Akdeniz Anemisi Nedir, Belirtileri Ve Tedavi Yöntemleri Nelerdir?
Akdeniz bölgesinde ve ülkemizde yaygın görülen Akdeniz Anemisi (Talasemi), kalıtsal bir kan hastalığıdır. Hastalık tedavi edilmediğinde hayat süresini önemli derecede etkileyen bir hastalıktır.
Haber Merkezi / Başlıca iki türü vardır; Beta Talasemi Majör, ciddi bir hastalıktır ve belirtileri, yaşamın ilk iki yılında görülür. Cildin solukluğu, iştahsızlık, sinirlilik ve büyüme bozukluğu en önemli belirtileridir. Tedavisinde, rutin kan nakilleri ve diğer çeşitli ilaçlar kullanılır.
Alfa Talasemi Majör ise, aneminin doğumdan önce başladığı çok ciddi bir türüdür. Etkilenen fetüsleri taşıyan gebe kadınlar ciddi gebelik ve doğum sorunları yaşayabilirler. Talasemi hastası bir kişi, ömür boyu her 3-4 haftada bir, kan desteğine ihtiyaç duyabilir.
Akdeniz Anemisi’nin belirtileri nedir?
Akdeniz anemisi olan çocuk doğduğunda normaldir. Belirtiler genellikle 5-6. aylarda ortaya çıkmaktadır. Bu dönemde çıkan belirtiler genellikle demir eksikliği kansızlığı ile karıştırılarak yanlış tedavi uygulanmaktadır. Dalak ve karaciğer büyümesine bağlı olarak karın da büyümektedir. İştahta azalma, gelişimde sıkıntılar, burun kökünde çökme, elmacık kemiklerinde belirginleşme gibi belirtiler ortaya çıkmaktadır. Erken tanı ile yüz şeklinde değişme olmadan tedavi etkili olmaktadır.
Akdeniz Anemisi’nin nedenleri nedir?
Akdeniz anemisinde ana etken anne veya babadan çocuğa aktarılan hastalık genleridir. Kanda yer alan ve oksijen taşıma işlevi gören hemoglobin; molekülünün ve globülin olarak iki bölümden oluşmaktadır. Bu bölümlerdeki kusurlardan dolayı hastalık ortaya çıkmaktadır. Bu hasarlı genler anneden veya babadan geçer. Anne veya babadan geçen genlerden biri değişikliğe uğramışsa çocuk taşıyıcı, ikisi birden değişime uğramışsa çocuk hasta olmaktadır.
Akdeniz Anemisi’nin risk faktörleri nedir?
Akdeniz anemisine neden olan genleri taşıyanlar ve eşlerden birinde hastalığa sebep olan genlerin olması yeni doğacak olan çocukların Akdeniz Anemisi olma riskini artırmaktadır.
Akdeniz Anemisi’nin komplikasyonları nedir?
Akdeniz anemisi tedavi edilmediğinde kalp yetmezliği, karaciğer yetmezliği, enfeksiyon hastalıklarına yatkınlık gibi komplikasyonlar meydana gelmektedir. Bunun yanında tedavi sonucunda kalp ve karaciğerde hasar, aşırı demir yüklemesi gibi komplikasyonlar meydana gelmektedir.
Akdeniz Anemisi için doktor randevusu öncesi neler yapılmalıdır?
Bebeklerde özellikle 5 ve 6. aylara dikkat edilmelidir. Karında şişme ve iştahta azalma gibi durumlarda doktor kontrolü için randevu oluşturulmalıdır.
Akdeniz Anemisi’nin tetkik yöntemleri nelerdir?
Hasta veya taşıyıcı olduğunu bilen ailelerde çocuklarında hastalık olup olmadığını anlamak için birtakım testler yapılmaktadır. Tam kan sayımı ve hemoglobin elektroforezi tetkiki ile tanı rahatlıkla konulmaktadır.-
Akdeniz anemisi tedavisi
Akdeniz anemisi hastası bir kişi, ömür boyu her 3-4 haftada bir, kan desteğine ihtiyaç duyar. Talasemili hastanın hemoglobin düzeyinin 9,5 g/dl’nin üzerinde tutulması gerekir. Kansızlığı düzeltmek için verilen kan transfüzyonları zamanla vücutta demir birikmesine yol açar ve kalp, karaciğer, tiroid, pankreas ve dalak gibi organlarda hücre hasarına yol açabilir. Hastalarda şeker hastalığı, kalp yetmezliği, gelişme geriliği ve hormonal yetersizlik gibi problemler gelişebilir. Bunların gelişmemesi için demir birikimini önlemek amacıyla hastalara genellikle 3 yaş civarında özel bir pompa ile haftanın en az 5 günü, 8-12 saat süren deri altı infüzyonu ile verilen bir ilaç (desferrioksamin) başlanır.
Talasemi majörlüğü için genellikle düzenli kan transfüzyonları ve folat takviyeleri yapılır. Kan nakli yaptırıldığında, demir takviyeleri alınmasına gerek yoktur. Aksi takdirde, zararlı olabilecek vücutta demir birikimine neden olabilir. Kemik iliği nakli, bazı insanlardaki, özellikle de çocuklarda, hastalığın tedavisinde yardımcı olmaktadır. Doktorunuz size özel en uygun tedaviyi verecektir.
Akdeniz Anemisi hastaları için yaşam stili önerileri
Akdeniz anemisi olan hastaların doktor kontrolleri aksatılmamalı, ilaç kullanımına dikkat edilmelidir. Tedaviyle birlikte demir birikmesine karşı beslenmede demir bakımından zengin olan besinlerin tüketilmesinde doktor görüşü alınmalıdır. Bunun yanında taşıyıcı olan hastalar eş seçiminde bu durumu göz önünde bulundurmalıdır.
