiyal fistül) ve/veya boyun yan tarafında bir açıklık veya boyun yan tarafındaki kasların altında hissedilebilen bir kitle sıklıkla mevcuttur.

BOR sendromu ile ilişkili böbrek anormallikleri hafif ila çok şiddetli arasında değişir. Daha hafif vakalarda, böbrek alışılmadık şekilde şekillenebilir. Daha şiddetli vakalarda, böbreklerin toplayıcı sisteminde duplikasyon ve/veya böbreklerden birinin veya her ikisinin oluşmaması veya oluşmaması söz konusu olabilir.

BOR sendromu ile bağlantılı olarak bulunan diğer anormallikler, gözlerdeki gözyaşı kanalının normal gözyaşı akışına müdahale ederek daralmasıdır; uzun dar bir yüz; yarık dudak; yüzdeki belirli kasların felci.

BOR/BOS sendromuna EYA1 (BOR1, BOS2), SIX5 (BOR2) ve SIX1 (BOR3, BOS3) genlerindeki mutasyonlar neden olur. BOR/BOS sendromu, otozomal dominant bir bozukluk olarak kalıtılır. Baskın genetik bozukluklar, bir genin bir kopyası anormal olduğunda ortaya çıkar ve bu anormal kopya, hastalığın ortaya çıkmasına neden olur.

Anormal gen, her iki ebeveynden de kalıtsal olabilir veya etkilenen bireyde yeni bir mutasyonun (gen değişikliği) sonucu olabilir. Anormal genin etkilenen ebeveynden yavruya geçme riski her gebelik için %50’dir. Risk erkekler ve kadınlar için aynıdır.

BOR/BOS sendromunun tanısı, beş özellikten en az ikisinin (dal kusurları, işitme kaybı, preaurikuler çukurlar, kulağın baştan çıkıntı yapan kısmındaki anormallikler (kulak kepçesi) ve renal malformasyonlar) bir kişide mevcut olduğunda konur. etkilenen iki veya daha fazla aile üyesi olan birey veya etkilenen aile üyesi olmayan bir bireyde üç özellik mevcuttur.

İşitme fonksiyonunun değerlendirilmesi (odyolojik değerlendirme) ve orta ve iç kulak kusurlarını belirlemek için şakak kemiğinin görüntülenmesi (BT veya bilgisayarlı tomografi) yapılmalıdır. Böbrek anormalliği idrar tahlili, böbrek fonksiyon testleri ve böbrek ultrasonografisi ve BT gibi görüntüleme çalışmaları ile araştırılır.

BOR/BOS sendromunun klinik teşhisini doğrulamak için EYA1 (BOR1, BOS2), SIX5 (BOR2) ve SIX1 (BOR3, BOS3) genlerindeki mutasyonlar için moleküler genetik testler mevcuttur.

EYA1 mutasyonları, BOR/BOS sendromlu kişilerin yaklaşık %40’ında bulunur. BOR/BOS sendromlu kişilerin %4’ünde bir SIX1 mutasyonunun bulunduğu ve BOR/BOS sendromlu kişilerin yaklaşık %5’inde bir SIX5 mutasyonunun bulunduğu tahmin edilmektedir.

İşitme bozukluğu olan çocuk, yıllık işitme testi (odyometri) ile uygun rehabilitasyon önlemlerine tabi tutulmalıdır. Herhangi bir orta kulak iltihabı epizodu (orta kulak iltihabı) için derhal tıbbi yardım alınmalıdır.

BOR/BOS sendromlu hastalar işitme cihazlarından fayda görebilir. Kulağın yapısal kusurları mevcut olduğunda, ameliyat faydalı olabilir. Brankiyal yarık deformiteleri kolayca enfekte olma potansiyeline sahiptir ve brankiyal yarık kistinin veya fistülün çıkarılması gibi cerrahi tedavi gerektirebilir.

Kist veya sinüsler enfekte ise antibiyotik verilebilir. Ayrıca, böbrek sorunları konusunda uzmanlaşmış bir doktor (nefrolog) herhangi bir böbrek bozukluğunu yakından izlemelidir. Düzeltilebilir kusurlar için cerrahi onarım yapılabilir. Şiddetli böbrek problemleri diyaliz veya böbrek nakli gerektirebilir.

İşitme kaybının stabilitesini değerlendirmek için altı ayda bir işitme bozukluğu muayenesi önerilir. Böbreklerin kötüleşmesinin ilerlemesini önlemek için böbrek fonksiyonu için altı ayda bir muayene önerilir. Hastalar ve aileleri için genetik danışmanlık önerilmektedir. Diğer tedaviler semptomatik ve destekleyicidir.

Not: Sunulan bilgilerin amacı herhangi bir hastalığı teşhis veya tedavi etmek, iyileştirmek veya önlemek değildir. Tüm bilgiler yalnızca genel bilginize yöneliktir, tıbbi tavsiye veya belirli tıbbi durumların tedavisinin yerine geçmez. Uygulamadan önce bu bilgileri doktorunuzla görüşün.

Paylaşın

Branchio Okulo Yüz Sendromu Nedir? Nedenleri, Belirtileri, Teşhisi, Tedavisi

0

Branchio okulo yüz sendromu (BOFS), doğumda (konjenital) belirgin olan ve genellikle çocuklukta teşhis edilen baş ve boyun kusurları ile nadir görülen bir genetik hastalıktır. 2018 itibariyle, tıp literatüründe 100’den az vaka bildirilmiştir.

Haber Merkezi / BOFS’nin teşhisi, ayırt edici kraniyofasiyal özelliklerin tanınmasına dayanır. “B”, daha doğru bir terim faringeal olmasına rağmen, brankial cilt kusurlarını ifade eder. “O”, çeşitli oküler (göz) anomalileri ifade eder. “F”, yarık dudak/damak, olağandışı burun, biçimsiz burun ve küçük dişler gibi çeşitli yüz farklılıklarını ifade eder. Baş ve boyun bölgesi dışındaki problemler arasında böbrek kusurları ve doğuştan kalp kusuru bulunur.

Ek özellikler arasında düşük doğum ağırlığı, büyüme gecikmesi, öğrenme güçlükleri, zihinsel engellilik ve zihinsel sağlık sorunları yer alır. Bununla birlikte, güvenilir bir sıklık belirlemek için nöropsikolojik konulara ilişkin ayrıntılı çalışmalar yapılmamıştır.

Semptomlar hafif ila şiddetli formlar arasında değişebilir. Tek patojenik gen TFAP2A’dır . Moleküler genetik testler klinik tanıyı doğrulamak için yararlı olsa da, klasik fenotip diğer sendromlarla karıştırılmamalıdır.

BOFS’li bebekler düşük doğum ağırlığına sahip olabilir ve doğumdan sonra anormal derecede yavaş büyüme yaşamaya devam edebilir (doğum sonrası büyüme geriliği).

“B”, “branşiyal” cilt kusurlarını ifade eder, ancak faringeal daha doğru bir terimdir. Cilt kusurları gerçek hemanjiyom değildir, ancak ne yazık ki hemanjiyom olarak tanımlaması devam etmiştir. Genellikle koyu pembe veya kırmızıdırlar, nemli olabilirler, ağlayabilirler veya atrofik bir cilde sahip olabilirler.

Boyutları bir “çukur” kadar küçük kusurlardan rezeksiyon ve rekonstrüktif cerrahi gerektiren daha büyük lezyonlara kadar değişir. Basit dağlama ile tedavi edilmemelidirler. Birçoğu boynun her iki yanında doğrusaldır. Daha az yaygın olarak, kulağın altında veya arkasında meydana gelirler.

“O”, başta mikroftalmi (küçük gözler), pitozis, şaşılık ve katarakt olmak üzere çeşitli oküler (göz) anomalileri ifade eder. Gözyaşı kanallarının tıkanması (lakrimal kanal tıkanıklığı) yaygındır. Gözler tipik olarak geniş aralıklıdır.

“F”, birlikte tanınabilir bir yüz görünümü izlenimi yaratan bireysel yüz kusurlarını ifade eder. Oral yarık, sözde yarık dudak olarak adlandırılan eksik veya kısmi olabilir. Philtrum alışılmadık derecede geniştir ve bir sırt, cerrahi olarak onarıldığı veya rahimde “iyileştiği” izlenimini verir.

Genellikle ciddi bir bilateral dudak ve damak yarığı vardır. Dişler küçük, eksik veya bozuk olabilir. Burun, geniş bir köprü ve düzleştirilmiş uç ile hatalı biçimlendirilmiştir. Kulaklar hatalı biçimlendirilmiş, tipik olarak düşük ayarlanmış ve arkaya doğru döndürülmüştür. Saç erken gri olabilir. Alt fasiyal sinir zayıflığına bağlı fasiyal asimetri mevcut olabilir.

Yokluğundan atipik pozisyona kadar değişen timus anomalileri meydana gelir. Cilt özellikleri, kafa derisinin ve başka yerlerin deri altı kistlerini içerir. Yapısal farklılıkların yanı sıra görme bozukluğu, işitme kaybı ve konuşma bozuklukları da olabilmektedir. Otizm spektrum bozukluğu, doğuştan kalp kusurları ve polidaktili nadirdir. Bilişsel yetenek genellikle normal olsa da, daha incelikli öğrenme ve davranış zorluklarıyla ilgili geniş bir çalışma yoktur.

BOFS, TFAP2A genindeki mutasyonlardan kaynaklanır ve otozomal dominant bir kalıtım modelini izler. Genetik hastalıklar, anne ve babadan alınan kromozomlar üzerinde bulunan belirli bir özellik için genlerin birleşmesi ile belirlenir. Baskın genetik bozukluklar, belirli bir hastalığa neden olmak için anormal bir genin yalnızca tek bir kopyası gerektiğinde ortaya çıkar.

Anormal gen, her iki ebeveynden de kalıtsal olabilir veya etkilenen bireyde mutasyona uğramış (değişmiş) bir genin sonucu olabilir. Anormal genin etkilenen bir ebeveynden bir yavruya geçme riski her gebelik için %50’dir. Risk erkekler ve kadınlar için aynıdır.

BOFS’lu bireylerin %50-60’ında bozukluk, yumurta veya sperm hücresinde meydana gelen spontan (de novo) genetik mutasyona bağlıdır. Bu gibi durumlarda, bozukluk ebeveynlerden miras alınmaz. Bazı ailelerde, çok hafif özelliklere sahip olan ebeveyne, çocuğun BOFS olduğu anlaşıldıktan sonra teşhis konur.

Gen mutasyonunun türü ile kişinin görünümü arasında bir ilişki yoktur. Bununla birlikte, TFAP2A’yı içeren bir kromozom delesyonu olan hastalar biraz farklı bir görünüme sahiptir.

Teşhis kriterleri, brankial cilt defekti, oküler anomali ve yüz anomalilerini (B, O, F) içeren ayırt edici özelliklere dayanmaktadır. Belirgin anormalliklerin üçü de mevcutsa, branşiyo-okülo-fasiyal sendrom olarak karakterize edilir. Üç ayırt edici kusurdan ikisi mevcutsa, artı anormal bir yerde bulunan timus dokusu (ektopik timus) veya bir ebeveyn veya çocuk etkilenmişse, branşiyo-okülo-fasiyal sendrom olarak karakterize edilir.

TFAP2A şu anda BOFS ile ilişkili tek gendir. Teşhisi doğrulamak için TFAP2A genindeki mutasyonlar için moleküler genetik testler mevcuttur.

BOFS’lu kişilerin bakımı ve yönetimi, spesifik belirtilere ve semptomlara yöneliktir ve kraniyofasiyal bozukluklarda yetenekli çok uzmanlıklı bir ekip tarafından gerçekleştirilmelidir. Bir tıbbi genetikçi genellikle moleküler testlerle doğrulanan klinik tanı koyar. Yüz şekil bozukluklarını ve tıkalı burun kanallarını onarmak için rekonstrüktif cerrahiye ihtiyaç vardır. Önemli olarak, cilt kusurları basit dağlama ile tedavi edilmemelidir. Şaşılık (“çapraz gözler”) ameliyatla düzeltilebilir.

Ayrıca BOFS’lu kişiler bir göz doktoru, kulak burun boğaz uzmanı, diş hekimi ve konuşma terapisti tarafından yönetilmelidir. Kişinin sorunlarına bağlı olarak nöropsikolojik veya gelişimsel bir değerlendirmeye ve ruh sağlığı desteğine ihtiyaç duyulabilir.

Not: Sunulan bilgilerin amacı herhangi bir hastalığı teşhis veya tedavi etmek, iyileştirmek veya önlemek değildir. Tüm bilgiler yalnızca genel bilginize yöneliktir, tıbbi tavsiye veya belirli tıbbi durumların tedavisinin yerine geçmez. Uygulamadan önce bu bilgileri doktorunuzla görüşün.

Paylaşın

Blefarofimosis, Pitozis Ve Epikantus İnversus Sendromu Nedir? Bilinmesi Gerekenler

0

Blefarofimosis, pitozis ve epikantus inversus sendromu (BPES), göz kapaklarını ve yumurtalığı etkileyen nadir görülen bir gelişimsel durumdur. Tipik olarak, doğumda dört ana yüz özelliği mevcuttur: dar gözler, sarkık göz kapakları, iç alt göz kapaklarının yukarı doğru bir deri kıvrımı ve genişçe yerleştirilmiş gözler.

Haber Merkezi / Bu özellikler, gözleri tam olarak açmada zorluğa neden olur ve etkilenen kişinin görme kalitesini etkileyebilir. BPES tip I, kadınlarda erken yumurtalık yetmezliğini (POI) ve karakteristik yüz özelliklerini içerirken, BPES tip II, yalnızca bu yüz özellikleriyle karakterize edilir. Olası tedaviler arasında düzeltici göz kapağı ameliyatı, erken yumurtalık yetmezliği için hormon replasman tedavisi ve doğurganlıkla ilgili sorunlar için embriyo/yumurta bağışı yer alır.

BPES’nin karakteristik semptomları olan dört ana özellik doğumda mevcuttur: göz açıklığının daralması (blefarofimoz), düşük göz kapakları (ptosis), iç alt göz kapağının yukarı doğru katlanması (epicanthus inversus) ve gözler arasındaki mesafenin artması (telekantus). Her ikisi de tipik göz kapağı malformasyonu ile karakterize edilen iki tip BPES, BPES tip I ve tip II vardır.

Bununla birlikte, BPES tip I ayrıca yumurtalık fonksiyon kaybı veya erken yumurtalık yetmezliği (POI) ile ilişkilidir. POI’li kadınlarda adet dönemleri zamanla daha seyrek hale gelir ve 40 yaşından önce durur, bu da gebe kalmanın güçleşmesine (infertilite) veya gebe kalmamasına (infertilite) yol açar. Her iki tipte de sıklıkla görülen diğer küçük yüz özellikleri arasında “tembel” göz (ambliyopi), şaşılık, düşük kulaklar.

FOXL2 , BPES’e neden olduğu bilinen tek gendir. Bu gen, göz kapağındaki kasların yanı sıra yumurtalık hücrelerinin büyümesi ve gelişmesiyle ilgili olan FOXL2 proteininin üretimini kontrol eder. FOXL2 genindeki hastalığa neden olan değişiklikler (mutasyonlar), yukarıda açıklanan belirti ve semptomlara neden olur.

Bu sendrom neredeyse her zaman otozomal dominant bir şekilde kalıtılır. Genetik hastalıkların çoğu, bir genin biri babadan diğeri anneden alınan iki kopyasının durumuna göre belirlenir. Baskın genetik bozukluklar, belirli bir hastalığa neden olmak için değiştirilmiş bir genin yalnızca tek bir kopyası gerektiğinde ortaya çıkar.

Değiştirilen gen, ebeveynlerden herhangi biri tarafından miras alınabilir veya etkilenen bireyde yeni bir mutasyonun sonucu olabilir. Etkilenmiş bir ebeveynden değiştirilmiş geni bir yavruya geçirme riski her gebelik için %50’dir. Risk erkekler ve kadınlar için aynıdır. Bazı bireylerde bozukluk, yumurta veya sperm hücresinde meydana gelen spontan bir genetik mutasyona bağlıdır . Bu gibi durumlarda, bozukluk ebeveynlerden miras alınmaz.

BPES tanısı, doğum anında mevcut olan dört klinik bulguya dayanmaktadır. Bu bulguların ilki göz kapaklarının daralmasıdır (blefarofimosis). İkinci bulgu ise üst göz kapağının sarkmasıdır (pitoz). Bu durumla, etkilenen kişiler genellikle tam görüşü korumak için kaşlarını yukarı çekmek için başlarını çeneleri yukarıda olacak şekilde geriye doğru eğerek ve alınlarını kırıştırarak telafi ederler.

Bu telafi edici mekanizmalar, karakteristik bir yüz görünümü ile sonuçlanır. Üçüncü klinik bulgu ise alt göz kapağından başlayıp içe ve yukarı doğru uzanan deri kıvrımıdır (epicanthus inversus). Teşhis için kullanılan son klinik bulgu yaygın olarak ayarlanmış gözlerdir (telecanthus). İki tip BPES vardır. Tip I, belirtilen dört ana özelliğin yanı sıra kadınlarda kısırlığa veya kısırlığa neden olan erken yumurtalık yetmezliğine dayanarak teşhis edilir. Tip II, yalnızca dört ana özelliğin varlığına dayanarak teşhis edilir.

BPES tedavisi, tip I hastalarda hem göz kapağı malformasyonunu hem de erken yumurtalık yetmezliğini ele almalıdır. Göz kapağı malformasyonunu yönetmek için, blefarofimoz, epikantis inversus, telekantus ve pitozu düzeltmek amacıyla ameliyat yapılır. Bu prosedürler geleneksel olarak iki aşamada yapılır, ancak bunları aynı anda yapmak da mümkündür.

Geleneksel olarak, blepharophimosis, epicanthus inversus ve telecanthus’un düzeltilmesi üç ila beş yaşları arasında yapılır ve ardından yaklaşık bir yıl sonra pitozis düzeltmesi yapılır. Ameliyatın zamanlaması önemlidir, çünkü bu aynı zamanda en iyi kozmetik sonucu üretirken görsel işlevi sürdürme dengesini de belirler.

BPES tip I ile ilişkili erken yumurtalık yetmezliğini yönetmek için hormon replasman tedavisi önerilir. Daha spesifik olarak, POI ile yaşanan hormonların yetersizliğini yönetmek için östrojen replasmanı verilir. Bununla birlikte, şimdiye kadar doğurganlığı veya yumurtalık fonksiyonunu geri kazandıran hiçbir tedavinin gösterilmediği belirtilmelidir. Bu nedenle, evlat edinme, koruyucu ebeveynlik, embriyo bağışı ve yumurta bağışı dahil olmak üzere diğer üreme seçenekleri araştırılabilir.

BPES yönetiminde takip önemlidir. Oftalmik takip, etkilenen bireyin görme keskinliği testi sonuçlarına, geçmiş prosedürlerine ve yaşına göre bireyselleştirilir. BPES’li (özellikle tip I) dişiler, yumurtalık fonksiyonunu izlemek için endokrinolojik ve jinekolojik takip için teşvik edilir. Bu, pelvik ultrasonlar, serum FSH seviyelerinin ölçülmesi ve adet düzeni değerlendirmesi gibi prosedürleri içerebilir.

Not: Sunulan bilgilerin amacı herhangi bir hastalığı teşhis veya tedavi etmek, iyileştirmek veya önlemek değildir. Tüm bilgiler yalnızca genel bilginize yöneliktir, tıbbi tavsiye veya belirli tıbbi durumların tedavisinin yerine geçmez. Uygulamadan önce bu bilgileri doktorunuzla görüşün.

Paylaşın

KÜNYE

MESAJ

– Borsa ve Döviz
– Finans
– Enerji
– Otomobil
– Emlak
– Diğer Ekonomi

 

0 (537) 883 27 00

haberkaos.com@gmail.com

Sosyal Medyada Haber Kaos