Artrogripozis Nedir Ve Nasıl Oluşur? Tedavisi
Artrogripoz, doğumda mevcut olan, ancak daha sonra ilerlemeyen kontraktürlerin oluşumuyla birden fazla eklemin ciddi şekilde sabitlendiği veya hareketsiz kaldığı geniş bir tıbbi durumu ifade eden bir isimdir.
Haber Merkezi /Kontraktür, eklemler arasında çok sınırlı veya eksik eklem hareketliliği ile sonuçlanan lifli bağlantıların oluşumunu ifade eder. Bir kontraktürden yalnızca bir eklem etkilendiğinde, duruma artrogripoz adı verilmez.
Artrogripoz tanımı gereği ilerleyici değildir, birden fazla eklemi etkiler ve doğumda bulunur. Artrogripozis multipleks konjenita (AMC) olarak da adlandırılan bu durum, sakat bırakan bir sağlık durumudur.
Kollar veya bacaklardaki eklemleri etkileyebilir. Hem büyük hem de küçük eklemlerin kontraktür göstermesi muhtemeldir. Etkilenen çocuğun ebeveynleri genellikle normaldir, ancak durumun kendisi, yeni bir mutasyonun neden olduğu 125’ten fazla genin herhangi birindeki bir kusurdan kaynaklanır. Bu nedenle AMC hastalarının kusurlu geni yavrularına geçirmesi mümkündür.
AMC ile ortaya çıkan en yaygın duruma amiyoplazi denir ve vakaların %40’ı oluşturur.
Artrogripoz nasıl oluşur?
Vücudun eklemleri embriyonik yaşamın erken döneminde oluşur, ancak tam gelişimlerini ve hareketlilik aralığını elde etmek için intrauterin boyunca hareket ettirilmeleri gerekir. Fetal akinezi adı verilen fetal hayattaki bu normal eklem hareketinin olmaması kontraktürlerin oluşmasının nedenidir. Fetal akinezi çeşitli koşullarla ilişkilidir:
- Çok düşük likör hacmi (oligohidramnios)
- Amniyotik bantlar
- Kordon dolanması
- Annenin alkol kullanımı
- Fenitoin gibi ilaçlar
- Çoğul gebelik
- Belirli sinir sistemi koşulları
- Kas veya bağ dokusu anormallikleri
- Hamilelik sırasında yüksek vücut ısısı
Artrogripozis için risk faktörleri
AMC, 3.000 doğumda 1 görülür. Akraba evliliklerinden doğan bebeklerde daha yaygındır. Ailenin her iki tarafında sadece bebeklik döneminde bile olsa benzer kontraktür durumu varsa AMC’li bebek sahibi olma riski artar. Annede myastenia gravis, miyotoni distrofika veya multipl skleroz öyküsü varsa risk daha yüksektir.
Tedavisi
Eklemlerin yanı sıra beyin ve omuriliğin de etkilendiği bazı durumlar dışında çoğu bebek hayatta kalır. Bu ikinci gruptaki bebeklerin yarısı ilk yıl içinde ölür.
Tedavi, tanıyı kabul etme ve rehabilitasyon yoluyla destekleme aşamalarıyla hastaya ve ailesine yardımcı olmayı amaçlar. Eklemlerin hareket aralığını eski haline getirmek ve sıkı dokuları germek için uzun bir fizik tedavi süreci gereklidir.
Aynı zamanda, eklemlerin yeni pozisyonda kalmasına yardımcı olmak için her hafta seri alçılar veya splintler uygulanabilir. Çok sıkı veya yoğun lifli yapışıklıkları gevşetmek, kalça çıkıklarını azaltmak, kemikleri uzatmak veya hasar görmüşse omurgayı stabilize etmek için genellikle cerrahi operasyon gerekir.
Çocuğun yuvarlanma, oturma, emekleme ve yürüme gibi gerekli hareketleri yapması için alternatif yollar bulmak için fiziksel terapi esastır. Aynı zamanda bebek mümkün olduğunca bağımsız hareket edecek şekilde eğitilir.
Bu eğitim, yemek yemek, giyinmek veya sandalyesinden kalkmak gibi yaşamın birçok yönünü eninde sonunda kapsamaktadır. Çocuğun hareketliliğini ve bağımsızlığını artırmak için doğru araçları kullanmak da önemlidir.
Örneğin, çocuğun kendi başına hareket etmesine yardımcı olmak için bir tekerlekli sandalye veya yürüteç kullanılabilir. Kol destekleri, çocuğun kendi kendini besleyebilmesi için yardımcı olur.
Artrogripozun etkili bir tedavisi henüz mevcut değildir. Dikkat çekici düzeltmeler yapıldıktan sonra bile, büyüme atağı, tedaviden sonra kontraktürlerin tekrarlamasına neden olabilir. Bu nedenle çocuk, uzun süreli terapiye ihtiyaç duyar.
Dikkat: Sayfa içeriği sadece bilgilendirme amaçlıdır.
